CONSIDERATIONS EMBRYOLOGIQUES

On peut se demander à quel-stade de l’évolution intra-utérine le processus causal de l'affection est intervenu pour produire le syndrome qui nous occupe.

Les noyaux d’origine des nerfs moteurs craniens se forment en deux groupes lorsque l’embryon mesure environ 10 mm. : les II, IV, VI et XIT° paires représentent l’analogue de la base de la corne antérieure de la moelle, les V° motrice, VII IX, X et XI° paires sont homologues de la tête de cette même corne.

Reconstruction et situation des nerfs craniens moteurs chez un embryon humain (schématisé d’après Fischel). (Gazette des H6pitaux du 2 décembre 1936.)

La coexistence assez fréquente d’autres malforma-

tions : pied bot, main bote, syndactylie, absence de

mt

MT, pus

pectoral, bifidité du lobule de l'oreille, permet de iixer approximativement par des considérations analogues l’époque à laquelle s’est manifesté le trouble originel. La syndactylie par.-exemple relève d’un incident de développement survenu lorsque l'embryon mesurait de 10 à 14 mm., au moment où les doigts se différencient de la palette terminale du membre. A la même époque, s’individualisent les muscles de la ceinture thoraco-abdominale qui sont distincts sur un germe de 14 mm. [’oreille externe apparait aux environs de 16 mm. Par contre les faisceaux postérieurs dont HEUBNER signale l’altération dans son compte rendu d’autopsie ne se caractérisent qu’à partir de 25 mm.

Toutes ces dates sont cependant suffisamment concordantes pour nous faire admettre que la cause agissante, en cas d’aplasie, doit se manifester avant le deuxième mois de la vie intra-utérine, l'embryon mesurant alors de 10 à 30 mm.

Il convient toutefois de remarquer avec HARMAN que les noyaux mésocéphaliques appartiennent à la partie la plus ancienne du cerveau et que les anomalies de développement frappent rarement les régions de différenciation précoce.