NES TES

Elle est atteinte d'une paralysie faciale bilatérale con génitale,

sans trace de pli: naso-génien et de fente naso-labiale. Le visage

tout entier est lisse, sans rides ; son expression est morne, en

raison de l’'immobilité des muscles faciaux et aucune contrac-

tion ne se montre dans le rire ou dans le pleurer.

On constate en outre une paralysie partielle de la portion motrice du trijumeau et de l'hypoglosse, caractérisée par des troubles dans des mouvements de la languc et dans l’acte de la mastication.

La luette est fendue, la glabelle saillante. Il existe une légère malformation de la dernière phalange de l'index gauche. La poitrine est en forme d’entonnoir. On Énetate encore un épicanthus bilatéral, ainsi qu’un développement très faible de la caroncule et du repli semi-lunaire, Les mouvements associés de latéralité des yeux vers la droite ou vers la gauche sont absolument abolis. Les mouvements de cpnvérgense s'effectuent d’une façon normale ainsi que les autres mouvements des yeux. L'œil gauche est emmétrope; le droit, quiest myope, dévie par-

fois un peu en haut et en dehors. L’acuité est bonne.

OBSERVATION XI (A. Græfe ên Kunn)

Un pharmacien âgé de vingt ans est atteint depuis sa naissance de l'affection suivante, qui est restée depuis stationnaire : Paralysie faciale gauche avec déviation prononcée du visage à droite ; les muscles faciaux sont également parésiés à droite. Le malade est dans l'incapacité de faire la moue ou de rider le front.

QE cou et le goût sont ASE De temps à autre, il se

7 Falloux | 4

montre des fourmillements dans la main et dans le bout des doigts, ainsi que de légères attaques épileptiformes. Les fonctions intellectuelles sont normales.

Les deux droits externes sont absolument paralysés, de telle sorte que tout mouvement d’abduction est rendu impossible ; il en est de même des mouvements delatéralité des globesoculaires. La convergence se fait normalement; elle est cependant inégale dans les deux yeux, l’adduction étant un peu plus prononcée à droite qu’à gauche. Dans la position de repos, les yeux ne sont pas en convergence, Il faut ajouter que l'œil gauche est plus enfoncé dans l'orbite que le droit : celui-ci est myope, celui-là est emmétrope, le premier servant à la vision de près, le second à la vision de loin. La diplopie n'existe pas spontanément, on

ne peut la provoquer artificiellement.

OBSERVATION XII : (Chisolm) (1)

Paralysie faciale totale. — Paralysie congénitale des

mouvements de latéralité des globes oculaires

Mile M. A.., âgée de trente-cinq ans, présente une absence bilatérale des caroncules lacrymales. Étant enfant, elle avait une forte loucherie bilatérale en dedans, position qu'a légère-

ment améliorée une. opération pratiquée plus tard (2). De tout

1. Chisolm. Paralysie congénitale de la sixième et de la septième paires chez un adulte. Archip. f. Augenheilk., 1887, p. 414.

2. L'auteur, ainsi que le fait très justement remarquer Kunn, ne donne aucun renseignement sur la nature de l'opération pratiquée, pas plus que sur l’état de la convergence et de la vision binoculaire.

DPRRE SR

temps, elle a été obligée, pour voir latéralement, de tourner la tête à droite et à gauche. Les droits externes étaient impuissants, les droits internes insuffisants.

Les mouvements d’abaissement et d’élévation des yeux sont conservés. À ces lésions congénitales des muscles des yeux s’ajoutait aussi une paralysie faciale double, également congénitale. Toutes les branches du facial sont atteintes, de sorte que le visage, lisse et sans rides, a une expression morne et immo. bile.

L'occlusion des yeux est impossible. Lorsque la malade cherche à fermer les paupières, les globes oculaires viennent

RS re se placer au-dessous des paupières supérieures.

OBSERVATION XIII (Recken) (1). |

Paralysie faciale et ophtalmoplégie congénitales

Heinrich B... descend de parents bien portants, lui-même n’a jamais été malade. É

Son ophtalmoplégie, congénitale, est toujours restée stationnaire. Il existe un ptosis double et de très légers mouvements d’adduction des yeux. Pas de diplopie. L’acuité visuelle est égale à un des deux côtés.

L’œil gauche est myope de 3 d., l’œil droit est emmétrope.

La facial paraît parésié des deux côtés.

