DIAGNOSTIC POSITIF

Quels sont les éléments qui permettent d’établir le diagnostic de ces paralysies d

Revêtant le type périphérique dans la proportion de 97,7 % des cas, il faut noter, en dehors de leur apparition dès la naissance en l’absence de toute cause évidente traumatique ou autre, leur absolue fixité. Elles restent très généralement stationnaires, n’augmentent ni ne régressent jamais en intensité ou en étendue quelles que soient les tentatives thérapeutiques opposées. En particulier, elles n’évoluent pas vers la contracture comme le font certaines paralysies périphériques d’autre origine et ne s’accompagnent pas de fibrillation. Il faut toutefois remarquer à ce propos avec BERNHARDT que celles-ci disparaissent beaucoup plus rapidement chez l'enfant que chez l'adulte et que leur non-constatation n'implique pas forcément qu’elles n’aient jamais existé.

Le principal caractère des paralysies que nous étudions est d’être presque toujours parcellaires. Très nombreux sont en effet les cas dans lesquels nous avons rencontré l'intégrité de la motricité de la musculature du menton, de la commissure lJabiale, ou même plus rarement de l’orbiculaire des paupières,

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le facial supérieur étant presque toujours le plus atteint. De plus, les réactions électriques sont presque toutes concordantes, pour montrer qu’il n'existe pas de R. D. dans les territoires intéressés.

Par ailleurs, la coexistence des paralysies faciales et oculaires fait rejeter l'hypothèse d’une lésion périphérique et indique nettement une atteinte nucléaire avec toutefois cette réserve formulée par WILBRAND et SAENGER qu’une paralysie limitée au M. O. E. et au facial d’un seul côté ne permet pas d’affirmer avec certitude que les noyaux sont intéressés, les troncs étant contigus sur une partie de leur trajet. Au contraire, la participation de la branche motrice du trijumeau à ce syndrome signe cette localisation.

Pour BLocx, du point de vue strictement ophtalmologique, la coexistence d’un ptosis et d’une paralysie des abducteurs reconnaîtrait sûrement une origine nucléaire. Il est évident que l’association d’une. paralvsie faciale ajoute encore à cet argument.

Dans le même ordre d’idées, GIERLICH adniet une lésion certaine des noyaux quand il y a atteinte des deux centres de latéralité du regard tandis que l’association d’une mydriase d’un côté avec une paralysie de labducteur de l’autre ne serait que probablement nucléaire.

Ces discussions ne présentent évidemment d’intérêt que dans les cas unilatéraux, la question ne se posant certainement pas quand la paralysie est bilatérale et surtout quand plusieurs paires craniennes se trouvent intéressées. CHAILLOUX et PAGNIEZ soutiennent

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déjà cette opinion à propos des ophtalmoplégies isolées analogues.

Comme nous l’avons vu, la seule étude des réactions électriques ne permet pas de conclure à l’origine nucléaire, la réponse étant la même en cas de lésions du noyau, du nerf ou du muscle; cependant ainsi que le fait remarquer GIFRLICH, la perte des mouvements associés ne pouvant s'expliquer par une atteinte du-nerf ou du muscle, c’est donc le noyau qui

est intéressé.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

À côté de nombreuses observations dans lesquelles le diagnostic s'impose avec certitude, il en est d’autres qui prêtent évidemment à discussion.

Il est facile d’éliminer les paralysies dues à une application de forceps (MAGNE, DuBoïs), à une viciation pelvienne (BONNAIRE), à une position défectueuse du fœtus ou à une anomalie des annexes (GEYL). De méme, un accouchement très rapide ou au contraire particulièrement laborieux peut provoquer des troubles circulatoires durables et assez intenses pour que l’étiologie de ces cas ne demeure plus incertaine (MiINoR).

Nous nous étendrons davantage sur la catégorie beaucoup plus rare des paralysies faciales par agénésie du rocher. Ce sont naturellement des atteintes unilatérales, sans participation oculaire ou autres, qui sont parfois associées à des malformations somatiques. Etudiées par divers auteurs et en particulier par MARFAN et DELILLE, SOUQUES et HELLER, ALOYSIO DE CASTRO, CASTERAN, l'observation de PERROL et Dou- VIER que nous résumons en fournit encore une des-

cription typique :

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Paralysie faciale droite avec lagophtalmie; déviation de la bouche et effacement des traits. La mastoïde droite est mal développée, l'oreille est divisée en deux lambeaux distincts : le supérieur triangulaire et l’inférieur semilunaire ; raucité de la voix et congestion du visage au moindre effort; en outre malformation de l'oreille gauche et pied bot droit.

Les lésions osseuses peuvent toutefois être peu ap parentes : la constatation de troubles auditifs aiguille alors sur le diagnostic que viendra confirmer une radiographie du temporal. Il y aurait d’ailleurs intérêt à pratiquer celle-ci systématiquement dans tous les: cas de paralysie faciale congénitale unilatérale isolée.

L’autopsie a parfois montré des lésions nucléaires comme dans le cas de MARFAN et ARMAND-DELILLE mais celles-ci ne sont que le résultat d’une dégénérescence secondaire, conformément à la loi exprimée par GUDDEN.

En dehors de ces paralysies faciales de causes diverses que nous venons d'éliminer, il faut encore envisager plusieurs affections qui peuvent simuler cliniquement le syndrome étudié.

L'hémiatrophie faciale est caractérisée par une atteinte portant à la fois sur les téguments et sur les os sous-Jacents. Les poils, les glandes de la peau et le tissu cellulaire sous-cutané sont altérés et très généralement en dehors de ces troubles trophiques, il existe des troubles vaso-moteurs tels que coloration anormale, refroidissement, sclérodermie. Les réactions électriques persistent, diminuées cependant en pro-

és.

Hémiatrophie faciale gauche

(Photographie ‘inédite due à l’obligeance du Docteur BaBo

NEIX)