B) MALADIES DUES A UNE LÉSION LIMITÉE AUX NOYAUX SENSIBLES
On trouve dans le tronc cérébral diverses masses grises en connexion avec les nerfs sensibles périphériques. Ce sont les noyaux de terminaison de la partie sensitive du nerf pneumo-gastrique, du nerf glosso-pharyngien, du nerf facial et du nerf trijumeau, ainsi que les diverses masses grises en connexion avec la branche cochléaire et la branche vestibulaire du nerf acoustique.
Nerfs pneumo=gastrique, glosso=pharyngien et facial.
Anatomie.
Les noyaux de terminaison de la partie sensitive de ces trois nerfs (X, IX et VII) sont représentés par la colonne grise voisine du faisceau solitaire, formé par les fibres de la racine descendante du pneumo-gastrique, du glosso-pharyngien et du facial (fig. 28g).
Physiologie.
Ces trois nerfs sont essentiellement en rapport avec la fonction gustative, abstraction faite de la sensibilité générale que ces nerfs fournissent à la muqueuse du pharynx, de l'œsophage et du larynx.
La lésion du noyau du faisceau solitaire devrait donc se traduire cliniquement par la perte de la sensibilité gustative du côté correspondant. Mais les troubles de la fonction gustative servent rarement dans le diagnostic des affections nerveuses. Il faut d'ailleurs reconnaître que les voies centrales en connexion avec le noyau du faisceau solitaire, qui doivent conduire les impressions de sensibilité gustative vers l'écorce cérébrale, sont totalement inconnues de même que la partie de l'écorce où doit se faire la perception consciente.
Nerf trijumeau.
Anatomie.
Les fibres de la racine sensitive du nerf trijumeau, arrivées dans la profondeur de la protubérance annulaire, se recourbent en bas pour constituer la racine descendante bulbo-spinale (fig. 289), que l'on peut poursuivre à travers toute la longueurdu bulbe jusque dans la partie supérieure de la moelle cervicale. Le long de cette racine descendante existe une longue colonne grise : noyau de terminaison des fibres périphériques en même temps que noyau d'origine des fibres de la voie centrale. Ces dernières fibres passent la ligne médiane dans le bulbe, puis se recourbent en haut et montent à
travers toute la longueur du tronc cérébral pour trouver leur terminaison dans la couche optique, en formant la voie ascendante bulbo-thalamiqite.
La colonne grise voisine de la racine descendante du nerf trijumeau est donc, pour ce dernier, ce que la corne grise postérieure de la moelle épinière ^ est pour les nerfs spinaux.
vu
Physiologie.
Le nerf trijumeau, par sa grosse racine sensitive, donne la sensibilité générale à la peau de la face jusqu'au sommet de la tête, ainsi qu'à la muqueuse de la cavité buccale, la muqueuse Fig. 28g.
des fosses nasales et la schéma du tronc cérébral montrant, à droite, les noyaux mnnueiise ronioncti- de terminaison des nerfs sensibles; à gauche, les noyaux ^ ^ et les filets radiculaires des nerfs moteurs.
vale.
\\mXeYw\entà2.ns\em.écdimsv[\eà\iréflexepalpébral&\diuréflexenasal.
Physiologie pathologique.
La lésion de la racine prottibérantielle entraine de l'anesthésie cutanée dans le côté correspondant de la face, avec abolition du réflexe palpébral et du réflexe nasal.
La lésion du noyau de terminaison provoque généralement, dans le domaine cutané périphérique, non pas de l'anesthésie totale, mais de la thermo-analgésie avec conservation de la sensibilité tactile, c'est-à-dire de la dissociation syringomyélique de la sensibilité, absolument comme après une lésion destructive de la substance grise médullaire voisine de la corne postérieure. Cette lésion peut exister seule, ce qui est excessivement rare {syringobulbie). Elle peut être comprise dans une lésion diffuse du bulbe : hémorrhagie, ramollissement, tumeur. Elle accompagne le plus souvent la gliomatose centrale de la moelle épinière, qui est la lésion
anatomo - pathologique caractéristique de la syringomyélie. Celle-ci a généralement son siège de prédilection au niveau de la moelle cervico dorsale, pour s'étendre de là vers la moelle dorsale d'une part et vers le bulbe d'autre part. Elle envahit dans le bulbe le noyau de terminaison du nerf trijumeau, le noyau d'origine du nerf hypoglosse et le noyau ventral du vague ou noyau ambigu, entrainant la dissociation syringomyélique de la sensibilité du côté de la face, une paralysie avec atrophie unilatérale de la langue, du voile du palais, du pharynx et du larynx (paralysie d'une seule corde vocale). La syringobulbie est donc, le plus souvent, une complication de la syringomyélie.
Un fait anatomique intéressant à faire ressortir c'est que, dans le voisinage immédiat de la racine bulbo-spinale du trijumeau et de son noyau de terminaison, passent les fibres du faisceau de
FC.
FiG. 290.
FiG. agi,
Gowers (fig. 290 et 291J, fibres croisées qui conduisent vers les centres nerveux supérieurs les impressions de sensibilité douloureuse et thermique qui tombent sur la surface cutanée de la moitié opposée du corps. Il résulte de là qu'une lésion destructive du noyau de terminaison du nerf trijumeau, pour peu qu'elle s'étend en avant, intéressant les fibres du faisceau de Gowers, se traduira cliniquement par la dissociation syringomyélique de la sensibilité dans la moitié correspondante de la face, par lésion du noyau sensible et, par les mêmes troubles de la sensibilité dans la moitié opposée
du corps à l'exclusion de la face, par lésion du faisceau de Gowers : véritable dissociation syringomyéliqiie alterne caractéristique d'une lésion de la zone antéro-latérale du bulbe.
Cette lésion peut se produire dans les cas rares d'oblitération par embolie de l'artère cérébelleuse postérieure et inférieure.
Nerf acoustique.
Le nerf acoustique est formé de deux parties anatomiquement et physiologiquement distinctes : le tteyf cochléaire ou nerf auditif proprement dit, et le nerf vestibulaire ou nerf du sens de l'équilibre.
Nerf cochléaire.
Anatomie.
Le nerf cochléaire relie l'organe de Corti du limaçon membraneux à certaines masses grises bulbo-protubérantielles connues sous les noms de tubercule acoustique et de noyau accessoire.
