Partie postérieure de la circonvolution temporale supérieure
l.obe oci i]iital.
Ces considérations sur la zone corticale du langage viennent corroborer les idées que nous avons émises antérieurement sur le centre ps} chique moteur en rapport avec la circonvolution centrale antérieure. Xous avons dit que l'on peut admettre, au moins d'une façon hypotlïétique, que la partie postérieure des circonvolutions frontales gauches soit considérée comme un centre moteur cortical secondaire, dans lequel sont conservées les images motrices de tous les mouvements volontaires appropriés à un but. La faculté qui serait ainsi localisée dans ce centre cortical a reçu le nom de praxie.
L'étude des fonctions du langage nous montre, à côté du centre moteur cortical primaire pour les muscles de la face, de la langue, du pharynx et du larynx (le quart inférieur de la circonvolution centrale antérieure), l'existence incontestable d'un centre moteur cortical secondaire où s'amassent les images motrices d'articulation des mots et surtout le souvenir de ces mots eux-mêmes (partie postérieure de la circonvolution frontale inférieure).
Elle nous montre encore, à côté du centre moteur cortical primaire pour les muscles du membre supérieur, principalement les muscles moteurs des doigts et de la main (deuxième quart inférieur de la circonvolution centrale antérieure), l'existence éminemment probable d'un centre moteur cortical secondaire où s'amassent les souvenirs des mouvements nécessaires pour écrire et surtout les images graphiques des lettres et des mots (partie inférieure du pied de la circonvolution frontale mo3^enne).
Il nous semble que de ces faits nettement établis on peut conclure, par analogie, que dans le pied de la circonvolution frontale mojT^enne gauche doit se trouver le centre ps3^chique de tous les mouvements que nous avons appris à exécuter avec les muscles de l'avant-bras, du bras et de l'épaule ; de même que le pied de la circonvolution frontale supérieure doit être le centre psychique de tous les mouvements que nous avons appris à exécuter avec le tronc et avec les membres inférieurs.
Nous en arrivons ainsi à admettre la localisation, dans la partie postérieure des trois circonvolutions frontales gauches, de tout ce qui, ps3-chiquement, intervient dans l'exécution d'un acte, c'està-dire non seulement le souvenir des mouvements nécessaires pour réaliser l'acte, mais encore et surtout la représentation mentale de ce que l'acte est en lui-même.
La faculté d'exécuter des actes, c'est-à-dire des mouvements appropriés à un but déterminé, a reçu le nom de praxie. Quand elle s'applique à l'acte de l'écriture, elle s'appelle graphie ; quand elle s'applique à l'acte de la parole, elle s'appelle phasie. La
graphie et la phasie peuvent donc être considérées comme des formes particulières, en quelque sorte spécialisées, de la faculté générale qui est Idi praxie.
La perte de la faculté d'exécuter des actes a été désignée sous le nom général de apraxie, et on réserve les noms de agraphie et aphasie pour la perte isolée soit de la faculté d'écrire, soit de la faculté de parler.
'L' apraxie , dit-on généralement, est la perte du souvenir des mouvements nécessaires pour exécuter un acte, comme l'agraphie serait la perte du souvenir des mouvements nécessaires pour écrire et l'aphasie, la perte du souvenir des mouvements d'articulation des mots. Mais ces explications sont incomplètes. Elles sont la conséquence de la définition incomplète que l'on donne généralement des mots praxie, phasie et graphie. Un aphasique moteur n'a pas seulement perdu le souvenir des mouvements nécessaires pour articuler des mots, il a surtout perdu le souvenir des mots eux-mêmes. Un agraphique moteur n'a pas seulement perdu le souvenir des mouvements nécessaires pour écrire des lettres et des mots, mais il a surtout perdu le souvenir de la forme graphique des lettres et des mots. Ce qui le prouve, c'est que bien souvent il est capable d'écrire des chiffres, d'écrire isolément toutes les lettres de l'alphabet, d'écrire son nom et le nom de son village, comme l'aphasique moteur peut prononcer correctement quelques mots. L'agraphique moteur est donc capable d'écrire, mais il a oublié sinon ce qu'il doit écrire, au moins comment il doit l'écrire. Il a perdu le souvenir de l'image graphique des mots. Il est atteint de véritable amnésie graphique, comme l'aphasique moteur est atteint d'amue'sie phasique.
Il nous semble qu'il en est de même pour l'apraxie.
Un homme atteint d'apraxie pure peut fléchir et étendre les différents segments des membres supérieurs, mais mettez-lui entre les mains un cigare et une boite d'allumettes il ne parvient pas à allumer le cigare. Demandez lui de poser nettement n'importe quel acte : montrer le poing, faire un pied de nez, faire le salut militaire, etc., il en est incapable. Il est évident que cette incapacité d'exécuter un acte ne provient pas uniquement de ce que le malade a perdu le souvenir des mouvements qu'il doit exécuter, mais bien de ce qu'il a perdu la conscience de ce qu'est l'acte en lui-même. Il en a perdu la représentation mentale. Il est atteint si l'on veut d'amnésie praxique.
Le centre cortical secondaire de la sphère tactile, centre psychique tactile, se localise donc dans les circonvolutions pariétales, siège de la gnosie tactile.
Le centre cortical secondaire de la sphère auditive, centre ps}'-
chique auditif, se localise, au moins pour les mots, dans la partie postérieure de la circonvolution temporale supérieure, siège de la gnosie auditive verbale.
Le centre cortical secondaire de la sphère visuelle, centre psychique visuel, se localise dans le pli courbe, siège de la gnosie visuelle pour les lettres et les mots.
Il est évident qu'il doit y avoir encore, dans l'écorce cérébrale, un centre cortical secondaire pour la sphère olfactive et pour la sphère gustative, centres psychiques olfactif et gustatif qui seront le siège de la gnosie olfactive et de la gnosie gustative. La localisation de ces centres nous est inconnue.
