Observation décrite par Mitvalsky

de Taranto

pression sur celui-ci, provoquer des modifications du côté des différentes parties du globe et retentir sur la vision. En ellet, la diminution de l’acuité visuelle a lieu de bonne heure. Si le malade n’en tient pas trop compte, c’est qu'il a encore un autre œil à sa disposition. Mais on peut dire que de tous les symptômes fonctionnels qu'on peut remarquer pendant la deuxième période, ce trouble est le plus fréquent.

A cet égard, une série de cas décrits par M. Coppez fils, dans les archives d’ophtalmologie de 1593, nous fournit des matériaux très précieux. IL s’agit là de quatre hommes et de deux femmes. Le début de la deuxième période datait chez eux de un an et demi à six ans. Tous présentaient une diminution considérable de l’acuité visuelle. Des particularités individuelles difficiles à saisir et à définir jouaient déjà un. rôle. Chez l’homme dont l’ostéome datait de 6 ans, l’acuité visuelle était de 1/6, cependant.chez un autre qui ne portait son ostéome que depuis deux ans et demi, la vision: était réduite à la perception lumineuse. Les autres cas sont non moins curieux. Le malade à la tumeur datant de 3 ans présentait une acuité visuelle de 2/3; ce qui est remarquable, c’est que les deux yeux étaient atteints au même degré, biem que l’ostéome ne se trouvät que du côté droit. Des deux femmes atteintes d’ostéome depuis 2 ans, lune âgée de 65: ans avait l’acuité visuelle de 1/3, l’autre âgée de 20 ans, celle de 1/2. L'influence de l’âge pourrait y être invoquée. Cependant l’homme, Albert M..., journalier, âgé de 20'ans aussi et déclarant avoir remarqué sa tumeur depuis 1 an 1/2 présentait déjà l’acuité visuelle de 1/3.

Des particularités anatomiques entreraient-elles en jeu? Cependant ces six cas sont qualifiés par M. Coppez d'ostéo-

mes des sinus frontaux.

Donc un où deux ans après Papparition de la tumeur, la vision Subit une diminution. Dans notré cas, où lPostéome datait depuis 2 ans 1/2, l’acuité visuelle n’était que de 1/6.

Quelquefois, cet affaiblissement de la vision survient de metlleure heure ; témoin le cas du professeur Weinlechner de Vienne : un soldat est réformé quelques mois après l'apparition « de la tumeur osseuse de l’os frontal au-dessus de l’angle interne de l’orbite droite, laquellé tumeur affaiblit beaucoup lacuité visuelle de Pœil droit ».La limite extrême du retard de Vaffaiblissément dé la vision nous est donnée par l’observation de M. Panas ; après 35 ans d’existence de l’ostéome il n’y avait qu’un peu de diplopie : « En correspondancé aveé la légère gêne mécanique des mouvements du globe dans la direction du méridien supérieur interne, nous découvrons chéz la malade une diplopié verticale et croisée qui s’accentue lorsque lé regard est dirigé obliquement en haut et vers la droite ».

Parfois, mais bien raremént,le maladé peut indiquér avec précision le moment où sa vision a commencé à faiblir. Chez le malade de Lewis de New-York, pendant lés 15 premiérs mois de l’existénce de l’ôstéome « l’éxoplitaliie augmentait graduellement. Il n’y avait ni douleur, ni rougeur, ni yonflémént de la paupière ou du globe oculairé et la vision restait bonne. Puis au 16° mois, elle sé mit à faiblir de plus en plus ». Trois mois plus tard ellé était de 2/7 (0,D).

L’affaiblissement de la vision continue à faire des progrès assez rapidés pour aboutir complètement à la cécité... Lors même qué la diminution de Pacuité visuelle né se fait sentir que dans les premiers temps, on peut affirmer qu'après un certain nombre d’années sa marche s’accentuera, Voici un

exemple de son évolution néfaste dans Pespace de 2 ans, Au

— oÙ —

mois d'octobre 1884 se présentait chez le D' Grossmann un homme de 24 ans. On apercevait dans son orbite droite une tumeur volumineuse ronde, très dure et immobile occupant toute la moitié supéro-interne du bord orbitaire. L’œil droit était repoussé en dehors et en bas, ses mouvements étaient libres mais inégaux d’après la direction, les paupières se fermaient avec difficulté. La conjonctive était hypérémiée, le disque optique rougeâtre, les veines de la rétine dilatées. A. V.: 1/2. Œil gauche tout-à-fait normal, mais à la face interne de l'orbite on sentait nettement une petite tumeur, dure, du volume d’un noyau de cerise. À. V, : 1.

Le malade disait avoir remarqué sa tumeur depuis 10 ans. Grossmann institua un traitement mercuriel, mais après 2 mois n’obtenant aucun résultat, il proposa une opération que le malade refusa. Il revint deux ans après, au mois de septembre 1886. La tumeur du côté droit était devenue si volumineuse qu’elle remplissait presque, toute l'orbite, et l’œil avait subi des pertes effroyables : fonte de la cornée, suppuration du globe oculaire et extinction complète de la vue.

La petite exostose de l'œil gauche avait également augmenté. L’œil était repoussé, en bas, en dehors et en avant. A. V.: 3/4, pas d’autres symptômes.

Dans quelques-uns des cas que nous venons de citer, nous avons observé la d'plopre. En effet, elle se rencontre assez fréquemment, Elle n’accompagne pas nécessairement la diminulion de l’acuité visuelle.

Dans un des cas de M. Coppez fils (homme présentant un ostéome depuis 3 ans; À V :2/3 des deux côtés) elle manquail totalement malgré la diminution de l’acuité visuelle assez prononcée.

Au contraire, quelques observateurs ont noté la diplopie

avant tout aflaiblissement visuel. D’habitude on la remarque surtout en faisant tourner le globe oculaire du côté supérointerne c’est-à-dire du côté de la tumeur qui gène ses mouvements (Panas, Weinlechner).