Les fibres de ce nerf ont leurs cellules d'origine dans le ganglion de Corti situé à la base de la lame spirale. Les prolongements périphériques des cellules bipolaires de ce ganglion se terminent dans l'organe de Corti autour des cellules neuro-épithéliales, dont les cils flottent librement dans l'endolymphe.
Les prolongements internes des mêmes cellules nerveuses se terminent dans le tubercule acoustique et dans le noyau accessoire.
Le second neurone, bulbo-diencéphalique, commence dans ces mêmes masses grises pour se terminer dans le corps genouillé interne. Les axones des cellules du noyau accessoire vont former le corps trapézoïde. Ils passent la ligne médiane, puis, arrivés au devant de l'olive supérieure du côté opposé, ils deviennent ascendants, prennent part à la constitution du lemniscus latéral et se terminent dans le corps genouillé interne. Ils constituent la voie acoustique ventrale (fig. 292).
Les axones nés dans Coupe transversale du bulbe de lapin montrant
le tubercule acoustique ^^' connexions bulbaires du nerf de la huitième parfe.
vont constituer les stries acoustiques ou stries médullaires du plancher du quatrième ventricule. Ils passent la ligne médiane et, arrivés en arrière de l'olive supérieure du côté opposé, se recourbent en haut,
Fig. 292.
entrent dans la constitution dulemniscus latéral pour se terminer également dans le corps genouillé interne. C'est la voie acoustique dorsale.
Ces deux voies acoustiques sont formées exclusivement de fibres croisées. Sur leur trajet ascendant elles se mettent en relation avec de nombreux noyaux gris (olive supérieure, noyau du corps trapézoïde, noyau du lemniscus latéral, noyau du tubercule quadrijumeau inférieur) dont on ignore encore les connexions anatomiques, mais qui interviennent plus que probablement dans le mécanisme des mouvements réflexes ayant leur point d'excitation initiale dans les cellules ciliées de l'organe de Corti.
Au neurone croisé bulbo-diencéphalique fait suite un neurone direct, diencéphalo-cortical, qui relie le corps genouillé interne à la sphère auditive de l'écorce cérébrale, c'est-à-dire la partie moyenne de la première circonvolution temporale.
Physiologie.
Le nerf cochléaire et les voies anatomiques qui le relient à l'écorce cérébrale servent exclusivement à la transmission des ondulations sonores. Toute lésion destructive survenue en un point quelconque de cette voie nerveuse doit donc entraîner de la surdité dans l'oreille correspondante.
Pathologie.
Les affections de l'oreille interne et les affections du tronc cérébral qui entraînent de la surdité sont le plus souvent d'un diagnostic difficile, nécessitant une technique particulière. Elles sont sorties du domaine du médecin neurologue pour entrer dans celui du spécialiste oto-rhino-laryngologique.
Nerf vestibulaire.
Anatomie.
Le nerf vestibulaire relie les taches et les crêtes de l'utricule, du saccule et des canaux demi-circulaires du labyrinthe membraneux à certaines masses grises, situées à la limite de la moelle allongée et de la protubérance annulaire, connues sous les noms de noyau de D citer s, noyau de Bechterew, noyau triangulaire, noyau vestibulaire et noyau du toit du cervelet.
Les fibres du nerf vestibulaire ont leurs cellules d'origine dans le ganglion de Scarpa situé au fond du conduit auditif interne. Le prolongement périphérique de ces cellules bipolaires se termine autour des cellules neuro-épithéliales des crêtes et des taches vestibulaires (improprement appelées encore taches et crêtes acoustiques, vu que la fonction auditive appartient uniquement au nerf
cochléaire) que l'on trouve dans l'utricule, le saccule et la partie ampullaire des trois canaux demi-circulaires. Le prolongement interne pénètre dans la moelle allongée, en dedans du pédoncule cérébelleux inférieur et, arrivé dans le voisinage du plancher du quatrième ventricule, se bifurque en une branche ascendante et une branche descendante (fig. 293).
Les branches ascendantes traversent le noyau de Bechterew, situé au niveau de l'angle latéral du quatrième ventricule (d'où le nom de noyau angulaire), et se terminent dans le noyau du toit du lobe médian du cervelet.
Les branches descendantes vont former la racine descendante du nerf vestibulaire dont les libres constituantes se terminent dans une longue colonne grise subdivisée en noyau de Deiters, noyau triangulaire et noyau vestibulaire proprement dit accompagnant la partie inférieure de la racine descendante.
Ces diverses masses grises représentent les noyaux de terminaison des neuroîîes périphériques en même temps que les noyaux d'origine des fibres de la voie centrale.
Voies centrales. Du noyau de Deiters part une voie descendante dont les fibres internes se rendent dans le faisceau longitudinal postérieur du même côté, tandis que les fibres externes vont former un faisceau isolé, \t faisceau vestibulo-sptnal . Toutes ces fibres traversent de haut en bas la moelle allongée pour entrer dans la constitution de la zone pyramidale du cordon antérieur de la moelle et se poursuivre jusqu'à l'extrémité inférieure de la moelle sacrée. On admet que ces fibres vont se terminer dans les noyaux d'origine du facial, du
Fig. 2g3.
Schéma montrant les connexions centrales
du nerf vestibulaire.
glosso-pharyngien, du pneumo-gastrique, de l'hypoglosse, ainsi que dans la colonne grise antérieure de la moelle.
Du 7ioyan de Bechterew part une voie ascendante qui traverse la partie supérieure du pont de Varole et toute l'étendue du mésencéphale en constituant la partie la plus latérale du faisceau longitudinal postérieur. C'est le faisceau vestibulo-niésencéphaliqueforméexclnsivement de fibres directes ou homolatérales, qui vont se mettre en connexion avec les noyaux d'origine des nerfs moteurs oculaires.
Du noyau triangulaire et du noyau vestibulaire partent encore des fibres à direction transversale qui vont gagner le faisceau longitudinal postérieur du côté opposé, où elles deviennent ou des fibres descendantes se laissant poursuivre jusque dans le cordon antérieur de la moelle, ou des fibres ascendantes se terminant dans les noyaux moteurs oculaires.
