LA CHORÉE

On désigne sons le nom de chorée une maladie nerveuse sans lésions anatomo-pathologiques connues, c'est-à-dire une maladie fonctionnelle ou une névrose essentiellement caractérisée par des phénomènes d'excitation motrice.

Il existe diverses formes de chorée :

La pl^us commune est celle que Ton voit survenir chez les enfants entre l'âpre de 5 et de i5 ans et que l'on désigne sous les noms de chorée commune , chorée de Sydenham ou encore de danse de Saint-Guy;

Une autre forme de chorée est celle qui peut survenir dans le cours d'une grossessej c'est la chorée des femmes enceintes.

Lachorée peut naître par imitation chez des hystériques. 0 n peut la voir survenir sous forme épidémique dans les écoles, les pensionnats, les orphelinats, etc. C'est la chorée hystérique.

TTne forme beaucoup plus grave survient tardivement, entre l'âge de 4-0 à 5o ans. C'est une maladie à la fois familiale et héréditaire : la chorée sénile, la chorée chronique progressive^ la chorée héréditaire ou chorée de Huntinf(ton.

Étiologie.

La chorée ordinaire est généralement considérée aujourd'hui comnoe une maladie infectieuse {chorée infectieuse) sans que l'on connaisse exactement la nature du virus qui en est la cause. La ch orée peut survenir à la suite d'une maladie infectieuse quelconque. Mais, dans le plus grand nombre des cas, elle est en rapport plus ou moins direct avec le rhumatisme articulaire aigu , en ce sens que la chorée survienLdans le cours ou à la suite d'une atteinte de rhumatisme"~Ce qui le prouve, c'est que chez un grand nombre de petits choréiques on trouve les lésions valvulaires caractéristiques de l'endocardite et que si on les interroge un apprend que la"plupart d'entre eux ont souffert de douleurs articulaires plus ou moins graves.

La nature infectieuse de la chorée étant admise, on comprend qu'une émotion morale vive puisse constituer une cause prédisposante favorable à l'infection du système nerveux, on comprend également comment les enfants faibles, anémiques, irritables, à tare nerveuse plus ou moins accentuée puissent présenter une véritable prédisposition à la maladie, de telle sorte que la chorée puisse survenir chez eux sans cause déterminante apparente.

^ .^nhor^r J e<; femmes enceintes survient de préférence entre le troisième et le cinquième mois de la ffl-ossèsse chez des femmes quir très souvent, ont" souffert de chorée ou de rhumatisme articulaire dans le jeune__âge^ On le y^it survenir de préférence chez les primipares non mariées, dont la grossesse évolue dans des inquiétudes et des préoccupations qui doivent ébranler sensiblement tout le système nerveux. La grossesse semble n'être ici que la cause occasionnelle prédisposant le système nerveux à l'infection. La relation de cause à effet qui existe entre la grossesse et la chorée est cepen"dant tellement intime que très souvent la guérison survient avec la fin de la grossesse, soit que celle-ci arrive à terme, sôit qu'elle soit interrompue par avortement ou par accouchement prématuré.

