SCLÉROTIQUE

C’est surtout l’épisclère qui est intéressé habituellement, sous forme d’épiselérite torpide localisée, mais progressant régulièrement et provoquant des réactions des tissus sous-jacents.

On peut dire, avee Tiscornia, que, schématiquement, dans la lèpre nerveuse, la lésion selérale siège au contact de lésions conjonctivales, et qu’elle est indolore, anesthésique et très torpide, tandis que dans la lèpre tuberculeuse, la lésion siège presque toujours au limbe, s'accompagne d’une vascularisation importaute et évolue ordinairement vers un léprome. Mais on peut observer aussi, et dans les deux formes de lèpre, un léger œdème, diffus rosé persistant longuement. Souvent aussi il y a infiltration localisée sous-conjonctivale et épisclérale, rose pâle, où convergent de nombreux vaisseaux, et rappelant la conjonctivite phlycténulaire; plus tard, cette lésion se transforme progressivement en léprome, parfois de dimensions telles qu’elles empêchent la fermeture des paupières, provoquant par lagophtalmie, des lésions ulcéreuses du globe, ce qui nécessite leur ablation chirurgicale (Tiscornia), car ces lépromes ne rétrocèdent pratiquement jamais.

L'examen anatomique montre les lésions habituelles : cellules lépreuses, vacuolaires autour de capillaires, bacilles de Hansen et réaction environnante.

Jeanselme et Morax insistent sur le siège juxtacornéen des lésions sclérales, soit sous forme de lésions

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circonscrites, soit sous forme d'infiltration diffuse avec modifications de la vascularisation et de la teinte de la région qui devient jaunâtre.

Bien que les lésions de l’épisclère apparaissent fréquentes à la lecture des travaux que nous avons consultés, nous n’avons observé aucun cas de lésion lépreuse de l’épisclère chez les malades que nous avons personnellement examinés.

CorNÉE

Les lésions lépreuses de la cornée sont extrêmement fréquentes et se présentent sous des formes cliniques diverses qu'il faut bien connaître. Montel estime leur fréquence à 84 % des cas. .

Morax, distingue, du point de vue anatomique, et Santanastaso reprend cette classification :

1° une forme hyperplasique ; 2° une forme interstitielle (que Morax a observée six fois et qu'il rapproche de la kératite interstitielle tuberculeuse ou hérédospécifique) ; 3° une forme érosive, Ces diverses formes comprenant chacune plusieurs types.

Von Hippel, lui, distingue: 1° la kératite pointillée superficielle; 2° la kératite diffuse interstitielle (type nodulaire, diffus, marginal, dégénératif) et, 3° le léprome.

Axenfeld admet que la cornée peut être le siège, soit d’une kératite interstitielle, soit d’un pannus lépreux, ou bien être recouverte par un léprome épais.

Cange, à côté des formes classiques de kératite hyperplasique, de kératite érosive et de kératite interstitielle, ajoute une quatrième forme de kératite pointillée avee grains blancs et insiste sur cette dernière forme,

Pour donner une idée de la fréquence relative des diverses formes de kératite, donnons la statistique de Santanastaso, qui relève, pour soixante-cinq cas:

29 fois des cornées normales ;

5 fois des lépromes cornéens ;

2 fois uns kératite dégénérative;

3 fois une kératite pointillée ;

9 fois une kératite localisée à la partie supérieure de la cornée;

3 fois une kératite centrale;

2 fois un staphylome cornéen;

1 fois un leucome adhérent;

1 fois un xérosis de la cornée dans une kératite par lagophalmie.

3 fois des leucomes étendus;

1 fois un pannus supérieur, avec coexistence de trachome.

Rappelons que pour Moratal, la kératite s’observe chez 84 % des lépreux en général et chez plus de 50 % pour les lépreux atteints depuis moins de cinq ans.

Pour lui, la kératite sans iritis est fréquente alors que l’iritis s'accompagne toujours de kératite. Il insiste sur l’évolution lente et insidieuse de ces kératites dont les types les plus caractéristiques, sont la Kératite ponctuée, puis la kératite hyperplasique, la kératite ulcéreuse et, enfin, la kératite en secteur.

