A) MALADIES DUES A UNE LÉSION LIMITÉE

AUX NOYAUX MOTEURS Anatomie.

Dans le tronc cérébral on trouve le noyau d'origine des nerfs moteurs innervant :

1° les muscles des globes oculaires (III, IV et VI) ainsi que le muscle releveur de la paupière supérieure (III);

2° les muscles de la mastication : élévateurs du maxillaire infé-

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Cl cn cm

FiG. 274.

Schéma montrant la disposition des noyaux moteurs du tronc cérébral.

rieur ou muscles de la mastication proprement dite (V) et abaisseurs du maxillaire inférieur ou muscles de la région sus-hyoïdienne (le rameau mylo-hyoïdien du trijumeau innerve le muscle mylohyoïdien et le ventre antérieur du muscle digastrique) ; 3° les muscles superficiels de la face (VII);

4° les muscles de la déglutition et de la phonation, les muscles lisses de l'œsophage, de l'estomac et de tout l'arbre respiratoire, ainsi que les fibres inhibitives du cœur ilX et X);

5° les muscles de la langue iXII).

Ces noyaux moteurs sont formés de cellules nerveuses dont les axones deviennent les cylindraxes des nerfs périphériques. Ce sont des masses grises ou des colonnes cellulaires nettement distinctes échelonnées le long du tronc cérébral ifig. 274 et 275). Ils forment :

1° Dans le bulbe :

a. Le noyau d'origine du nerf hypoglosse représenté par une longue colonne cellulaire dont la moitié supérieure se trouve dans le triangle inférieur du plancher yjjdu quatrième ventricule, de chaque côté du sillon médian, au niveau de l'aile blanche interne ou tri^one de l'hypoglosse ; et dont la moitié inférieure occupe la partie inférieure du bulbe en avant et en dehors de la Piq 2-5.

coupe QU canal central. Schéma du tronc cérébral montrant, à droite, les noyaux b Ï^GflOVClU Cmibi^^U OU. de terminaison des nerfs sensibles; à gauche, les noj'aux I ' 1 . et les filets radiculaires des nerfs moteurs.

longue colonne grise

occupant le beau milieu de la form.ation réticulaire du bulbe; les cellules constituantes donnent origine aux fibres motrices destinées à innerver les muscles striés du pharynx, de la partie supérieure de l'œsophage et du larynx 'noyau ventral du nerf vague avec le noyau moteur du glosso-pharyngienl

c. Le noyau dorsal du vague, longue colonne cellulaire existant, en partie, dans le triangle inférieur du plancher du quatrième ventricule au niveau de l'aile grise ou trigone du vague, en partie dans la moitié inférieure du bulbe, en arrière et en dehors de la coupe du canal central. Ce noyau dorsal représente le centre bulbaire de toutes les fibres motrices du vague destinées à innerver

les muscles du cœur et tous les muscles lisses de l'œsophage, de l'estomac et de l'arbre respiratoire ; 2° dans le pont de Varole :

a. Le noyau du facial, vaste masse grise située dans la partie ventrale de la formation réticulaire, en arrière des fibres ponto-cérébelleuses. Elle se laisse subdiviser en quatre colonnes cellulaires dont les trois ventrales représentent le noyau d'origine des fibres du facial inférieur, tandis que les cellules de la colonne dorsale donnent origine aux fibres du facial supérieur innervant le muscle frontal, le muscle sourciller et le muscle orbiculaire des paupières,

b. Le noyau masticateur du nerf trijumeau situé dans la partie latérale de la formation réticulaire au-dessus du noyau du facial. Les fibres qui en proviennent", réunies avec celles de la racine supérieure du trijumeau, vont innerver les muscles de la mastication ou élévateurs du maxillaire inférieur (masséter, temporal et les deux ptérygoïdiens) et les muscles de la région sus-hyoïdienne qui sont abaisseurs du maxillaire : le ventre antérieur du digastrique et le mylo-hyoïdien ,

c. Le noyau d'origine du nerj oculo-moteur externe situé dans la partie dorsale du pont de Varole, dans le voisinage immédiat de la partie moyenne du plancher du quatrième ventricule, au niveau de l'éminence ronde Ce nerf innerve le muscle droit externe du globe oculaire;

3° Dans le mésencéphale :

a. Le noyau d'origine du nerf pathétique innervant le muscle grand oblique de l'œil, et

b. le noyau du nerf oculo-moteur commun innervant le muscle releveur de la paupière supérieure, le droit supérieur, le droit interne, le droit inférieur et le petit oblique. Par les fibres qui se terminent dans le ganglion ciliaire, ce noyau d'origine intervient également dans l'innervation des muscles intrinsèques des globes oculaires : le constricteur de l'iris et le tenseur de la choroïde.