Les voies centrales qui partent des masses grises vestibulaires semblent donc avoir essentiellement pour fonction de relier ces masses grises sensibles à toutes les masses motrices du névraxe, depuis le mésencéphale jusqu'à l'extrémité inférieure de la moelle épinière. Et, chose importante à faire ressortir, cette connexion sensitivo-motrice est essentiellement une connexion directe. La plus grande partie des fibres qui établissent cette connexion sont des fibres homolatérales; un petit nombre seulement passent la ligne médiane pour se mettre en connexion avec les noyaux moteurs du côté opposé.
Les voies vestibulaires occupent ainsi, dans l'ensemble des voies nerveuses centripètes, une position toute particulière. Tandis que pour les voies de sensibilité cutanée, de même que pour les voies acoustiques et optiques, la connexion centrale est essentiellement une connexion cor//cfl/^, s'établissant par l'intermédiaire des masses grises sensibles du diencéphale (couches optiques pour les voies de sensibilité générale, corps genouillés externes pour les voies optiques, corps genouillés internes pour les voies acoustiques), alors que la connexion directe sensitivo-motrice paraît accessoire et difficile à mettre en évidence; nous voyons ici la connexion corticale faire pour ainsi dire complètement défaut, tandis que les connexions sensitivo-motrices sont nombreuses et importantes.
Nous devons conclure de ces différences anatomiques si profondes aune différence dans la valeur fonctionnelle.
Les voies de sensibilité cutanée, les voies optiques et les voies acoustiques étant essentiellement corticales, les sensibilités qui y correspondent doivent être avant tout des sensibilités conscientes. Et de tait, les impressions cutanées, rétiniennes et auditives n'ont
de valeur que pour autant qu'elles arrivent jusque dans le domaine de la conscience.
Il en est tout autrement pour les voies vestibulaires. Celles-ci sont dépourvues de connexion corticale. La sensibilité consciente ne doit donc jouer aucun rôle dans le maintien de l'équilibre de la tête et du corps dans l'espace. C'est là une fonction purement réflexe. Et, de fait, les impressions qui tombent sur les crêtes et les taches vestibulaires n'arrivent jamais jusque dans le domaine de la conscience; c'est pour ce motif que nous sommes dans l'ignorance complète de tout ce qui se passe dans les canaux demi-circulaires.
Physiologie.
On ignore la valeur fonctionnelle de l'utricule et du saccule. Quant aux canaux demi-circulaires, ils sont généralement considérés comme les organes de l'équilibre; le nerf vestibulaire, dont les fibres se terminent entre les cellules ciliées des crêtes ampullaires, est donc le nerf du sens de l'équilibre,
La valeur fonctionnelle de l'appareil vestibulaire (nerf et canaux demi-circulaires) peut s'établir : soit par l'étude des symptômes de déficit qui surviennent à la suite de la destruction des canaux demicirculaires ou du nerf vestibulaire lui-même, soit par l'étude des phénomènes réadionnels qu'entraîne l'excitation des crêtes ampullaires déterminée par le déplacement plus ou moins brusque de l'endolymphe.
Dans les conditions normales le déplacement de l'endolymphe dans les canaux demi-circulaires et l'excitation des crêtes ampullaires qui en est la conséquence échappent complètement à la conscience.
Ce qui prouve toutefois que ce déplacement se produit et que les excitations des crêtes ampullaires sont transmises d'une façon permanente au système nerveux central, ce sont les symptômes de déficit qui surviennent à la suite de la section brusque du nerf vestibulaire chez le lapin ; ces symptômes consistent dans une déviation conjuguée des yeux et de la tête vers le côté sain, dans une diminution du tonus dans les muscles du côté correspondant entraînant la chute de l'animal sur ce côté et l'enroulement autour de l'axe longitudinal du corps qui en est la conséquence.
Ces symptômes ne sont pas permanents. Ils s'atténuent lentement sans toutefois disparaître complètement.
Ces symptômes de déficit s'expliquent aisément si l'on tient compte des connexions anatomiques établies par les fibres des voies centrales. Celles-ci se terminent dans toutes les masses motrices inférieures de l'axe cérébro-spinal depuis le mésencéphale jusqu'à
l'extrémité inférieure de la moelle épinière, grâce aux fibres vestibulo-spinales et vestibulo-mésencéphaliques. On admet que ces fibres transmettent d'une façon constante aux cellules d'origine de tous les'nerfs moteurs périphériques les excitations que les déplacements de l'endolymphe impriment aux cellules neuro-épithéliales des crêtes vestibulaires occupant la partie ampullaire des trois canaux demi-circulaires. Comme ceux-ci sont placés suivant les trois directions de l'espace, on comprend que tout déplacement de la tête doit amener un déplacement de l'endolymphe dans le canal demicirculaire placé dans le plan même suivant lequel se fait le déplacement. Toutes ces excitations sont transmises d'une façon constante aux cellules radiculaires des nerfs moteurs dont elles relèvent le tonus nerveux, elles interviennent ainsi dans une large part dans le mécanisme du tonus normal de tous les muscles du corps.
Les excitations des crêtes ampullaires par l'endolymphe renseignent donc à chaque instant l'organisme sur la position de la tête et du corps dans l'espace. Elles lui permettent à un moment donné, quand brusquement l'équilibre va faire défaut, de renforcer, par voie purement réflexe, le tonus de certains groupes de muscles. Il résulte de là que le maintien de l'équilibre du corps dans l'espace est une fonction qui s'établit par l'intermédiaire des nombreuses voies nerveuses reliant les canaux demi-circulaires de chaque oreille aux noyaux d'origine réelle de tous les nerfs moteurs périphériques.
A côté de ces symptômes de déficit du système vestibulaire, symptômes qui sont la conséquence de Vabolition de fonction d'un appareil vestibulaire, on a recherché également les symptômes dus aune ^;i;agération de fonction de l'appareil vestibulaire par excitation directe.
L'excitation du labyrinthe consiste en réalité à amener un déplacement plus ou moins brusque de l'endolymphe dans les canaux demi-circulaires.