La lésion du centre cortical primaire tactile, auditif ou visuel entraine de l'anesthésie, de la surdité ou de la cécité.
La lésion du centre cortical secondaire correspondant entraine de l'agnosie tactile, de l'agnosie auditive ou de l'agnosie visuelle.
Dans le premier cas, le déficit est dû à la lésion d'un centre de projection. Il s'agit d'anesthésie, de surdité ou de cécité somatiqiie, de projection ou de perception.
Dans le second cas, le déficit est dû à la lésion d'un centre d'association. On peut parler alors d'anesthésie, de surdité ou de cécité psychique, d'association ou dHnterprétation.
Nous avons vu que l'agnosie visuelle pour les mots, ou cécité verbale, s'accompagne inévitablement de paragraphie, ou ataxie graphique psychique pouvant aller jusqu'à l'agraphie totale (agraphie sensitive) ; que l'agnosie auditive pour les mots, ou surdité verbale, s'accompagne toujours de paraphasie, ou ataxie d'articulation psychique pouvant entraîner de l'aphasie complète (aphasie sensitive). On peut se demander si l'agnosie tactile, pour autant qu'elle s'applique à la sensibilité profonde, ne doit pas s'accompagner d'un trouble analogue du côté de la motilité volontaire, trouble que l'on pourrait désigner sous le nom de parapraxie et qui serait une véritable ataxie tactile ou ataxie motrice psychique. Cette ataxie tactile existerait à des degrés variables suivant l'intensité de la lésion et pourrait entraîner de Vapraxie totale.
C'est ce que les recherches cliniques et anatomo-pathologiques auront à élucider dans l'avenir.
Si ces considérations sont vraies, et elles nous paraissent incontestables pour ce qui concerne la parole écrite et la parole parlée, on devra donc reconnaître deux formes d'apraxie, comme il y a deux formes d'agraphie et deux formes d'aphasie : une apraxie motrice par lésion du pied de la circonvolution frontale supérieure
et moyenne sans trouble aucun du côté de la gnosie tactile, et une apraxie sensitive, accompagnée d'astéréognosie, par lésion des circonvolutions pariétales.
Entre ces deux états extrêmes de troubles moteurs psychiques, apraxie motrice et apraxie sensitive, doivent exister des états intermédiaires caractérisés par des troubles moins accentués de la faculté praxique, troubles parapraxiques, dépendant d'une lésion partielle des circonvolutions pariétales et accompagnant l'astéréognosie ou l'asymbolie.
L'existence de ces deux formes d'apraxie, à laquelle nous conduisent logiquement les faits cliniques se rapportant à l'aphasie et à l'agraphie. permet de comprendre et d'expliquer les divergences actuelles entre les auteurs concernant le siège probable de la lésion corticale, cause de l'apraxie.
LiEPMANN,qui,le premier, a étudié et décrit les troubles moteurs qu'il a désignés sous le nom de apraxie, admet, ajuste titre, que, dans ces cas, les centres corticaux sensitivo-moteurs sont conservés, mais qu'une lésion est venue les séparer ou les isoler du reste de la corticalité cérébrale et principalement du lobe temporal et du lobe occipital. Il pense qu'une lésion du lobe pariétal gauche expliquerait le mieux les troubles moteurs qui caractérisent l'apraxie.
Pour lui l'hémisphère gauche joue, dans la fonction praxique, le rôle prédominant ou même exclusif que tous lui reconnaissent pour la fonction graphique et la fonction phasique. Pour expliquer dans ces conditions, après lésion de l'hémisphère gauche ayant entraîné de l'hémiplégie droite, les troubles praxiques qui peuvent survenir dans les membres supérieur et inférieur gauches, il admet une lésion concomitante des hbres commissurales du corps calleux unissant le centre praxique de l'hémisphère gauche aux centres moteurs primaires de l'hémisphère droit.
La localisation de la fonction praxique dans le lobe pariétal, faite par Liepmann, ne l'a été qu'à titre provisoire II n'exclut pas la possibilité de localiser cette fonction dans le lobe frontal gauche, localisation pour laquelle s'est prononcé Hartmann.
Depuis les travaux de Liepiviann, on a publié un grand nombre de cas d'apraxie suivis d'autopsie et on a toujours rencontré — abstraction faite d'une lésion du corps calleux qui expliquerait les troubles apraxiques du côté gauche — soit une lésion du lobe frontal gauche, soit une lésion de la partie inférieure du lobe pariétal gauche, surtout celle qui contourne l'extrémité postérieure de la fissure de Sylvius et qui est connue sous le nom de circonvolution supramarginale. Nous croyons, par analogie avec ce ([ui se passe pour la fonction
phasique et pour la fonction graphique, que la praxie, ou si l'on veut Veupraxie, nécessite non seulement l'intégrité des centres corticaux primaires de la sensibilité et de la motilité (localisés dans les circonvolutions centrales), mais aussi l'intégrité des centres corticaux secondaires aussi bien tactiles ilobe pariétal) que moteurs (partie postérieure des circonvolutions frontales).
La lésion des centres corticaux /)r/;7/aî>^5 entraine l'anesthésie ou la paralvsie et par conséquent empêche le fonctionnement des centres secondaires. De là inévitablement de l'apraxie, mais de Vapraxie primaire ou somatiqiic.
La lésion du centre cortical secondaire moteur (circonvolutions frontales gauches) produit de Vapraxie vraie ou psychique, apraxic motrice sans troubles apparents de la motilité volontaire,
La lésion du centre cortical secondaire tactile (circonvolutions pariétales gauches) produit de la parapvaxie pouvant aller jusqu'à l'apraxie complète, forme sensitive de l'apraxie psychique généralement accompagnée d'un certain degré d'astéréognosie.
Xous arrivons ainsi à admettre l'existence de trois facultés distinctes à localisation corticale précise qui permettent à l'homme de se mettre en rapport avec ses semblables : la faculté praxique, la faculté graphique et la faculté phasique.