Nous voici donc devant un nouveau symptôme consistant dans la géne de mouvements de l'œil. Elle se fait sentir d'abord du côté de l’ostéome, mais plus tard lorsque la tumeur a pris un développement notable, les mouvements sont limités dans tous les sens. Comme tous les symptômes énumérés jusqu'ici, cette gêne n’est pas en rapport direct avec l’âge de l’ostéome. Chez M. Coppez, l’ostéome datant depuis 6 ans gêne surtout les mouvements en haut, il influe très peu sur les autres. Au contraire celui de 2 ans 1/2 exerce une influence bien plus marquée, car « les mouvements du globe oculaire sont très limités dans tous les sens ».

À côté de ces troubles fonctionnels, l'œil subit une série de troubles anatomiques. La lenteur avec laquelle se développe l’ostéome et par conséquent la pression qu’il exerce fait que ces modifications pathologiques s’installent seulement après un grand laps de temps. L’œil s’accommode à ces conditions fâcheuses. Ainsi, par exemple, dans le cas de M. Coppez où le globe oculaire ne pouvait presque plus remuer et où la vision était réduite à la perception lumineuse, l’œil ne présentait, au dire de l’auteur, aucun symptôme d’irritation. Il existait seulement un certain degré de dilatation variciforme des veines conjonctivo-ciliaires, dénotant un trouble dans la circulation de retour. Cornée sensible. Milienx transparents normaux. Tension intra-oculaire normale.Pupille en état de dilatation moyenne, réagissant à la | lumière. Veines rétiniennes fortement dilatées en tire-bou-

chon surtout au voisinage de la pupille, artères rétrécies.

sh Us

Donc ce sont surtout des troubles cireulatofres qui se manifestent, Ajoutons aussi la névrite par slase qui avait déjà provoqué l’atrophie du nerf optique. Lewis trouva une névrite prononcée du nerf optique chez son malade, il constata aussi que la cornée, la lentille et le corps vitré étaient clairs. La pupille répondaitbien à la lumière. Rétine claire, sans hémorrhagies.

Grâce à cette accommodation de l'œil, opération exécutée au moment où la vision n’est pas encore tout à fait éteinte peut amener un rétablissement complet ou presque complet de la faculté visuelle. Adamück qui avait trouvé chez son malade une A. V. de 1/2, et l’œil à peuprès sain (cornée et milieux réfringents clairs, à l’ophtalmoscope une petite dilatation veineuse) a obtenu le rétablissement complet de la vision peu de temps après l'opération. Mott a été étonné davantage, car chez son malade (ostéome depuis 7 ans, œil tiraillé et très déplacé en avant et en dehors), la vision était presque éteinte et cependant 8 jours après l’opération l'œil commença à percevoir les objets, puis s’améliora de jour en jour et au bout d’un mois le malade quitta l’hôpital totalement quéri.

Malheureusement on n’est pas toujours consulté à temps et comme le remarque M. Panas la compression du globe finit parfois par provoquer une kératite desséchante qui aboutit à la fonte de la cornée. Ce fait arrive même avant la troisième période, c’est-à-dire avant l’extériorisation de la tumeur, Au contraire la névrite du nerf optique est assez rare, Nous ne l'avons rencontrée que 6 fois.

La tumeur comprime non seulement le globe oculaire, mais aussi, ses annexes. D’abord les paupières, ou plutôt la

paupière supérieure, qui refoulée par le néoplasme, se dis-

opte.

tend et s'étale, surtout par son côté interne. Cet étalement est produit par la disparition du pli de recouvrement. Le ligament palpébral interne subit une élongation ; dans le cas de Sgrosso il était allongé d’un centimètre, sa portion la plus élevée touchait le dos du nez.

La circulation de retour étant entravée, la peau de la paupière prend une coloration rougeâtre et s’œdématie. Une poussée d’inflammation s’y joint quelquefois ; elle peut disparaître, puis après un certain temps elle réapparaît. Mitvalsky note ce symptôme chez un de ses malades, pendant la troisième et quatrième années de l'existence de son ostéome, la paupière supérieure, prenait de temps en temps un aspect rouge, œdématié, en même temps qu’une douleur assez vive se faisait sentir. Un des cas de Knapp (celui de 1861) est encore plus probant : « Il y a 9 mois, lit-on, on remarqua chez le malade l'apparition d’une exophtalmie gauche avec tuméfaction érysipélateuse des paupières. La disparition totale des phénomènes inflammatoires au bout de huit jours et la régression partielle de l’exophtalmie furent suivies au bout de 3 mois d’une nouvelle atteinte après laquelle la régression des phénomènes fut beaucoup moins complète que la première fois.

Les nerfs de la paupière supérieure souffrent aussi. Les fibres motrices subissent une paralysie, de là un ptosis observé assez fréquemment. Les fibres sensitives tiraillées et tendues provoquent de la douleur. Mais la distension ayant été lente, ce symptôme est remplacé quelquefois par un émoussement de la sensibilité. C’est ce que note M. Panas dans son observation publiée en 1883.

L’appareil lacrymal peut être gêné aussi par le voisinage

de l’ostéome. Il en résulte un larmoïiement qu'on rencontre

bien souvent (une fois sur cinq) ; le canal lacrymal pouvant être obstrué, le cathétérisme pratiqué ne donnera aucun résultat. L’écoulement de larmes deviendra plus accentué lorsque la tumeur, par son volume, empêchera la paupière de protéger le globe oculaire. La paupière inférieure est indemne, dans le groupe des ostéomes que nous traitons. Elle ne se ressent de leur présence qu’à la troisième période. C’est donc là que nous en parlerons. Il va de soi qu’il n’en est pas ainsi lorsque la tumeur occupe la paroi inférieure de l’orbite.

