SYMPTÔMES CLINIQUES PS ER

Après ouverture de l'abdomen, on constate que la tumeur, de taille variable,est recouverte par le péritoine. Elle s'attache, près de la ligne médiane ou sur cette ligne, à la colonne vertébrale.

Elle enserre dans sa masse l’aorte seule,ou la veine cave seule, ou toutes les deux. Ces vaisseaux, lorsqu'ils n'y sont pas englobés, ont toujours avec elle au moins des rapports de contact.

Ils l’irriguent par des branches volumineuses. Ces branches pénètrent par le pédicule plus ou moins étroit de la tumeur ; ou bien, lorsque l’aorte ou la veine cave sont prises dans la masse, elles y envoient directement de gros troncs plus ou moins nombreux et d'origines distinctes, qui s’y perdent immédiatement,

Le rein du côté de la tumeur est, suivant le siège, refoulé en haut, ou en bas, parfois basculé autour de son axe antéro-postérieur. Il n’est jamais lésé.

Les uretères côtoient la tumeur sans y adhérer.

La surrénale est souvent le point d'origine de la tumeur.

D’autres fois on la trouve aplatie derrière la tumeur.

Dans certains cas où la tumeur est née derrière elle, on l’aperçoit appliquée sur la face latérale ou antérieure du névrome.

Le pancréas est aplati dans les névromes du plexus cœliaque. Dans ce cas aussi le foie est fortement refoulé en haut.

Le côlon, suivant le siège, est déplacé vers le haut ou vers le bas. Un de ses angles se rapproche de la ligne médiane : le gauche, quand la tumeur est à gauche, le droit, quand elle siège à droite.

La rate n'est pas touchée.

Névromes du sympathique périphérique. — Ces tumeurs ont cette caractéristique d'être multiples.

Dans les deux cas connus,il s’agit de fillettes très jeunes (3 mois et 3 ans) sur lesquelles on constate la présence de nodosités souscutanées.

Une fois la maladie commença par une tumeur isolée, suivie

bientôt d'un grand nombre d'autres, réparties sans ordre dans le tégument. L'autre fois, on constata au début la présence de plusieurs nodosités nées, semble-t-il, simultanément.

Ces nodosités grossissent peu à peu et atteignent parfois le volume d'un rein. Elles sont aplaties ou hémisphériques, adhérentes ou non à la peau. Ces variations s’observent sur un même sujet. Enfin elles sont insensibles et ne paraissent pas en rapport avec la distribution des nerfs cérébro-spinaux. Chose importante, elles ne siègent jamais aux mains ni aux pieds. La durée de leur évolution est fort longue, mais ne peut être précisée, aucun des sujets atteints n'étant mort. L’un d'eux a été suivi pendant 8 ans, l’autre pendant 5. Malgré la présence de ces très nombreuses tumeurs, l’état général s'est maintenu bon.

En somme, une telle évolution se rapproche beaucoup de celle de certaines sarcomatoses cutanées. Mais la persistance du bon état général, la lenteur de l'évolution des tumeurs, le fait que les extrémités sont indemnes, et surtout une biopsie permettront de faire le diagnostic.

$ 2. — Anatomie pathologique.

La lecture des descriptions anatomo-pathologiques qui accompagnent chacun des mémoires analysés ci-dessus peut intéresser au début. Rapidement elle devient fastidieuse car chaque observation semble inspirée de celle qui la précède. J’ai tenu néanmoins à les donner aussi complètement que possible en rai. son même de leur extraordinaire similitude. Moi-même, lorsque j'ai décrit mon cas personnel devant la Société anatomique, j'ai employé des mots, des phrases que j'ai retrouvés presque identiques, dans les mémoires antérieurs, lus depuis. Une telle concordance ne peut tenir qu’à la constance vraiment remarquable

de la structure de ces tumeurs,

Pourtant, en y regardant de près, on constate que certaines de ces tumeurs ont évolué avec une grande lenteur, d’autres avec une grande rapidité. Les unes se sont comportées cliniquement comme des tumeurs bénignes, les autres comme des tumeurs malignes, et les résultats de l'examen histologique ont varié suivant ces deux modes d'évolution. Il m'a donc paru logique et conforme aux faits observés de diviser ces tumeurs nerveuses en deux groupes, les névromes bénins et les névromes malins.