Ces deux noyaux forment une longue colonne cellulaire située dans le mésencéphale, de chaque côté de la ligne médiane, au-devant de l'aqueduc de Sylvius.

Physiologie.

Les diverses masses grises motrices du tronc cérébral interviennent :

i*^ dans le mécanisine de la motilité volontaire pour les muscles extrinsèques des globes oculaires, les muscles superficiels de la face, les muscles de la mastication, de la déglutition, de la phonation et tous les muscles de la langue ;

2° dans le mécanisme de la motilité réflexe :

a. le réflexe pharyngien : l'excitation de la muqueuse du voile du palais ou de la base de la langue est suivie d'une réaction motrice dans les muscles du pharynx provoquant une nausée ou un effort de vomissement,

b. le réflexe massétérin : la percussion de l'arcade dentaire inférieure, provoquant une élongation brusque du tendon du muscle masséter, est suivie de la contraction réflexe de ce dernier muscle. Pour provoquer ce réflexe le moyen le plus simple est de mettre un coupe-papier transversalement sur l'arcade dentaire et de donner un coup sec par le marteau percuteur,

c. le réflexe nasal: le chatouillement de la muqueuse des fosses nasales est suivi d'une réaction motrice complexe constituant le phénomène connu sous le nom d'éternuement.

d. le réflexe conjondival et le réflexe cornéen appelés encore réflexe palpébr al :V\rïit2it\on do, la conjonctive du globe oculaire ou de la face antérieure de la cornée, provoquée par le contact léger d'un morceau de papier, est suivie de la fermeture réflexe de la fente palpébrale,

e. le réflexe ptipillaire : une lumière un peu vive qui tombe sur la rétine amiène un rétrécissement brusque de la pupille ;

3° dans le mécanisme du tonus normal des muscles ; 4° dans le maintien de Vétal trophique normal de ces différents muscles.

Physiologie pathologique.

La mise hors de fonction des cellules de ces diverses masses grises doit donc entraîner des troubles dans la motilité volontaire, la motilité réflexe,rétat du tonus musculaire et l'état trophique des muscles, troubles dont la localisation, l'étendue et l'intensité varieront avec le siège, l'étendue et la nature de la lésion anatomo-pathologique.

Si la lésion est brusque, onvQxvd, survenir brusquement lai paralysie avec abolition des réflexes correspondants, accompagnée à^atonie. Cette paralysie flasque sera suivie au bout de quelques jours d^atrophie musculaire ainsi que des modifications dans les réactions électriques caractéristiques de la réaction de dégénérescence.

Si la lésion est lente et progressive, envahissant les masses grises cellule par cellule, elle se traduira au dehors par de Idiparésie pouvant aller jusqu'à la paralysie complète, par V affaiblissement des réflexes allant jusqu'à leur abolition, par \ai diminution du tonus musculaire ou hypotonie, par des modifications quantitatives dans les réactions électriques et par Vatrophie lente et progressive des muscles.

Pathologie.

Les masses grises motrices du tronc cérébral peuvent être le siège

d'une inflammation aiguë amenant secondairement la disparition en masse des cellules motrices: polioencéphalite aigiit'; ou bien les cellules qui les constituent peuvent présenter une lésion primitive entraînant leur disparition lente et progressive : polioencéphalite chronique.

LES POLIOENCÉPHALITES.

Polioencéphalites aiguës.

La polioencéphalite aiguë est pour le tronc cérébral ce que la poliom3^élite antérieure aiguë est pour la moelle épinière. C'est une maladie infectieuse ou toxique pouvant exister comme telle, le plus souvent comme localisation spéciale de la maladie de Heine-Menin, ou bien pouvant survenir dans le cours ou la convalescence d'une autre maladie infectieuse : rougeole, scarlatine, coqueluche, etc.

