PARALYSIES FACIALES PAR AGÉNÉSIE PRIMITIVE DU NOYAU

Ce sont, de beaucoup, les plus mal connues. M. Cabannes leur à consacré un important mémoire dans la Revue Neurologique (30 nov. 1900, n° 22). Nous commencerons, comme nous l'avons fait pour les paralysies par agénésie du rocher, par reproduire la plupart des observations actuellement connues de cette variété.

OBSERVATION V (lagrange)

Paralysie faciale congénitale. — Paralysie des deux

droits externes

Marguerite L..., trois ans et demi, habitant Arès (Gironde).

Son père, âgé de trente-six ans, est bien portant; il n’est ni nerveux, ni alcoolique. Sa mère, âgée de trente-quatre ans, est nerveuse ; elle n’a jamais eu de crises de nerfs. Le grand-père maternel est mort tuberculeux à l’âge de trente-deux ans, après un an de maladie ; il était très nerveux ; la grand’mère maternelle a actuellement cinquante-huit ans, elle a eu des crises hystériques. Il n’y a rien de spécial à noter dans les ascendants paternels ; il n'y a pas eu de cas de vésanie ou de strabisme

dans la famille.

JPveres

La petite malade a eu trois frères ou sœurs. Deux sont morts en bas âge, l'un de méningite à deux ans, l’autre d'accidents convulsifs (tétanos ?) à cinq jours. La troisième, âgée de onze ans, n’est pas nerveuse, elle ne louche pas.

Notre malade est née à terme, sans forceps, l'accouchement a été très rapide : au cours de la grossesse, au huitième mois, sa mère aurait été très effrayée par un chien. Elle attribue à cette peur la maladie de son enfant. Cette dernière a été nourrie au biberon; elle a eu la rougeole et la coqueluche, mais elle n'a jamais fait de maladie grave. Elle louchait en naissant et son strabisme est depuis resté toujours stationnaire.

Actuellement, ce qui frappe au premier examen de la petite malade, c’est l'existence d’une paralysie faciale gauche: déviation de la bouche, léger abaissement de la commissure labiale, éversion marquée de la paupière inférieure. Lorsque la petite malade pleure ou rit, la paralysie devient encore plus nette, le côté droit du visage se contracte, seuls les muscles du menton semblent avoir conservé leur action des deux côtés.

L'occlusion complète de l'œil est impossible ; la cornée arrive bien, dans les tentatives de fermeture des paupières, à se cacher sous la paupière supérieure, mais il persiste toujours une ouverture de 1 centimètre environ entre les deux bords palpébraux. La cornée est également recouverte pendant le sommeil, aussi n’y a-t-il pas de kératite neuroparalytique. (Le lagophtalmos, qui est d’origine congénitale comme la paralysie faciale, n’a subi depuis la naissance aucune amélioration ; par contre, la paralysie du facial inférieur s’est considérablement amendée : au dire des parents, la déviation de la bouche et l’abaissement de la commissure labiale sont beaucoup moins marqués qu’au

moment de la naissance.) L’œil gauche est dévié en dedans: ce

Strabisme interne, également congénital, est dû à une paralysie du droit externe gauche avec contracture du droit interne. Cette déviation est restée absolument stationnaire depuis la naissance. Les droits supérieur et infériear ainsi que les obliques du côté gauche fonctionnent normalement.

L'œil droit ne présente aucune anomalie apparente, les mouvements en dehors seuls paraissent un peu limités. L'étude du champ du regard appliquée aux deux yeux permet de constater une diminution générale de la mobilité des muscles extrinsèques portant particulièrement sur les abducteurs.

Les pupilles sont égales et réagissent parfaitement à la lumière. La réfraction est normale. [l y a un peu de congestion papillaire, maisil n'existe aucune lésion du fond de l’œil. L’ouïe est conservée. L'intelligence et le développement sont normaux.

L'examen électrique du facial gauche, pratiqué en détail par | M. Debedat, démontre que, l'excitation faradique du facial au tragus avec courant faible ne fait contracter que le triangulaire des lèvres et les muscles du menton. Les zygomatiques, l'orbiculaire des lèvres excité à la commissure, les muscles de l’aile du nez, le Risorius de Santorini sont absolument inexcitables. Ces muscles ne ‘présentent pas la réaction de dégénérescence. #

OBSERVATION VI (Thomas) (1) Diplégie faciale congénitale Jeune homme de dix-neuf ans, troisième enfant d’une famille de neuf enfants. Trois enfants sont morts jeunes, l’un d'eux

1. Thomas. Congenital facial diplegia. John's Hopkins Hosp. Bull. Baltim., 1897, VIL, 130.