L'exercice rés^ulier de chacune de ces facultés nécessite l'intégrité anatomique et fonctionnelle de certaines régions déterminées de l'écorce que nous mettons en regard Tune de l'autre clans le tableau suivant :
Eupiaxie Eugraphie Euphasie
I) La circonvolution La sphère visuelle La sphère auditive
centrale postérieure
centre cortical primaire de la sensibilité tactile visuelle auditive
dont la lésion produit l'anesthésie la cécité la surdité.
2) Les circonvolutions Le pli courbe La partie postérieure de la circon-
pariétales volution temporale supérieure
centre cortical secondaire de la sensibilité, siège de la gnosie tactile gnosie visuelle gnosie auditive
dont la lésion entraîne l'agnosie tactile l'agnosie visuelle l'agnosic auditive
ou astéréognosie ou cécité verbale ou surdité verbale
accompagnée de parapraxie paragraphie paraphasie
pouvant aller jusqu'à l'apraxie sensitive l'agraphie sensitive l'aphasie sensitive.
3 1 Le pied de la Le pied de la Le pied de la
circonvolution frontale circonvolution frontale circonvolution frontale
supérieure et moyenne moyenne inférieure
centre cortical secondaire moteur des actes de récriture de la parole
dont la lésion entraîne l'apraxie motrice l'agraphie motrice Taphasie motrice
4) La circonvolution centrale antérieure, centre cortical primaire de toute motilité volontaire, dont la lésion produit de la paralysie.
Aux différents centres psychiques qui interviennent clans le mécanisme du langage écrit et parlé correspondent des centres analogues mais indépendants pour le langage musical. Ici aussi on distingue une surdité musicale ou amusie auditive qui, di'd.'^rès certaines recherches de Probst, serait localisée dans la partie antérieure de la circonvolution temporale supérieure gauche, au devant de la sphère auditive ; une cécité musicale ou amusie visuelle ; une aphasie musicale ou amusie phasique ; une agraphie musicale ou amiLsie graphique ; une amusie instrumentale ou amusie praxiquc et même de la paramusie, sans que l'on connaisse exactement leur localisation corticale.
Nos connaissances actuellement acquises sur le mécanisme du langage jettent un jour tout nouveau sur une des facultés intellectuelles des plus précieuses, à savoir la mémoire., c'est-à-dire la faculté d'évoquer volontairement, quand nous le voulons et aussi souvent que nous le voulons, les souvenirs que les impressions du monde extérieur ont dû laisser dans nos cellules cérébrales,
Onconsidèregénéralement lamémoire comme une faculté simple dont on a cherché en vain la localisation cérébrale, et cela parce qu'on a pensé, sans aucun doute, que son siège cortical devait être l'aboutissant de nombreuses fibres d'association provenant des diverses zones sensorielles. Le mécanisme du langage parlé et écrit montre à toute évidence que la mémoire est une faculté complexe, formée par la juxtaposition de nombreuses mémoires distinctes à localisation précise et à fonction indépendante. Les centres corticaux secondaires, centres psychiques en rapport avec la sensibilité générale, la sensibilité auditive, visuelle, olfactive et gustative, ne sont rien d'autre que les régions de l'écorce où se localisent les mémoires partielles correspondantes. Chaque individu possède donc une mémoire visuelle, une mémoire auditive, tactile, olfactive et gustative. Et comme il y a aussi des centres psychiques où s'amassent les souvenirs en rapport étroit avec la fonction de motilité, nous devons admettre que chaque individu possède une mémoire motrice comprenant elle-même au moins trois mémoires distinctes : mémoire pour la parole, mémoire pour l'écriture et mémoire pour les actes.
Chacune de ces mémoires se laisse à son tour subdiviser en mémoires plus restreintes. Dans le centre psychique visuel n'existe pas seulement une zone corticale où se localisent les souvenirs des lettres et des mots vus (pli courbe), mais encore des zones distinctes pour le souvenir des chiffres, des notes de la musique, des objets et des personnes. L'indépendance de ces diverses mémoires visuelles résulte de ce fait qu'un malade peut être atteint de cécité pour les mots, sans être aveugle pour les lettres, les chiffres, etc. ; il peut même être incapable de lire ou de reconnaître isolément les lettres qui constituent un mot, tout en lisant du coup le mot dans son ensemble.
La même subdivision existe pour tous les autres centres psychiques. On peut rencontrer des malades atteints d'agraphie pour les mots seuls et pas pour les lettres et les chiffres, d'autres sont atteints d'agraphie pour les lettres et les mots et pas pour les chiffres, d'autres encore peuvent être atteints d'agraphie totale.
La subdivision est surtout complexe dans le centre psychique pour la parole, où l'on admet et où l'on doit admettre l'existence de centres distincts (et par conséquent de mémoires distinctes) non seulem.ent pour les lettres, les mots, les chiffres, etc., mais même pour chaque catégorie de mots ; car on peut observer des malades qui, comme seul trouble aphasique, présentent soit la perte des noms propres, soit la perte des substantifs, etc.
L'existence de ces mémoires multiples, indépendantes l'une de l'autre, explique ce fait étrange au premier abord qu'un agraphique, qui ne présente aucun trouble apparent de motilité,ni aucun trouble phasique, qui est capable d'écrire son nom, celui de sa femme, de ses enfants, capable d'écrire des chiffres, soit dans l'impossibilité absolue d'écrire des mots qu'on lui dicte ou qu'il se dicte à luimême. Cette incapacité provient uniquement de la perte de la petite mémoire graphique. Dans les conditions ordinaires le centre moteur cortical primaire de l'écriture n'obéit qu'au centre psychique correspondant (où siège la mémoire graphique), qui est partiellement détruit, et n'est pas habitué à recevoir des ordres des autres centres psychiques. Tous les souvenirs liés à l'acte d'écrire les mots, qui forment la mémoire motrice graphique des mots, ont disparu.