La polioencéphalite est beaucoup plus rare que la poliomyélite. Dans les deux cas la lésion anatomo-pathologique consiste dans une inflammation aiguë de la substance grise motrice entrainant à sa suite, par oblitération ou rupture des petites artérioles, des foyers de ramollissement.

Le long de la moelle épinière les foyers peuvent être unilatéraux ou bilatéraux, simples ou multiples, limités ou étendus. Il en est de même le long du tronc cérébral.

Quand le foyer est limité^ il intéresse généralement le noyau d'origine de l'un ou l'autre muscle des globes oculaires se traduisant par du strabisme.

Quand la lésion est étendue^ la polioencéphalite se localise de préférence dans les noyaux moteurs du bulbe et du pontdeA^arole. C'est Informe inférieure, forme grave, conduisant rapidement à la mort à cause des centres importants de circulation et de respiration qu'elle intéresse. Elle peut aussi se localiser dans les noyaux moteurs du mésencéphale, donnant naissance à la. forme supérieure de polioencéphalite aiguë, dont le caractère est plus bénin.

Polioencéphalites chroniques

La polioencéphalite chronique est pour le tronc cérébral ce que la poliomyélite antérieure chronique ou atrophie musculaire progressive d'origine spinale est pour la moelle épinière.

On distingue :

1° une forme supérieure intéressant presque exclusivement les noyaux des nerfs moteurs oculaires, c'est Vophtalmoplégie nucléaire progressive ou Vatrophie musculaire progressive d'origine mésencéphaliqiie ;

2° une forme inférieure débutant par les no3^aux moteurs du bulbe

et connue sous les noms de paralysie bulbaire progressive, paralysie labio-glosso-laryngée ou atrophie musculaire progressive d'origine bulboprotubérantielle.

De ces deux formes, la paralysie bulbaire progressive est la plus fréquente.

Polioencéphalite chronique inférieure.

Paralysie bulbaire progressive ou paralysie labio-glosso-laryngée.

Étiologie.

C'est une maladie de l'âge adulte, peu fréquente, débutant rarement avant l'âge de 40 ans. La cause est inconnue. Comme pour l'atrophie musculaire progressived'origine spinale, avec laquelle elle se combine quelquefois, la cause primordiale semble résider dans une faiblesse originelle, congénitale du système nerveux moteur.

Symptomatologie.

Le début est lent et insidieux. Les premiers symptômes consistent dans un trouble de la prononciation par suite de la parésie des muscles de la langue. Ce trouble n'intéresse, au début, que les lettres linguales et ne se manifeste que vers la fin d'une conversation un peu longue. Si on examine la langue à ce moment, on constate déjà une diminution sensible de la motilité volontaire, en même temps on la trouve

flasque, plus ou moins atrophiée et le siège de contractions fibrillaires.

Avant que l'atrophie linguale ait atteint un certain degré on voit survenir des troubles du côté des lèvres par parésie du muscle orbiculaire. La difficulté pour mouvoir les lèvres et pour prononcer les labiales augmente encore la dysarthrie due à l'atrophie de la langue.

Bientôt la parésie envahit les autres muscles innervés par le facial inférieur, amenant de la difficulté pour souffler, pour siffler, pour rire ; tandis que les muscles innervés par le facial supérieur restent intacts. Le malade a alors un aspect caractéristique : la bouche est ouverte, élargie transversalement, les commissures attirées en bas. Toute la moitié inférieure de la figure est immobilisée, ce qui contraste avec la mobilité normale des yeux, des muscles du front et des paupières (fig. 276).

Pendant que ces symptômes évoluent on voit survenir :

1° la parésie des muscles du voile du palais, d'où voix nasonnée,

Fig. 276.

difficulté pour la déglutition des liquides qui reviennent souvent par le nez ;

2° la parésie des muscles du pharynx rendant la déglutition des solides presque impossible. Ceux-ci sont avalés de travers et tombent directement dans le larynx, d'où des accès de toux pénibles et fatigants ;

3° la parésie des muscles du larynx, d'où faiblesse et monotonie de la voix. Cette parésie des muscles du larynx rend la glotte béante, ce qui facilite l'introduction dans les voies respiratoires des aliments avalés de travers, et ce qui explique l'impossibilité dans laquelle se trouvent ces malades de tousser et de crier.