Quand ce déplacement de l'endolymphe acquiert un certain degré d'intensité, par des mouvements brusques et rapides soit de la tête, soit du corps, on voit survenir un ensemble de phénomènes constituant le vertige labyrinthiqne . De ces phénomènes, quelques-uns sont connus depuis longtemps parce qu'ils sont directement ressentis par le sujet : ce sont les sensations de déplacement soit des objets extérieurs par rapport au corps, soit du corps lui-même, sensations accompagnées d'un état de malaise caractérisé par la pâleur de la face, la sueur froide, le tremblement, des palpitations cardiaques, de la gêne respiratoire, de l'obscurcissement du champ visuel, etc. Quand les phénomènes sont intenses ils peuvent amener encore des troubles de l'équilibre, de la diarrhée et des vomissements. A côté
de ces troubles subjectif s, on w oit survenir un phénomène objectif excessivement important et qui n'a été étudié d'une façon précise que dans le cours de ces dernières années : c'est le nystagmiis oculaire.
Nystagmus oculaire.
Le nystagmus oculaire est à proprement parler un tremblement particulier des globes oculaires échappant, dans l'immense majorité~deFcas, à l'influence de la volonté.
chez l'homme normal et dans les conditions ordinaires de la vie le tremblement oculaire fait défaut, et celaaussi bien quand le sujet regarde directement devant lui que lorsqu'on lui demande de suivre du regard, dans les positions extrêmes, un doigt qu'on déplace lentement à une distance de 40 ou 5o centimètres.
Dans certaines conditions pathologiques, les globes oculaires sont immobiles dans la position de repos, mais quand ils arrivent à l'extrémité de leur déplacement soit dans le sens transversal, soit dansée sens vertical, on les voit animés de secousses rythmiques qui constituent le nystagmus.
Quelquefois même le nystagmus existe au repos.
En étudiant ce phénomène oculaire, on s'est aperçu que, si chaque secousse est naturellement constituée de deux phases : une phase d'aller et une phase de retour, la façon dont ces phases se comportent l'une par rapport à l'autre permet de distinguer deux formes particulières de n3'stagmus :
l'une, dans laquelle les deux secousses sont de vitesse égale, de telle sorte qu'il est impossible de donner au nystagmus une direction précise : c'est le nystagmus ondulatoire ;
l'autre, dans laquelle les deux phases de la secousse oculaire ont une vitesse inégale, le déplacement se fait lentement dans un sens déterminé et lorsque le globe est arrivé à l'extrémité de sa course, il revient brusquementàsa position initiale Cestlenystagmus à ressojt.
Le nystagmus ondulatoire esta' origine exclusivement oculaire. C'est lui que l'on observe, par exemple, dans le ftystagmus des mineurs.
Le nystagmus à ressort est le seul qui nous intéresse ici. C'est la forme typique du nystagmus vestibulaire. Chaque secousse nystagmique se composant d'une phase lente de déplacement oculaire initial et d'une phase brusque de retour, on s'est basé sur le sens du déplacement brusque pour distinguer un nystagmus rectiligne et un nystagmus rotatoire.
Le nystagmus rectiligne peut être horizontal, vertical ou oblique.
Le nystagmus rotatoire consiste dans le déplacement rythmique da globe oculaire autour d'un axe antéro-postérieur passant par le centre de la cornée.
Le nystagmus vestibulaire, quelle que soit sa direction, peut être spontané,^ est- à-diie qu'il peut se produire sans excitation apparente de l'appareil vestibulaire. Le nystagmus spontané horizontal est quelquefois physiologique : il y a des individus normaux chez lesquels, dans la position latérale droite ou gauche des globes oculaires, on voit survenir des secousses nystagmiques. Il est le plus souvent pathologique, dû à une lésion de l'appareil vestibulaire soit périphérique soit central, ou à un trouble dans le fonctionnement du système vestibulaire. Le nystagmus spontané vertical est toujours pathologique.
Le nj^stagmus vestibulaire peut être provoqué par un déplacement de l'endolymphe dû soit à une excitation physiologique, soit à une excitation expérimentale.
Nystagmus de la rotation.
L'excitant physiologique le plus souvent employé est la rotation. Chacun sait, par expérience personnelle, que quand il tourne un certain nombre de fois sur lui-même d'un mouvement rapide et continu comme dans l'acte de valser, il éprouve, au bout d'un certain nombre de tours, une sensation particulière de vertige accompagnée de tendance à la chute et d'un certain degré de déséquilibration. Ces symptômes disparaissent après quelques minutes de repos pour se reproduire quand on recommence l'exercice.
Si l'on continue à tourner, la sensation de vertige s'atténue progressivement. Il en est de même lorsque, après avoir tourné un certain temps dans une direction déterminée, on tourne brusquement dans la direction opposée.
Pour étudier ce phénomène avec toute la précision désirable, les auteurs ont eu recours au fauteuil tournant. Quand on place un homme normal dans un fauteuil tournant et que, après avoir fait effectuer avec une rapidité déterminée et toujours la même un certain nombre de tours, on arrête brusquement le mouvement, il survient, à côté de la sensation subjective du vertige, des réactions curieuses du côté des globes oculaires. (D'après Barany, le maximum de ces phénomènes réactionnels survient après dix tours exécutés en vingt secondes).
Pendant la rotation, la tête étant verticale, il survient un nystagmus orienté dans le sens du mouvement {nystagmus de la rotation)^ ainsi que cela résulte des recherches de Buys ; dès que le mouvement s'arrête, il survient un nystagmus en sens opposé que l'on observe le mieux quand on demande au sujet de porter les yeux dans la position latérale, opposée au sens de la rotation.
C'est le post-nystagvius de la rotation. Ainsi, si on fait tourner le sujet vers la droite, le nystagmiis de la rotation se produit vers la droite. Dès que le mouvement de rotation s'arrête, le nystagmus de la rotation cesse. Si on demande alors au sujet de porter les ^^eux vers la gauche et de les maintenir dans cette position, on voit survenir le post-nystagmus de la rotation orienté vers le côté gauche. Ce post-nystagmus a une durée moyenne de quarante secondes.
Ces réactions oculaires sont considérées comme dues à l'excitation des crêtes ampullaires par l'endolymphe. Dans le mouvement de rotation du corps sur son axe, l'endolymphe des canaux demi-circulaires horizontaux (les seuls dans lesquels l'endolymphe a une tendance à se déplacer étant donnée la position verticale de la tête), entraîné dans le sens de la rotation du corps, ne suit pas le déplacement de la tête avec une rapidité suffisante. De là un déplacement apparent de l'endoh^mphe en sens contraire de la rotation, c'est-à-dire, dans le cas donné, vers la gauche. Dès que la rotation du corps cesse brusquement, le déplacement réel de l'endolymphe dans le sens de la rotation se manifeste.