1. Recken. Sur la casuistique et l'étude des paralysies des muscles oculaires. Klin. Monatsbl. f. Augenh., 1891, p. 340.

OBSERVATION XIV (cas de Minor) (1)

Paralysie faciale congénitale partielle

S..., vingt-six ans, célibataire, fils d’une mère alcoolique,

vint au monde en état d’asphyxie, avec une déviation pronon- l Î

cée de la moitié gauche de la face (cette déviation a un peu

diminué depuis). Né avec une intelligence normale, il abuse

de l’alcool à seize ans, et à dix-huit ans il est atteint d’une épi-

lepsie très grave avec troubles psychiques passagers. Depuis

il ne peut s'occuper de rien.

Examiné en janvier 1895, il présente une paralysie du facial À droit avec lagophtalmie médiocre, atrophie très marquée dans / la région de la fosse canine sous l'arc zygomatiqne et de la |

région du buccinateur ; il existe une paralysie complète limitée | | ou côté droit du frontal, du sourcilier, de l'orbiculaire des paupières (excepté une toute petite partie dans le quart inféro- | externe), du releveur de l'aile du nez et de la lèvre supérieure, du feleveur de la lèvre supérieure, du petit zygomatique, du transverse du nez, de l’orbiculaire de la bouche (dans la moitié supérieure droite). L'action du grand zygomatique est très bien conservée ; lorsque le malade montre les gencives, la bouche se dévie fortement à droite, 11 n’y a pas de Contracture dans ce muscle. Tous les mouvements des muscles mentonniers sont normaux. Le peaucier est très atrophié, il ne persiste que la

contraction du faisceau médian,

1. Minor. Société de neuropathologie de Moscou, séance du 25 avril 1897, analysé in Archives de Neurologie, 1897, t. H, p. 354.

Dans tous les muscles paralysés et atrophiés, la contraction l

obtenue normalement par l'excitation (par les deux courants) du muscle et du tronc nerveux est nulle. Les muscles ayant conservé leurs mouvements réagissent. Au moyen de courants très forts, on peut encore faire contracter symétriquement le quart intéro-externe du muscle orbiculaire des paupières et la moitié inférieure de l’orbiculaire de la bouche du côté droit. Les muscles sains sont également seuls à réagir sous l'influence de l'excitation électrique du tronc du facial près du trou stylomastoïdien.

(L'auteur pense à une hémorragie s’étant produite dans le

noyau du facial au moment de l'asphyxie de la naissance.)

OBSERVATION XV (Stephan) (1)

Paralysie faciale unilatérale congénitale avec atteinte

des muscies du voile du palais

, , { Une femme de trente-deux ans, n’ayant jamais eu de convul- }

sions, de phénomènes cérébraux.

Le voile du palais et la luette sont paralysés. La langue n’est pas déviée et peut être sortie normalement de la bouche.

Les muscles paralysés ne réagissent pas à l'excitation élec-

trique. La sensibilité de la face est normale. Les pupilles sont

4. Stephan. « Weekbl. van hot Nederl. Tijdschr. V. Geneeskunde, 1888, p. 113, n° 6. Over aangeboren Facialis paralyse (cité d’après un extrait du Centralblatt für Kl. Med., 1888, n° 38).

CATARQE

normales. Le réflexe cornéen est aboli à gauche. Le goût n’est pas troublé.

L’acuité auditive, normale à droite, est de un sizième à gauche. Les recherches otoscopiques ne donnent en dehors de cela

rien de particulier.

OBSERVATION XVI (Bernhardt) (1)

Homme de vingt-quatre ans, sans tare héréditaire. La naissance se fait à terme après un accouchement normal. Deux semaines après la naissance, on constate que l’œil droit ne peut plus se fermer; la moitié droite du front ne pouvait se plisser, l’ouverture nasale droite restait immobile dans la respiration. La région de l’os malaire était moins saillante. la joue était plus creuse à droite. Par contre, les lèvres présentaient à droite un volume normal et même un peu au-dessus de la normale. Le menton présente des deux côtés son aspect normal. La bouche est un peu déviée vers la droite. On constate aussi un peu de lagophtalmos paralytique et de l’épiphora léger. Les mouvements des yeux se font bien, sauf cependant dans le regard forcé à gauche et surtout à droite où il survient des secousses nystagmiformes ; ces dernières n'apparaissent

pas dans les autres directions du regard.

Les muscles innervés par le facial supérieur droit sont abso-

lument inexcitables à l'électricité. La musculature des lèvres et

1. Bernhardt. (Un cas de paralysie unilatérale probablement congénitale des muscles du visage. » Neurol. Centralblatt, 1894, ne 1.

du menton est moins excitable à droite qu'à gauche. Il n'ya pas de réaction de dégénérescence. La sensibilité est normale des deux côtés ; il en est de même dela sudation.