Au fur et à mesure que l’ostéome se développe, son action fâcheuse commence à se manifester aussi du côté des fosses nasales. On constate d’abord une obstruction nasale uni-latérale. La difficulté respiratoire s’installe insidieusement et d’une façon lente. Peu à peu la gêne s’accentue s’accompagnant de pesanteur, d’engourdissement au niveau du nez. L’odorat s’émousse (Panas). En même temps on peut noter des épistaxis à répétition, ou un écoulement muco-purulent. Tous ces différents symptômes : enchifrènement et obstruction, congestion, écoulement (ajoutons aussi la douleur) résultent de la compression des tissus par l’ostéome et du point anatomique où cette compression se manifeste. Cette compression peut être due, non seulement à la tumeur, mais aussi à un de ses syndromes observés fréquemment, au polype muqueux.

La concomitance des polypes muqueux à été très nettement établie par des observateurs récents. Elle résulte des changements pathologiques dans la constitution anatomique de la muqueuse du sinus frontal d’abord, dans celle des fosses nasales ensuite. Le processus pathologique de cette membrane muqueuse consiste dans une inflammation chronique entraînant une secrétion de mucus ou muco-pus plus

ou moins abondante dans la cavité du sinus, conditions ex-

cellentes pour favoriser la formation des polypes muqueux. Leur présence s'explique aussi par l'accroissement de nutrition que sollicitent autour d'eux les produits pathologiques. |

Un des plus beau cas et des plus instructif est celui de Bouyer de Saintes ; il nous montre que parfois — le malade se trouvant à un stade assez avancé de la maladie — les polypes peuvent masquer totalement l’ostéome. Nous relevons quelques détails de cette observation. — Il s’agissait d’un maréchal-ferrant, âgé de 24 ans. En 1837, il se manifesta à la partie moyenne de l’arcade orbitaire gauche, une tumeur qui ulcèra bientôt la peau de la paupière supérieure et fut reconnue pour un polype fongueux adhérent à los; un suintement purulent s'établit autour de la tumeur et le style entra au bord interne du polype dans la cavité du sinus frontal. En même temps une plaie fistuleuse s’établit au front, au point correspondant à la partie supérieure du sinus. Dans le cours de l’année 1837, trois opérations furent faites : l’une consista à enlever le polype jusqu’au point d’adhérence avec l'os ; l’autre fut une incision pour agrandir l’orifice de la fistule du front; la troisième fut l'extraction d’une esquille, longue de 12 millimètres et large de 8, par la plaie du front. C'était évidemment une portion de la table antérieure du sinus. Peu à peu les deux narines se remplirent de polypes, un autre polype parut à la place de celui qu’on avait enlevé à l’arcade orbitaire gauche. Enfin au commencement de janvier 1541, une tumeur arrondie se manifesta à l’arcade orbitaire droite, tendit, sans la rompre, la peau de la paupière supérieure qu’elle envahit complètement et couvrit tout-à-fait l’œil. Donc toute une série de polypes. précède l'apparition de l’ostéome. Mais elle ne se termine pas là.

Lorsque M. Bouyer vit le malade (pour la première fois) le

23 juin 1844, il trouva à droite une tumeur arrondie de 5 à 6 cent. de diamètre, adhérente à l’arcade orbitaire et cou- - vrant entièrement l'œil droit ; les cils étaient cachés, il était impossible d'obtenir le moindre écartement des paupières. L’œil gauche seul servait au malade. Or, la paupière supérieure gauche était percée par une ouverture ovale de 20 m/m. sur 45 m/m. traversée par un polype fongueux, rouge, fortement adhérent à l'os. Les deux narines étaient remplies de polypes muqueux, jaunes, qui sortaient par leurs ouvertures antérieures ; la respiration était nulle par le nez. A l'opération, on trouva que ces polypes étaient du volume d’une pomme chacun.

Pendant cette même opération, M. Bouyer rencontra aussi dans le sinus frontal droit un polype muqueux jaune; mou, qui avait échappé à son attention pendant l’examen du malade et qui s'était « renfermé dans un kyste adhérent à l'os ».

Cette véritable invasion polypeuse ne se voit pas ailleurs ; les polypes se montrent surtout dans les fosses nasales et les bouchent plus ou moins complètement ; la fosse nasale correspondante à l’ostéome est atteinte la première ; il en était ainsi dans le cas de Sands où la tumeur osseuse datait de trois ans. Chez le malade de Weinlechner dont l’ostéome existait depuis 26 ans, le chirurgien trouva des polypes mous dans les deux fosses nasales et dans la cavité naso-pharyngienne, Il y en avait 8 du côté où siégeait l’ostéome.

Ce stade avancé de lostéome se complique encore de kystes, prenant leur origine dans le sinus frontal. Il y a des cas où le canal fronto-nasal, ou frontal de Guillemain devient imperméable au liquide muqueux ou muco-purulent sécrété,

d’où résulte une accumulation de ce liquide et une dilatation

avec épaississement des parois muqueuses du sinus, Quelquefois cette membrane se divise en petits kystes, simples ou confluents, remplis de la même matière, grossissant continuellement par suite de l’accumulation croissante de leur contenu, liquide secrété par leurs parois.

Nous voici donc en présence des ostéomes compliqués de kystes provenant de la membrane muqueuse du sinus frontal.

Cest Virchow qui a observé un des plus beaux cas de cette espèce et qui, se basant sur son observation, a proposé d'appeler les ostéomes de cette nature « osteoma hystomatosum orbitae ». Les kystes, dans son cas, étaient si nombreux qu’il ne voulut pas admettre que la muqueuse du sinus fût leur origine ; il avait rattaché leur provenance à une origine hétéroplastique en les assimilant aux tumeurs complexes congénitales du périnée; il ajoute toutefois que seules, de nouvelles recherches pourront confirmer son opinion.

Parmi les cas que nous avons réunis, celui de Mitvalsky est le plus intéressant. Le kyste diagnostiqué avant l’opération se trouvait « au-dessus du grand angle sur la bosse de l’ostéome ; du volume d’une noisette et aplati, ce kyste présentait des fluctuations et était recouvert seulement d’une fine peau; sa circonférence était unie à l’ostéome. Après l'incision il s’en écoula une assez grande quantité de liquide muco-purulent ». Mitvalsky, gratta, de l’intérieur de la cavité kystique, un peu d’épithélium à cils vibratiles.