Tous ces symptômes sont accompagnés d'un phénomène excessivement pénible : l'écoulement permanent de salive par la bouche. Cet écoulement n'est pas tant dû à une h3^persécrétion salivaire qu'à la difficulté que le malade éprouve pour la déglutition de la salive et à la crainte qu'il a, une fois déglutie, de la voir entrer dans les voies respiratoires, d'où il ne parviendra plus à l'écarter par la toux réflexe qui est impossible.

Quand ces symptômes de parésie ont atteint un degré avancé, il y a abolition du réflexe pharyngien, non pas par trouble de la sensibilité, puisque celle-ci est et reste intacte, mais par paralysie des muscles pharyngiens.

Pendant cette première période de la maladie, qui est lente et progressive, la mort survient rarement par le fait même des progrès du mal. Si elle survient, elle est due à une cause accidentelle, le plus souvent à une pneumonie de déglution ou à un accès de suffocation dû à la chute du bol alimentaire dans les voies respiratoires.

Si la maladie n'est pas interrompue dans son évolution par une mort intercurrente, on voit survenir la paralysie des muscles de la mastication , surtout les masséters et les ptérygoïdiens, entraînant la chute du maxillaire inférieur.

Puis surviennent des troubles du côté du cœur : accélération du pouls, dont les battements peuvent atteindre loo, 120, 140, 160 à la minute, et crises cardiaques, soit crises s3^ncopales, soit crises d'excitation avec exagération extrême de la rapidité des battements pouvant entraîner la mort.

En résumé il s'agit donc d'une parésie et d'une atrophie progressives et bilatérales des muscles de la langue, des lèvres, des joues, du voile du palais, du pharynx, du larynx et des muscles de la mastication, se manifestant par une difficulté de plus en plus grande de la parole, de la déglutition, de la phonation, de la

mastication et de l'innervation cardiaque, avec intégrité complète de la sensibilité. Cette parésie n'est guère accompagnée de réaction de dégénérescence. On constate simplement une diminution dans les réactions quantitatives, quelquefois, dans certains muscles et par place, de la R D partielle.

Marche, durée, terminaison.

La marche de la maladie est toujours lente. Sa durée totale comporte de 2 à 5 années. Si une affection intercurrente ne vient pas en interrompre le cours, la mort survient par ina?iition due à la paralysie des muscles de la déglutition ; par complication pulmonaire, bronchite, pneumonie lobulaire ; par suffocation ou par paralysie du cœur.

Anatomie pathologique.

La lésion anatomo-pathologique consiste exclusivement dans une atrophie lente et progressive, élément par élément, des cellules constituant le noyau de l'hypoglosse, le noyau ambigu ou noyau moteur ventral du nerf vague et du nerf glosso-pharyngien, la partie ventrale du noyau du facial (la partie dorsale d'où proviennent les fibres du facial supérieur échappe d'ordinaire) et quelquefois aussi le noyau masticateur du trijumeau. L'atrophie des cellules nerveuses entraîne l'atrophie des fibres radiculaires correspondantes et des fibres motrices renfermées dans les nerfs périphériques ainsi que, consécutivement, l'atrophie des muscles périphériques. Cette atrophie musculaire est lente et progressive ; elle se fait fibre par fibre comme l'atrophie des cellules nerveuses des noyaux moteurs. Dans ceux-ci il y a disparition sur place des éléments nerveux, sans réaction vasculaire aucune, absolument comme dans la corne antérieure de la moelle lors de la poliomyélite antérieure chronique.

L'anatomie pathologique de la paralysie bulbaire progressive est donc exactement, pour les noyaux moteurs du bulbe et du pont de Varole, celle que l'on observe dans la corne antérieure de la moelle pour l'atrophie musculaire progressive d'origine spinale. Les deux affections peuvent d'ailleurs se combiner : à une paralysie bulbaire progressive existante peut venir se surajouter l'atrophie musculaire progressive spinale débutant par les petits muscles de la main ; ou bien une atrophie d'origine spinale déjà existante peut se compliquer d'une paralysie labio-glosso-laryngée.

