MALADIES DUES A UNE LÉSION DU CERVELET

Anatomie.

Le cervelet comprend une partie médiane ou lobe médian^ et deux parties latérales ou hé?nisphères cérébelleux .

La substance grise forme Vécorce grise cérébelleuse et les masses grises centrales: Volive cérébelleuse ou noyau dentelé et le noyau du toit.

La substance blanche est essentiellement formée par les trois paires de pédoncules qui relient le cervxlet aux parties voisines de l'axe nerveux : les pédoncules cérébelleux inférieurs, les pédoncules cérébelleux moyens et les pédoncules cérébelleux supérieurs.

Les pédoncides cérébelleux inférieurs sont exclusivement formés de fibres ascendantes, provenant de la moelle épinière et du bulbe (fig. 3o8}, et se terminent dans l'écorce grise de la partie postérieure du lobe médian.

Les fibres d'origine médullaire sont la continuation dans le bulbe des fibres du faisceau de Flechsig. F. F., fibres directes ayant leurs cellules d'origine dans la colonne de Clarke.

Les fibres d'origine bulbaire comprennent :

les fibres olivo-cérébelleuses, O. C,

les fibres nucléo-cérébelleuses,

les fibres réticulo-cérébelleuses, R. C. et surtout

les fibres vestibulo-cérébelleuses, qui sont des fibres radiculaires du nerf vestibulaire se laissant poursuivre jusqu'au noyau du toit.

Les pédoncules cérébelleux moyens sont exclusivement formés de fibres ponto-cérébelleuses directes et surtout croisées ayant leurs cellules d'origine dans les noyaux du pont (fig. 3oS) PC. Elles se terminent dans l'écorce grise des hémisphères cérébelleux.

Les pédoncules cérébelleux supérieurs comprennent essentiellement les fibres olivo-thalamiques, 2a, olivo-rubriques, 26, et olivo-réticulaires, 2c, reliant, d'une façon croisée, le noyau dentelé du cervelet d'un côté à la formation réticulaire du pont de Varole, au noyau rouge et à la couche optique du côté opposé (fig. 3og).

Par le pédoncule cérébelleux supérieur arrivent encore au cervelet les fibres du faisceau de Gowers, F. G., se terminant dans l'écorce grise de la partie antérieure du lobe médian fig. 3o8). Par le même pédoncule passent les fibres du faisceau en crochet ou cérébello-bulbaire, qui quittent le noyau du toit, contournent le pédoncule cérébelleux supérieur pour se terminer dans la formation réticulaire du bulbe \ûg. 5ogb).

Physiologie.

Si l'on se place au point de vue purement physiologique, les fibres en connexion avec le cervelet se laissent grouper essentiellement en voies afférentes ou cérébellipètes (fig, 3o8) et voies efférentes ou cérébellif liges (fig. 3og).

Voies afférentes. Les voies aff"érentes sont toutes les fibres des pédoncules cérébelleux inférieurs et moyens, plus les fibres des faisceaux de Gowers qui gagnent le cervelet par les pédoncules cérébelleux supérieurs (fig. 3o8).

Ces voies afférentes amènent au cervelet :

1° les impressions de sensibilité cutanée transmises par les fibres du faisceau de Flechsig et les fibres du faisceau de Gowers se terminant dans le lobe médian ;

2° les impressions de nature inconnue transmises par les fibres nucléo-cérébelleuses et réticulo-cérébelleuses se terminant également dans le lobe médian ;

3° les impressions venues de la zone motrice de l'écorce cérébrale et transmises, dans le pont de Varole et dans la moelle allongée, aux cellules d'origine des fibres ponto- et olivo-cérébelleuses. Les fibres ponto-cérébelleuses se terminent dans l'écorce grise des hémisphères cérébelleux ; les fibres olivo-cérébelleuses se terminent plus que probablement dans le lobe médian ;

4° les impressions amenées par le nerf vestibulaire jusque dans le noyau du toit.

Au cervelet arrivent donc des excitations de nature variée venant de toutes les parties de l'axe cérébro-spinal, excitations d'origine médullaire et bulbaire se rendant dans l'écorce grise du lobe médian, excitations d'origine cérébrale se rendant dans l'écorce grise des hémisphères et du lobe médian ; excitations d'origine vestibulaire transmises au noyau du toit.

Voies efférentes. A toutes ces excitations le cervelet doit pouvoir répondre par des voies efférentes (fig. 3og).

De Vécorce grise du lobe médian et des hémisphères cérébelleux partent les fibres des cellules de Purkinje se terminant dans le noyau dentelé ou olive cérébelleuse, i, et dans le noyau du toit, a. Du noyau du toit partent les fibres cérébello-bulbaires, ou tectoréticulaires, b, dont on ignore encore la terminaison véritable ; elles se mettent plus que probablement en connexion avec les cellules volumineuses éparpillées dans la formation réticulaire du bulbe formant le noyau magno-cellulaire inférieur.

