ETUDE CLINIQUE

Les paralysies faciales congénitales essentielles que nous étudions revêtent deux formes cliniques différentes, l’atteinte pouvant être uni- ou bilatérale.

La diplégie semble toutefois plus fréquente. Son association habituelle avec d’autres paralysies, ophtalmoplégies et autres des nerfs craniens voisins, lui confère un type spécial bien caractéristique.

Le territoire de la septième paire peut être intéressé dans sa totalité : la face est alors comme un masque, immobile et sans expression, les sillons normaux sont effacés, le front ne se plisse plus, l’occlusion des yeux est incomplète et s’accompagne d’un double signe de Charles Bell rendant plus évidents l’épiphora et l’éversion de la paupière inférieure. Au-dessous de l’os malaire, le visage paraît aplati et affaissé, les commissures labiales sont abaissées et la bouche se ferme avec peine ; la prononciation de certaines syllabes est défectueuse et le malade ne peut ni siffler, ni souffler. Il ne manifeste aucune émotion lorsqu'il veut rire ou pleurer et présente parfois des troubles de la sécrétion lacrymale. L’inertie des narines qui s’affaissent à l’inspiration peut entrainer une certaine gêne respiratoire particulièrement marquée chez le

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Age

nourrisson qui éprouve de plus une grosse difficulté à têter.

Assez souvent toutefois, certains groupes musculaires sont conservés et la paralysie, prédominant sur la branche supérieure du facial, respecte le menton (CHisoLM, BLoOCH, GUTERMANN, PROGOPOVICI, LAGRAN- GE) ; la localisation inverse est cependant signalée par quelques auteurs (BLocH, BACH, GAREISO, BARBIERI).

Les diplégies s’accompagnent plus fréquemment que la forme unilatérale de troubles de la motilité oculaire. L’aspect du malade est fort variable selon lintensité et l’étendue des lésions. L’atteinte de la sixième paire entraîne l’impossibilité de porter le regard en dehors par paralysie des muscles droits correspondants; celle du pathétique supprime l’action du grand oblique sans produire une limitation marquée des mouvements. La symptomatologie est susceptible d’être plus complexe quand les lésions portent sur le moteur oculaire commun; les divers éléments d’une ophtalmoplégie externe peuvent alors se rencontrer, isolés ou associés, mais la musculature interne est généralement respectée.

Un certain degré de strabisme est d’observation cou- ‘ante; on a signalé toutefois d’assez nombreuses exceptions (PROCOPOvVICI, Dupuy-Duremes). Tous les auteurs sont d’accord pour reconnaître dans l’absence de

diplopie la preuve de l’origine congénitale de l’affection.

L’acuité visuelle est parfois diminuée: les pupilles

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sont égales et leurs réflexes à la lumière et à l’accommodation toujours conservés (KUNN).

Le nystagmus qui peut exister spontanément doit être recherché; il n’indique nullement une lésion labyrinthique ou cérébelleuse et fait d’ailleurs souvent défaut.

Dans quelques cas, la participation du noyau moteur du trijumeau produit une parésie des muscles masticateurs : temporaux, masséters, ptérygoïdiens internes et externes (SCHAPRINGER, FRY), tandis que les troubles trophiques de la langue et la gêne de la déglutition relèvent d’une lésion assez fréquente de l’hypoglosse (STRUMPELL, GIERLICH, ABRAHAMSON, KIRBY...)

La sensibilité est en général intacte; il n’existe qu’un cas dans lequel l’hémianesthésie faciale ait été rapportée (GAZÉPY). Il en est de même pour les troubles sensoriels, mises à part deux observations qui comportent un certain degré d’hypoacousie sans lésion pétreuse (THoMAS, CADWALADER) et une avec altération du goût et de l’odorat (GRAEFE).

Enfin la coexistence fréquente d’autres malformations individualise d’une façon encore plus nette cette forme bilatérale. L’absence de certains muscles n’est pas rare; il s’agit presque toujours d’un pectoral et l’aplasie s’étend à la glande mammaire correspondante (GUTERMANN, COLLINS, STRUMPELL et FRyY). D’autres cas s’associent à un épicanthus (GUTERMANN, BLocx, PROCOPOVICI), une absence de caroncules (Gu- TERMANN, CHISOLM, SCHAPRINGER), une anomalie du sac lacrymal (GIERLICH), une malformation du pavil-