Zeïtschr. f. Ohrenheïlk. Bd X

3, Médico chir, Transaction, 1878, vol. C XI.

vésicule auditive, de l'oreille interne et par suite, absence totale de formation de son contenant : le rocher. Conséquence, agénésie du nerf auditif et du tronc du nerf facial. L’atrophie des noyaux bulbaires de ces nerfs est secondaire et analogue à celle que l’on observe dans les noyaux des nerîs à la suite de la destruction des troncs correspondants. Dans cette variété on peut rencontrer en même temps une malformatton plus ou moins accentuée de l'oreille moyenne et externe. En tous cas, l’ouïe doit être totalement abolie.

Deuxième mécamsme.— L'oreille interne est bien développée, ainsi que la plus grande partie du rocher, laissant le champ libre au développement de la première portion de la se ptième paire, mais. la première fente branchiale a été arrêtée dans sa formation, entraînant comme conséquence l’agénésie de la portion osseuse de la trompe, de la caisse, et des deux dernières portions du canal de Fallope. Ce dernier mécanisme explique comment l’existence de l'oreille interne et de la plus grande partie du rocher, et par conséquent la conservation relative de l'ouie peuvent coïncider avec des malformations de l'oreille externe, et la paralysie faciale congénitale.

Si la paralysie faciale qui reconnait comme cause cette pathogénie n'est pas toujours totale, c'est que l'agénésie soit de l'oreille interne, soit de l'oreille moyenne et externe et par conséquent celle du rocher peut être incomplète, et que, sile tronc du nerf facial n'a pu acquérir son développement normal, il n’en reste pas moins un nombre considérable de fibres suffisant pour faire contracter les muscles (Heller).

Quant à la cause de cette agénésie elle est des plus va-

pr

— 42 pa riables. MM. Lannelongue et Ménard distinguent, au sujet des affections congénitales, deux variétés de malformations : les unes dues à une atrophie de la période embryonnaire, les autresà une atrophie durant la période fœtale. Les premières peuvent être dues à un processus inflammatoire, à la compression, les secondes sont dues, presque exclusivement, à ces derniers facteurs, or, la cause qui domine ces compressions, ces positions anormales du fœtus, réside, on le sait, aujourd'hui, dans les altérations de la membrane amniotique et du liquide qu’elle sécrète. (Delpeut, Blancard, Kirmisson).

Geyl, dans le cas qu'il rapporte de paralysie faciale congénitale s'exprime ainsi : « Qu'on suppose autour du crâne une bride amniotique prenant, au niveau de la région du facial, contact avec la joue et qu'on considère, ce qui est très vraisemblable, que cette bride ne croît pas en même temps que le crâne, elle va, au bout d’un certain temps, devenir très serrée et produire une compression qui ne sera pas sans action sur les organes sous-jacents. Et, dans mon casles déformations laissent supposer, que, par hasard, pendant la grossesse, une ou plusieurs brides amniotiques ont, pendant un temps plus ou moins long, enlacé complètement ou en partie le crâne. »

Aussi les paralysies faciales congénitales par agénésie du rocher s'expliquent, presque toutes, par un processus inflammatoire très précoce au niveau d’un des bourgeons devant constituer la face, ou par la compression qu’exerce une bride amniolique dès la période embryonnaire, car à la période fœtale, cette compression ne peut plus produire que des inflammations superficielles.

Étude clinique

La partie véritablement intéressante de la question, c’est l'étude pathogénique. Quant à l'étude clinique, elle est infiniment moins importante. Ce tableau est celui de la paralysie faciale périphérique. L’affection est constatée de très bonne heure : au moment de la naissance (Marfan, Souques) ou le lendemain (Geyl). Les réactions électriques manquent, c’est-à-dire que le nerf facial et les muscles qu'il tient sous sa dépendance sont complètement inexcitables aux courants galvaniques ou faradiques. D’autres fois, cette excitabilité existe encore, mais très diminuée :

certains muscles peuvent alors être plus altérés que d’au-

tres : dans le cas de MM. Souques et Heller, le muscle

frontal était moins excitable que les muscles du menton et de la joue. La paralysie elle-même peut être grave, comme dans le cas de MM. Marfan et Armand Delille, moyenne, comme chez le malade de MM. Souques et Heller, ou légère, comme dans les observations de MM. Léopold Lévi et H. de Rothschild et de Geyl. Il existe de plus un symptôme qui caractérise absolument cette variété de paralysie faciale, nous voulons parler des malformations de l'oreille.

Dans le cas de Marfan et Armand Delille, dit M. Heller, le pavillon de l'oreille droite est réduit à un moignon informe. C’est une membrane enroulée, formant un bourrelet demi-circulaire, ouvert en bas. Le lobule et le tragus font défaut. En soulevantle bourrelet, on découvre l'entonnoir de la conque, lequel conduit à un cul-de-sac encom-

bré de débris épidermiques. Après avoir enlevé ces débris,

on finit par trouver le petit orifice d’un canal dans lequel s'engage un stylet de 1 millimètre de large, qui à 1 centimètre de profondeur, butte contre une surface osseuse dénudée, sans quil ait rencontré de membrane tympanique. L’apophyse mastoïde du côté malade semble plus aplatie que celle du côté opposé.