Le déplacement de l'endolymphe du côté opposé à la rotation amène le nystagmus de la rotation. Le déplacement de l'endolymphe dans le sens de la rotation amène le post-nystagmus de la rotation.
Dans ces expériences avec le fauteuil tournant, le nystagmus obtenu est toujours horizontal, parce que, étant donnée la position verticale de la tête, les canaux horizontaux sont seuls excités.
Mais si, avant de procéder à la rotation, on demande au sujet d'incliner la tète soit sur l'épaule droite, soit sur l'épaule gauche, de manière à donner au canal vertical postérieur, qui est dans un plan plus ou moins sagittal, une position horizontale et au canal horizontal une position verticale on verra survenh' un post-7iystag}uus vertical.
Pour exciter principalement le canal vertical antérieur placé dans un plan plus ou moins frontal, on fait incliner fortement la tête sur la poitrine, ou bien on la fait rejeter fortement en arrière. Dans ces conditions toutefois il survient généralement un post-nystagmus rotatoire. Il en est de même quand la tête occupe une position intermédiaire entre les positions extrêmes de façon que, pendant la rotation, l'endolymphe se déplace, à des degrés variables, dans les trois canaux demi-circulaires.
Chacun des trois canaux demi-circulaires , excité pour son compte , donnedonc un nystagmus orienté suivant le plan qu'il occupe: horizontal pour le canal horizontal, vertical pour le canal vertical postérieur et généralement rotatoire pour le canal vertical antérieur.
Le post-nystagmus de la rotation peut s'observer d'ailleurs avec la plus grande facilité, sans recourir au fauteuil tournant.
11 suffit de demander à quelqu'un de tourner un certain nombre de fois sur lui-même, ou de faire quelques tours de valse, de l'arrêter brusquement, puis de lui faire porter le regard dans le sens opposé à celui dans lequel il a tourné, pour voir apparaître les secousses rythmiques du post-nystagmus.
Mais, par l'expérience de la rotation on excite à la fois les canaux demi-circulaires horizontaux des deux côtés ou, d'une façon plus générale, les deux canaux qui se trouvent momentanément dans le plan horizontal.
Pour exciter isolément l'un ou l'autre des canaux demi-circulaires, soit à droite, soit à gauche, on a recours à V épreuve calorique de Barany qui produit ce qu'on appelle le nysiagmus calorique.
Nystagynus calorique.
On peut provoquer, en effet, le nystagmus vestibulaire par l'excitation des canaux demi-circulaires en irriguant la face externe de la membrane du tympan par un courant d'eau chaude ou par un courant d'eau froide.
On sait depuis longtemps que l'irrigation du conduit auditif externe soit par de l'eau froide, soit par de l'eau chaude, provoque du vertige et des nausées. Le nystagmus qui accompagne ces troubles a surtout été étudié par Barany. Quand on laisse couler dans un conduit auditif externe de l'eau inférieure à la température du corps (soit de l'eau à 25° en moyenne), de façon à refroidir la membrane du tympan, et que l'on demande au sujet de porter les regards du côté opposé à l'oreille irriguée on voit survenir, au bout d'une trentaine de secondes, du nystagmus horizontal très net; nystagmus vers la droite si on opère sur l'oreille gauche, nystagmus vers la gauche si on opère sur l'oreille droite. Si on arrête l'irrigation, le nystagmus persiste pendant une à deux minutes.
Si, au lieu d'eau froide (22 à 27°), on se sert d'eau dont la température est supérieure à 37° (soit de l'eau de 45 à 47°), on voit survenir du nystagmus horizontal dirigé cette fois du côté même de l'oreille irriguée.
Barany explique ce nystagmus en admettant que le refroidissement de la membrane du tympan se transmet aux canaux demicirculaires du labyrinthe membraneux et y amène des déplacements de l'endolymphe qui vont exciter les crêtes ampullaires.
Tandis que, dans l'expérience de la rotation, le déplacement de l'endolymphe se produit uniquement dans le canal demi-circulaire
placé momentanément dans le plan horizontal, dans l'épreuve calorique de Barany le déplacement de l'endolymphe se produit dans le canal demi-circulaire occupant le plan vertical. Comme le canal horizontal est le plus excitable, on obtiendra le maximum d'effet en le plaçant dans la position verticale et cela en inclinant la tête en arrière de 45° à 60°.
On peut encore produire le nystagmus en faisant passer un courant continu de quelques milliampères à travers l'appareil vestibulaire et cela en plaçant les deux électrodes sur les mastoïdes.C'est le mjslagmus galvanique, à la fois horizontal et rotatoire parce que le passage du courant excite les trois canaux demi-circulaires. C'est là le motif pour lequel la position de la tête ne modifie pas la direction du nystagmus. Le nystagmus est orienté du côté de la cathode.
Dans certains cas pathologiques, caractérisés par l'existence d'une solution de continuité ou d'une fissure dans les parois du labyrinthe osseux, on peut provoquer du nystagmus en condensant ou en raréfiant l'air dans le conduit auditif externe. C'est le ny stagnais pneumatique.
La direction du nystagmus varie donc avec le sens de la rotation €t avec la température de l'eau injectée. Quant au nystagmus lui-même, on l'a considéré comme étant la résultante d'un déséquilibre ou d'une décompensation survenue entre les deux appareils vestibulaires, le nystagmus se produisant du côté de l'oreille momentanément en hyperfonction par rapport à l'autre.
C'est ainsi que, après destruction brusque du labyrinthe d'un côté ou du nerf vestibulaire correspondant, on voit survenir du nystagmus du côté opposé, c'est-à-dire du côté de l'appareil vestibulaire qui continue seul à fonctionner.
Cet état n'est que transitoire. Le nystagmus, ainsi que tous les symptômes qui accompagnent la mise hors de fonction d'un labyrinthe, s'atténue progressivement pour disparaître au bout de quelques jours, car l'organisme s'habitue au fonctionnement d'un seul appareil vestibulaire.
Pour la même raison l'hyperfonctionnement d'un labyrinthe déterminé par l'irrigation d'eau chaude provoquerait du nystagmus ■du côté correspondant, tandis que l'hypofonctionnement déterminé par l'eau froide amènerait du nystagmus du côté opposé, par prédominance d'action de l'appareil vestibulaire de ce côté.