Les deux autres opérateurs qui ont signalé des kystes ne les ont découvert que pendant l'opération. Knapp avait remarqué avant l'intervention une mollesse partielle de la tumeur» il se convainquit ensuite qu’elle « devait être attribuée à un kyste contenu dans la coque du tissu connectif et dans la

tumeur, à la variété éburnée de l’ostéome ». Richet avail

lo —

observé de la crépitation; lorsque la tumeur fut enlevée on trouva dans son intérieur un kyste.

Mitvalsky prétend pouvoir déterminer l’endroit de naissance des ostéomes du sinus frontal, d’après la localisation des kystes. Ils seront déplacés dans la direction où se fait l’accroissement de l’ostéome, c’est-à-dire toujours situés « au voisinage du sommet de l’ostéome si on entend par sommet l’endroit le plus reculé de la naissance de la tumeur. Un ostéome provenant de la partie supérieure de la paroi du sinus, déplacera vraisemblablement les produits kystiques avec leur contenu liquide et polypeux vers la région de l’angle interne de l’orbite ; un ostéome né de la paroi interne du sinus produira le même effet vers la paroi supérieure de l'orbite; enfin, celui qui aura pris naissance sur la lame antérieure de l’os frontal reculera peut-être la membrane muqueuse du sinus vers la cavité cranienne; le cas de Virchow en est un exemple classique. Siles deux premiers modes sont la règle, le dernier constitue une exception.

Il va de soi, ajoute l’auteur de ces ingénieuses remarques, qu'il y a encore beaucoup d’autres circonstances qui exercent leur influence sur le déplacement de ces produits muqueux et c’est surtout la résistance de l’enveloppe osseuse formée des deux lames de l'os frontal qui fait reculer les résidus kystiques de la membrane muqueuse du sommet de l’ostéome. Ce n’est qu'après l’atrophie et la résorption de ces lames que ces kystes acquièrent pour ainsi dire plus de liberté etqu'ils glissent par les fentes dans le tissus mou sous-cutané de l'orbite ou dans la cavité cranienne, pour évoluer plus librement et grandir davantage. Mitvalsky applique aussi celle théorie aux polypes muqueux ; il faut reconnaître qu'elle

se prête à l'explication d'an certain nombre de cas. Le

même sort, lit-on dans son travail, atteint les polypes muqueux dans le cas où la membrane muqueuse hypertrophiée n’a pas servi à engendrer des formations kystiques, mais là où elle sert à l'enveloppe partielle de la tumeur. On trouve alors une quantité de polypes accolés à l'enveloppe conjonctive de la tumeur, tout au plus peut-on rencontrer des polypes détachés, libres, reposant en forme de séquestre dans le tissu conjonctif de l'orbite, peut-être aussi dans le tissu sous-cutané et sous la dure-mère.

Mitvalsky ne connaissait pas le cas de Yates qui confirme cette dernière présomption. A la séance du 14 mars 1888 de la Société pathologique de Manchester le docteur Yates a montré un ostéome de l'orbite qui en occupait le toit, et avait commencé « probablement dans le sinus frontal ». Il proéminait dans la cavité cranienne sur l'étendue d’environ 1 m/m., et adhérait par sa partie la plus élevée à la duremère. « Dans la même région, adhérait à l’ostéome aussi une tumeur large, jaunâtre, gélatineuse, lobulée et pourvue d’une capsule spéciale ». L'auteur ne dit pas si c’était un polype, mais sa description correspond très bien à la caractéristique de ces derniers.

Mais lorsque l’ostéome a déjà provoqué tous ces symptômes, il n’est plus cette petite tumeur dure, arrondie, qu’on observe au début. Il ne se contente pas du seul point d’où 1l émergeait autrefois. Comment se présente-t-il donc ?

C’est une tumeur dont la « forme habituelle est celle d’une bille à base d'implantation large et à surface bosselée (Panas). » Les cas sont rares où elle est plate et lisse. Plus fréquemment se voient les ostéomes bilobés; dans un des cas observé par Coppez le sillon qui partageait la tumeur cor-

respondait à l’échancrure sus-orbitaire. Habituellement, le

lobeexterne est le plus volumineux. Dans toutes ces variétés de formes, /es limites se confondent avec les os environnants, sans qu'on puisse les préciser.

Le volume varié entre celui d’une noisette et celai d’un œuf de poule, C’est dans cé cas que lostéome occupe l'angle interne et la presque totalité de la paroï supérieure de Porbite, et qu’il empiète considérablement sur le front. Dans l'observation de Sgrosso, la production néoplasique avait envahi l’'apophyse montante du maxillaire supérieur, los propre du nez, le frontal et Péthmoïde. M. Panas aussi a attiré l'attention sur le cas de de Vincentüs où Postéome avait entraîné le rétrécissement de la fente sphéno-maxillaire, et du caval nasal.

A la deuxième période Postéome est fixe, immobile sur les parties environnantes. S'il en est autrément, c’est qué des foyers purulents se sont déjà formés à ses confins et qu'en se frayant une voié à lextérieur ils vont inaugurer la 3° période, celle de l’extériorisation,

Sa consistance est dure, osseuse, à moins qu’il y ait dés polypes ou des kystes à sa surface. Nous avons rencontré pourtant deux cas où au toucher la tumeur malgré l’absence de kystes et de polypes était molle. Ce sont ceux de Lœwis (1893), et de Knapp (1861). Mais Lœwis nous en donne la raïson, L’ostéome ne datant que depuis 18 mois, se trouvait encore recouvert par des tissus mous; la sensation de la dureté ne pouvait pas’ être tout-à-fait nette.

Dans le cas dé Knapp,lostéome était entouré d’urie enveloppe conjonctive, formant urie couche molle superficielle. Cependant, le savant américain à eu tort dé généraliser son cas, et de déclarer en 1875, au Congrès international d’oph=

talmologie de New-York, que les ostéomes de l'orbite « pa-

— C0 — raissent mous quand ils commencent à se développer », Nous wavons pas rencontré cette opinion dans les écrits postérieurs de Knapp, il est donc probable qu’il s’aperçut par la suite que son cas était unique. D'ailleurs, les autres observateurs ont constaté toujours la dureté osseuse de la tumeur en question.

