LE SYNDROME RESPIRATOIRE

Il est au premier plan par sa gravité et par son importance. Certains aspects quil peut présenter nous obligent à l'accompagner de données anatomiques et physiopathologiques afin de montrer leur unité.

a) La symptomatologie fonctionnelle en est variée.

— Des sensations diverses de constriction, d’étau, de manque d'air, d'angoisse respiratoire, sont signalées par les malades comme premières manifestations subjectives.

— A ‘la période d'état, la gêne respiratoire se traduit par des inspirations superficielles et courtes (comme si le sujet me pouvait garder l'air dans ses poumons) et qui s'accom-

pe

pagnent d’un bruit particulier de «graillonnement» (1) qu'accentuent à peine les efforts vocaux. à

— L'essoufflement ét la cyjanose se produisent au moindre effort.

— De véritables dypsnées paroxystiques apparaissent dans certains cas, ou des phénomènes d'apnée brutale.

— Enfin des quintes de toux (obs. 21) dues aux fausses routes de la déglutition des alimenlfs et de la salive, sont à peu près constantes et figurent le symptôme respiratoire de la paralysie digestive let de l’anesthésie du carrefour larymgé. | |

b) Les siones physiques qu'un examen complet peut mettre en évidence correspondent plus ou moins bien aux signes fonctionnels : : #

— Dans certains cas, malgré des troubles manifestes de la fonction respiratoire, aucune modification physique ne vient signer leur nature organique (dernier cas traité à la Clin'que Pasteur résumé dans le chapitre des troubles humioraux ). eu

— Plus souvent, on rencontre une submaité des bases sans modification des vibrations vocales et, à l’auscultalion, on perçoit des râles humides, de calibre petit et moyen, irréguliers, qui font penser tantôt à des râles d'œdème, tantôt à des râles d'hypersécrelion bronchique ; on les a appelés râles « d’encombrement bronchique » ils remontent plus où miins haut, sur les plages pulmonaires. suivant le momient de l’examien, mais tendent à lenvahissement complet des poumions quand la mort approche.

Des types particuliers de syndromes respiratoires sont parfois mis en évidence, qui demandent des éclaircissemients physiopathogéniaues : |

— des crises d'œdème aigu caractérisées sont relativemient fréquentes (3 observations) parfois d'apparence spontanée, parfois en relation avec des facteurs occasionnels (ponction plevrale par exemple) S'extériorisant par des dyspnées paroxyistiques et des râles humides en marée montante. tout-à-fait pathognomboniquies. ;

— des syndromes plertréliques .(obs. 49) peu intenses mais réels, décelés par la m'atité, la diminution des vibrations vocales, l'abolition du murmure vésiculaire et ‘un souffle inconstant, vérifiés par la ptrésence de liquide séreux aans la plèvre. | !

(4) Le bruit entendn ne correspond pas exactement à la définition ds" re terme («taux cassée pour expulser une pituite hors de la gorge» LITTRE) : il sst une sorte de gargouillement arcompagné d'un ronron

et entrecoupé de toux, Nous l'avons cependant conservé parce qu'il est classique. :

RTS

— des syndromes pseudo-pleuréliques (obs. 51 et 102): tous les Signes physiques du syndrome pleurétique sont retenus à l'examen, alors que la ponction s'avère négative (type congestion cortico-pleurale).

. ©) Des examens complémentaires permettent de préciser ces différents symptômes :

— L'examen endoscopique montre constamment la paralysie complète du larynx, les muscles constricteurs et les muscles dilatateurs ne pouvant remplir leur rôle dans la respiration et. la phonation ; les cordes vocales sont en posit'on intermédiaire, flottantes, et ne se contractent ni aux efforts respiratoires ni aux efforts vocaux.

— La radiographie peut mettre en évidence des opacités arrondies, peu denises. à bords flous, disséminées dans la région sus-diaphragmatique (obs. 51 et 54).

d) Le substratum anatomique des manifestations miortelles est bien connu. On trouvie, à l'examen des poumons, des lésions histopathologiques associées : zones d’alvéolite œdémateuse ou catarrale, lésions broncho-pneumoniques, portions d’atélectasie ; il s’agit d'une œdème subaigu avec infection secondaire bien souvent. (Ho-TA-KHANH).

e) La physiopathogénie de ces divers symptômes est * assez complexe : S

— le pueumogastrique tient sous sa dépendance concurremmient au sympathique les fonctions sensitives, motrices et secrétoires des bronches, la vasombtricité et la trophicité au parenchyme ;

— La section du nerf paralyse les petits muscles bronchiques, supprime la sensibilité et la secrétion muqueuse des bronches ;

— La fonction vasombtrice du nerf est la vasodilatation, mais ses possibilités sont moins grandes que celles de l'antagoniste et la paralysie du nerf entraîne la vasoconstriction. 2

La trophicité est surtout sous la dépendance du nerf qui nous occune. sa section provoque la nécrose et des phénomènes inflammatoires.