La chorée hystérique survient surtout chez les jeunes filles de i3 à i8 ans, quelquefois d'une façon isolée ; le j)lus souvent sous forme épidémique. Nous avons eu l'occasion d'observer récemment une petTté"épidémie de chorée hystérique survenue dans un orphelinat de garçons et de filles de tout âge. Un beau jour, une orpheline d'une quinzaine d'années présente des secousses musculaires étranges dans les membres inférieurs, rendant la marche excèssivement pénible et sautillante, avec accélération du pouls allant jusque i3o pulsations à la minute. Quelques jours plus tard, les mêmes phénomènes surviennent chez d'autres au point qu'au bout de deux à trois semaines treize jeunes filles sont atteintes de la même affection. Toutes présentent une marche difficile, interrompue par des secousses dans les muscles de la cuisse et du tronc, toutes aussi ont de la tachycardie variant entre 120, 140 et même i5o pulsations à la minute. Les médecins consultés ont pensé à la possibilité d'une intoxication alimentaire. INIais, chose curieuse, aucun des garçons ni aucune fille en dessous de 12 ans n'était atteinte; tous les malades étaient des filles âgées de i3 à 18 ans. Nous avons examiné un certain nombre d'entre elles, aucune ne présentait un symptôme objectif d'affection organique. Aucune non plus ne présentait un symptôme caractéristique d'hystérie. Chez toutes, la démarche était identique, elles sautillaient quelque peu d'une jambe sur l'autre en mêm.e temps que des secousses envahissaient les muscles de la cuisse. Nous avons porté le diagnostic de chorée hystérique avec tachycardie hystérique. Il a suffi de promettre à celles qui seraient les premières guéries un séjour à la mer pour que, au bout de quelques jours, la guérison fût complète chez toutes.

- -La chorée chronique est une maladie familiale-et héréditaire, qui mérite une étude spéciale. —

Symptomatologie.

Chùrêe jyrdjjinjj'e. Le début e.st généralement insidieux; les enfants deviennent remuants, ils restent difficilement en place, surtout assis sur les bancs de l'école. Ils laissent fréquemment tomber les objets^ qu'ils prennent en mains, ils se salissent en mangeant ou en buvant, l'écriture est négligée et irrégulière. L'incapacité de se ten i rjmmobile ou d'exécuter convenablement un mouvement volontaire provient de ce fait que des secousses musculaires ou plutôt des mouvements involontaires se produisent dans différentes parties du corps, soit au repos, soit pendant l'exécution d'un mouvement volontaire .

Les bras exécutent des mouvements brusques d'abduction, d'adduction ou de rotation ; l'épaule est soulevée, l'avant-bras est fléchi ou étendu sur le bras, la main est étendue, les^doigts écartés pour être ensuite brusquement fléchis. Le tronc présente des mouvements brusques de latéralité. L'enfant est incapable de rester immobile sur les jambes il remue brusquement ou la cuisse ou la jambe, ou le pied. Dans les cas graves, il sautille d'une jambe sur l'autre, comme s'il exécutait une véritable danse. La marche peut devenir impossible.

Lesmémes secousses se produisent dans la face et au cou : la tête est déjetée de coté, la bouche s'élargit, les paupières se ferment, le front se plisse^, etc. Tous ces mouvements se succèdent et s'entremêlent sans ordre apparent. Ce sont des mouvements involontaires et incoordonnés qui sont considérablement exagérés par les émotions et par les mouvements volontaires. L'irrégularité dans les groupes musculaires qui se contractent isolément ou en même temps est quelque chose de hautement caractéristique pour la chorée commune, contrairement à ce qui se passe dans la chorée hystérique, où les mouvements sont plus stéréotypés, mieux adaptés au mouvement à produire et où, par conséquent, ce sont presque toujours les mêmes groupes musculaires (jui se contractent.

On peut résumer la caractéristique des mouvements choréiques en disant que l'enfant atteint de chorée ordinaire exécute des mouvements involontaires, sans but, dont la forme et la dircctio.n varient d'un moment à l'autre.

Les mouvements choréiques peuvent intéresser tous les muscles du corps. Ils surviennent cependant de préférence dans les muscles des membres supérieurs, de la face et du tronc, moins fréquemment dans ceux des membres inférieurs. Ils peuvent envaliir les muscles de la langue et des lèvres, rendant la parole diflicile ou impossible, de même (ju'ils peuvent survenir dans les muscles du

pharynx, s'opposant à la déglutition et rendant l'alimentation excessivement difficile.