Nous avons vu que l'atrophie musculaire progressive peut se combiner avec la sclérose des cordons latéraux et donner naissance à une entité morbide connue sous le nom de sclérose latérale amyotrophique. La même combinaison peut survenir avec la paralysie labio-

glosso-Iaryngée. A côté des symptômes d'atrophie progressive dans les muscles de la langue et de la face, on observe alors un certain degré de paraplégie spastique, caractérisée par l'exagération des réflexes tendineux et des réflexes cutanés inférieurs, l'abolition des réflexes cutanés supérieurs et une certaine raideur des membres pendant les mouvements passifs.

Dans les cas typiques le diagnostic ne peut offrir de difficultés.

Au début, quand il n'existe encore qu'un certain degré de dysarthrie, il faut bien examiner la cavité buccale et rechercher si les troubles dans l'articulation des mots ne sont pas dus à une lésion de /ai'o/î/é'/>rt/rt/fm^(perforation syphilitique par exemple», ou à la/)<7rrtA'sz> des muscles duvoile du palais qui est fréquenteàlasuitede la diphtérie.

Des processus aigus, thrombose ou hémorrhagie dans le bulbe, peuvent amener la même symptomatologie. Ce qui permettra d'en faire le diagnostic, c'est surtout le mode d'évolution : brusque dans les hémorrhagies et les thromboses, l'évolution est lente et progressive dans la paralysie bulbaire véritable ; de plus les lésions vasculaires sont généralement unilatérales et ne se localisent pas strictement dans les masses grises motrices, de telle sorte que la paralysie bulbaire sera accompagnée d'autres symptômes qui permettront de faire le diagnostic causal.

Dans les cas de /î/m^wrs de la moelle allongée, la paralysie bulbaire peut avoir une évolution lente, mais elle sera accompagnée de troubles moteurs dans les membres par compression des pyramides bulbaires, quelquefois même de troubles de la sensibilité dus à la compression de la couche interolivaire ou des fibres du faisceau hétérogène. Enfin les symptôm^es caractéristiques d'une augmentation de tension intracranienne aideront à faire le diagnostic.

Il faut encore penser à la possibilité d'une paralysie pseudobulbaire ou paralysie labio-glosso-laryngée d'origifte cérébrale, due à la lésion bilatérale du neurone central par de petits foyers de ramollissement se formant dans la substance blanche du cerveau dans les cas avancés d'artériosclérose. Mais, dans ces cas, le début est brusque à la suite d'un ou plusieurs accès apoplectiques et la paralysie bulbaire s'accompagne d'hémiplégie et d'affaiblissement de l'intelligence. Enfin, quelle que soit la durée, il y a absence d'atrophie et absence de contractions fibriliaires.

Pronostic.

Le pronostic est fatal. La maladie évolue sans espoir aucun de fjuérison.

Le traitement causal est nul.

Tout doit tendre à enrayer ou au moins à ralentir le processus anatomo-pathologique.

Comme médication interne on recourt à l'iodure et à l'arsenic.

Comme traitement externe on peut avoir recours aux révulsifs : application de pointes de feu dans la nuque et la région cervicale supérieure ; à l'électrothérapie : galvanisation de la tête en mettant une électrode sur chaque apophyse mastoïde et en laissant passer un courant de 2 à 3 milliampères pendant trois à cinq minutes, ou bien faradisation des muscles.

Contre la salivation abondante on prescrit des pilules d'atropine à la dose de o.ooo5 trois ou quatre fois par jour.

Contre la dysphagie il faut conseiller aux malades de surveiller la mastication et la déglutition et, si c'est nécessaire, recourir de bonne heure à la sonde œsophagienne.

Polioencéphalite chronique supérieure.

C'est une affection très rare, atteignant lentement et progressivement les noyaux d'origine des nerfs moteurs oculaires. Elle se manifeste cliniquement par une paralysie lente et progressive des muscles correspondants, dont l'atrophie ainsi que les contractions fibrillaires échappent à l'observation à cause de leur situation profonde. Cette paralysie se traduit au début par une chute lente de la paupière supérieure et par une diminution dans l'étendue et la rapidité des mouvements oculaires.