Quelques auteurs notent une crépitation parcheminée qu’on perçoit à la forte pression. Coppez la signale deux fois ; dans son observation portant le n° 5, il dit : « Si Von appuie fortement sur la partie la plus reculée de la production néoplasique, on provoque un léger craquement parcheminé ». Cette crépitation a été notée déjà en 1869 par Richet. Le cas où il l'avait perçue concernait un ostéome kystique. Sans vouloir généraliser trop hâtivement, nous croyons cependant que l’observation de Richet nous à fixé sur la valeur de ce signe, et que dans la plupart des cas où il existait, de petits kystes se trouvaient dans l’ostéome, D’autre part, la différence de consistance entre les ostéomes et les os environnants peut aussi quelquefois expliquer la crépitation, surtout si la pression est exercée sur la zône où la tumeur et les os se trouvent en contact,

De plus, en ajoutant que l’ostéome est indolore à la pression nous aurons indiqué ainsi tous ses caractères essentiels.

Troisième période, — Dans la majorité des cas le médecin est consulté par le malade avant que la tameur soit arrivée au stade de l’extériorisation. C’est tout à fait exceptionnel qu'il en soit autrement, au moins pour ces dix dernières années. Au contraire, dans la première moitié du siècle et même- jusqu’à 1880, ces casétaient beaucoup plus nombreux,

Comment se produit cette extériorisation ? Nous avons

déjà observé quel’ostéome augmentant progressivement, dis-

tend de plus en plus la peau et les parties molles qui le recouvrent, et finit par y provoquer des troubles circulatoires abou- Ussant après un certain laps de temps au sphacèle ; la peau et les tissus sous-jacents se nécrosent, puis s’éliminent au milieu des symptômes inflammatoires plus ou moins prononcés. Voici donc notre ostéome mis à nu, Cette dénudation peut s'effectuer d’une autre façon. Si l’ostéome a pénétré dans le sinus frontal, et ceciest presque la règle, il arrive un moment où il oblitère le canal fronto nasal ; les sécrétions du sinus commencent à. y stagner et à se décomposer. Il en résulte une sinusite ou un empyème qui se terminant par suppuration donne lieu à la formation d’une fistule.

Ces abcès et ces fistules prédisent la mise à nu plus ou moins totale des ostéomes. Ces deux modes de dénudation peuvent se combiner ; les abcès d’origine sinusique pourront nécroser la peau et les parties molles avec plus de facilité etsur une étendue plus considérable si ces tissus sont plus distendus par la tumeur et si les troubles circulatoires sont déjà prononcés. Quand l’ostéome est d’origine sinusique, la perforation de la peau est précédée de celle de la table osseuse du frontal. Cette perforation peut être l’œuvre de Pabcès, mais elle peut résulter aussi de l’action mécanique de l’ostéome.

Poppert nous a décrit un cas qui estbien intéressant. Chez son malade âgé de 26 ans, l’ostéome datait de 9 ans, sans présenter de symptômes bien alarmants, à part l’exophtalmie, la diminution de Pacuité visuelle (A. V : 1/2) la diplopie et le larmoiement. Au-dessus de lœil droit se trouvait une tumeur hémisphérique, saillante, commençant au bord latéral de l'orbite et s’étendant au-delà de la ligne médiane.

Bien que d’origine sinusique, elle ne s’est donc pas arrêtée

he

au milieu de la paroi supérieure de l’orbite comme le voudraient les assertions de M. Bornhaupt. Le 4 juillet 1891, on pratiqua l'opération. En décollant le périoste on trouva « 8. perforations de la paroi antérieure du sinus frontal par des masses osseuse de couleur jaunâtre sur le diamètre d’une pièce de 20 pfennigs. En continuant à décoller le périoste on vit que du côté de l'orbite il existait aussi une raréfaction osseuse et des perforations à travers lesquelles s’engageaient des prolongements de volume d’un pois ou d’un haricot. Au niveau de la voûte orbitaire on découvrit une sorte de sac à parois minces, du volume d’une noisette, qui donna issue à une notable quantité de liquide transparent et muqueux, produit de la rétention des sécrétions de la muqueuse du sinus et contenant même un polype brunâtre. » Il est manifeste que la formation d’un abcès n’était ici qu’une question de temps. Tout était prêt pour ce fait.

Ces abcès peuvent être multiples. Dans le cas de Weinlechner où l’ostéome existait depuis 26 ans et avait atteint le volume d’un poing d'homme, il présentait trois abcès : le premier en haut près de la racine du nez, avec un orifice gros comme un pois; le 2° en avant de loreille,le 3° en bas et en dedans près de la narine droite.

Les orifices de ces deux derniers mesuraientenviron 1 c/m. et 1/2 carré. A travers ces orifices o1 sentait et on voyait le tissu osseux du néoplasme, du pus très fétide s’en écoulait.

A la suite de l’accroissement du nombre des abcès et de leur extension, la dénudation se fait sur un espace de plus en plus considérable. Mais ce n’est pas la seule conséquence de la formation des abcès. Ils agissent aussi sur les os environnant l’ostéome, car, comme dans le cas de Weinlechner,

de Taranto . 5

ils se développent avec prédilection aux confins de la tumeur osseuse, y provoquent une ostéite raréfiante et finissent pour ainsi dire, par saper la base du néoplasme. Autour des abcès se forme une zône où l’adhérence de l’ostéome aux os avoisinants devient moins marquée. Grâce à cela apparaît la mobrlité qu'on a observé dans quelques cas d’ostéomes très anciens. Cette zône de raréfaction peut gagner de plus en plus en extension et aboutir à l’énuc/éation spontanée de La tameur. Hilton, Lediard, Hutchinson l’ont observée.