Or des symptômes d'hypofonctionnement varal (ou d'hyperfonctionnement du sympathique) on observe :

— la paralysie larvngée ;

— Ja hronchoplégsie et l’insensibilité muqueuse ;

—Jes lésions inflammatoires des troubles trophiques.

Des symntômes inverses d’hypofonctionrement sympathique (ou d’hyperfonctionnement du vague), nous notons :

— les perturbations vasomotrices : crises d’œdème aigu

épanchements pleuraux, phénomènes , congestifs cortico-pleurétiques ;

__les constatations anatomiques d’hypersécrétion de vaso-dilatation et d’œdème. L 4 GÉs

(à ces signes respiratoires doivent s'ajouter dans le do

meine circulatoire les exagérations du R.O.C. et certaines

hypertensions passagères).

Deux hypothèses sont possibles, qui ne s’excluent nulle-

menc d’ailleurs, ou bien il s’agit de phénomènes consécutifs à une paralysie concomitante du sympathique, ou bien il s’agit de phénomènes dus à une hyperexcitabilité des fibres restantes de la 10° paire qui, à peine touchées par la processus pathologique, seraient, comme celles des’ autres nerfs soumis à une atteinte minime, au stade d'irritation avant d'atteindre celui de paralysie. Le professeur! JANBON penche vers cette seconde interprétation qui cadre bien avec ce que nous savons du caractère des déterminations d'phtériques. sans d’ailleurs vouloir nier la partici-

pation possible d’une atteinte sympathique (ne serait-ce -

que celle du décours du syndrome secondaire). daire). = 5

La tendance à lhyperexdcitabilité des fibres non paralysées du pneumogastrique est d’ailleurs favorisée par les traifemezunts que lon a l'habitude de donner aux malades au cours des polynévrites diphtériques : strychnine sur- Lout, par son action sur la cellule nerveuse ; désocycorticostérone aussi, par la rétention chlorurée qu’elle peut ëntraîner, facteur de pléthore sanguine, génératrice de vasodilatation «et d’hypertension. - QT.

Syndrome digestif, syndrome cardiaque, syndrome respiratoire constituent à la paralysie du pneumiogastrique une allure clinique bien déterminée dans la plupart des cas, surtout dans les cas mortels ; mais ces syndromes peuvent ne pas être tous représentés et s'associer incomplètement ou exister. isolément, où même ne s'extérioriser que par des atteintes frustes : :

. Après la forme complète, la plus fréquente est celle où tous les symptômes décrits s'associent «entre eux, sauf les troubles respiratoires profonds (bronchoplégie ou accidents vaso-moteurs). j

Les formes digestives pures (obs. 16, 28, 110) sont assez souvent rencontrées. EN PER

Les formes cardiaques pures : syncopes, tachycardie, extrasystoles, exagération du R.O.C. sont celles qui ont le plus de tendance à être frustes : syncope isolée, instabilité cardiaque simple (obs. 20) et même, ce qui peut s’'admettre. exagération isolée du R.O.C. (obs. 60, 61, 104).

Les formes respiratoires pures sont rares «et discutables apnée brutale (obs. 21).

Use sn"

db) SIGNES ASSOGIÉE | | |

! Nous ne férohs due signaler les autres lbcalisations: des paralysies tard'ves multiples qui accompagnent la

paralysie du vague. À ce stade, ce sont surtout les paraly- Siès CrâAnienneS qui évoluent ( motricité externe de l'œil,

face). eÿ

Plus intéressants sont les signes toxiques généraux du tyne syndrome malin. que l’on bbserve parfois. La plupart du temps au minimum. ils figurent la queue du syndrome malin Secondaire ; quelquefois plus importants, ils peuvent présenter une recrudéscéncé au moment de la constitution de la paralysie du vague (obs. 46) mouvement fébrile de lordre ae 380-3895, albuminurie sans cylindrurie, azoté-

. mie limite, surtout poussée de polynucléose.