Ce qui montre bien l'indépendance absolue qui existe dans le fonctionnement de toutes ces petites mémoires partielles représentées par les multiples centres psychiques, c'est qu'un de nos malades atteint de cécité verbale, par conséquent dans l'impossibilité absolue de reconnaître par la vue les lettres de l'alphabet, reconnaissait ces lettres quand il les voyait tracer devant lui. Il utilisait donc non la mémoire visuelle des lettres, mais la mémoire visuelle des mouve-
ments ; de même qu'il les reconnaissait quand on les traçait avec sa main et cela par la mémoire motrice.
Un autre de nos malades, atteint de cécité psychique pour les lettres, les mots et les chiftres, accompagnée d'agraphie complète et de légers troubles paraphasiques, est incapable de dire son nom quand on le lui demande. Il est incapable de l'écrire, mais au moment où il veut l'écrire il prononce tout bas son nom sans le savoir, tout en étant incapable de le répéter quand on le lui demande.
De toutes ces mémoires distinctes, les diverses formes de mémoire sensibleivisuelle, auditive, tactile, etc.) sont les premières à se développer. Elles sont aussi les plus fidèles. Les mémoires motrices ne se développent que secondairement et grâce à l'existence des mémoires sensibles. Elles sont les plus fragiles. Tout le monde sait par expérience personnelle que quand il possède quelques éléments d'une langue étrangère, il lui est souvent facile de comprendre le sens des mots vus (mémoire visuelle) ou entendus (mémoire auditive), tout en étant dans l'impossibilité absolue de retrouver le mot quand il veut lui-même le prononcer ou l'écrire (mémoire motrice).
Xos connaissances sur les centres corticaux du langage ont été, dans ces dernières années, mises en doute et vivement combattues par P. Marie et ses élèves. Ayant trouvé, dans un certain nombrede cas suivis d'autopsie, que l'aphasie motrice peut exister sans lésion du pied de la circonvolution de Broca et que, de plus, une lésion du centre de Broca peut exister sans trouble apparent du langage articulé, P. Marie en est arrivé à contester toute importance à la circonvolution de Broca dans la fonction du langage. Pour lui, l'aphasie est toujours due à une lésion de la zone de Wernicke ; c'est V aphasie de Wernicke ou aphasie sensitive des auteurs comprenant la surdité verbale et la cécité verbale. Si, à la lésion de la zone de Wernicke, s'ajoute une lésion de ce qu'il appelle la zone lenticulaire — vaste zone du cerveau comprise entre l'insula de Reil et les cavités ventriculaires — on se trouve en présence d'une aphasie totale ou d'une aphasie de Broca. Ce seraient là les deux formes typiques de V aphasie vraie. Quant à la lésion isolée de la zone lenticulaire, elle ne donne pas naissance à de l'aphasie, mais à de simples troubles dans l'articulation des mots, c'est-à-dire à de Vanarthrie.
Toute la question si compliquée des aphasies se réduirait, d'après P. Marie, à ce schéma bien simple :
Lésion isolée de la zone de Wernicke — aphasie sensitive ou aphasie de Wernicke.
Lésion isolée de la zone lenticulaire quels qu'en soicMit le siège et l'étendue = anarthrie.
Lésion simultanée des deux zones = aphasie totale.
Dans ce schéma il n'y a pas de place pour la circonvolution de Broca. La lésion du pied de cette circonvolution serait, pour P. Marie, un fait accessoire, banal, dépourvu de toute signification clinique.
Si ces idées de P. Marie sont exactes, toute lésion de la zone lenticulaire gauche, chez un droitier, doit produire les troubles du langage qui caractérisent l'anarthrie, et aucune lésion du pied de la troisième circonvolution frontale gauche ne peut produire de l'aphasie. Or, nous avons publié il y a quelques années un cas d'hémiplégie droite chez un droitier, sans trouble aucun du côté du langage articulé, malgré l'existence d'une vaste lésion dans la zone lenticulaire gauche. De plus, dans un cas récent d'aphasie motrice pure, sans apparence aucune ni de surdité verbale, ni de cécité verbale, aphasie, accompagnée d'agraphie et de parésie faciale et brachiale, nous avons trouvé une lésion destructive du pied et du cap de la circonvolution de Broca, de la moitié inférieure du pied de la circonvolution frontale moyenne, ainsi que de la moitié inférieure de la circonvolution centrale antérieure (fig, 340 et 341),
Si les idées de P. Marii: étaient vraies, notre malade n'aurait dû présenter aucun trouble du langage, si ce n'est peut-être de Vanarthrie, car il existe probablement une lésion de la partie antérieure de l'insula ; or il était aphasique moteur complet, dans l'impossibilité absolue de prononcer le moindre mot. Il était de plus agraphiqiie, ce qui, d'après P. Marie, ne peut être qu'une conséquence de la lésion de la zone de Wernicke qui était absolument intacte.
Si, au contraire, l'ancienne théorie sur les centres du langage est conforme à la réalité, nous trouvons qu'il y a concordance parfaite entre les symptômes observés du vivant du malade et les lésions révélées par l'autopsie. Cette concordance est telle que, s'appuyant sur la théorie classique des fonctions du langage et des localisations en général, on pouvait, du vivant du malade, délimiter exactement les parties cérébrales qui devaient être atteintes :
aphasie motrice = destruction du pied et peut-être d'une partie du cap de la circonvolution de Broca ;
agraphie = destruction de la partie postérieure et inférieure de la circonvolution centrale antérieure ;
parésie faciale inférieure droite =-- lésion du quart inférieur de la circonvolution frontale moyenne;
parésie brachiale = lésion de la partie voisine de la même circonvolution centrale.
C'est ce (jue l'autopsie a confirmé (fig. 340 et 341).
FiG. 340 et 341.