Dans le cas de Souques et Hellér, l'oreille droite, du côté paralysé, ne possède pas de pavillon. L’orifice du conduit auditif externe se trouve réduit à une fente linéaire verticale, recouverte par deux bourrelets du volume d’un pois. On voit, en outre, deux petits mamelons charnus immédiatement au-dessus de cet orifice ; l’un en avant, l’autre en arrière, distants l’un de l’autre de 1 centimètre environ. Entre ces deux mamelons se trouve un pertuis du volume d'une petite tête d’épingle, par où sourd un liquide puriforme.

L'oreille externe du côté opposé est loin d’être normale. \

Le pavillon de l'oreille existe, mais atrophié, déformé ; on voit, au lieu et place du tragus, deux petites excroissances rougeâtres. L'orifice du conduit auditif externe est réduit à une fente linéaire. À la partie supérieure et en avant du pavillon existe une fistulette qui, explorée avec un fin stylet, semble se diriger vers le conduit auditif externe, sans l’atteindre. Le conduit auditif externe de cette oreille du côté sain, et celle du côté opposé,examinés à l’aide du petit spéculum par le D' Monsarrat, donnent la sensation d'un canal borgne, au fond duquel on ne peut distinguer de membrane tympanique. On essaye, à l’aide d’éponges préparées, de dilater ces conduits, mais l'indocilité de l'enfant ne permet pas d'achever cette tentative,

Dans l'observation de MM. Lévi et de Rothschild, même

apparence anormale ; M. Bonnier résume ainsi les lésions existantes :

Le pavillon, la conque et le conduit cartilagieux semblent avoir été entrainés en avant et soudés à la joue ; ils sont venus se placer là où devrait être la branche montante du maxillaire inférieur. On voit : l'envers de la conque, avec le cartilage saillant de l’hélix, au-dessus duquel on trouve une petite touffe de poils qui appartient à la pointe de l’oreille ; le pavillon soudé par le bord habituelement libre de l’hélix aux téguments de la joue ; le lobule, libre et mobile, mais se présentant à l’envers. Le conduit cartilagineux est distendu. On sent à son point de départ une

petite dépression qui est la place du conduit osseux ; puis,

en se rapprochant du lobule, trois cartilages en chapelet.

Quand on soulève le lobule, on voit une cavité borgne qui permet d'explorer la cavité de la conque et de pénétrer dans le sens de l’hélix ; cette cavité renferme un peu de sébum.

Il est difficile de se rendre compte de l’état de l'oreille moyenne. L'examen fonctionnel n’a pu être pratiqué chez un enfant de cet âge.

Enfin, dans le cas de Geyl, on voit que le sillon entre le tragus et la conque est plus profond et plus étroit que normalement. Tout le pavillon, mais principalement la moitié supérieure, est anormalement écarté du crâne. Les deux moitiés de l'oreille se laissent facilement rapprocher de facon que les surfaces extérieures des deux côtés s'adaptent parfaitement. Pendant cette manœuvre, on ne

sent pas la résistance offerte dans une oreille normale

par le tragus et l’hélix bien conformés.

Ces diverses malformations de l’oreille correspondent, jusqu’à un certain point, aux lésions du nerf facial. On peut d’ailleurs observer d’autres malformations plus ou moins éloignées portant soit sur le crâne soit sur le squelette facial. Il existe parfois de légères anomalies des téguments. Le développement intellectuel est souvent très en retard. L'état général est ordinairement médiocre et nombre de malades sont de véritables athrepsiques.

Le prAGnosric est à faire avec les hémi-atrophies faciales congénitales, dont il a été publié un certain nombre de cas (Apert, Borel, Guyonnet, Thompson) qui se caractérisent par des troubles surtout trophiques du côté paralysé, et, qui d’après M. Heller, pouvaient, dans un certain nombre de cas, être considérés comme la conséquence d’une paralysie faciale méconnue. La paralysie bulbaire est le plus souvent bilatérale. La myopathie du type Landouzy-Déjerine ne débute pas à la naissance. Dans les scléroses cérébrales infantiles. il y a des troubles intellectuels; les convulsions et les contractures prédominent dans le tableau clinique.

Le diagnostic de paralysie faciale une fois fait, reste encore à en déterminer la nature. Les paralysies obstétricales se reconnaîtront aux caractères ultérieurement indiqués. Quant aux paralysies par agénésie, elles s’accompagnent souvent de paralysies analogues des nerfs craniens, et possèdent des caractères : absence de toute réaction électrique, incurabilité, qui leur sont propres ; l'oreille ne présente, par contre, aucune malformation appréciable.

Le pRoNosric est fâcheux, mais sa gravité est variable.

Tantôt la paralysie est si marquée que les malades ne peu-

vent ni téter, circonstance grave pour un nouveau-né, ni fermer les yeux, ce qui, dans le cas de MM. Marfan et Armand Delille, détermine des troubles trophiques du côté de la cornée. De plus, il existe une surdité définitive. Dans d’autres cas, les inconvénients sont plus légers, mais toujours permanents. Le TRAITEMENT se réduit malheureusement à rien.