De \ olive cérébelleuse partent les fibres des pédoncules cérébelleux supérieurs qui s'entrecroisent dans la commissure de Wernekink,

puis se divisent en branches descendantes, 2c, se mettant en connexion probable avec les cellules de la formation réticulaire {noyau magno-cellulaire supérieur) d'où partent les fibres réticulo-spinales, 3è, et en branches ascendantes allant se terminer dans le noyau rouge d'où partent les fibres rubro-spinales, 3 a.

Par la superposition des neurones cérébello-olivaires, olivo-

FiG. 3o8.

Connexions du cervelet.

Voies afférentes ou cérébellipétes.

: Fibres du faisceau de Flechsig.

: Fibres olivo-cérébelleuses.

: Fibres réticulo -cérébelleuses du pé doDcule cérébelleux inférieur.

; Fibres ponto-cérébelleuses du pédoncule cérébelleux moyen.

: Fibres du faisceau de Gowers passant par le pédoncule cérébelleux supérieur.

: Voie pyramidale.

FiG. 309.

Connexions du cervelet.

Voies efférentes ou cérébellifuges.

: Fibres cérébello-olivaires.

: Fibres olivo-thalamiqucs.

: Fibres olivo-ru briques.

: Fibres olivo-réticulaires.

: Fibres rubro-spinales.

: Fibres réticulo-spinales.

: Fibres cérébello-tectales.

: Fibres tecto-réticulaires.

: Fibres réticulo-spinales.

réticulaires et réticulo -spinaux; cérébello-olivaires, olivo- rubriques et rubro-spinaux ; cérébello-tectales, tecto-réticulaires et réticulo-spinaux, l'écorce grise du cervelet se trouve donc reliée aux noyaux d'origine réelle de tous les nerfs moteurs périphériques, depuis le nerf oculo-moteur commun dans le mésencé-

phale jusqu'à la corne grise antérieure de la moelle sacrée (fig. Sog).

Ces larges connexions anatomiques entre le cervelet et les noyaux moteurs peuvent déjà laisser entrevoir que le rôle physiologique du cervelet doit s'exercer, avant tout, du côté de la motilité.

Il résulte, en effet, de toutes les recherches expérimentales faites chez les animaux, ainsi que des observations cliniques faites chez l'homme, que le rôle du cervelet dans le fonctionnement normal du système nerveux est principalement un rôle de coordination des mouvements. Ce centre coordinateur semble être localisé dans le lobe médian pour tout ce qui concerne les mouvements en quelque sorte automatiques. Il serait, vu les connexions anatomiques, localisé surtout dans les hémisphères cérébelleux pour tout ce qui regarde les mouvements volontaires. Ce qui vient à l'appui de cette manière de voir, c'est le fait anatomique que le lobe médian du cervelet existe chez tous les vertébrés, tandis que les hémisphères cérébelleux ainsi que le pont de Varole avec les fibres ponto-cérébelleuses n'apparaissent que chez les mammifères qui possèdent une voie pyramidale.

La connexion étroite entre la voie pyramidale et les hémisphères cérébelleux,, même chez l'homme, résulte encore de ce fait anatomo-pathologique que Tatrophre d'un hémisphère cérébral, ou au moins de la partie de cet hémisphère où se trouve la zone motrice, entraine l'atrophie ou l'agénésie de l'hémisphère cérébelleux du côté opposé.

Barany croit d'ailleurs pouvoir admettre que le centre coordinateur qui préside aux mouvements des membres se trouve dans l'écorce grise des hémisphères cérébelleux. La déviation qui caractérise le geste labyrinthique, accompagnant le nystagmusde la rotation et le nystagmus calorique, fait, en effet, défaut dans les cas de lésion destructive d'une partie déterminée de l'écorce cérébelleuse.

Physiologie pathologique.

Le cervelet étant surtout un centre coordinateur des mouvements pendant la station et pendant la marche, on comprend que les lésions cérébelleuses doivent se manifester avant tout par des symptômes d'ataxie cérébelleuse, ataxie qui ne se manifeste que quand le malade est debout ou quand il. marche. Quand il est couché, au contraire, tous les mouvements sont coordonnés. C'est en cela surtout que l'ataxie cérébelleuse diffère de l'ataxie tabétique.

Quand le cérébelleux est debout, il vacille; pour raffermir la station il écarte les jambes afin d'élargir la base de sustentation;

malgré cela il a de la peine à rester en place. Dans les cas graves la station debout est rendue impossible. La marche est incertaine, titubante, ressemblant à celle d'un homme ivre, L'ataxie cérébelleuse est accompagnée de vertige, c'est-à-dire de la sensation comme si les objets tournaient autour du malade, ou bien comme si le malade tournait sur lui-même.