Névromes bénins. — Ce sont les plus fréquents. Ils sont solitaires ou multiples.

Ce sont des masses ovoides, presque toujours nettement encapsulées. Leur consistance ferme et l'aspect de leur section les font presque unanimement comparer à des fibro-myomes utérins.

A l’œil nu on y aperçoit des faisceaux fibreux entrelacés, les uns nettement conjonctifs, les autres plus grisâtres et d'aspect spécial. Parfois ils contiennent des cavités ou des points de ramollissement.

Les vaisseaux y sont peu nombreux.

Rarement on aperçoit des cordons nerveux à leur surface ou à leur base d'implantation, plus rarement encore, des nodules fusionnés avec leur masse et rappelant par leur couleur les ganglions sympathiques.

En somme le diagnostic est ordinairement très difficile d'après l'examen de la pièce macroscopique.

Au microscope, l'aspect est tout spécial. On voit un entrelacs de faisceaux nerveux fort bien différenciés. Ces faisceaux sont séparés les uns des autres et comme engaïnés par du tissu conjonctif émané de la capsule. Ils sont formés de fibres de Remak fort nettes. Quelques fibres sont pourvues d’une gaine de Schwann ; rarement elles ont une enveloppe de myéline plus ou moins différenciées, souvent peu nette et granuleuse. Les cylindraxes

sont soit tout à fait typiques et normaux, soit en voie de dégé-

NÉVROMES BÉNINS 63 TE nérescence. La méthode de Bielchowski les colore ordinairement d’une façon qui ne laisse aucune place au doute.

Entre les fibres nerveuses, on voit des cellules ganglionnaires encapsulées, arrondies, ovalaires ou étoilées, munies d’un ou de plusieurs prolongements dont l’un peut très souvent être regardé comme cylindraxile. Beaucoup de ces cellules sont pigmentées. Leur protoplasma présente des granulations de Nissl normales ou en chromatolyse. Souvent il est en dégénérescence vitreuse, graisseuse ou vasculaire.

Ces cellules sont de tailles très variables. Les unes ont les dimensions de cellules de ganglions spinaux et même sont plus grandes. D'autres, très pauvres en protoplasma,ressemblent à des lymphocytes. Entre ces deux extrêmes, on trouve tous les intermédiaires. Les prolongements sont d'autant plus nets que les cellules sont plus grandes.

Le noyau de ces cellules varie également beaucoup. Tantôt il est unique, tantôt multiple. Sa chromatine, abondante et réticulée dans les petits éléments, se condense en un ou plusieurs nucléoles dans les cellules moyennes et grandes. Il est le plus souvent en pycnose dans les cellules dont le protoplasma dégénère.

Ces cellules sont isolées ou groupées. Ces groupes rappellent

| tout à fait les nids cellulaires décrits dans les ganglions sympa-

thiques des jeunes sujets et l’on y observe toutes les phases habituelles de la division directe. Ce mode de multiplication se réalise de la façon suivante : le nucléole se divise, puis le noyau s'étrangle et se coupe en deux, puis en quatre, etc. On arrive à des figures rappelant les aspects des cellules géantes. Peu à peu des clivages s'opèrent successivement dans le protoplasma au-

| tour de chacun des noyaux et des cellules-filles, petites, se séparent, qui prendront peu à peu les caractères adultes et s’entoure-

| ront d'une capsule endothéliale.

Jamais on n’observe de karyokinèses. Le cas de Kredel et Be-

me ep

neke fait seul exception à la règle et, pour cette raison, j'hésite à le considérer comme d’origine sûrement sympathique.

En somme de telles tumeurs sont des ganglions sympathiques qui présentent les anomalies suivantes : faille exagérée, due à une multiplication rapide, continue et parallèle de leurs éléments conjonctifs et nerveux, et dégénérescence éparpillée de ces éléments.