Elle peut intéresser les muscles externes des globes oculaires tout en respectant les muscles internes qui président au réflexe pupillaire et aux mouvements d'accommodation. C'est Vophtalmoplégie chronique progressive externe.

Elle peut n'intéresser, ce qui est plus rare, que les muscles internes : ophtalmoplégie progessive interne.

Quand elle intéresse à la fois les muscles externes et internes, on l'appelle ophtalmoplégie progressive totale. Dans l'ophtalmoplégie externe comme dans l'ophtalmoplégie totale, les globes oculaires sont immobilisés dans les cavités orbitaires en même temps que les fentes palpébrales sont fermées par ptosis ou chute de la paupière supérieure (fig. 277 et 278). Pour combattre le ptosis le malade contracte énergiquement les muscles frontaux et sourciliers, d'où plissement du front avec relèvement des sourcils, ce qui amène une légère ouverture de la fente palpébrale. En même temps il rejette la tête en arrière pour faciliter la vue des objets

FiG. 277,

que le ptosis des paupières supérieures rend difficile. Tout cela

donne à la figure un aspect particulier connu sous le nom de faciès de Hiitcliinson. La paralysie peut rester localisée dans les seuls muscles oculaires. Le plus souvent elle envahit, au bout d'un temps variable, les muscles de la face. C'est ainsi que chez un de nos malades âgé de 28 ans, l'affection a commencé par la chute lente et progressive de la paupière supérieure. La paralysie des muscles extrinsèques s'est installée à l'insu du malade, qui ignore l'immobilité complète de ses globes oculaires. C'est à peine s'il signale que, à un certain moment, il a eu de la diplopie. Actuellement le globe oculaire gauche est complètement immobilisé. Du côté droit il persiste un très léger ^*V "** M mouvement d'adduction et d'abaissement. jéÊUÊ^ W De là la diplopie qui survient quand le malade fixe un objet quelque peu rapproché. Les pupilles se rétrécissent à la lumière et le malade a conservé le pouvoir d'accommodation. Les muscles intrinsèques fonctionnent donc normalement.

Cet état a débuté il y a trois ans. Il ne se plaint pas de parésie faciale et à un examen superficiel les muscles innervés par le nerf facial paraissent normaux. Si on demande toutefois au malade de souffler, on voit les lèvres s'écarter passivement l'une de l'autre : le malade souffle par une fente transversale (fig. 279); il y a donc certainement une légère parésie du muscle orbiculaire des lèvres. De plus, quand on demande au malade de fermer énergiquement les fentes palpébrales, il n'oppose pas la moindre résistance à l'écartement

passif des paupières. II existe donc là un état avancé de parésie

de l'orbiculaire des paupières.

Diagnostic.

Ces mêmes troubles de motilité des muscles oculaires peuvent

Fig. 27g.

FiG. 280.

FiG. 281.

survenir à la suite d'une lésion des nerfs périphériques . Mais dans ces conditions la paralysie est généralement unilatérale. D'ailleurs, la paralysie nucléaire due à la polioencéphalite chronique a une évolution excessivement lente, elle commence par une diminution dans l'étendue des mouvements et nécessite souvent plusieurs années avant de conduire à une paralysie complète par atrophie musculaire. Dans la paralysie périphérique l'évolution est beaucoup plus rapide, la paralysie s'établit brusquement ou en quelques jours.

L'ophtalmoplégie nucléaire est définitive, tandis que l'ophtalmoplégie périphérique est susceptible de guérison complète.

Nous avons eu l'occasion d'observer trois cas de paralysie unilatérale de tous les muscles extrinsèques d'un globe oculaire. Ils étaient caractérisés cliniquement par la chute de la paupière supérieure et l'immobilité complète du globe (fig. 280 à 284). Chez nos trois malades cette ophtalmoplégie était accompagnée de douleurs intenses dans le domaine du nerf trijumeau, au point que nous avons fait recourir, chez deux d'entre eux, dans le but de calmer ces douleurs, à une section rétro-gassérienne du nerf trijumeau. Ces symptômes cliniques ne se laissent expliquer que par une lésion survenant en un endroit où les nerfs moteurs oculaires et les branches du trijumeau sont voisins les uns des autres en même temps qu'assez éloignés du nerf optique pour le respecter complètement. Cet endroit ne peut être que la région du sinus caverneux. Et, en fait, un de nos malades ayant succombé à l'évolution de son affection, nous avons trouvé à l'autopsie une tumeur cancéreuse du corps du sphénoïde ayant envahi toute l'étendue du sinus caverneux droit (fig. 285). Une ophtalmoplégie externe totale unilatérale, accompagnée de troubles (douleur ou anesthésie) dans la première, dans les deux premières, ou dans les trois branches du trijumeau correspondant, constitue donc un véritable syndrome du sinus caverneux.

