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préparateur d’ostéologie à la Faculté de médecine. Elle n’a permis de reconnaître aucune des parties constituantes de l'oreille. La caisse manque complètement ; le trou stylomastoïdien et le conduit du nerf facial font défaut. L’oreille interne n’est pas reconnaissable, ainsi que le trou du nerf acoustique. En un mot, le rocher est représenté par une petite masse osseuse dans laquelle on n’a pu retrouver les organes qu’il renferme à l’état normal.
Le cerveau a paru normal.
En examinant la protubérance annulaire, on retrouve l’origine apparente des deux nerfs de la septième paire. A gauche, la disposition est:normale. A droite, on voit trois faisceaux correspondant à la sortie des nerfs auditif, facial et intermédiaire de Wrisberg ; maïs ils sont sensiblement plus grêles qu’à gauche et il semble qu'ils s’atrophient ensuite, car on perd tout de suite leur trajet à la base du crâne.
M. Armand Delille s’est chargé de l’examen histologique de la protubérance, pour rechercher l'état des noyaux d'origine.
Examen histologique de la protubérance annulaire. — Les coupes les plus intéressantes de la protubérance sont les coupes transversales qui passent au niveau des noyaux de l'oculo-moteur externe et du facial. Ces coupes ont été colorées avec la méthode de Nissl. En les examinant à l’œilnu par transparence, on trouve que les deux moiliés ne sont pas tout à fait égales ; la partie droite de la préparation parait avoir des dimensions légèrement inférieures à celles dela moitié gauche. Avec un faible grossissement, on voit
qu'àagauche lesnoyaux sont normaux et bien développés ; à
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droite, le noyau de la sixième paire est à peu près sembla ble à celui du côté gauche ; cependant, il semble que les cellules y sont un peu moins nombreuses. Quant au noyau du facial droit, il est à peine visible ; en cherchant au point symétrique du noyau gauche, on distingue quelques cellules étoilées, très espacées, plus petites que les symétriques, et plus faiblement colorées. À un plus fort grossissement (obj. 7, oc. I de Leitz), on constate l'intégrité du facial gauche et celui de l’oculo-moteur externe du même côté ; la substance chromatophile y est nettement coloré e à droite, le noyau de la sixième paire paraît normal ; mais dans le noyau du facial, on ne trouve que quelques rarés cellules, petites, espacées, quoique peu d’entre elles présentent de la chromatolyse ; on voit dans les espaces clairs qui séparent ces cellules des taches diffuses, faiblement colorées, qui semblent être le vestige de celles disparues.
En somme, l'aspect du noyau facial droit est très analogue à celui que l’on observe dans les noyaux moteurs après une section ancienne, ou une destruction par compression de leurs nerfs,
Ces altérations du noyau sont visibles sur les coupes passant à différents niveaux des noyaux des nerfs de la sixième et de la septième paire. Partout, la différence entre le noyau facial droit et le noyau facial gauche saute aux yeux ; de plus, sur les coupes passant au niveau d'u genou du nerf facial, et sur celles qui passent par les différents points de son trajet intraprotubérantiel, il est possible de constater, particulièrementpar les coloralions au
carmin aluné ou au picrocarmin, que les fibres du facia !
gauche forment un faisceau beaucoup plus développé et
plus visible que celles du facial droit.
L'examen des diverses coupes, portant sur divers étages du mésocéphale, nous a montré l'intégrité des noyaux autres que ceux du facial droit ; en particulier les noyaux de l’auditif sont normaux à droite et à gauche.
En résumé, le nerf facial du côté droit fait défaut dans son trajet extra et intrapétreux : il est atrophié dans son trajet intracranien et intraprotubérantiel. Son noyau est notablement atrophié. Ces lésions coexistent avec une malformation du rocher telle qu'on ne retrouve plus dans cet os les parties constituantes de l’appareil auditif ; l'os pétreux est réduit à un petit moignon méconnaissable.
Telles sont les lésions que l'on observe dans les formes les plus graves. Mais en est-il de même dans les autres ? M. Heller pense que, dans les cas légers, le rocher n’a subi qu'un arrêt de développement partiel permettant le passage d’un certain nombre de fibres de la septième paire ; et que les parties constituantes de l'oreille ne sont pas com-
plètement absentes. |
Ce n’est là, malheureusement, qu'une hypothèse, d’ailleurs très plausible. |
Pathogénie
S'il est vrai que, dans cette variété de paralysie faciale : congénitale que nous étudions en ce moment, la lésion fondamentale, c’est une absence de développement de la portion pétreuse du temporal à laquelle s'associe une agénésie des divers organes qui y sont contenus, nerf facial et
auditif, parties constituantes de l'oreille, ilest évident que, pour comprendre la génèse de ces malformations, il est indispensable de bien connaitre l'autogénèse de ces divers organes. Nous allons donc rappeler les notions actuellement acquises sur le développement des nerfs craniens, de l'oreille, et enfin, du rocher, en suivant pas à pas le très bon travail de M. Heller.
En ce qui concerne le développement des nerfs périphé riques, deux opinions principales.
Les uns avec Hensen, Beard, pensent que les fibres nerveuses émanent de cellules disposées en cordons à peu près comme le sont les fibres musculaires. D'après cette théorie, les nerfs périphériques naïtraient donc sur place, par différenciation de cellules au milieu du mésenchyme.
Les autres (Bidder, Kupffer, His, Kolliker, Balfour, Marshall), dont l'opinion tend aujourd'hui à prévaloir, estiment que le système nerveux périphérique se forme aux dépens du système nerveux central. Les fibres nerveuses peuvent être considérées comme les prolongements partis des cellules des centres (cerveau, moelle, ganglions), et qui gagnent peu à peu leur appareil terminal, en végétant, pour ainsi dire, comme les rameaux d’un arbre qui grandit. Les cellules mésenchymateuses que l'on rencontre dans l'épaisseur des troncs nerveux en formation ne représentent qu'un tissu de soulien, d'importance secondaire .
Le nerf de la septième paire, issu de ses cellules d’origine, doit donc, pour se rendre à ses organes terminaux, cheminer à travers une épaisse couche de tissus qui l'en
séparent. Quelles sont ces cellules d’origine, et quelles