Mais cette explication paraît trop simpliste. Si elle était vraie, on ne comprendrait pas pourquoi le nystagmus cesse au bout de quelques jours après destruction unilatérale des canaux demi-
circulaires et pourquoi, dans ces conditions, la réaction calorique persiste lors de l'irrigation d'eau chaude ou froide dans le conduit auditif externe du côté sain. Il semble plutôt que le nystagmus soit dû, au moins pour le nystagmus périphérique, à une modification plus ou moins brusque dans le fonctionnement de l'un ou l'autre des appareils vestibulaires, la direction du nystagmus dépendant de la direction suivant laquelle se fait le déplacement de l'endolymphe dans le canal demi-circulaire.
Mais le tremblement oculaire, avons-nous vu, ne constitue qu'un des phénomènes réactionnels que provoque l'excitation de l'appareil vestibulaire et dont l'ensemble constitue le syndrome clinique connu sous le nom de vertige labyrinthique . A côté du nystagmus on voit survenir des troubles de l'équilibre, essentiellement caractérisés par des mouve7nents réactionnels du corps et des membres.
Ces mouvements se produisent toujours dans le même plan que le nystagmus, mais en sens opposé à ce dernier. C'est ainsi que, si l'on provoque un nystagmus horizontal à droite, le sujet a une tendance à tomber ou à dévier à gauche. En cas de nystagmus vers le haut, le sujet a une tendance à tomber en avant. Le sens de ce mouvement réactionnel varie avec la position de la tête. Pendant un nystagmus horizontal et rotatoire à droite, le sujet à une tendance à tomber à gauche, mais si on lui tourne la tête de go° à droite la chute se fera en avant, et si on lui tourne la tête de go° à gauche la chute se fera en arrière.
Chacun sait d'ailleurs par expérience personnelle que, après avoir tourné un certain nombre de fois sur lui-même à droite, il a, au moment de l'arrêt, une tendance à tomber à gauche et que, pendant la marche, il dévie un certain temps à gauche.
L'intensité de ces réactions varie d'un individu à l'autre. Elle augmente par l'occlusion des paupières, par le rétrécissement de la base de sustentation, etc.
Ces mouvements réactionnels se produisent aussi dans les membres. Si, après avoir provoqué un nystagmus horizontal à droite chez un homme normal, on lui demande de maintenir les yeux fermés, le membre supérieur étendu en avant, on voit survenir un déplacement de ce membre vers la gauche. Si on lui demande de toucher, les yeux fermés, avec le doigt un objet déterminé, soit le doigt de l'expérimentateur, d'abaisser le membre jusque dans la position verticale et de revenir toucher le doigt, on observe également une déviation vers la gauche. Ce mouvenent réactionnel forme la base d'une méthode clinique inaugurée par Barany et désignée
par lui sous le nom de Zeigeversiich ou geste labyrinthiqtie (Buys). On admet que ces mouvements réactionnels ne sont pas exclusivement d'origine labyrinthique et que le cervelet y intervient pour une large part.
Après ces considérations un peu étendues sur l'anatomie et la physiologie de l'appareil vestibulaire, nous pouvons indiquer rapidement la méthode qu'il faut suivre dans l'exploration de la fonction vestibulaire. Voici comment Barany conseille de faire :
L'examen de la fonction vestibulaire, dans un cas donné, comprend deux parties :
!« l'examen des phénomènes spontanés et
2° l'examen des phénomènes réactionnels.
A. Recherche des phénomènes spontanés.
a. Le nystagmits spontané. A cet effet on place son doigt à une distance d'environ 5o centimètres au devant des yeux du malade et on le déplace lentement vers la droite, vers la gauche, vers le haut et vers le bas, en priant le malade de suivre des yeux ces déplacements, la tête étant immobilisée.
Quand les yeux sont arrivés dans une des quatre positions extrêmes, on tient pendant quelques secondes le doigt immobile et on examine si les globes oculaires ne présentent pas de secousses rythmiques. Dans les cas douteux on fait placer devant les yeux du malade des verres mats, derrière lesquels on observe le nystagmus ; l'expérience a appris, en effet, que par la fixation du regard on peut s'opposervolontairement,dans unecertaine mesure, aux secousses nystagmiques. Les verres mats éliminent cette influence perturbatrice.
S'il y a nystagmus on observe sa direction : verticale, horizontale ou rotatoire. Le nystagmus vertical est toujours pathologique. Il est de plus d'origine centrale. Le nystagmus horizontal peut être physiologique, surtout lorsqu'il est peu prononcé. Quand il est intense, il est pathologique. Il faut alors rechercher s'il est d'origine périphérique ou d'origine centrale. Le nystagmus spontané périphérique est toujours de courte durée. Tout nystagmus spontané persistant longtemps sans modifications appréciables est d'origine centrale;
2° Le nystagmus lors de mouvements rapides (actifs ou passifs) de la tête. Beaucoup de personnes se plaignent de ressentir du vertige à l'occasion de mouvements quelque peu brusques ou rapides de la tête (acte de se baisser, de regarder vivement en l'air, de tourner la tête à droite ou à gauche). Pour savoir si ce vertige est réel on peut rechercher à ce moment le nystagmus, qui est le
seul signe objectif du vertige ; ou bien on peut le provoquer en imprimant à la tête quelques déplacements brusques;
3° Le nystagmus pendant un accès de vertige spontané, sans déplacements brusques de la tête. Chez certaines personnes ces accès de vertige sont fréquents. Ils peuvent durer des heures accompagnés de vomissements. Pendant ces accès il survient du nystagmus, augmenté par les mouvements de la tête ;
4° Le geste labyrinthique (Zeigeversuch de Barany). Le mouvement le plus simple à faire exécuter est celui du membre supérieur. Le malade, assis ou debout, les yeux fermés, touche de son indicateur étendu le doigt tenu immobile du médecin. Il abaisse le membre jusque dans la position verticale, puis le relève lentement de façon à remettre son doigt en contact avec celui du médecin. Pendant ce mouvement de relèvement on examine si le doigt du malade dévie et dans quel sens.