Ces tumeurs, enfin, ne donnent pas de métastases : les névromes multiples ont une structure trop différenciée, semble-t-il, pour pouvoir être considérés comme des semis métastasiques Leur naissance est plutôt liée à une malformation plus ou moins généralisée du sympathique.

Névromes malins. — Les tumeurs de ce type sont plus rares que les précédentes.

Elles atteignent une taille considérable. Comme elles naissent vraisemblablement dans les névromes primitivement bénins,elles sont encapsulées au début.

Leur consistance est molle.

Sur la coupe on voit des faisceaux nerveux entrelacés, séparés les uns des autres par un tissu conjonctif gélatineux. Des foyers hémorragiques et nécrotiques donnant lieu à des pseudo-kystes s'y rencontrent. Parfois l'agglomération de ces foyers de mortification, où, seul, le tissu conjonctif a conservé une certaine consistance, donne à la coupe un aspect caverneux ou aréolaire.

À côté d'une volumineuse tumeur principale, on en trouve souvent d'autres, plus ou moins nombreuses, qui sont des ganglions lymphatiques envahis.

Au microscope, on peut retrouver les vestiges de la tumeur bénigne initiale (Beneke). Il se peut aussi qu’on n'en trouve plus

trace.

La malignité de ces tumeurs se traduit par les caractères histologiques suivants :

NÉVROMES MALINS 65

1% Type.— En certains points on trouve des amas considérables de cellules en multiplication directe très active. Certaines de ces cellules arrivent à se différencier quelque peu. Elles émettent des prolongements peu nombreux ; leurs cylindraxes sont minces et difficiles à imprégner d'argent. Leurs granulations de Nissl sont très variables dans leur forme, leur disposition. Beaucoup de cellules restent apolaires. La plupart dégénèrent très rapidement. La cellule et les prolongements sont rarement pourvus de gaines, et ces gaines sont mal différenciées.

Les métastases peuvent avoir une structure identique.

2e Type.— Les amas cellulaires sont encore plus considérables. Par leur accroissement ils déplacent, dissocient, compriment et étouffent les éléments conjonctifs et nerveux qui les entourent. La tumeur prend alors un aspect de carcinome alvéolaire dont le stroma est constitué par les fibres nerveuses et conjonctives préexistantes.

Les cellules de ces régions sont rarement pourvues de prolongements. Leur noyau devient ovale, perd ses caractères nerveux. L'aspect devient très analogue à celui des cancers épithéliaux métatypiques.

Malgré une prolifération très active,les karyokinèses manquent et on ne trouve que des divisions directes.

Une nécrose rapide, accompagnée d’hémorragies, détruit ces amas cellulaires.

En somme, les cellules exubérantes perdent leurs caractères nerveux. Elles se propagent par infiltration et envahissent les vaisseaux.

C'est dans les ganglions lymphatiques que les cellules deviennent le plus atypiques. Elles ne donnent plus lieu à aucun prolongement et prennent tout à fait l'aspect épithélial.

Ces deux types se rencontrent côte à côte dans une mème tu-

meur. Ils peuvent être considérés comme les étapes successives

Masson 5

tn)

de la transformation maligne d'un névrome ganglionnaire primitivement bénin.

Origine. — L'origine des névromes du sympathique ne peut être indiquée avec certitude.

Pourtant, si l'on compare les points d’accroissement de ces tumeurs à des coupes de ganglions sympathiques fætaux, on est frappé de leur similitude.

D'autre part, Laignel-Lavastine (1) a fréquemment rencontré, dans le plexus solaire d'hommes adultes, des régions où les cellules sont en voie de prolifération. Pour lui ces régions paraissent être les reliquats, chez l'adulte, d'un état embryonnaire et une des marques du processus évolutif tardif du grand sympathique (cf, Marinesco). |

On peut penser que les tumeurs étudiées ici résultent de l’exceptionnel développement et de la transformation métatypique de ces formations banales.

D'ailleurs le fait que ces tumeurs se rencontrent surtout chez les enfants, où le sympathique est encore en évolution, plaide en faveur de cette hypothèse.

(4) Société anatomique, novembre 1902.