Le cas de Hilton est le plus typique. Chez un homme de 30 ans qui avait un ostéome depuis 17 ans, la tumeur, après avoir produit des ravages horribles, commença d devenir un peu mobile.Cette mobilité fut accompagnée d’une ulcération consécutive elle-même à l'usure de la peau et des parties molles environnantes. De temps en temps, se produisait une hémorrhagie de ces parties molles. Quatre ans et demi se passèrent. Au bout de ce temps Hilton vit de nouveau le malade. La tumeur était alors découverte et mobile. Il lui proposa une opération. Le malade ne s’y opposait pas, mais lorsqu'il revint quelques mois plus tard l’énucléation spontanée de la tumeur s’était produite. D'abord, quelques morceaux, petits et irréguliers se détachèrent du reste de l’ostéome, puis la peau s’ulcéra sur un espace plus considérable autour de la tumeur et finalement, un jour, lostéome se détacha seul à la grande surprise du malade. Il n’y eut à cette occasion ni douleur, ni hémorrhagie.

Spôring et Mackenzie ont vu l’énucléation se faire quelques années après une vaine tentative d’ablation par procédés opératoires. Chez Spüring (1778), ces tentatives furent répétées plusieurs fois, chez Mackenzie on abandonna l’opé-

rauon à cause de la dureté excessive de la tumeur, qui resta

y ar

à nu; lorsqu'on revit le malade 10 ans après, elle était un peu mobile. Quatre ans plus tard la mobilité devint considérable, on reprit l'opération et l’extraction se fit sans aucune peine. À l'examen microscopique, on trouva que la tumeur était en grande partie nécrosée. Ici la nature avait aidé l'opérateur. Chez Spôring l’ostéome était tombé tout seul.

Dans ces deux cas il faut accuser l'opération, comme ayant provoqué la formation des abcès et la nécrose consécutive en ouvrant une porte d'entrée aux micro-organismes. C’est un incident qui n’a rien d’étonnant ; le plus curieux est que les malades se soient tirés d’affaire à si peu de frais.

M. Panas a noté aussi chez une de ses malades (jeune fille de 18 ans), la formation d’un abcès consécutif à une tentative opératoire infructueuse.

Les abcès et les fistules, puis l’extériorisation et l’énucléation de l’ostéome ne constituent pas tous les symptômes de la 8° période. Il faut y ajouter encore les symptômes cérébraux, signes de la propagation de la tumeur vers la cavité cramienne, ou de sa pénétration. Avant de passer à ce groupe de manifestations morbides, nous sommes obligés de dire encore quelques mots des symptômes de la deuxième période que uous connaissons déjà, et nous demander s'ils existent dans celle dont nous nous ccupons. En partie non. La destruction du globe oculaire qui est à ce moment un fait accompli en est la cause. Mais si la question des troubles du côté de l’œil peut être considérée comme éliminée, les symptômes dus à la compression des régions avoisinantes peuvent exister et existent.

Passons maintenant à l’éntértorisation de l’ostéome, si ce néologisme peut nous être permis. Bien que le développe-

ment de l’ostéome se fasse surtout vers l’extérieur, les cas

où le néoplasme se dirige vers la cavité cranienne ne sont pas très rares. Après un laps de temps ordinairement considérable, la tumeur perfore un des os crâniens, le plus souvent l’os frontal, et entre en contact avec la dure-mère. Nous l’avons vue arriver à ce stade dans le cas de Yates où elle était coiffée en outre d’un polype.

Si le tissu osseux ne peut pas arrêter le néoplasme, à plus forte raison la dure-mère ne résistera pas à sa pression. Voici donc l’ostéome en contact immédiat avec la substance cérébrale. Quand cette éventualité se produit-elle, et quelles sont les circonstances qui la favorisent? On attribue aux ostéomes prenant leur naissance au niveau de la paroi postérieure du sinus une facilité plus grande à pénétrer dans la cavité cranienne. En effet, ils en sont plus rapprochés que ceux qui débutent à la paroi antérieure ou extérieure des sinus frontaux. Mais profitent-ils pour ainsi dire du voisinage du cerveau ? dirigent-ils vers lui leur marche hostile ?

Cest peu probable, et les assertions théoriques de quelques auteurs ne s'appuient sur aucune base réelle. Les ostéomes se trouvant devant une cavité libre, ont tendance à la combler. Il est possible qu'ensuite ; ils perforent lentement la paroi postérieure du sinus, car devant eux se trouve un plan résistant, c’est-à-dire la paroi antérieure du sinus frontal. Mais remarquons que celle-ci a déjà subi des modifications consécutives au voisinage du néoplasme et que la contre-pression exercée par elle ne sera pas assez considérable pour arrêter le néoplasme et l’obliger à diriger ses efforts du côté opposé, c’est-à-dire du côté de la cavité cranienne.

Bref, on peut dire qu’un ostéome provenant de la face

postérieure du sinus frontal peut, de même que celui venant

du dehors et remplissant le sinus, pénétrer dans le crâne, si une opération n'intervient pas. Cette variété d’ostéomes arrivent au contact du cerveau de meilleure heure que les autres.

Cette question restera dans le domaine des hypothèses tant que la science n’aura pas le moyen de voir ce qui se passe dans lintérieur du crâne. Pour le moment, en se basant même sur des faits cliniques on est obligé d’avouer qu’on ne connaît pas le moment exact où l’ostéome est entré en contact avec la dure-mère ou le cerveau. Car, grâce à l'évolution lente de la tumeur, 1l s'opère une véritable ac— commodation du cerveau à cet état de choses. La réduction de l’espace intra-cranien par envahissement de l’ostéome se fait d’une façon très insidieuse et il faut que l’ostéome ait comprimé bien considérablement le cerveau pour que celuici réagisse. Ceci arrive pourtant et un certain nombre des observations que nous avons recueillies nous obligent à reconnaître que, contrairement à l’opinion généralement professée, les symptômes cérébraux dans les cas d’ostéomes de l'orbite seraient purement une coïncidence. Ceux-ci, aboutissant à la mort, sont forcément le corollaire de l’accroissement progressif de la tumeur au milieu de la substance cérébrale. Si les cas de cette espèce sont relativement peu nombreux, c’est que la chirurgie de notre époque laisse rarement des ostéomes arriver à un stade aussi avancé. Nous attirons l'attention sur ce fait qui n’a pas été signalé.