Dans le mécanisme du geste labyrinthique intervient à la fois l'appareil vestibulaireet Técorcegrisedu cervelet. Dans les affections du labyrinthe la déviation doit se produire du côté correspondant au labyrinthe lésé. L'absence de déviation, alors qu'il y a nystagmus spontané ou provoqué, plaide en faveur d'une lésion cérébelleuse;
5° Le signe de Romberg, en faisant particulièrement attention au sens suivant lequel la chute a de la tendance à se produire. On doit rechercher si la tendance à la chute se fait dans la même direction ou dans la direction opposée à celle du nystagmus spontané. Si la chute se fait en direction opposée, elle est due plus que probablement à une lésion périphérique et alors le sens de la chute varie avec la position de la tête. Si la position de la tête n'a aucune influence sur la direction de la chute, le signe de Romberg est dû à une lésion centrale;
6° S'informer de l'existence des symptômes secondaires caractéristiques du vertige labyrinthique.
B, Recherche des phénomènes réadionnels.
Cet examen consiste essentiellement dans la production d'une excitation énergique des canaux demi-circulaires et l'observation des phénomènes réactionnels. Chez les malades atteints de lésion périphérique la réaction est affaiblie ou abolie. Chez ceux atteints d'affection centrale, la réaction peut être exagérée.
I" L'épreuve calorique de Barany avec l'eau froide. Elle fait défaut des deux côtés chez les sourds-muets et du côté malade seul dans tous les cas de lésion destructive unilatérale soit des canaux demi-circulaires, soit du nerf vestibulaire;
2° L'épreuve du geste labyrinthique associée avec l'épreuve
calorique. En irriguant une oreille pendant plusieurs minutes avec de l'eau froide, on peut rechercher à la fois le nystagmus et les mouvements réactionnels des membres supérieurs et du corps. Si on laisse couler l'eau dans le conduit auditif externe droit, la tête étant relevée, il se produit au bout de vingt à trente secondes du nystagmus horizontal et rotatoire vers la gauche.
Dès que le nystagmus s'est produit, on fait fermer les 3^eux au malade et on recherche le geste labyrinthique dans les membres supérieurs, il y a déviation vers la droite. Si on met le malade debout, les pieds joints et les yeux fermés, il tombe à droite. Si on lui tourne la tête à droite, il tombe en arrière. Si on lui tourne la tête à gauche, il tombe en avant. L'absence de ces déviations plaide en faveur d'une lésion cérébelleuse.
Pathologie.
Le vertige labyrinthique est donc la conséquence physiologique d'une excitation, quelle qu'en soit la nature, intéressant les crêtes ampullaires, le nerf vestibulaire ou les masses grises bulbo-protubérantielles avec les voies vestibulaires qui en dépendent. L'excitation des crêtes ampullaires peut être physiologique ou pathologique. Celle du nerf vestibulaireet des voies centrales en connexion avec lui est toujours d'origine pathologique. De là la subdivision toute naturelle du vertige labyrinthique en
vertige physiologique pouvant survenir chez l'homme normal sans lésion anatomo - pathologique , uniquement par déplacement brusque de l'endolymphe excitant les crêtes ampullaires;
vertige pathologique d'origine périphérique, dû à une lésion anatomopathologique du labyrinthe membraneux ou du nerf qui s'y termine;
vertige pathologique d'origine centrale dû k une lésion quelconque des noyaux vestibulaires ou des fibres qui en proviennent.
A. Vertige labyrinthique pJiysiologiqiœ. Ce vertige est dû à un déplacement brusque de l'endolymphe provoqué, chez Vhojnme normal, par des mouvements répétés et rapides, passifs ou actifs, de la tête, par des mouvements de rotation du corps (danse, fauteuil tournant), par l'épreuve calorique de Barany, même par des mouvements brusques de translation de tout le corps dans une direction déterminée (mouvements d'un carrousel, d'une balançoire, d'un ascenseur, etc.).
Barany a, en effet, fait remarquer que certaines personnes ne présentent du vertige que lorsqu'on les soumet à un déplacement dans un sens déterminé. C'est ainsi que, dans un ascenseur, c'est souvent le mouvement brusque de descente qui provoque le ver-
tige. Ce qui prouve bien que le labyrinthe en est la cause, c'est que si on a soin, au moment de la descente, d'incliner la tête de go° en avant, en arrière ou sur le côté, le vertige ne se produit pas ; car alors le mouvement de translation du corps de haut en bas est transformé, au moins pour les canaux demi-circulaires, soit en un mouvement de translation d'avant en arrière ou d'arrière en avant, soit en un mouvement de translation latérale.
Une des manifestations des plus pénibles de cette excitabilité des crêtes ampullaires par les mouvements brusques de translation du corps et par les mouvements alternatifs de la tête et du tronc dans n'importe quel sens est le
Mal de mer.
Dans le mal de mer le nystagmus vestibulaire fait défaut, mais le malaise ressenti et les mouvements qui l'accompagnent le plus souvent simulent à s'y méprendre le vertige labyrinthique. Ce qui semble d'ailleurs prouver que le mal de mer est d'origine labyrinthique, c'est que les sourds-muets, chez lesquels l'épreuve calorique et l'épreuve de la rotation ne provoquent pas de phénomènes réactionnels, sont généralement insensibles au mal de mer; c'est que les personnes qui ont un labvrinthe très sensible à toutes les excitations physiologiques ou expérimentales, sont sujettes plus que les autres au mal de mer.
Ce qui provoque le mal de mer, ce sont les mouvements latéraux du navire autour de l'axe antéro postérieur, ou bien les mouvements de tangage, ou bien encore les mouvements de translation de tout le navire emporté par les vagues. Tout le monde sait, par expérience personnelle, qu'un des meilleurs moyens pour résister au mal de mer est de se coucher sur le dos, ou bien, étant assis, de rejeter fortement la tête en arrière, parce que de cette façon on change la direction imprimée par les mouvements du navire à l'endolymphe des canaux demi-circulaires.
On augmente encore l'effet utile de cette manœuvre en fermant les yeux, pour soustraire le regard aux déplacements des objets qui nous entourent, et cela parce que, par la fixation de ces objets, nous imprimons à nos globes oculaires des déplacements brusques qui imitent jusqu'à un certain degré un nystagmus véritable pouvant à lui seul déclancher le vertige labyrinthique.
