‹ Les Paralysies Faciales CongénitalesChapitre 18 sur 27 · LE RS · texte numérisé non relu

LE RS

avait un pied mal conformé. L’aînée, une fille, est très bien portante. Le second, un garçon âgé actuellement de vingt et un ans, est né avec la même affection que notre malade. La naissance de ce dernier fut normale et sans forceps. Immédiatement après sa naissance, on constata qu'il ne pouvait fermer les yeux et que sa lèvre inférieure pendait comme un voile. Sa physionomie restait immobile quand il pleurait et il ne pouvait sourire. Il apprit à parler aussitôt que les autres enfants, mais il y avait certaines lettres qu’il ne pouvait prononcer: La croissance se fit bien. Il jouait bien avec les autres enfants et faisait ce qu'ils faisaient.

Actuellement, sa figure est comme un masque sans expression ; sa bouche est ouverte, sa lèvre inférieure est pendante, sa mâchoire inférieure avance. Le malade est absolument incapable de remuer les muscles du front et*quand on lui dit de fermer les yeux il tourne les globes oculaires en haut et relâche sa paupière supérieure ; mais l’occlusion reste très incomplète. La lèvre supérieure ne peut être relevée ; la fente buccale peut cependant se rétrécir ou s’élargir grâce à la conservation du platysma. Le malade ne peut prononcer les lettres qui demandent l'usage des lèvres, comme à, f, m, p, ». Les yeux sont proéminents, les pupilles égales réagissent bien à la lumière et à l’accommodation ; tous les mouvements des yeux sont normaux. La vue est un peu près, mais il n’y a pas de troubles du champ visuel. Les muscles de la mastication ne sont pas touchés. La langue, bien développée, se meut bien. Le Jlobule de l'oreille est bifide congénitalement. La sensibilité à la piqüre et au toucher est intacte sur toute la face.

L'excitation du nerf facial amène simplement une contraction

api Ne

du platysma et des muscles placés derrière l'oreille. L’excita-

tion directe du platysma provoque également sa contraction.

OBSERVATION VII (Procopovici) (1)

Paralysie faciale congénitale bilatérale

Procopovici a observé, dans la clinique de Fuchs à Vienne, un jeune homme de dix-huit ans, qui présentait une paralysie cons génitale stationnaire depuis la naissance de presque tous les muscles des deux côtés du visage. L’excitabilité électrique est | abolie pour la plupart des muscles de la face et en particulier l’orbiculaire des paupières et le frontal, à l’exception des muscles de l’angle droit de la bouche et du menton ainsi que du releveur droit de l'aile du nez, dont l’excitabilité faradique et | galvanique était normale.

Le patient était, en dehors de cela, parfaitement bien portant.

(Cette courte mention a été trouvée dans le travail de Bern-

hardt de 1897.)

OBSERVATION VIII (Harlan) (2)

Paralysie congénitale double du facial et du droit externe

Jeune homme de dix-huit ans. Son affection a été remarquée

immédiatement après sa naissance et elle est depuis station- 1. Procopovici, Sur la paralysie congénitale bilatérale de l’abducens facialis. /n Archiv für Augeinkeil, Bd XXXIV, p. 34.

2. Harlan. « Congenital paralysis of both abducents and both facial nerves.» /n Transact. of the Americ., ophtalm. Soc.,

re 52 — naire. On est frappé par l’existence d’un lagophtalmos paralytique double avec épiphora. Tous les muscles de la mimique sont paralysés et le visage est sans expression. Les deux muscles droits externes sont également paralysés et les yeux restent immobiles en convergence et un peu déviés en haut. fl n'existe pas de diplopie; l’acuité visuelle est à droite de un sixième, à gauche un cinquième. Les museles de la langue, du voile du palais, de la masticalion ainsi que l’ouïe et le goût sont

-absolument normaux.

OBSERVATION IX -(Frayer)

L'observation de Frayer (1), dont nous ne pouvons donner l'original, mais un simple résumé trouvé dans le travail de Kunn, concerne un malade qui présentait depuis sa naissance une paralysie faciale double et totale.

Du côté des yeux, on constatait une disparition complète des mouvements de latéralité avec conservation des mouvements

de convergence.

OBSERVATION X. (Schapringer in travail de Kunn)

Paralysie faciale congénitale bilatérale. — Paralysie des mouvements de latéralité des globes oculaires. — Parésie

du trijumeau et de l'hypoglosse,

L'observation de Schapringer est relative à une fille de huit

ans,

1. Frayer (B.-E.). Case of bilateral congenital external ophtalmoplegia and congenital facialis paralysis. Ann. ophtalm. Otol. Kansas City, 1892, p. 82 (cité d’après Michel).

ns.

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