Ramollissement par oblitération brusque de trois petites
bran( hes .le l'artère sylvienne gauche ayant entraîné de l'aphasie, de ra^rajihie
et de la j)arésie faciale et brachiale.
D'autre part, tout partisan de la théorie classique des fonctions du langage, à la vue du cerveau, du siège et de l'étendue des lésions, sans connaissance de l'histoire clinique, aurait pu en ■établir les principaux symptômes.
On ne saurait trouver de démonstration expérimentale plus ■éclatante.
Si donc la théorie des localisations des fonctions du langage, inaugurée par Broca, nous parait être l'expression de la réalité, il reste encore à se demander pourquoi il peut y avoir, d'une part, des aphasiques moteurs sans lésion du centre de Broca; d'autre part, des cas de lésion du pied de la circonvolution frontale inférieure gauche sans troubles aphasiques.
Pour comprendre ces faits incontestables il ne faut pas oublier que, si le centre cortical du langage se forme dans l'hémisphère gauche chez le droitier, il se forme dans l'hémisphère droit chez le gaucher. Il est plus que probable que l'on nait gaucher ou droitier, mais l'usage veut que, dans le cours de l'éducation, on donne la préférence à la main droite. Il s'ensuit que des gauchers de naissance, chez lesquels le centre cortical du langage occupe l'hémisphère droit, deviennent droitiers par éducation.
On comprend que, dans ces conditions, une lésion du centre de Broca classique pourra exister sans aphasie aucune, les centres du langage étant localisés à droite; de même une aphasie peut survenir par lésion de l'hémisphère droit, malgré l'intégrité du pied de la circonvolution frontale inférieure gauche.
Il convient d'ailleurs encore de faire ressortir que la classification des individus en ijauchers et en droitiers est loin d'être exacte.
On tend de plus en plus à admettre que les gauchers vrais et les droitiers vrais forment les deux extrêmes de toute une série de types intermédiaires, de telle sorte qu'il existerait des individus qui sont droitiers pour les trois quarts, la moitié ou le quart de leur activité cérébrale, et gauchers pour le reste; chez eux la localisation des fonctions du langage se répartirait d'une façon inégale entre les deux hémisphères. C'est ce qu'on appelle de la localisation dissociée pouvant donner naissance à de Vaphasie dissociée.
Résumé. Si nous jetons maintenant un coup d'œil d'ensemble sur les fonctions cérébrales, en les mettant en rapport avec les différents lobes, nous pouvons les résumer de la façon suivante (fig. 342) :
Lobe frontal. On peut subdiviser le lobe frontal en trois parties fonctionnellement distinctes :
i*^ La circonvolution centrale antérieure dans les deux licmi-
la circonvolution centrale antérieure (partie striée), centre moteur cortical primaire ou somatique de la motilité volontaire; 2'^ le pied des trois circonvolutions frontales (partie pointillée) centre moteur cortical secondaire ou psychique de la motilité volontaire; S** la partie antérieure des circonvolutions frontales et les circonvolutions orbitaires.
sphères est la zone de projection des fibres motrices, c'est-à-dire le centre cortical primaire de toute motilité volontaire. Son excitation se traduira cliniquement par des convulsions partielles ou généralisées, sa destruction sera suivie de paralysie ;
2° La partie postérieure des trois circonvolutions frontales forme la zone d'association en rapport intime avec la zone motrice. C'est le centre cortical secondaire de la motilité volontaire, centre Fig. 342.
intellectuel ou psychique où Le lobe frontal comprend trois parties :
se localisent tous les souvenirs nécessaires à l'exécution normale des actes appris par l'exercice :
mémoire des mots et des mouvements en rapport avec la fonction phasique : partie postérieure de la circonvolution frontale inférieure dont la lésion entraine l'aphasie motrice ;
mémoire des mots et des mouvements en rapport avec la fonction graphique : partie inférieure du pied de la circonvolution frontale moyenne dont la lésion entraine l'agraphie ;
mémoire des actes et des mouvements en rapport avec la fonction praxique : partie postérieure de la circonvolution frontale supérieure et moyenne dont la lésion entraîne l'apraxie.
Cette localisation existe dans l'hémisphère gauche chez le droitier et dans l'hémisphère droit chez le gaucher ;
3° Le reste du lobe frontal — c'est-à-dire les circonvolutions orbitaires et la partie antérieure des circonvolutions frontales gauches, les circonvolutions orbitaires et toutes les circonvolutions frontales droites — représente une vaste partie du cerveau dont on ignore complètement la valeur fonctionnelle. Les lésions destructives de cette partie du lobe frontal passent généralement inaperçues, parce qu'elles ne se traduisent par aucun symptôme objectif, en dehors de troubles olfactifs souvent difficiles à apprécier. C'est ainsi que, chez un de nos malades, une tumeur volumineuse à évolution lente a pu comprimer presque tout le lobe frontal droit et une grande partie du lobe frontal gauche (fig. 343 et 344), sans se révéler par aucun symptôme clinique, abstraction faite d'une atrophie des nerfs opti(|ucs
MALAOIES N'ERVKUSES.
l'IG. 344.
par lésion directe. C'est ainsi encore que des abcès volumineux
du lobe frontal peuvent ne se manifester que par les symptômes
ofénéraux d'aus^mentation de tension intracranienne, sans aucun
symptôme de siège (fig. 345
et 346) ; tout au plus signale-
t-on, chez quelques-uns des
malades atteints de lésion
étendue du lobe frontal , une
altération plus ou moins
profonde du caractère.
Lobe pariétal. Le lobe pariétal se laisse subdiviser en trois parties fonctionnellement distinctes (fig. 347).
1° La circonvolution centrale postérieure est, dans
les deux hémisphères, la zone de projection où aboutissent les fibres de la sensibilité générale. C'est le centre cortical primaire de la
Fig. 346.