Les mouvements volontaires exag^èrent les mouvements choréiques, de là le caractère saccadé et brusque des mouvements volontaires et l'impossibilité absolue de faire un acte qui demande une série de mouvements coordonnés, tels que l'écriture ou un travail manuel quelconque. L'inquiétude motrice peut, lors des mouvements volontaires, être tellement exagérée que tout mouvement volontaire devient impossible.

Les mouvements choréiques sont encore exagérés par les émotions tandis qu'ils diminuent et cessent même complètement pendant le sommeil.

L'étendue des mouvementschoréiques est excessivementvariable, surtout au début. Ils peuvent débuter dans une moitié du corps [hémichorée) et s'y localiser pendant toute la durée de la maladie. Le plus souvent cependant^ ils envahissent plus ou moins rapidement les muscles du côté opposé. Très souvent aussi, même dans les cas de mouvements choréiques généralisés, les muscles de la moitié supérieure du corps sont plus fortement atteints que ceux de la moitié inférTëû r e .

L'intensité des mouvements choréiques est aussi variable que leur étendue et que leur mode de répartition. Dans certains cas, les mouvementschoréiques sont à peine perceptibles, dans d'autres cas ils sont tellement violents que tout le corps est agité, le malade est jeté hors de son lit, il se blesse, il se mord la langue et se trouve dans l'impossibilité absolue de prendre de la nourriture, il présente en un mot de la véritable /o/z^ musculaire.

A coté de ces mouvements choréiques ou involontaires qui constituent le symptôme principal et souvent unique de la maladie, on observe encore quelques légers troubles psychiques, tels que i rritabilité. dis t rartion et affaiblissement de la mémoire .

Dans le plus grand nombre de cas il y a absence complète de parésie ou de paralysie. Le volume et les réactions électriques des muscles ne sont nullement modifiés. Les réflexes cutanés et les réflexes tendineux sont normaux. Il en est de même de la sensibilité. L'état général reste bon à moins que les mouvements choréiques ne rendent la déglutition impossible.

Les muscles présentent, toutefois, un léger degré d'hypotonie qui entrame à sa suite un léger degré de relâchement articulaire.

Dans certains cas rh3^potonie s'aggrave, pouvant aller jusqu'à l'ïTtonie complète. Elle entraîne à sa suite de la parésie pouvant all-CT-jusqu'à la paralysie complète. C'est la chorée molle ou chorée

paralytique. Dans ces cas de chorée paralytique on pourrait penser au premier abord à une lésion médullaire où à une lésion cérébrale; mais ce qui permet d'exclure une lésion médullaire de la corne antérieure, ce sont : l'absence d'atrophie, de même que l'absence de modifications dans les réactions électriques et la persistance des réflexes. Ce qui permet d'exclure une lésion transverse de la moelle, c'est l'absence des troubles de la sensibilité et l'absence des modifications dans les réflexes cutanés et tendineux. Quant à une lésion cérébrale intéressant les fibres de la voie motrice centrale, on peut l'écarter, vu l'absence d'exagération des réflexes tendineux et des réflexes cutanés inférieurs et la persistance des réflexes cutanés supérieurs.

Ce qui prouve d'ailleurs qu'il s'agit dans ces cas de pseudoparalysie, c'est qu'en insistant auprès de l'enfant on parvient à lui faire exécuter des mouvements volontaires. Ce qui parle en faveur de chorée, c'est qu'en observant bien l'enfant on peut voir, par moment, des secousses brusques parcourir certains groupes de muscles, dévoilant la nature choréique de l'affection.

Chorée des femmes enceintes. Dans cette forme de chorée, les mouvements involontaires sont beaucoup plus étendus et beaucoup plus intenses. De plus, elle s'accompagne souvent de troubles cérébraux, constituant une véritable psychose caractérisée par un état de dépression nerveuse avec délire hallucinatoire, quelquefois même de la véritable excitation maniaque.