Babinski a signalé encore, comme symptômes caractéristiques des lésions cérébelleuses, ce qu'il a appelé Vasynergie qui, au fond, n'est qu'une des multiples manifestations de l'ataxie cérébelleuse. Cette asynergie consiste en un défaut de coordination entre la musculature du tronc et celle des membres inférieurs. On peut la mettre en évidence de la façon suivante : Quand on demande à un homme normal, dans la station debout, d'incliner la tête en arrière jusqu'à l'extrême, on voit que ce mouvement d'inclinaison du tronc est accompagné d'un mouvement compensateur de flexion dans les genoux qui maintient le centre de gravité au-dessus de la base de sustentation. Chez le cérébelleux, ce mouvement de compensation nese produit paset lemalade tombeen arrière. Quelque chosed'analogue se produit pendant la marche. Le cérébelleux, en marchant, n'incline pas le tronc en avant pendant que le membre inférieur se lève, il en résulte nécessairement une ten^nce à la chute en arrière.

Commesymptômefréquentd'une affection cérébelleuse, Babinski a signalé encore le phénomène désigné par lui sous le nom de adiado-cociiîésie.

L' adiadococmésie est, d'après Babinski, la faculté pour l'homme normal d'exécuter rapidement une série de mouvements antagonistes, tel que par exemple les mouvements de pronation et de supination de la main. Cette faculté est affaiblie ou abolie dans un grand nombre d'affections cérébelleuses, bien que chaque mouvement isolé puisse s'exécuter avec une force normale.

Dans ces troubles de la motilité on retrouve donc les mêmes caractères : conservation de la force musculaire normale pour chaque muscle isolé, trouble de la coordination dès que plusieurs muscles doivent se contracter pour arriver à l'exécution d'un mouvement plus ou moins compliqué.

A côté de ces troubles de la coordination on observe encore, dans les affections cérébelleuses, au moins jusqu'à un certain degré, de la diminution du tonus musculaire ou hypotonie, souvent unilatérale, en rapport direct avec l'hémisphère lésé. Cette hypotonie d'origine cérébelleuse ne s'accompagne d'aucune modification dans l'état des réflexes.

Outre les symptômes purement cérébelleux dus à la lésion

cérébelleuse elle-même, on peut observer des symptômes de voisinage dus à la compression des parties voisines :

compression du quatrième ventricule, d'où obstacle à l'écoulement vers le confluent cérébello-méduUaire du liquide encéphalorachidien : de là augmentation de tension intracranienne avec les symptômes caractéristiques dont un des plus précoces est la papille de stase ;

compression à distance du nerf oculo-moteur externe entraînant la parésie ou la paralysie du muscle droit externe d'un côté ou des deux côtés : de là strabisme interne unilatéral ou bilatéral (fig. 304 et 3o5) ;

compression de la moelle allongée entraînant : de la paraplégie spastique par mise hors de fonction des fibres des pyramides bulbaires; du nystagmus vestibulaire et du vertige par lésion des noyaux vestibulaires ou des fibres qui en proviennent.

Dans plusieurs cas de tumeur du cervelet nous avons vu survenir une inclinaison de la tête du côté sain tout à fait caractéristique ; le malade donnait l'impression d'immobiliser la tête dans cette position comme s'il portait sur la tête ou à l'intérieur d'elle quelque chose de précieux. Dans un de nos cas, opéré par le D^ Lambotte, il s'agissait d'un vaste kyste de l'hémisphère cérébelleux droit contenant de 25 à3oc.c. de liquide et qui est arrivé à guérison complète.

Pathologie.

L'hémorrhagie, la ramollissement et l'inflammation du cervelet sont des affections très rares. Les affections les plus fréquentes sont ou Vabcès du cervelet consécutif à une otite moyenne chronique, ou les tumeurs. Nous en étudierons les symptômes généraux avec l'abcès et avec les tumeurs du cerveau.

On signale encore, comme affection cérébelleuse rare, Vatrophie du cervelet. Cette atrophie peut être congénitale ou acquise, de là Vataxie cérébelleuse congénitale et Vataxie cérébelleuse acquise caractérisées par la marche titubante, des vertiges, des troubles de la parole, du tremblement, quelquefois aussi du nystagmus.

Une forme particulière, caractérisée par l'exagération des réflexes tendineux et par la nature héréditaire de l'affection, a été décrite par P. Marie sous le nom (ïataxie cérébelleuse héréditaire. Nous avons vu antérieurement qu'on tend à la considérer comme une forme spéciale de l'ataxie familiale ou maladie de Friedreich.