La destruction du globe de l'œil ou bien la cécité consécutive à un des troubles oculaires provoqués par l’ostéome suffisamment développé est incontestable, et tout le monde reconnaîtra que c’est un danger imminent qui nécessite

Vablation de la tumeur.

De

Sur nos 115 cas, nous n'avons trouvé ces accidents que 8 fois seulement. Et cela, parce que les malades s’étaient adressés aux médecins avant la perte totale de leur faculté visuelle et qu’une opération avait écarté tout danger.

Il en est de même de la question des troubles cérébraux consécutifs à la pénétration de la tumeur osseuse dans la cavité cranienne. Entre l’accommodation de l’œil et du cerveau, il y a aussi une grande analogie. Nous avons vu que l'œil tolérait longtemps sa situation; que la diminution de l’acuité visuelle et les autres symptômes étaient peu marqués, puis à un moment donné, dans un laps de temps relativement court, qu'ils arrivaient à un degré considérable et aboutissaient rapidement à l’ulcération de la cornée, à la panophtalmie et à l'atrophie du nerf optique.

Voyons maintenant comment se comporte le cerveau dans les cas analogues.

Sur 20 cas que nous avons réunis, (nous ne parlons pas de quelques pièces anatomiques ou les détails symptomatologiques manquent) 12 fois il n’y eut aucun symptôme cérébral. Les ostéomes dans ces cas existaient depuis un temps assez variable. Le malade de Knapp avait remarqué son ostéome 9 mois avant de subir lopération et celui de Weïlnechner depuis 26 ans. C’est dire encore une fois combien les symptômes accompagnant l’ostéome sont peu en rapport avec sa durée. Mais 1! nous faut ajouter que ces 12 malades sont morts à la suite de l'opération. Leur histoire n’a donc pu être suivie et il est bien probable que les signes de la compression cérébrale seraient survenus à un moment donné.

Parmi les huit autres cas nous reléverons d’abord ceux de Silcock et de Haltenhoff (ce dernier publié dans le 7raité d'ophtalmologie de MM. de Wecker et Landolt). Le cas du

premier concerne une femme de 20 ans, chez laquelle lostéome avait fait son apparition à l’âge de 153 ans. Le 10 mai 1888, Silcock lui en enleva une grande partie, mais ne put pas la retirer totalement. La malade alla bien pendant trois ans, mais succomba en 1891, la tumeur s'étant propagée au cerveau.

Dans le cas de M. Haltenhoff, on avait enlevé le 26 septembre 1874 à un malade de 16 ans un ostéome situé à l'angle supéro-interng de l’orbite. L’opéré jouit d’une bonne santé jusqu'à 1877, quand survint une crise épileptiforme isolée. En 1878, premiers signes d’une légère hémiparésie gauche avec céphalées frontales et diminution de Pintelligence, symptômes qui variaient d'intensité, mais allèrent néanmoins en s’aggravant. En février 1879, il eut plusieurs crises épileptiques le même jour ; il continua malgré cela à travailler. Un an après, perte de connaissance, suivie d’une série de crises typiques ; à la clinique médicale, on nota la prédominance des convulsions à gauche, Au mois de mars 1880 il y eut seize crises, puis survint le coma et la mort. A l’autopsie, on trouva dans le cerveau trois prolongements craniens de l’ostéome enlevé.

Les symptômes, épilepste, apoplexie, affaiblissement de l'intelligence allant jusqu’à l’édiotie et même aux troubles mentaux se manifestèrent, tantôt séparément, tantôt ensemble dans six autres cas non opérés et terminés par la mort. Dans le cas de Yates il y avait aussi des attaques épileptiformes, et dans celui de Carreras-Arago les crises épileptiques étaient si violentes que « parfois, quatre personnes ne pouvaient maintenir le malade ». Peu à peu se produisit la

perte de l'intelligence aboutissant à un état d’imbécillité qui

a duré jusqu’à la mort.

Les deux observateurs précités ne nous disent pas si la mort se produisit au milieu de l’une des crises, ou si elle survint subitement par apoplexie, comme dans les cas de Walton, Cooper et Pech. Le malade de Walton eut pendant les deux dernières années de sa vie des signes d’aliénation mentale.

Le sixième malade celui de Virchow, était mort à l’âge de AT «en présentant les symptômes d’une tumeur cérébrale ». En examinant son crâne et ses orbites, on les trouva toutà-fait normaux. Mais à la dissection du cadavre on constata un ostéome volumineux du sinus frontal, qui avait pris naissance à la lame antérieure de l’os frontal et qui s'était développé vers la cavité cranienne, La surface intra-cranienne de cet ostéome était parsemée d’un certain nombre de kystes dont la grosseur variait depuis les dimensions d’une lentille jusqu’à celles “d’une noisette ; la couche extérieure de ces kystes était formée par la dure-mère cérébrale, leur couche intérieure pourvue d’un épithélium cylindrique stratifié à cils vibratiles. La substance cérébrale voisine était ramollie sur une assez large étendue.

Nous croyons donc avoir démontré que des symptômes cérébraux sonten rapportimmédiat avec l’accroissement progressifet la pénétration de l’ostéome dans la cavité cranienne.

Symptômes particuliers aux autres groupes des ostéomes de l'orbite, — Après avoir décrit les symptômes observés dans les cas les plus fréquents des ostéomes orbitaires, nous sommes obligé de dire quelques mots des symptômes accompagnant les autres groupes qu'on observe d’ailleurs rarement, Ces symptômes sont presque identiques à ceux que

nous venons de décrire, à part quelques-uns qui sont particulièrement peu nombreux.