Le vertige peut, en effet, se produire, au moins jusqu'à un certain degré, sans excitation des crêtes ampullaires, tel le vertige que provoque le vide, le vertige que l'on peut ressentir en chemin de fer quand on suit du regard le déplacement apparent des objets
extérieurs, le vertige que détermine la vue des vagues de la mer, d'un carrousel tournant, etc., et cela probablement parce que, dans ces conditions, nos globes oculaires, suivant le déplacement des objets, sont animés, ànatre insu, de secousses rythmiques qui constituent le nystagmus optique, plus ou moins identique au nystagmus vestibulaire et qui peut éveiller ou entraîner avec lui quelques-uns au moins des symptômes accessoires de ce dernier.
Traitement.
On a préconisé contre le mal de mer les traitements les plus variés. Le seul traitement logique, basé sur la pathogénie du mal de mer, consisterait à diminuer l'excitabilité des crêtes ampullaires des canaux demi-circulaires. Nous verrons plus loin que les auteurs ont conseillé à cet effet l'application de cocaïne dans le conduit auditif externe et l'administration à l'intérieur d'un mélange d'hyoscine et de morphine. Le traitement par le bromure et par les hypnotiques : le véronal, l'adaline et le luminal, pourrait également être essayé.
B. Vertige labyrinthiqiie pathologique d origine périphérique. L'excitation brusque des crêtes ampullaires s'observe dans certaines conditions pathologiques intéressant directement le labyrinthe membraneux ou le nerf qui s'y termine. L'affection labyrinthique peut être brusque ou lente.
Les affections brusques amènent une mise hors de fonction de tout un système vestibulaire. Elles se caractérisent essentiellement par un nystagmus horizontal et rotatoire du côté opposé, accompagné de tous les symptômes accessoires du vertige labyrinthique. Tout mouvement de la tête augmente le nystagmus et le vertige. Ces symptômes ne durent que quelques jours. Les vomissements et la sensation de vertige disparaissent tout d'abord, puis les troubles de l'équilibre s'affaiblissent en mêmetemps que le nystagmus s'atténue. Ces symptômes sont généralement accompagnés de surdité complète,à moins qu'il ne s'agisse de névrite syphilitique ou rhumatismale intéressant uniquement le nerf vestibulaire. Au bout de deux à trois semaines tous les symptômes ont disparu et il ne persiste que la surdité, ainsi que l'absence de la réaction calorique du côté lésé.
C'est ce que l'on peut voir survenir en cas d'otite moyenne suppurée avec envahissement du labyrinthe, en cas de fracture de la base du crâne intéressant le vestibule, en cas d'hémorrhagie labyrinthique (dans l'artériosclérose sénile ou syphilitique), en cas de névrite du nerf vestibulaire par syphilis ou méningite cérébrospinale,ainsi qu'en cas d'intervention opératoire sur l'oreille interne.
Les affections Lentes du labyrinthe sont généralement partielles.
Elles se caractérisent par des accès répétés de vertige soit spontanés, soit provoqués par des mouvements rapides de la tête, et pouvant se renouveler pendant des mois et même des années. Le nystagmus est variable de direction et d'intensité. Il peut n'exister que pendant les accès de vertige, ou bien se montrer également en dehors des périodes de crise.
La lésion partielle du labyrinthe peut être due à un traumatisme léger du crâne, à la syphilis, à l'artériosclérose, très souvent même, d'après Barany, à l'intoxication nicotinique.
La lésion peut n'intéresser que l'un ou l'autre des canaux demicirculaires. Le plus souvent cependant les accès de vertige sont accompagnés d'un degré plus ou moins accusé de surdité, avec bourdonnements indiquant l'envahissement de l'appareil cochléaire.
Ces affections partielles du labyrinthe membraneux forment la base anatomo-pathologique d'un vertige particulier connu sous le nom de
Vertige de Ménière.
Cette maladie commence d'ordinaire par des accès isolés et éloignés. L'accès débute par un bourdonnement aigu, comparable au sifflet d'une locomotive, qui est perçu dans une seule oreille, suivi bientôt d'un vertige prononcé au point que le malade doit s'accrocher aux meubles pour ne pas tomber. Le malade a la sensation de tourner sur son axe, ou bien il lui semble que ce qui l'entoure pivote autour de lui. Il éprouve en même tempsun malaise indéfinissable: la peau devient pâle, froide, la face se couvre de sueur. Tout cela dure quelques minutes et finit souvent par un vomissement. Pendant la crise il existe du nystagmus spontané, ou bien on peut le provoquer en imprimant à la tête des secousses répétées.
Les accès se répètent et se rapprochent. Il peut s'établir un vertige continu qui retient le malade au lit.
Ces accès de vertige sont accompagnés de diminution de l'ouïe pouvant aller jusqu'à la surdité complète. L'abolition de l'ouïe coïncide d'ordinaire avec la guérison du vertige, la lésion irritative du labyrinthe ayant disparu.
Traitement.
Le traitement est surtout dirigé contre le vertige, qui est le symptôme le plus pénible.
On a essayé et recommandé un peu empiriquement le bromure de potassium, puis le sulfate de quinine à la dose de o,5o à i gr., en deux ou trois prises par jour, pendant deux ou trois semaines. Depuis que l'on connaît le vertige de rotation, certains auteurs ont
recherché sur eux-mêmes l'influence que certains médicaments pouvaient exercer sur l'excitabilité des canaux demi circulaires. Corning, qui a fait des recherches systématiques sous ce rapport, signale qu'il a obtenu des effets utiles avec l'hyoscine (1/4 à 3/4 de milligr.) associée avec de la morphine (un centigr.).
D'autres auteurs recommandent rap}:)lication de cocaïne dans le conduit auditif externe dans le but de diminuer la sensibilité des canaux demi-circulaires.
Contre le vertige de Ménière,BABiNSKi a recommandé la ponction lombaire. On retire de 5 à 10 ce. de liquide. Dans quelques cas cette petite intervention nous a donné un résultat incontestable.
Dans les cas graves, on a conseillé l'évidement du labyrinthe et même la section intracranienne du nerf acoustique. Cette dernière opération n'est pas à conseiller, vu son extrême gravité. On peut recourir à la labyrinthotomie, à la condition d'avertir le malade qu'elle entraine inévitablement de la surdité du côté correspondant.