Dans certains eas, on observe une forme pseudotumorale, toute la cornée étant recouverte par une masse de tissu lépreux à surface irrégulière, presque toujours rouge jaunâtre ou rosée, parcourue de vaisseaux, et pouvant avoir plusieurs millimètres d'épaisseur (Chiarini et Fortunati, Meyer et Berger, Chisolm). L’évolu-

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tion de ces lésions est progressive, elle est lente, habituellement indolore si la cornée est seule envahie, aboutit à la perte de l’œil par envahissement du corps ciliaire et s’accompagne parfois de phénomènes glaucomateux.

La forme érosive paraît exceptionnelle; elle est niée par certains auteurs. Pfingst, Santanastaso, Bakker, admettent qu’on ne la rencontre que dans le cas de lagophtalmie; elle ne serait qu’une complication banale de kératite par lagophtalmie sans spécifeité.

Elle se voit surtout dans la lèpre nerveuse, offrant souvent et le type de kératite paralytique et celui de kératite par lagophtalmie avec xérosis et évoluant de façon particulièrement insidieuse et lente.

Le perforation cornéenne peut quelquefois être observée (Fernandez, Santanastaso), même en dehors de toute lagophtalmie en cas de dégénérescence marginale à type ulcératif.

Chez le malade de Sauvineau et Morax, un petit abcès cornéen se perfora; cette perforation fut suivie d’une réaction inflammatoire réalisant une kératite hyperplasique, la lésion devint saillante localisée à la région inféro-externe, ovalaire, d’aspect fongueux ombiliquée, faisant une saillie de 4 mm. au moment de l’énucléation. L'examen histologique confirma l’observation clinique et montra un épaississement considérable de la cornée dissociée et infiltrée par des cellules dont la disparition rappelait vaguement celle du sarcome fuso-cellulaire, l’épithélium était intact, la membrane de Bowmann pratiquement disparue, la membrane de Descemet visible par endroits seulement. L’iris était aussi infiltré et

accolé à la cornée. Les membranes profondes étaient indemnes.

Une forme fréquente de kératite est constituée par le léprome de la cornée; sa constitution anatomique est celle de tous les lépromes, mais il est souvent difficile d'affirmer qu'il s’agit d’un léprome cornéen pur; en général, il empiète plus ou moins sur le limbe sclérocornéen où est, en général, son origine. Il se présente sous forme d’une grosseur plus ou moins considérable, pouvant atteindre les dimensions d’une noisette et empêcher la fermeture des paupières (Bistis), former une pyramide de plus de un centimètre d’épaisseur (Terson). [Voir l’iconographie de l’atlas de Boeck et Danielssen.]

Anatomiquement la cornée est envahie et la membrane de Bowmann peut être détruite comme, dans le cas de Chiarini et Fortunati.

Chez le malade de Philippson, où tout le globe est envahi avec un lépromie volumineux du limbe, le maximum des lésions cornéennes siège juste au-dessous de la membrane de Bowmann; l’épithélium contient quelques amas de bacilles.

La kératite interstitielle lépreuse est fréquente. Elle peut varier suivant son siège et son étendue. Morax la décrit dans l’Encyclopédie en indiquant qu’elle débute par un léger trouble sous-épithélial dans une région voisine du limbe et en regard habituellement de lésions sclérales ou cornéennes. Ce trouble est causé par de minuscules opacités plus ou moins confluentes, situées dans les diverses couches de la cornée, surtout au voisinage de la membrane de Bowmann, ou encore, au devant de la membrane de Descemet. Ces lésions rappellent

parfois l’aspect du cercle sénile (Hansen et Bull: Morax, Philippson), mais sont plus étroites et arrivent, contrairement à celui-ci, jusquau limbe, ce que confr-ment les examens anatomiques de Calderaro. Elle est souvent bilatérale (Dupuy-Dutemps et Mawas) et l’examen anatomique montre, à l’intérieur de la cornée, de nombreux amas de bacilles.

Cette kératite se limite souvent à un secteur de la cornée et peut évoluer vers la guérison, bien que celle-ci soit exceptionnellement parfaite; il persiste habituellement de petites opacités et souvent il survient une récidive ou l’envahissement progressif des régions voisines, pour arriver à un état stationnaire de troubles diffus de la presque totalité de la cornée; dans ce cas, la vision reste très compromise, même s’il survient une amélioration. Cette infiltration de la cornée s’accompagne souvent de néovascularisation plus ou moins intense et dans quelques cas on observe tardivement un staphylome cornéen (Morax).