Chorée Jiystérique. Dans la chorée hystérique, les secousses musculaires sont plus stéréotypées, mieux adaptées à un mouvement déterminé. Celui-ci se répète toujours avec les mêmes caractères. Ce sont tantôt des mouvements de salutation, intéressant principalement le tronc [chorée salutatoire), tantôt les mouvements se localisent dans les membres supérieurs, imitant soit les mouvements de natation [chorée natatoire), soit les mouvements nécessaires pour frapper le marteau sur l'enclume [chorée malléatoire), etc.

Nous avons observé un cas typique de chorée salutatoire chez une jeune fille de i5 ans. Chaque mouvement consistait dans la flexion du genou gauche et le balancement d'avant en arrière du tronc sur les membres inférieurs (fig. 386 à 388).

Marche, durée, terminaison.

La chorée des enfants a, en moyenne, une durée de deux à trois mois. Dans lescas légers, elle peut arriver à la guérison au bout de quelques semaines. Dans les cas graves, elle peut durer six mois et au delà.

La chorée des femmes enceintes guérit d'ordinaire avec la fin de la grossesse.

La chorée hystérique a, comme tout phénomène hystérique, une ■durée variable. Elle peut durer des semaines et des mois pour guérir brusquement à la suite d'une émotion.

Pronostic.

Pour la chorée commune le pronostic est favorable. La guérison complète est la règle. Dans les cas graves toutefois, lorsque les

FiG. 386.

FiG. 387.

Chorée salutatoire.

FiG. 388.

mouvemenj^^çhoréiques sont tellement intenses qu'ils empêchent le sommeil et ralimentation^;Ja mort peut survenir par inanition, soit par dégénérescence graisseuse du cœur. La mortalité est en moyenne de 3 à 5 p. c. Les récidives sont fréquentes.

Pour la chorée des femmes enceintes, le pronostic est beaucoup moins favorable. La mort survient dans 25 p. c. des cas environ. Elle est due soit à l'état cachectique, soit à une complication amenée par l'avortement, par la naissance prématurée, spontanée ou provoquée, ou bien par l'accouchement à terme. Si les complications font défaut, la guérison survient avec la fin de la grossesse.

Pour la chorée hystérique la guérison est la règle.

Diagnostic.

Le diagnostic est généralement facile. La chorée hystérique. quand il s'agit d'un cas isolé, se laisse différencier de la chorée •commune par son apparition brusque à la suite d'une émotion, par le caractère des^secousses musculaires qui sont le plus souvent les mouvements- rythmiques stéréotypés par la coexistence de troubles de la sensibilité cutanée à distribution caractjjislique. Il nous a semblé aussi Tdans les (|uelques cas de chorée hystérique

que nous avons observés, que pendant les mouvements choréiques les malades avaient une tendance plus ou moins nette à se découvrir. Enfin, la chorée hystérique se caractérise encore par son caractère en quelque sorte épidémique.

Traitement.

Les mouvements choréiques sont o:énéralement suspendus pendant le sommeil; ils sont exagérés par les émotions. Ces faits d'observation clinique doivent être utilisés pour le traitement. Il convient, dans tout cas de chorée, quelque anodin qu'il puisse paraitrej de retirer l'enfant de l'école, de le séparer même de ses frères et sœurs, afin de l'isoler le plus possible. Si les mouvements choréiques présentent une certaine intensité, il convient même de garder l'enfant au lit, et, dans les cas violents, recourir à des mesures appropriées pour éviter que l'enfant ne se blesse, en l'entourant de coussins, en se servant d'un lit capitonné, etc. Tl faut aussi tout mettre en œuvre pour provoquer un sommeil calme et prolongée, au besoin à l'aide des hypnotiques : du bromure de sodium, 2 grammes par jour, ou bien du véronal.

