FAMILLE NÉVROPATHIQUE

Nous avons indiqué les parentés morbides des états psychiques et des névroses, il nous reste à esquisser les relations existant entre les membres de la famille névropathique proprement dite et maladies du système nerveux.

La paralysie générale sert de transition entre les maladies mentales et les affections cérébro-spinales.

De toutes les maladies psychiques, c'est la moins héréditaire (. Doutrébente ) (1), (. Bail et Régis) (2).

La paralysie générale appartient aux maladies cérébrales plutôt qu'aux vésanies. Elle naît des maladies cérébrales et engendre des maladies cérébrales.

Elle offre de fréquents rapports : 1° avec les névroses; 2° avec les affections spinales ; 3° avec Y ataxie locomotrice. Ces dernières relations ont été bien établies \)XcBail-

(1) Ann. méd. psych., 1879, 6e série, t. I, p. 226.

(2J Enceptale, 1883, p. 401, 405, 428.

larger , Westphal , Morel , Foville, Magnan , Horn, Hoffmann , Turch, Topinard , Jaccoud, Foville, Luys. Grasset a vu les phénomènes psychiques compliquer le tabès ou le remplacer en quelque sorte : plus rarement les troubles mentaux sont initiaux et précèdent ou accompagnent le début du tabès. L’ataxie peut s’accompagner de dépression psychique (Benedick, Tigges), d’état mélancolique (Rey),de délire des persécutions (Gruet) (1), (Rougier) (2); mais les liens de parentés sont assez relâchés, ce sont souvent de simples associations et, comme le dit Féré(loc. cit.) il n’y a pas de lipémanie tabétique ; il n’y a que des tabétiques qui sont lipémaniaques.

« Ballet et Landouzy n’osent pas se prononcer sur la nature intime des parentés entre l’ataxie et la paralysie générale, car on peut facilement faire, disent-ils, les objections suivantes : 1° l’encéphalite et la myélite ne sont pas deux affections distinctes, mais une seule et même maladie, les lésions cérébrales n’étant dans ces cas que l’extension des lésions médullaires et 2° il n’est pas certain que dans ces cas, les lésions spinales soient celles de la sclérose systématique des cordons postérieurs : elles semblent au contraire plus diffuses. » La paralysie générale présente encore des connexions avec [la sclérose en plaques, mais alors il faut bien se garder de confondre l’ataxie et la sclérose en plaques avec les cas dans lesquels les lésions plus ou moins généralisées de la paralysie générale peuvent déterminer les mêmes syndromes.

Ataxie. — D’après Trousseau (3), on trouve souvent dans les antécédents héréditaires des ataxiques, l’idiotie, l’épilep-

(1) Gruet. Thèse. Paris, 1882.

(2) Rougier. Thèse. Lyon, 1882.

(3) Trousseau. Clin. méd. Hôtel-Dieu, p. 136-610.

sie,lapertenocturned'urine, les tics, l’aliénation, l’hypochon drie, la monomanie. L'étude généalogique de ces malades montre bien la transformation des affections nerveuses les unes dans les autres. « Si, dans les familles des sujets, vous retrouvez des ascendants directs ou collatéraux affectés de névroses diverses, vous serez, jusqu’à un certain point, autorisés à reconnaître qu'il existe un lien entre ces affections et l'ataxie. » (Trousseau.)

L'hérédité nerveuse est la cause primordiale de l’ataxie; les autres influences, syphilis, excès, traumatisme, intoxications, ne jouent que le rôle de causes déterminantes (Charcot) et n’agissent fort probablement qu’en déterminant des congestions répétées (Landouzy). Dans un mémoire sur le rôle de l'hérédité nerveuse dans la genèse de l’ataxie locomotrice, MM. Ballet et Landouzy (1) ont démontré la préséance de l’hérédité névropathique sur la syphilis : en effet, une statistique de 138 faits bien examinés a donné les résultats suivants :

Pas de causes connues ou autres que syphilis ou hérédité . 61

Syphilis certaine seule . 32

Hérédité nerveuse seule . 35

Hérédité très probable, syphilis certaine . 3

Hérédité nerveuse et syphilis combinées . 7

Si cette statistique pèche, c'est plutôt en faveur de la syphilis qui a été admise dès que le malade prêtait au soupçon (un ou plusieurs chancres, bubons, etc., même sans autres accidents), aussi, en faisant la part belle à la syphilis, la part faible à l'hérédité, les cas d'ataxie héréditaire restent plus nombreux que ceux d’ataxie syphilitique.