La moitié droite du visage rougit plus facilement quand on

l’excite que la moitié gauche.

OBSERVATION XVII (Bernhardit) (1)

Paralysie faciale congénitale unilatérale pure

F.S..., âgée de sept ans, au moment du premier examen (août-septembre 1895), est la onzième enfant de.sa famille ; elle est née à terme après un accouchement normal.

Une de ses sœurs aînées a été soignée à l'hôpital de la Charité pour une affection du cœur et une psychose.

La paralysie de la moitié droite du visage (dont est atteinte la petite malade qui fait le sujet de cette observation) existe depuis les premiers jours de sa naissance ; la mère ne peut

affirmer si elle s’en est aperçue immédiatement après la nais-

sance,

Actuellement le sillon naso-labial gauche est moins marqué que le droit, l'ouverture palpébrale droite est plus ouverte que la gauche et dans les tentatives d’occlusion de l'œil, il persiste toujours une fente de 2 millimètres de hauteur ; on voit alors le globe oculaire se porter en haut et en dehors, pendant que

la paupière se relève un peu. L’orifice des fosses nasales droi-

1. Bernhardt. Veurologisches Centralblatt, XNT, Jahrgang, 1897, 1 april, n° 7, 296-301.

Pl

fi.

tes, plus petit que le gauche, ne peut, à l'inverse de ce dernier, s’élargir spontanément. La malade ne peut rider le front, faire la moue, tordre la bouche à droite. L’acte de souffler s'effectue assez bien. La musculature du palais est normale. L'examen du goût n’a pu être pratiqué. La langue remue bien et sort très bien de la bouche, sans déviation. La moitié droite de la face rougit et sue plus facilement que la gauche.

Les pupilles égales, larges réagissent très bien des deux côtés.

Les mouvements des yeux sont normaux: il n’y a pas de Strabisme, de diplopie ou nystagmus, quelle que soit la direction du regard, à droite ou à gauche.

L’excitation galvanique et faradique la plus forte du tronc du facial droit n'amène aucune contraction dans les muscles de la moitié droite du visage (à gauche, l’excitabilité électrique est normale). Les branches du facial droit excitées au niveau de la partie moyenne de la branche horizontale du maxillaire inférieur (avec un courant fort, faradique) déterminent un mouvement en bas et en dehors de la commissure labiale droite. L’excitation galvanique dans cette région (4 à 6 millimm.) ne produit aucune réaction. On n’a pas appliqué de courants plus forts, parce qu’ils étaient pénibles pour l'enfant, A l’électrisation faradique et galvanique intra-buccale, les muscles des lèvres répondent par des secousses courtes et promptes, plus faibles à droite qu’à gauche. Quand on pose les électrodes sur la moitié gauche du maxillaire inférieur (côté sain), on détermine des contractions de la lèvre inférieure gauche et du côté droit du menton.

Le platysma myoïdes droit n’a pas été soumis à l’explora-

tion électrique, pas plus que les autres muscles et nerfs de la

pre

moitié droite du visage qui ne présentaient rien de particulier.

C’est la première fois que l’enfant est soumise à un examen électrique. Il n’existe pas du côté droit du visage de contractions spontanées des muscles, de mouvements fibrillaires,

de mouvements associés, Il n’existe aucun trouble de l’ouïe.

OBSERVATION XVII (Schultze)

Schultze (1) rapporte l’observation d’un enfant de quatre ans, issu de parents bien portants, mais présentant depuis sa naissance une paralysie faciale complète du côté gauche s'Mœil gauche est resté toujours ouvert. L’excitabilité mécanique et électrique (pour les deux courants) du facial a entièrement disparu. Les mouvements des yeux se font assez bien; cependant, dans le regard à gauche, il survient quelques soubresauts nystagmiformes dans les globes oculaires (plus marqués à l'œil

gauche). La mastication, la sensibilité de l’ouïe sont normales.

OBSERVATION XIVX

Paralysie faciale congénitale,paralysie congénitale de l’oculomoteur externe du trijumeau (phénomènes limités au côté

droit. :

Le cas de Bernhardt (2) concerne un enfant de cinq mois

1. Schultze. « Sur un cas de paralysie congénitale ». Neurol. Centralblatt, juli 1892.

9. Bernhardt. « Paralysie congénitale unilatérale du trijumeau, de l’abducteur et du facial ». Neurol. Centralblatt, 1890, IX Jabrg., n° 14, p.419.