Insistons sur le fait que l’évolution se fait à bas bruit, sans phénomène inflammatoire, sans douleur, de façon torpide. Quand il y a irritation, c’est que l’iris est pris en même temps, mais même dans ces cas, l’évolution est habituellement insidieuse, s’étalant sur plusieurs années et comportant des périodes d’aggravation et des périodes d’amélioration.

L'infiltration superficielle peut revêtir plusieurs formes: soit de petits foyers d'infiltration nodulaire confluents, souvent périphériques, soit d'infiltration diffuse, presque uniforme, soit d'infiltration constituée par un fin pointillé. La kératite ponctuée a surtout attiré

l'attention, formée de petits points localisés à la partie supérieure et richement vascularisée.

L'infiltration profonde compte, elle aussi, outre une variété diffuse, une variété nodulaire et une variété pointillée.

Dans la variété diffuse, les opacités peuvent affecter la forme de réseaux avec une vascularisation plus ou moins dense ou une forme de mosaïque, traversée par des sillons transparents, ou une forme homogène et uniforme avec vascularisation uniforme, notamment au voisinage des lépromes ou encore une disposition annulaire.

Dans la variété nodulaire, les foyers sont, en général, à la périphérie, mais peuvent être isolés au milieu de la cornée, constituant des lépromes interstitiels de plusieurs millimètres de diamètre, très vascularisés et rougeâtres.

Dans la variété pointillée, les éléments sont très petits, plus ou moins jaunâtres, souvent rangés le long des Vaisseaux.

De la kératite interstitielle, on doit rapprocher la kératite ponctuée, observée par de nombreux auteurs,

La hkératite ponctuée a été signalée par Pedraglia (1877), Meller (1895), Bistis, Gabriélidès, Axenfeld, Sugunuma, Pillat, Cange, étudiée au point de vue anatomique par Calderaro et Axenfeld. Elle est fréquente à tel point que pour Bakker, sous les tropiques, toute kératite ponctuée superficielle doit faire penser à la lèpre.

Gabriélidès a décrit une forme où la cornée est occupée dans sa moitié supérieure par de nombreuses

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taches petites, arrondies, irrégulières, très blanches, parfois entourées d’une auréole blanche.

Cange insiste beaucoup sur ces granulés blancs qu’il a longuement décrits, avec une belle iconographie en couleurs et en fait une forme spéciale, insistant sur leur importance du point de vue diagnostique.

Meller, après Bull et Hansen admet deux formes distinctes de cette kératite ponctuée lépreuse : ou bien un trouble panniforme superficiel partant du bord de la cornée, ou bien des petits boutons disséminés dans l’épaisseur de la cornée de couleur blanche, plus fréquents à la périphérie, comme si celle-ci était saupoudrée de farine.

Pour lui, comme pour Lyder Borthen, cette kératite ponctuée, est une affection superficielle, déterminée par la pénétration à ce niveau du bacille de Hansen. Il en estime le pronostic favorable, bien qu’il persiste une opacité dans les cas graves.

Trantas (1912), admet trois types de Kkératite ponctuée lépreuse: épithéliale, sub-épithéliale, et ponctuée profonde.

Les lésions épithéliales sont rares; la fluorescéine montre alors un anneau formé de grains innombrables pressés les uns contre les autres.

Cette kératite superficielle est formée de points gris disséminés dans une cornée transparente, rappelant, pour l’auteur, la kératite superficielle exanthématique de la rougeole; il la constate ans 63 % des cas de lèpre tuberculeuse et dans 18 % des cas de lèpre nerveuse.

Pour Tiscornia, cette kératite pointillée superficielle paraît être qu’un moment de l’évolution d’une kératite interstitielle.

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Pillat, qui décrit une kératite ponctuée superficielle chez un malade, atteint, depuis huit ans de lèpre nerveuse, admet, lui aussi, que la kératite peut rester superficielle ou se transformer en kératite interstitielle.

Pour Trantas, la kératite ponctuée superficielle est considérée comme caractéristique de la lèpre où elle est fréquente (Hulanieki, Uhlenhuth, Lyder Borthen, Meller sont du même avis).