9°) EvVoLüUTIoNx

La durée des troublés graves provoqués par la. paralÿsie du pneumogastrique ne se prolonge que d’une semaime au maximum. Dans plus de la moitié des cas, la mort intervient. Par rapport au déhut de la diphtérie, elle ske situe du 38 au 54e jour; remarquons que le 52 test dépassé dans plusieurs cas. Pratiquement, ce n’est qu'à partir du 55e jour, que l’on peut affirmer qu'un: malade ne court plus de danger vital.

:.. Quel est le mécanisme de la mort? Nous avons vu co que l’on devait penser de La mort brusque sans signes pré-

monitoires, décrite par ZaApoc-Kanx ; la mort par syncope est possible cependant maïs nous ne l'avons reconnue dans aucune observation, le repos et les toni-cardiaques lempêchant à coup sûr en milieu hospitalier. : C'est «en réalité de brenchoplégie que meurent nos malades, bron-

choplégie -contre laquelle nous sommies impuissants : le

malade se sent de vlus en plus angoissé, de plus en: plus en difficulté pour respirer, s’arc-boute au lit pour lessayer de ne pas inspirer à vide. À l’auscultation, lencombrement bronchique gagne vers le haut ; on peut entendre un bruit ae claquement produit par les cordes voca-

‘les complètement paralysées à chaque mouvement de la

colonne d'air dans l'arbre trachéo-bronchique ; la température s'élève de plus en plus (39°, 40°) et probablement une infection broncho-pulmonaire vient à ce moment se greffer sur cet organisme affaibli, favorisée par les

iroubles trophiquies et la stase bronchiquie et vasculaire

(d’ailleurs des lés‘ons de broncho-alvéolite infectieuse se rencontraient dans les protocoles nécropsiques de Ho-TA- KHAnxu). Peu à peu le sujet devient cyanotique, les extrémités se refroidisdnt. et il meurt par impossibilité de lhématose. |

Certes 60) PRONOSTIC

De huit décès sur 27 atteintes vagales, tous sont survenus après la constitution de la bronchoplégie. Aucun cas de bronchoplégie n'a été observé en dehbrs de ceux là. Le malade chez lequel on commience à entendre des râles d’encombrement bronchique doit être considéré comme perdu. L'apparition de paralysie respiratoire et phonatoire, du larynx qui précède de. peu en général le début des paralysies de l'arbre trachéo-bronchique est donc un signe de grande gravité.

Dans les cas non mortels, la bonne évolution se juge du 52% au 55° jour. Lorsque les signes d’encombremrent bronchique n’ont pas apparu à cette date, on peut consi- - dérer le malade comme sauvé — il n’est pas cependant à : l'abri de toute manifestation grave puisqu'au 83° jour (obs. 110) et au 60° (obs. 114) ont apparu des syncopes. |

Vers cette même date en général, quelquefois un pie plus tôt ou un peu plus tard, se produit «4x crise ».: les paralysies commencent à régresser : les manifestations vitales sont les premières à disparaître ; les paralysies cérébro-spinales ts'atténuent ensuite avec plus ou moins de, rapidité. LR Nes

CONCLUSION

Les atteintes diphtériques du pneumogastrique doivent prendre dans l'esprit du clinicien la place qu'y bccupait le syndrome malin tardif ; elles sont très graves : il faut les craindre. quand les paralysies ont une tendance fortement extensive ; leur début se décèle à la dysphagie œsiophagienne. Leur traïtement ne peut être que préventif, car nous sommes sans moyen d'action sur la manifestation qui entraîne habituellement la mort: la paralysie. des bronches, :.: ÉRNANE

D à Le Manifestations neurologiques diverses |

L'intérêt de ces mamiestations nerveuses exceptionnelles réside dans le fait qu’elles montrent les possihilités extraordinaires de La toxine diphtérique car plusieurs d’entre elles éclairent certains aspects cliniques et pathogéniques mal connus des atteintes diphtériquies.

Nous aurons surtout en vue de faire ressortir quelques faits observés dans le service de M. le professeur JANBON. Pour les présenter, nous les avons classés en trois catégories d’une manière d'ailleurs un peu arbitraire :

manifestations méningées, manifestations encéphalitiques, : se manifestations psychiques. |

A. — MANIFESTATIONS MENINGÉES

Mme Roupinesco, qui en a relevé un grand nombre dans sa thèse, écrit : « Ces réactions méningées sont en général précoces et fugaces, mais parfois diurables ; elles me. s’observent guère que dans les paralysies étendues généralisées consécutives à une diphtérie grave, où bien au cœurs de paralysies ascendantes, ou encore au cours de paralysies nucléaires multiples (obs. prinoeps de CHAUFFART kt Mie LEcomTE). La réaction méningée traduit de toute évidencc l'atteinte des centres ». | À