Il est à remarquer que, dans ces paralysies oculaires unilatérales, la chute de la paupière supérieure est beaucoup plus complète cjue dans les paralysies bilatérales (fig. 286 et 287). Malgré tous ses

Fig. 282.

Fig. 2S3.

Fig.

efforts le malade ne parvient pas à entr'ouvrir la fente palpébrale du côté lésé.

Les ophtalmoplégies bilatérales internes sont fréquentes au début ou dans le cours d'autres affections nerveuses telles que

FiG. 285.

FiG. 2

Paralysie bilatérale de l'oculomoteur commun.

le tabès, la paralysie générale et la syphilis cérébrale. Quant aux ophtalmoplégies bilatérales externes survenant dans ces mêmes

l""lG. 287.

Paralysie bilatérale de l'oculomoteur commun.

Img. 28S.

Ophtalmoplégie e.xterne totale dans la myasthénie.

affections, elles sont généralement incomplètes et respectent le muscle droit externe (lig. 286 et 287).

Pour le diagnostic différentiel on se basera d'ailleurs sur les autres symptômes caractéristiques de ces affections.

Il ne faut pas confondre la polioencéphalite chronique supérieure

avec la forme supérieure de la myasthénie grave pseudo-paralytique. Aussi longtemps que la myasthénie reste localisée aux muscles oculaires, la confusion est possible (fig. 288). Mais cette localisation n'est que temporaire, la myasthénie envahit bientôt les muscles de la face et des membres, ce qui permet de faire le diagnostic différentiel.

Marche, durée, terminaison.

L'ophtalmoplégie due à une polioencéphalite chronique évolue lentement, beaucoup plus lentement que l'atrophie musculaire progressive d'origine bulbaire. Elle ne met pas la vie en danger. Elle peut exister comme telle pendant 10 ou i5 ans, ou bien le processus anatomo-pathologique peut envahir les noyaux moteurs de la protubérance, surtout le noyau du facial, puis les noyaux moteurs du bulbe et devenir de la polioencéphalite généralisée.

Traitement.

Le traitement causal est nul, à moins qu'il n'y ait soupçon de syphilis. Comme dans toutes les affections chroniques du système nerveux accompagnées de paralysie, on conseille l'iodure de potassium, la strychnine et l'arsenic.

Vu l'évolution lente de l'affection, on peut, en cas de ptosis bilatéral, recourir à une intervention opératoire ayant pour but de relever d'une façon définitive la paupière supérieure.

Remarque.

Il existe donc trois formes d'atrophie musculaire progressive secondaire : une j orme spinale (poliomyélite chronique antérieure), une forme bidbo-protiibérantielle (polioencéphalite chronique inférieure) et une forme fuésencéphalique (polioencéphalite chronique supérieure). Ces trois formes appartiennent à la même maladie, que l'on pourrait désigner sous le nom d'atrophie musculaire progressive d'origine centrale, et qui semble être due à une faiblesse dans la constitution originelle des neurones moteurs périphériques. Suivant le siège du début de l'atrophie cellulaire, on verra survenir l'une ou l'autre forme. La plus grave est l'atrophie musculaire progressive d'origine bulbaire, qui évolue dans l'espace de 2 à 5 ans.

La forme spinale et la forme mésencéphalique évoluent beaucoup plus lentement et peuvent durer un temps variant de 10 à 20 ans. Les trois formes peuvent se combiner : la forme spinale se complique souvent de la forme bulbaire ; la forme mésencéphalique peut se combiner avec la forme bulbaire. Lorsque l'affection débute par la forme bulbo-protubérantielle, elle peut envahir ensuite la moelle cervico-dorsale, mais elle respecte presque toujours les noyaux moteurs du mésencéphale.