Il en a rencontré sept sur vingt-cinq lépreux; dans trois cas (sur quatorze malades), il s’agissait de lèpre maculo-anesthésique, dans deux cas, de lèpre tuberculeuse, dans deux cas, de lèpre mixte; dans un cas, les points étaient si serrés qu'ils formaient une nébulosité à peu près uniforme. Dans aucun de ces cas, il n’y avait de vaisseau cornéen. Si cette kératite est isolée, elle ne gêne pas la vision et reste ignorée du sujet. Elle n’est donc pas exceptionnelle dans la forme maculo-anesthésique, surtout dans la forme maculeuse, avec lésions cutanées exanthématiques, alors qu’elle paraît très rare dans la forme nerveuse pure.

King, trouve cette kératite ponctuée superficielle dans la moitié des cas qu'il a examinés.

Trantas insiste sur la précocité de cette kératite ponctuée superficielle qui est la première lésion lépreuse oculaire. Il rapproche la kératite superficielle des névroléprides et en tire des conclusions doctrinales pour rejeter la théorie de Unns de l’origine angio-névrotique par lésion nerveuse des névroléprides.

Pour Gabriélidés, la kératite pointillée nodulaire, épithéhale est assez rare. La couleur blanche des points de kératite est assez caractéristique et fait que l’œil paraît saupoudré de farine; la lésion cornéenne est secondaire

aux lésions des paupières et siège aux endroits correspondants ; dans un cas de colobome palpébral, la cornée était intacte à l’endroit du colobome alors qu’en regard de la paupière malade, la cornée était plus où moins atteinte.

Hojo, dans ses recherches histologiques sur la kératite ponctuée superficielle, trouve, sous l’épithélium, des amas de cellules cornéennes dégénérées autour desquelles se trouve une zone grisâtre par dissociation des lamelles cornéennes dans la couche antérieure du parenchyme. C’est une inflammation des cellules fixes de la cornée, sans qu'il y ait aucune réaction vasculaire.

Naar a rapporté quatorze examens détaillés au biomicroscope. Pour lui, la Kkératite ponctuée superficielle est plus fréquente qu’on ne le croit, alors que les infiltrations profondes seraient rares.

Pour Santanastaso, les altérations de l’épithélium se présentent sous forme de petites opacités punetiformes, d’un gris blanchâtre ; ces opacités peuvent être d’aspect linéaire; dans certains cas l’épithélium paraît comme chagriné.

L’épithélium peut être épaissi. Le tissu sous-épithélial peut être infiltré et on a le tableau du pannus, en général léger. Antonelli rapporte un beau cas de kératite diffuse avec vascularisation sous-épithéliale à l’œil droit alors que la cornée gauche est recouverte en partie par un volumineux léprome.

Bistis en rapporte également plusieurs eas. Pour lui, le processus commence par le développement, au limbe, de tuberceules lépreux; l’injection vasculaire précède l’apparition du bouton scléro-cornéen.

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Pour Trantas, les kératites sub-épithéliales sont fréquentes et il a observé, dans une partie de la cornée, un trouble fin, grisâtre, superficiel, siégeant sous la membrane de Bowmann, et formé d’un nombre incalculable de points grisâtres, sans latération épithéliale.

Les infiltrations nodulaires observées par Morax siègent, elles aussi, immédiatement au-dessous de la membrane de Bowmann et c’est à ce niveau que Îa plupart des auteurs, retrouvent le plus grand nombre de lésions.

Axenfeld (1913), constate la présence de petits foyers de bacilles au-dessous de la membrane de Bowmann, sans aucune connexion avec le limbe vasculaire et il attache une extrême importance à ce fait de colonies bacillaires pouvant évoluer dans une cornée non vascularisée; il admet que ces bacilles ont été apportés par des cellules ou bien qu’elles ont cheminé par les interstices cellulaires.

En 1915, il insiste sur la fréquence de la kératite ponctuée, ayant pu examiner anatomiquement un globe présentant un léprome épiscléral classique ainsi que de véritables nids de bacilles sous-jacents à la membrane de Bowmann, l’épithélium et le reste de la cornée étant intacts. Dans ce cas, contrairement au segment antérieur (conjonctive, épiselère, iris, corps ciliaire), bourré de bacilles, les membranes profondes sont indemnes.

La kératite ponctuée profonde se présente sous forme de taches grises, disséminées dans les couches profondes du parenchyme cornéen quelquefois sous forme de tache unique étendue.

Bien entendu, la fluorescéine ne colore pas ces lésions, mais il peut y avoir association des différentes formes de kératite.

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Dans le cas de Wood, les petites taches blanches étaient localisées par le biomicroscope sur la membrane de Descemet.