Ces syndromes méningés sont en définitive assez rares. Nous relevons parmi les observations de la clinique Pasteur lun syndrome méningé en l’absence de tout signe paralytique. 20 jours après l'accident initial, après injection d'anatoxine (1). ; de

Deux autres associés à des paralysies tardives l’un vers le 28e jour (obs. 50) et l’autre vers le 40° jout (obs. 11). Ils sont cependant d'un grand intérêt car ils expriment cliniquement une atteinte qui est pourtant constante au cours des paralysies tardives et se traduit par une augmentation de l’albuminose rachidienne, ainsi que nous le prouverons au cours de l'étude humorale.

(4) Observation rapportée dans l'étude du liquide céphalo-rachidien des diphtéries sans paralysie.

B. — MANIFESTATIONS ENCÉPHALITIQUES

Elles démontrent cliniquement que la toxine diphtérique peut avoir une action sur les centres les plus élevés eux-mêmes. s

19) LES HEMIPLÉGIES DIPHTÉRIQUES, nous l'avons. vu, ne sont pas des paralysies diphtériques parce qu’elles n'ont pas Gomme cause l'action directe de la toxinme. Me Ror- DINESCO, déjà citée. et plus récemmient d’autres auteurs (GIRAUD, BERNARD, SENEZ; DALous, FABRE, DE BRUX, PE- TEC let LEVRAT) en ont publié divers cas ; dans l’ensemble aucun ne paraît avoir les caractères habituels des paralysies diphtériques, dont le principal est la curabilité intégrale.

À la Clinique Pasteur, une hémiplégie alterne et curable a été observée (obs. 83) maïs elle était vraisemblablemenit

origine pithialique ainsi que nous aurons l’occasion de le

démontrer au paragraphe suivant.

20) LES SYNDROMES CÉRÉBELLEUX, que l’on rencontre -

au cours des paralvsies tardives, en revanche, semblent bien être de nature spécifique : un malade récent a présenté un épisode hémi-cérébelleux transitoire altérne au cours de l’évolution d'accidents tardifs multiples bien caractérisés. Cet homme, deux ans auparavant, à la suite d'un . pilotage ku piqué, avait :extériorisé des troubles bilatéraux

de l'équilibre et de l’audition, accompagnés de perforation .

tyinpaniale (hémorragie probable de loreille interne bu moyenne), il se peut que le traumatisme antérieur ait joué un certain rôle par la fragilisation du système équilibrateur, mais l'atteinte cérébelleuse était certaine : lasynergie, ladiadococinésie et l’hypotonie pe peuvent faire partie du tableau clinique d'une atteinte vestibulaire. Cette wbservation. peut être rapprochée des deux cas d'ataxie cérébelleuse rapportés dans la thèse de Mme Roupixesco : l'une (SEROG) sans autre signe baralytique ; l’autre, plus pro-

bante (HUTINEL, DECOURT, ALBEAUX-FERNET) : diphtérie

suivie de paralvsie vélo-palatine, laryngée, ciliaire, au 37e jour, syndrome cérébelleux qui a régressé entièrement par la suite. Une exploration rachidienne a montré tune dissociation albumino-cytologique ; la ressemblance de l'observation précédente et de celle que nous venons de rapporter est frapplante ; on peut affirmier que-dans les deux cas le cervelet ou au moins les voies cérébelleuses ont été intéressées par le processus diphtérique. (1)

(1) D'antres cas de syndromes cérébelleux post-diphtériques ont été relatés par Wizson, Worsrer-DrouGam et HiLz ; LEMIÈRRE, GARGIN et BERTRAND ; MEERSSEMANN. ë

La curabilité le caractère dissocié et mon proportionnel des troubles de la coprdination et de l’équilibration dans lés deux observations leur jassignent incontestablement une étiologie diphtérique, avec peut-être pour la première un fecteur fragilisant antérieur.

3°) Le DERNIER GROUPE des MANIFESTATIONS ENCÉPHALI- TIQUES Comprend des convulsions, des spasmes, des mouvements choréiques. Mal connus, rares, ils ne sont peut être que des signes d'une affection intercurrente (encéphalopathie infantile, tétanie). De toute façon, nous n’en avons jamais relevé parmi les 114 cas de paralysies diphtériques que le professeur JANBON à mis À notre disposition.

Une partie sans doute d’entre eux doit être rangée à côté, des psychoses et des syndromes fonctjonnels postdiphtériques.