CARACTERES CLINIQUES DES OS PAGETOIDES

Bien différente, au contraire, est l’allure clinique des formes localisées, partielles, de la maladie de Paget. Elles revêtent des aspects variables, sont d’un diagnostic difficile; la plupart du temps méconnues, elles sont des découvertes radiologiques. Ce n’est que par un examen clinique minutieux et l’étude approfondie des sujets que l’on peut en faire quelquefois le diagnostic exact avant la radiographie. ‘,

Nous basant sur les cas publiés et les observations recueillies à l’hôpital Saint-Joseph, il nous semble que les os les plus souvent atteints sont le tibia et le fémur.

Un fait important est à signaler dès maintenant, et nous aurons l’occasion d’y revenir, c’est le siège de la lésion. Nous avons pu constater que les déformation avaient, pour lieu d'élection, la diaphyse, à l’exclusion des régions épiphysaires. Nous en expliquerons la raison en étudiant la pathogénie.

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Il s’agit de sujets âgés, fait fondamental. On ne voit pas cette affection avant 40 ans. En France, un seul cas a été publié par FÈVRE à la Société de Pédiatrie. Il s’agissait d’un jeune homme convalescent de fièvre typhoïde. A l'étranger, quelques cas ont été signalés.

Cette affection est loin d’être rare. Les femmes sont plus souvent atteintes, et, comme dans le Paget vrai, il semble que les lésions pagétoïdes soient familiales ou héréditaires.

Les raisons pour lesquelles on est amené à examiner les malades sont extrêmement variables.

Tantôt ce sont des douleurs. Elles sont d’intensité variable, parfois continues, lancinantes à maximum nocturne, parfois irrégulières, peu violentes, se réduisant à une sensation de courbature, de fatigue à la marche. Leur caractère est lui-même varié, soit névralgiforme, soit s’accompagnant de crampes musculaires, de sensations paresthésiques à type de piqûre, de cuisson.

Le siège de ces douleurs est important à connaître. Si, le plus souvent, elles siègent au niveau de l’os intéressé, dans bien des cas les douleurs sont articulaires. Le genou est l’articulation la plus souvent atteinte, parfois ce sont les hanches ou les

pieds.

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Ces arthralgies n’ont rien qui puisse paraître anormal. Elles sont dues au fait que la déformation provoque une modification d’axe dans le membre, laquelle transforme les interlignes articulaires et entraîne des troubles d’arthrite mécanique.

Enfin, ces douleurs sont apparues depuis longtemps, un ou deux ans, parfois plus, et ont été souvent mises sur le compte d’un vague état rhumatismal.

Tantôt c’esi seulement la déformation du membre, avec un léger gonflement, qui a frappé le sujet, sans qu'il n’en ait ressenti quelque douleur.

Dans d’autres cas, c’est à l’occasion d’une complication que l’on posera le diagnostic. La plus fréquente de toutes est la fracture; fracture du fémur ou du tibia dans les mois précédents, survenue à la suite d’un traumatisme minime, s’accompagnant en général de peu de déplacement, longue à consolider. Dans les mois qui suivent, la radiographie permet de reconnaître qu’il s'agissait d’une fracture pathologique par lésions pagétoïdes.

Enfin, quelquefois, ce sont des sujets traités depuis longtemps pour leur déformation osseuse (tibia en lame de sabre, fémur en crosse) attribuée à la syphilis, la tuberculose, ou à un ostéosarcome. La radiographie permet de modifier le diagnostic.

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Cliniquement l’examen permettra de réunir un certain nombre de signes importants.

Ce qui frappe avant tout, c’est la tuméfaction. Elle siège au niveau de la partie moyenne de l'os (tibia ou fémur),'avec prédominance sur les faces antérieure et interne; elle est diffuse et ne s’accompagne d’aucune modification d'épaisseur ou de consistance des téguments. Mais la palpation permet d’apprécier les modifications osseuses. Elle reconnaît que la déformation porte avant tout sur la région convexe alors que la portion concave n’est aucunement modifiée.

Le fémur est gros, épaissi dans le sens longitudinal comme dans le sens transversal, à convexité antéro-externe, portant sur la diaphyse fémorale avec maximum de la courbure et de l’épaississement au niveau du tiers moyen.

Le tibia présente la déformation classique en lame de sabre, à convexité antéro-externe; la déformation est uniquement diaphysaire. Dans l’un comme dans l’autre cas, les épiphyses paraissent relativement normales.

En outre, la palpation permettra de percevoir deux autres signes importants :

— L'absence de douleur localisée.

— L'augmentation de la chaleur locale au niveau de la tuméfaction. Cette hyperthermie a été