Abcès volumineux du IoIjc frontal gauche ayant évolué sans sympti>ines de siège.
sensibilité consciente profonde et superficielle, dont l'excitation se traduit cliniquement par des paresthésies et des douleurs dans la partie correspondante du corps, dont la destruction entraine de l'anesthésie cutanée à distribution segmentaire ou radiculaire, ainsi que de l'anesthésie profonde suivie d'ataxic de conduction;
2" Les circonvolutions pariétales gauches forment une vaste zone d'association en rapport immédiat avec la circonvolution centrale
postérieure. C'est le centre cortical secondaire de la sensibilité générale, centre intellectuel ou psychique où se localisent les images tactiles de tous les objets qui ont été en rapport avec la surface cutanée et qui constituent par leur ensemble la mémoire tactile, indispensable à l'exercice de la faculté désignée sous le nom de gnosie tactile. La lésion de ce centre cortical entraine de Vagnosie tactile, stéréosique ou symbolique, qui s'accompagne à son tour d'incoordination motrice, connue sous le nom de parapvaxie ou ataxie psy-
Le htbe pariétal comprend :
lo la circonvolution centrale postérieure (partie striée), centre tactile cortical primaire de la sensibilité consciente;
2° les circonvolutions pariétales (partie pointillée), centre tactile cortical secondaire ou psj^chique de la sensibilité;
3° \e pu courbe, centre visuel cortical secondaire ou centre psychique pour les images visuelles des lettres et des mots.
Le lobe temporal comprend ;
1° la sphère auditive (partie striée), centre auditif clliqUC pOUVaut aller juSqu'à
cortical primaire; i> # ■ i « ^ /r
2. la partie postérieure de la circonvolution tempo- 1 ^praXlC COmpkte (forme SCU-
raie supérieure (partie pointillée) centre auditif sitivC de l'apraxic) ;
cortical secondaire ou centre psychique pour les ^o La partie de la cirCOU-
lettres et les mots. . .,.-,.
volution pariétale intérieure gauche qui contourne le sillon parallèle, constitue le pli courbe en rapport avec la^;^os^>^7Swg//(^.
Lobe occipital. Il se laisse subdiviser en deux parties fonctionnellement distinctes (fig. 34S) :
i" La sphère visuelle des deux hémisphères est la zone de projection des fibres de la voie optique centrale.
C'est le centre cortical primaire de la vision consciente, dont l'excitation provoque des hallucinations visuelles et dont la destruction unilatérale est suivie d'hémianopsie ;
2° Le reste du lobe occipital gauche forme une vaste zone
La sphère visuelle sur la face interne du lobe occipital ou centre visuel cortical primaire.
d'association en rapport immédiat avec la sphère visuelle. C'est le centre cortical secondaire de la vision consciente, centre intellectuel ou psychique où se localisent les images ou les souvenirs de tout ce qui a jamais frappé les rétines. Ces images visuelles, pour autant qu'elles concernent les lettres et les mots, se localisent dans une zone déterminée de la circonvolution pariétale inférieure, désignée sous le nom de pli courbe. Les images visuelles des chiffres, des notes de la musique, des objets, des personnes doivent se localiser dans les régions voisines. Tous ces souvenirs, laissés dans le cerveau occipital par la vue des objets, forment par leur ensemble la mémoire visuelle, indispensable à l'exercice de la faculté désignée sous le nom de gjwsie visuelle. La lésion de ce centre cortical entraîne, suivant son siège, de Vagnosie visuelle, partielle ou totale, toujours accompagnée de troubles paraphasiques et paragraphiques. Si la lésion intéresse le pli courbe, elle se traduit cliniquement par de la cécité verbale, qui entraîne à sa suite de la paragraphie pouvant aller jusqu'à l'agraphie complète (agraphie sensitive), quelquefois accompagnée de paraphasie.
Lobe temporal. On y trouve (fig. 347) :
1° La sphère auditive qui est la zone de projection des fibres de la voie acoustique centrale, centre cortical primaire dont l'excitation provoque des hallucinations auditives et dont la destruction bilatérale est suivie de surdité somatique ;
qP Derrière la sphère auditive existe, à gauche, le centre cortical secondaire de l'audition, centre intellectuel ou psychique où se localisent les souvenirs du sens des mots, dont la destruction est suivie de surdité verbale, ou d'agnosie verbale auditive, entraînant à sa suite de la paraphasie pouvant ailer jusqu'à l'aphasie complète (aphasie sensitive), quelquefois accompagnée de paragraphie.
Il doit exister, dans les zones corticales voisines, d'autres centres intellectuels où se localisent les souvenirs du sens conventionnel des chiffres, des tons et des sons (partie antérieure de la circonvolution temporale supérieure), dont l'ensemble forme la mémoire auditive indispensable à l'exercice complet de la faculté désignée sous le nom de gnosie auditive.
A la pointe du lobe temporal existe encore la sphère olfactive, centre cortical primaire des voies olfactives. Il est évident que dans le voisinage de cette partie de l'écorce doit se trouver le centre cortical secondaire, centre psychi(}ue ou intellectuel où se localise la mémoire olfactive.
On ignore la localisation de la sphère giistative et des zones d'association {|ui y correspondent.
Pathologie. Les considérations générales sur l'anatomie et la physiologie du cerveau que nous venons de développer, quelque longues qu'elles puissent paraître, sont absolument indispensables pour la compréhension de la pathologie cérébrale. Le vieux dicton qui dit que la pathologie n'est que l'exagération ou l'affaiblissement du fonctionnement normal est surtout applicable aux centres nerveux. Les symptômes cliniques qui caractérisent les affections nerveuses ne dépendent, en effet, que pour une faible part de la nature de la lésion. Ils sont surtout la conséquence du siège de la lésion. Or, pour faire un diagnostic de siège, les connaissances anatomiques et plwsiologiques sont absolument indispensables.