Ostéomes de la moitié externe de la paroi supérieure de lorbite. — Le caractère principal est ici le déplacement de l'œil en bas, en avant et en dedans. Cette enophtalmie se voit aussi bien dans les ostéomes à origine périostique que dans ceux provenant du sinus frontal. M. Bornhaupt assure que Jamais un ostéome du sinus frontal ne produit une exophtalmie. Or, en 1896, M. Coppez fils a publié une observation où la néoplasie qui occupait la paroi externe de la voûte de l'orbite droite était cependant un ostéome kystique du sinus frontal. L’œil était porté en avant, en bas et en dedans, la pupille droite était située à un centimètre audessous de la gauche. Cette déviation a été notée aussi par Smith dans le cas d’ailleurs wnique de l’exostose de la grande aile du sphénoïde.

Les autres symptômes sont identiques à ceux que nous avons décrits. Nous ne nous en occuperons pas. Il va de soi que l’ostéome qui atteint un certain degré de développement empiétera sur la tempe.

Le muscle droit externè étant le plus exposé est qêné, affaibli, et même paralysé. Les symptômes nasaux n’apparaîtront qu'après un certains laps de temps, lorsque l’ostéome aura envahi la moitié interne de l'orbite et le sinus frontal. A ce moment, la déviation du globe oculaire subira une modification correspondant toutefois au degré de l’envahissement de cette région.

Ostéomes de la parot inférieure de l’orbite, — L’œil est déplacé ici en kaut, en dehors et en avant. La paupière inférieure distendue présentera la série de symptômes que nous avons décrits concernant la paupière. L’ectropion se. produira plus rapidement. L’ostéome peut être tout à fait indé-

pendant de l’antre d'Highmore.

en On

Le voisinage des fosses nasales fait que les symptômes nasaux apparaissent de bonne heure. Au contraire la pénétration dans le crâne y est tout à fait exceptionnelle. Dans le seul cas où elle a été observée, l’ostéome avait envahi successivement la paroi interne de l'orbite puis la moitié interne de la paroi supérieure.

Quelques cas exceptionnels. — Le chirurgien suédois Acrel (1) qui vivait dans la deuxième moitié du xvm° siècle, observa une forme particulière de l’ostéome de lorbite. La tumeur osseuse entourait à la façon d’une coupe toute la cavité orbitaire; malgré cela l’œil n’était pas très endommagé. Un cas semblable n’ayant pas été signalé depuis, nous nous permettons de reproduire ici l’observation d’Acrel,

malheureusement trop courte :

« Exostose en forme de coupe du contour de l'orbite, J'ai vu un cas où les os formant l'orbite, principalement le frontal et le maxillaire supérieur faisaient une telle saillie en avant qu’ils offraient l’aspect d’un cône tronqué de 4 travers de doigt de hauteur, et d’un diamètre de même étendue à sa base. On aurait dit : une coupe retournée au fond de laquelle était l'œil. Celui-ci n'était pas complètement sain et transparent ; plus petit que l'œil gauche, il était cependant encore pourvu de paupières mobiles et de ses autres parties accessoires et distinguait assez bien les gros objets. Je considérai ce cas comme incurable, d'autant plus que j’en avais déjà rencontré un autre où toute opération m'avait semblé aussi inutile, »

Ce n’est qu’en 1886 que Guaita observa un cas quelque peu semblable. L’ostéome en commençant à l’angle interne de l’orbite faisait le tour de la cavité orbitaire. Il endom-

magea le nerf optique et provoqua la cécité.

1. Acrel ; Chirurgiche Vorfalle übers von Murray. Gotliagen, 1777, Lol, FRA

Tps

Nous voulons dire encore quelques mots d’une série de cas, d’ailleurs peu nombreux, qui au point de vue anatomique se rattachent à un des groupes énumérés et qui sont très intéressants au point de vue clinique. Il s’agit des ostéomes qui passent inaperçus au milieu des symptômes qu'ils ont provoqués. Un cas typique est celui d’Anderson décrit dans le Glasgow médical journal de 1828 (t. I, p. 119-123). Le voici résumé :

Mme C..., 28 ans, entre à l’hôpital le 5 janvier 1828.

Son œil droit sort presque complètement de l'orbite; ectropion, chémosis, Cornée ulcérée et troublée, pupille dilatée et immobile, vision perdue. La malade éprouve dans les os de l’orbite et dans le côté droit de la tète une douleur constante ; la pression l’exaspère. Le déplacement de l’œil date de 8 semaines, diminution de la vision depuis 18 mois, perte de la vue depuis 4 mois, maux de tête datant de 1 an. Anderson soumit la malade .au traitement mercuriel sans aucun résultat.En présence de cela, il extirpa le globe inutile et découvrit alors sur le plancher de l’orbite une tumeur du volume d’une noisette, solide, osseuse, nodulée ; comme elle était solidement fixée et que l’œil n’existait plus, on la laissa, Un peu d’inflammation dans la narine droite et une sensation de plénitude dans la même narine firent penser à Anderson qu’il pouvait bien y avoir dans le sinus quelque prolongement de cet ostéome mais tous les symptômes incommodant la malade ayant disparu, elle partit chez elle et le chirurgien ne la revit pas.

Rien ne faisait donc présamer ici un ostéome de lorbite, Dans plusieurs autres cas c’est l’inflammation qui masque la tumeur osseuse. On se met à traiter l’abcès, et on tombe sur l’ostéome. Nous ne citerons ici qu’une des observations les plus récentes : celle de M. Bornhaupt. Une jeune fille de 18 ans entre à la clinique ophtalmologique de Halle à

cause de phénomènes inflammatoires très marqués du côté

de la partie interne de l'orbite gauche. Le qonflement de l'angle interne de l’orbite la fluctuation profonde, etc., font pratiquer une incision qui donne issue à des amas mucopurulents. On aperçoit alors des bosselures osseuses qui firent diagnostiquer un ostéome, Après disparition complète des phénomènes inflammatoires, le palper fit percevoir nettement à la partie moyenne de l’orbite des bosselures consistantes d’où le diagnostic d’exostose orbitaire. L'importance clinique de ces faits nous semblait assez grande pour que nous leur ayons consacré une petite place

dans notre symptomatologie.