Il n^y a pas de médicament spécifique de la chorée. Parmi les médicaments préconisés, l'arsenic occupe le premier rang. On peut prescrire~(Iëla liqueur de Fowler comme telle ou associée avec de l'eaude^ menthe, de la teinture de quinquina ou des ferrugineux. On donne de cinq à dix gouttes de liqueur de Fowler par jour. On peut aussi recourir à l'atoxyl^ soit par la bouche (5 ou lo centigrammes par jour), soit mieux encore en injections souscutanées : deux fois par semaine un£ injection de. S on dp io centipTqTTn''"'P'=^-

Dans ces derniers temps, on a recommandé encore les injectiDns intraveineuses de néosalvarsan (i5 centigr. chez les enfants, 3o centigr. chez l'adulte). Nous y avons eu recours dans des cas rebelles avec un réel succès. En présence de l'amélioration incontestable et rapide amenée par le salvarsan, quelques auteurs ont cru pouvoir conclure à la nature syphilitique de la chorée commune^conclusion quijious parait tout à fait injustifiée.

Dès que le traitement arsénicaj__provoque des troubles digestifs , de la conjonctivite, de l'herpès ou d'autres signes d'intoxication arsenicale, il jaut^y rernnrpii.

On a recommandé encore Vantipyrine à la dose* de (),3o, de o,5o et même de i gramme plusieurs fois par jour, le bromure de potassimn (3 à 5 gr. par jourj, les préparations salicylées : salipyrine. salicylate de sonde^spirine.

Dansles ras graves ^ on peut recourir à la morphine en injections sous-cutanées.

A r.ot^. cjece traitement médicamenteux^ on peut recommander encore d^l 'hydrothérapie : des lotions matin et soir avec de l'eau chambréej x8° à 22"^) et des bains tièdes.

Pour la chorée des femmes enceintes, le traitement est le même que pour la chorée commune. Il faut, toutefois, plus de prudence dans Tadministration de l'arsenic. Si les moyens thérapeutiques ne soulagent pas, il faut penser à l'accouchement prématuré dès que l'enfant est viable.

Chorée héréditaire.

La chorée héréditaire est la plus grave de toutes les formes de chorée. C'est une maladie particulière, relativement rare, qui n'a de commun avec la chorée ordinaire que l'exrstence de secousses musculaires. On l'appelle encore chorée se'nile, parce qu'elle survient tardivement , généralement entre l'âge de 40 ou 5o ans ; chorée chronique progressive parce qu'elle a une marche envahissante, lentement progressive; démence choréique parce qu'elle s'accompagne de troubles psychiques graves, pouvant aller jusqu'à la démence complète; chorée de Hiintington ou chorée familiale et héréditaire parce qu'elle survient chez plusieurs enfants de la même famille et dans plusieurs générations successives.

Nous avons eu l'occasion d'observer un cas de chorée sénile chez une femme de 56 ans, chez laquelle la maladie avait commencé à l'âge de 47 ans. Elle avait une sœur et un frère morts de chorée tardive. De plus, sa mère, son grand-père et une tante avaient eu la même maladie.

Au début, les mouvements choréiques sont peu intenses et limités à quelques groupes musculaires; les muscles de la face, de la nuque, des membres supérieurs.

Lentement, dans le cours des années, les mouvements deviennent plus intenses, envahissent les groupes musculaires voisins jusqu'à intéresser tous les muscles volontaires. Ces secousses musculaires ressemblent à celles qui surviennent dans la chorée commune. Elles sont exagérées par les émotions et suspendues pendant le sommeil. La volonté peut, jusqu'à un certain degré, modérer et suspendre même les secousses choréiques.

Avec l'envahissement progressif des groupes musculaires, on voit survenir des troubles psychiques (jui peuvent aller jusqu'à la démence complète.

Le pronostic est grave, la maladie étant incurable. Elle peut durer dix, vingt et même trente ans. La mort survient, soit par une maladie intercurrente, soit par cachexie, à la suite d'une alimentation défectueuse.

Le traitement est nul. On peut essayer le même traitement que dans la chorée commune, mais il est généralement sans effet.