Res ps au

dont les parents ainsi que cinq frères et sœurs sont tous en très bonne santé. Une tante estatteinte depuis sa naissance de paralysie cérébrale spasmodique et d’épilepsie.

Immédiatement après la naissance qui se fit promptement et régulièrement, on remarqua un effacement très marqué du . ù rebord supérieur de l'orbite gauche et une paralysie complète de la moitié droite du visage, ayant tous les caractères de la paralysie faciale périphérique. L'enfant était très gêné pour sucer. Il n'était pas possible de se rendre compte de l’état du voile du palais. Cinq à six semaines après la naissance, Schæler remarqua en outre une anesthésie complète de toute la région innervée par le trijumeau droit, ainsi qu'une kératite neuro-paralytique de l’œil droit. Le droit externe de l'œil droit est absolument paralysé et le globe ne peut être porté en dehors. Les yeux sont en convergence, mais tandis que cet état tient pour l'œil droit à une paralysie du droit externe, il dépend à gauche d’une contracture secondaire du muscle droit interne : la malade peut en effet tourner parfaitement son œil gauche en dehors. Il n'existe pas d’autre altération des mouvements des yeux. Dans la position assise, la tête est toujours inclinée vers la droite. Cet état resta stationnaire pendant quelque temps ; l’enfant mourut d’une bronchite le 28 février 1890.

L’autopsie, pratiquée par Bernhardt, démontra l'existence d'un ramollissement de forme ronde sur la moitié gauche du

front. Les noyaux bulbaires étaient absolument intacts.

OBSERVATION XX (Mœbius) (1)

Paralysie faciale congénitale avec intégrité des muscles du menton. Examen électrique des muscles. Paralysie des ab-

ducteurs des yeux.

F. W.., âgé de cinquante ans, teinturier, vient demander conseil le 18 juillet 1887 pour une paralysie radiale d’origine saturnine. |

En l’examinant. on découvre un ensemble de phénomènes absolument indépendants de l’intoxication plombique, et d’origine congénitale.

C’est tout d'abord une syndactylie partielle portant sur les premiers articles des deuxième et troisième doigts de la main droite qui sont unis par une membrane d’apparence fibroïde et très résistante.

Primitivement, elle unissait ces deux doigts sur toute leur étendue. En 1863, elle a été sectionnée en partie.

Mais ce qui frappe surtout à l’examen de ce malade, c’est une paralysie bilatérale des muscles de la mimique : les yeux sont largement ouverts avec un ectropion marqué de la paupière inférieure, les joues sont flasques et tombantes, la bouche entr'ouverte est élargie dans le sens transversal et la lèvre inférieure est abaissée. Presque tous les muscles faciaux sont entièrement paralysés et leur contractilité est abolie au courant faradique et au courant continu. Seuls, les muscles qui

ont pour fonction de tirer en bas et en dehors les commissu- I

1. Mœbius. In AZ//gem. Zeitschrift für Pyschiatrie 1888, ns 6, 7.

Eu res labiales réagissent aux deux courants, leur excitabilité est cependant très diminuée,

Les globes oculaires sont dirigés droit en avant et leurs axes sont parallèles. Les mouvements d’élévation de la paupière supérieure et des yeux se font très bien. L’abaissement des globes oculaires est moins aisé, il s'accompagne d’un petit mouvement de rotation et il est sensiblement plus restreint pour l’œil gauche que pour le droit. La convergence se fait bien : mais dans les mouvements de latéralité, c’est à peine si on obtient une action minime des droits internes, particulièrement du gauche. Les droits externes restent entièrement inactifs. Les pupilles sontnormales. L’acuité visuelle est des deux côtés de six vingtièmes, avec une myopie de 20 dioptries. Il existe un staphylome postérieur double.

Cet état du visage et des yeux, remarqué dès la naissance, est

resté depuis stationnaire.

OBSERVATION XXI (Remak)

Paralysie faciale congénitale partielle, limitée aux muscles du menton du côté gauche. Ptosis congénital avec parésie

des droits supérieurs (1).

! I s’agit d’un garçon, relieur, âgé de dix-huit ans, filsunique d’un père mort depuis longtemps d’une maladie mentale et d’une mère bien portante. Ilest né après un accouchement normal,

1. Remak (cité par Kunn, in Beiträge zur Augenhlk, 1905, Bd 11, H. 19, p. 711). « Un cas d'absence congénitale unilaté-

rale de développement du platysma myoïdes. » /n Neurolog. Centralbl., 1894, ns 7.

me

Sa paralysie congénitale est toujours restée stationnaire et n'a jamais provoqué de trouble fonctionnel. La bouche est déviée à gauche. La moitié gauche de la lèvre inférieure, un peu élevée, ne s’abaisse ni dans l'acte de parler ni dans celui de rire (actes pendant lesquels la déformation devient encore plus saillante).