Dans le cas de lésions iriennes, on peut noter des précipités et des us pigmentés à la face postérieure de la cornée.

Dans l’évolution de ces. kératites, il arrive qu’à la longue, la cornée soit presque entièrement détruite et Franke et Delbanco signalent que c’est la membrane de Descemet qui persiste le plus longtemps.

Vascularisation :

Les vaisseaux observés dans la cornée proviennent du limbe; ils sont superficiels ou profonds, mais dans certains cas, les superficiels peuvent devenir profonds (Santanastaso).

Les vaisseaux, surtout les vaisseaux superficiels, sont accompagnés d'infiltration . périvasculaire; ils sont entortillés, ramifiés, alors que les vaisseaux profonds sont plus rectilignes.

Ces, vaisseaux ont parfois, des irrégularités de calibre, on les trouve surtout dans des lésions anciennes.

Les vaisseaux superficiels respectent, en général, la région centrale de la cornée alors que les vaisseaux profonds arrivent souvent jusqu’au centre.

Santanastaso souligne ces caractères, en montrant l’imortance que l’on peut y attacher en présence d’un cas, pour savoir si les lésions cornéennes doivent être rapportées à une propagation d’une lésion épithéliale ou conjonetivale ou bien à une infection à point de départ ciliaire.

D'antre part, l’examen de la vascularisation permet de se rendre compte de la phase à laquelle on en est de la maladie: les vaisseaux indiquant une phase active, alors que leur disposition en anse indiquerait une phase plus tardive avec tendance à la régression.

Cette vascularisation anormale revêt parfois la forme de pannus analogue à celui du trachome, en sorte que le diagnostic peut être quelquefois délicat, surtout s’il v a association des deux affections (Santanastaso). Ce pannus peut être léguer, mais il peut aussi être épais ou être en continuité avec des lépromes du limbe.

Le pannus crassus peut s’observer et il peut siéger à n'importe quelle région, Santanastaso considère qu'il s’agit d’un pannus prémonitoire à la formation d’un léprome total de la cornée. Il est rare que ce pannus crassus régresse et il persiste habituellement des anses vasculaires.

Lésions cornéennes des filets nerveux:

Les nerfs de la cornée peuvent avoir leur aspect normal ; ils peuvent aussi présenter des altérations, soit une destruction apparente (Santanastaso), soit des épaississements diffus ou localisés réalisant des nodosités, des nodules plus ou moins volumineux.

Dans un cas de Minder, chez un homme de vingt-et-un ans, souffrant de ses yeux, apparut une légère injection ciliaire et épisclérale et le biomicroscope montra, près du limbe, de légères infiltrations grisâtres dans la cornées, autour des filets nerveux épaissis en certains points, ayant l’aspect de perles, sans d’ailleurs qu'il y ait aucun trouble de la sensibilité,

Pillat indique également ces nodosités en certains points des filets nerveux.

Troubles de la sensibilité:

A côté de ces signes objectifs divers, il faut attacher une importance particulière aux troubles de la sensibilité et du réflexe cornéen; ces caractères permettent quelquefois à eux seuls de soupconner le diagnostie de lèpre oculaire.

Le cas de de Lapersonne et Velter est typique: la constatation d’une kératite interstitielle avec anesthésie, a permis de penser à la lèpre et de faire un examen bactériologique du mueus nasal qui confirma ce diagnostic.

Cette anesthésie cornéenne est, en effet, très importante; elle s’observe, certes, dans les formes nerveuses de la lèpre par lésion du trijumeau, mais elle peut être, aussi, en rapport avec des lésions locales d’épiseclériste, par exemple, qui détruisent un ou plusieurs filets nerveux; dans la lèpre nerveuse, l’anesthésie cornéenne est diffuse, alors que l’anesthésie, en rapport avec la destruction des filets nerveux terminaux par lésion locale, est ou peut être localisée à une portion de la cornée (Santanastaso).

De Lapersonne et Velter, observant quatre lépreux de l'Hôpital Saint-Louis, notent une anesthésie absolue sur une cornée staphylomateuse et opaque, une sensibilité normale sur une cornée opalescente avec iritis, une hyposensibilité localisée chez les deux autres malades atteints de lépromes du limbe.

Santanastaso, dans sa statistique, trouve cinquantetrois fois l’abolition du réflexe cornéen. Dans vingt-neuf