Les diverses lésions qui peuvent intéresser la substance cérébrale sont les mêmes que celles qui peuvent survenir dans n'importe quelle partie des centres nerveux. Ce sont :
1° des intiammations aiguës ou chroniques, connues sous le nom d'encéphalites ;
2° des lésions vasculaires : rupture vasculaire donnant naissance à une Jiémorrhagie cérébrale, et oblitération vasculaire entraînant à sa suite du ramollissement ;
3° des néoformations désignées sous la dénoniination générale de tumeurs;
4<^' Vabcès cérébral et
5° des malformations congénitales dont la plus commune est V hydrocéphalie.
Les Encéphalites.
Des iniiammations aiguës, à localisation variable, peuvent survenir dans le manteau cérébral, principalement dans sa couche grise corticale. Elles sont, pour l'écorce cérébrale, les homologues des inflammations aiguës que nous avons décrites antérieurement dans la substance grise du tronc cérébral et de la moelle épinière.
Le long de la moelle épinière, ces inflammations aiguës portent le nom de poliomyélites antérieures aiguës. Au niveau du tronc cérébral on les appelle polioencéphalites aiguës. Quand elles surviennent dans le manteau cérébral on les désigne sous le nom d'encéphalites aiguës. Mais, tandis que la poliomyélite antérieure aiguë, ou paralysie spinale infantile, est une maladie fréquente, la polioencéphalite aiguë et l'encéphalite aiguë proprement dite sont, au contraire, des maladies rares. Ce cjui prouve toutefois qu'il s'agit, dans tous ces cas, d'une même affection à localisation différente, c'est qu'une même cause peut produire, suivant sa localisation dans le système nerveux, une poliomyélite, une polioencéphalite ou une
encéphalite. C'est ce que démontre à toute évidence la maladie de Heine-Medin dont la poliomyélite antérieure aiguë n'est que la localisation la plus fréquente. Les encéphalites surviennent d'ailleurs généralement dans le jeune âge comme les poliomyélites et les polioencéphalites.
Il y a plusieurs formes d'encéphalite.
Une forme, heureusement rare, mais excessivement grave est
L'encéphalite aiguë hémorrhagique.
Étiologie.
C'est une maladie infectieuse pouvant survenir dans le cours de toute maladie infectieuse, de préférence toutefois dans Vinfliienza, non pas comme complication d'une influenza existante, mais comme constituant à elle seule l'unique manifestation de l'infection. Elle survient de préférence chez les enfants âgés de 6 à 12 ans.
Symptomatologie.
Le début est foudroyant : l'enfant perd brusquement connaissance. Cette perte de la conscience devient de plus en plus profonde allant jusqu'au coma. D'autres fois l'enfant se plaint pendant un ou deux jours de malaises vagues consistant en maux de tête, vertiges, irritabilité, puis brusquement survient la perte de connaissance suivie de coma.
Le début de la maladie est souvent marqué par un frisson et une fièvre élevée allant jusque Sg*^' ou 40°. Pendant le coma la respiration est accélérée. Le type peut se modifier : tantôt on voit survenir la respiration de Cheyne-Stokes, tantôt la respiration est irrégulière, avec des arrêts plus ou moins prolongés. Le pouls est à 140, 160, 180 à la minute.
Pendant cet état apoplectique peuvent survenir des mouvements convulsifs soit généralisés, soit unilatéraux. Le coma peut durer un, deux ou trois jours et conduire à la mort. C'est ce que nous avons vu survenir chez un petit garçon de 10 ans comme seule manifestation d'une influenza en quelque sorte foudroyante.
D'autres fois, au bout de quelques jours, l'enfant reprend connaissance, présentant les symptômes de paralysie unilatérale plus ou moins prononcée (hémiplégie, monoplégie, aphasie) et la mort peut survenir au bout de huit à quinze jours.
Dans les cas plus favorables, l'enfant survit avec des symptômes définitifs d'hémiplégie, d'aphasie ou des troubles variés des facultés intellectuelles. Chez un de nos malades âgé de i3 ans, nous avons
vu survenir, d'une façon définitive, de l'aphasie complète aussi bien sensitive que motrice sans aucun symptôme de paralysie. L'enfant, au sortir de sa maladie, était incapable d'articuler le moindre mot et toutes les connaissances antérieurement acquises avaient disparu pour toujours. Il était, à l'âge de i3 ans, au point de vue intellectuel, comme un enfant nouveau-né.
Anatomie pathologique.
Les lésions anatomo-pathologiques consistent dans une inflammation aiguë de certaines régions de l'écorce cérébrale accompagnée d'hémorrhagie. Les parties intéressées sont macroscopiquement hyperémiées et œdémateuses. Microscopiquement on y trouve une dilatation vasculaire intense, de l'infiltration périvasculaire et, par places, de petites hémorrhagies dues à la rupture des vaisseaux sanguins.
Le pronostic est grave surtout quand le début est brusque et que le coma se prolonge. La mort peut survenir sans retour de la conscience.
La guérison est possible, mais, dans le plus grand nombre des cas, il persiste des symptômes de déficit durables. La guérison complète est excessivement rare.
Traitement.
Pendant le coma il faut laisser le malade tranquille et n'avoir recours qu'à des soins hygiéniques. On applique d'ordinaire de la glace sur la tète et on a recours à une soustraction sanguine, soit par application de sangsues aux apophyses mastoïdes, soit par ponction veineuse au pli du coude. Le médecin doit encore surveiller les fonctions viscérales. Si le com.a se dissipe et que la paralysie survient, on la traite comme la paralysie des hémiplégiques.
Une autre forme d'encéphalite, moins grave dans son début, est celle que l'on peut voir survenir chez de jeunes enfants pendant les premières années de la vie et qui guérit généralement, laissant après elle une hémiplégie plus ou moins prononcée, c'est
La paralysie cérébrale infantile ou l'hémiplégie
spastique infantile.
Etiologie.