Le malade a l'habitude de rider le front transversalement. Il existe un ptosis bilatéral très prononcé ; dans les tentatives d’élévation dela paupièresupérieure, lesrides frontales s'accentuent davantage. Les mouvements d’élévation du globe oculaire sont un peu paresseux. Les autres mouvements des yeux sont normaux.

Le tronc du facial est excitable (courant faradique) des deux côtés ; il faut une excitation maxima pour amener un abaissement presque insensible de la lèvre inférieure gauche. Il est impossible d'obtenir la contraction du carré et du triangulaire du menton, de même que celle du platysma myoïdes. L'éléva-

teur du menton est intact.

OBSERVATION XXII (Langdon) :

(The Journal of nervous and mental

Disease, 1899, n° 10, p. 493) (5 figures)

Paralysie faciale, congénitale, unilatérale

et à localisation exceptionnelle

Homme de trente-trois ans, le huitième de quinze enfants, sans antécédents personnels ou héréditaires notables : il n’a jamais pu fermer l'œil gauche et sa naissance fut facile ; il n'a

jamais eu de convulsions, ni de maux d'oreille. Il présente des

cicatrices de la cornée gauche, dues à une kératite ancienne. Il est grand, vigoureux,intelligent, et exerce la profession d'infirmier.

L’œil gauche est fortement hypermétrope ; de plus, le muscle droit externe gauche est plus faibie que le droit. Les muscles suivants sont absolument paralysés à gauche : occipitofrontal, moitié interne de l’orbiculaire palpébral pyramidal,

élévateur commun de la lèvre supérieure et de l’aile du nez, élévateur propre de la lèvre supérieure, et le risorius. L’œil ne peut être complètement fermé. La voûte palatine est plus haute du côté gauche et la luette est légèrement attirée à gauche, mais il n’y a pas de paralysie du voile. La langue est très mobile, mais un peu déviée à droite. À part cela, le malade est absolument normal. S'agit-il d’une lésion congénitale sponta-

née ou d’un arrêt de développement ?

OBSERVATION XXIII (Heubner) (Soc. de méd. tnt. de Berlin, mai 1900.)

Un enfant d’un an et demi était atteint d’une paralysie complète des deux droits externes, d’une paralysie incomplète de l’oculo-moteur commun gauche et d’une paralysie faciale double. La langue était paralysée et unilatéralement atrophiée ; enfin, 1l existait une absence de sécrétion lacrymale.

Cet enfant ayant succombé à une pneumonie consécutive à la rougeole, l’autopsie permit de constater qu'il n'y avait, dans le cerveau, aucune altération macro ni microscopique; la moelle était incomplètement développée. Quant au bulbe, il

était aminci et présentait une atrophie évidente des noyaux,

s'étendant depuis l'olive jusqu'au noyau de l’oculo-moteur

commun : ces lésions étaient plus prononcées à gauche qu’à :

droite.

OBSERVATION -XXIV (Decroly)

(Journ. de neurologie, 1902, n° 23.)

Ce cas, dont la Revue neurologique a donné un résumé, offre une combinaison de trois symptômes cardinaux, d’origine congénitale : diplégie faciale, ophtalmoplégie et troubles de la déglutition. Il doit être sans doute rattaché à une

aplésie des noyaux bulbaires.

OBSERVATION XXV (Gutzmann)

(Soc. de méd. interne de Berlin, 20 nov. 1905.)

Un garçon de douze ans offre, depuis sa naissance, une paralysie bilatérale du nerf’facial et oculo-moteur externe. Le visage, complètement immobile, a l'aspect d’un masque, et la peau, tuméfiée, rappelle celle des myxædémateux; mais ce n’est | là qu’une apparence, car le corps thyroïde est normal, l'intelligence intacte : les réactions électriques des nerfs et des muscles intéressés sont quantitativement diminuées. En outre, il y a quelques troubles de la parole. '

Il s’agit vraisemblablement d’une lésion nucléaire produite ,

pendant la vie intra-utérine.

PONÉRT EE

OBSERVATION XXVI (Gierlich)

(Deutsch. med. Woch., 14 sept, 1905et Arch. f. Kind., 1907, p. 442.)

Nous ne pouvons en donner que le sommaire. L'une concerne une peralysie faciale bilatérale congénitale, l’autre, une paralysie faciale bilatérale congénitale associée à une paralysie.

complète des deux oculo-moteurs externes.