L'étiologie de cette afiection n'est pas bien connue. L'hémiplégie intantile peut être la conséquence de certains traumatismes que
provoque un accouchement difficile. On pense qu'il se produit alors une hémorrhagie méningée au niveau de la zone motrice. D'autres fois l'accouchement a été normal, et au moment où l'enfant apprend à marcher, on constate une hémiplégie d'un côté du corps. On pense que dans ce cas une cause quelconque a produit un arrêt de développement in utero. D'autres fois encore, l'enfant s'est développé normalement, mais dans les premières années, à l'occasion d'une maladie infectieuse t rougeole, scarlatine, coqueluche, pneumonie) on voit survenir des accès convulsifs suivis d'une hémiplégie plus ou moins prononcée.
Enfin l'hémiplégie peut être due à une oblitération embolique de l'artère sylvienne ou survenir à la suite d'une encéphalite aiguë hémorrhagique infantile.
Anatomie pathologique.
La lésion initiale, le plus souvent inconnue, est variable. Ce peut être une hémorrhagie méningée ou cérébrale, une embolie, une encéphalite, une méningo-encéphalite.
Comme les enfants survivent généralement à la lésion initiale, on ne trouve plus tard que le reliquat des lésions primitives et on se trouve à l'autopsie en présence de foyers de ramollissement ou de kystes. Il y a souvent atrophie de l'un ou l'autre hémisphère et à la surface du cerveau on trouve des dépressions communiquant parfois avec les ventricules. C'est la pore^icéphalie .
Ces lésions siègent à n'importe quel niveau. La lésion de la zone motrice produit V hémiplégie , celle de la zone du langage, Vaphasie. Une lésion bilatérale des zones motrices donne naissance à la diplégie cérébrale ou maladie de Little à forme cérébrale. La forme la plus commune est Vhéniiplégie spastiqiie infantile.
Symptômes.
La maladie débute pendant les deux ou trois premières années de la vie par de la fièvre, des vomissements, un état plus ou moins comateux, du délire, des convulsions généralisées ou localisées suivies bientôt d'hémiplégie.
La période initiale d'infection peut faire défaut et la maladie débute directement par de l'hémiplégie ou des convulsions suivies d'hémiplégie.
L'hémiplégie au début est complète, puis, au bout de (juekjues jours, quelques semaines, il y a un certain retour de la motilité volontaire. Ce retour se fait chez l'enfant comme chez l'adulte : des racines des membres vers les extrémités. Les muscles dans lesquels le mouvement volontaire revient présentent la contracture
post-hémiplégique en flexion au membre supérieur, en extension au membre inférieur.
Particularités de Uiémiplégie infantile.
i<' Le membre paralysé ne se développe plus ;
2° Chez les enfants on voit survenir dans les muscles paralysés <ie Vhémichorée ou de VhémiatJiétose. Ce sont des mouvements lents <ie flexion et d'extension ;
3° Dans les deux tiers des cas on voit survenir après quelques mois ou quelques années des crises d'épilepsie qui se localisent dans les muscles paralysés. Ces crises se caractérisent par l'absence du ■cri initial et l'absence de morsure de la langue ;
4° Souvent l'hémiplégie est accompagnée d'affaiblissement des facultés intellectuelles.
Diagnostic.
Il est facile lorsqu'il y a hémiplégie.
Dans \di poliomyélite antérieure aiguë ^ il 3^ a atrophie, réaction de ■dégénérescence, abolition de tous les réflexes.
Dans l'hémiplégie cérébrale, au contraire, il n'y a pas d'atrophie, pas de réaction de dégénérescence et exagération des réflexes tendineux et cutanés inférieurs.
En cas de monoplégie brachiale, il faut éliminer la paralysie obstétricale. Dans celle-ci, il y a atrophie, réaction de dégénérescence et abolition des réflexes tendineux.
Pronostic.
Pendant la période de début, le pronostic est grave. Cette période passée, l'hémiplégie ou la monoplégie est définitive.
Traitement.
A. Pendant la période d'infection il faut mettre l'enfant au lit, appliquer de la glace sur la tête, des sangsues aux apophyses mastoïdes, des révulsifs aux membres inférieurs.
En cas de fortes convulsions, on donne du chloroforme au moment des crises.
B. Au stade d'hémiplégie. Le traitement est le même que pour l'hémiplégie de l'adulte : Electrisation, massage, mouvements passifs.
Hémorrhagie cérébrale.
Etiolo^ie.
L'hémorrhagie cérébrale est la conséquence d'une rupture de Tune ou l'autre petite artère du cerveau. Cette rupture ne se produit jamais sur des artères saines mais suppose toujours une lésion des
parois artérielles due le plus souvent à rartério-sclérose ou à Tendartérite syphilitique. Les lésions consistent en un épaississement et une friabilité plus grande des parois artérielles associés au rétrécissement de la lumière vasculaire et à des inégalités. Elles n'atteignent que les artères d'un certain calibre, surtout les artères de la base.
L'artério-sclérose des artères de la base est souvent accompagnée à^anévrismes miliaires des artères intracérébrales.
Ces anévrismes miliaires sont considérés par certains auteurs comme une conséquence de l'artério-sclérose. D'autres, au contraire, n'admettent pas cette relation. Ce sont de petites poches vasculaires d'un diamètre de quelques dizièmes de millimètre à un millimètre, situées de préférence au niveau des corps opto-striés sur les branches de la syl vienne.
Ils sont une cause J>rijno7'diale d'hémorrhagie cérébral e .
Les causes prédisposantes sont toutes celles qui produisent des lésions artérielles : la^^outte, l'âge, les intoxications, les infections.
Les causes déterminantes sont toutes celles qui augmentent brusquement la tension artérielle :
i^' 'L'hypertrophie du cccur gauche. Associée à l'âge et à la goutte, elle constitue une menace constante d'hémorrhagie cérébrale ;
2° Les émotions ;
3° Les efforts musculaires : toux, éternuement, vomissement, accouchement, etc. ;