(î) Lu à la Société médico-psychologique (Séance du 12 novembre 1883), in Archives de neurologie , 1884 (tome VU, 239).

Des observations probantes sont rapportées par Trousseau ; ainsi dans une famille le grand-père se suicide, le père est ataxique, les deux fils sont aussi atteints d’ataxie. Carre signale dans une famille dix-huit ataxiques dans trois générations : grand’mère ataxique, mère ataxique, sept fils sur douze ataxiques, dans la lignée directe ; et dans la lignée collatérale la 'grand’mère a huit proches parents tabétiques.

L’ataxie se combine aussi avec l’hystérie (Vulpian) , surtout avec la forme convulsive.

L’ataxie héréditaire de Friedreich est une maladie de famille au premier chef (Féré) (1).

L’aliénation mentale est fréquente dans les familles des malades atteints de maladie de Thomson (Sepelli).

Que prouvent ces coïncidences, sinon que le système nerveux des ataxiques est frappé d’une tare qui le prédispose aux troubles les plus variés ? C’est là un fait que M. Charcot a bien des fois mis en relief dans ses leçons et

qui ne saurait être sérieusement contesté. Que le froid, les excès, la syphilis, bien d’autres causes encore interviennent à titre d’éléments étiologiques, plus ou moins importants, dans la genèse de l’ataxie, nous ne le nions plus, loin de là, mais toutes ces causes nous apparaissent comme accessoires. D’après nous, la cause dominante, suffisante et peut-être nécessaire de la maladie de Duchenne, c’est l’hérédité nerveuse (Ballet et Landouzy).

Duchenne a signalé l’ataxie dans les antécédents de la paralysie atrophique de l’enfance.

La sclérodermie peut être rattachée à la famille nerveuse. Pautry (Ch. 1883) pense que lamorphea alba n’est qu’une forme de sclérodermie.

(1) Féré. Progrès médical , 1882.

L'atrophie musculaire progressive est une maladie de famille (Zimmerlin) et elle peut s'associer à des troubles mentaux (Mabille).

Grasset insiste sur les parentés des myélites diffuses chroniques avec l’épilepsie, l'idiotie, l’aliénation mentale et les autres affections de la moelle comme l'ataxie.

L'hérédité de la paralysie pseudo-hypertrophique est prouvée par les faits de Mergon. Gowers Rubl (1) vient de citer des faits dans lesquels les parents et les grands-pa rents avaient été atteints d’hypertrophie musculaire généralisée. Ses affinités avec les névroses sont établies par les observations de Mahot, d'Ord, Cette affection s'associe à l’affaisement intellectuel et même à l'imbécillité (Kesteven et Langdon Down, Dunlop).

L’hérédité directe ou la coexistence des maladies nerveuses du même groupe, soit chez les ascendants et les collatéraux (Féré), soit chez le malade lui-même, montrent les parentés morbides de la sclérose en plaques avec la famille névropathique.

Cette maladie peut, en effet, exister comme maladie de famille; ainsi Féré cite un cas où elle existait chez deux frères et une sœur.

Enfin, la sclérose en plaques peut s’accompagner: 1° de dépression intellectuelle, d’imbécillité; 2° de troubles mentaux analogues à ceux de la paralysie générale; 3° de vésanies associés (hystérie) : on a alors une névro-psychose combinée (Féré).

La sclérose latérale amyotrophique a des parentés morbides qui la font rentrer dans cette grande famille nerveuse.

(1) Semaine médicale , janvier 1886.

La famille névropathique est intimement liée avec les arrêts de développement et les malformations sur lesquelles nous n’avons pas à insister.

A l’observation de cette fille hémimêle dont parle Olivier [in Féré), famille névropathique, nous pouvons ajouter l’observation suivante, que nous devons à l'obligeance de M. le docteur Bidon.

M. V. était épileptique et il est mort d’aliénation mentale : il a eu deux fils. L’aîné se porte bien quoiqu’il eût un caractère extrêmement capricieux et mobile ; pour le second, aujourd’hui âgé de quatorze ans, il est plus fantasque encore, à tel point que sa vieille bonne me dit qu’il est fou : il n’a jamais eu de crises constatées , mais depuis quelques mois, il a des miclions nocturnes involontaires ; enfin il est né avec un vice de conformation remarquable: toute la main, et la moitié inférieure de l’avant-bras droit font entièrement défaut. L’avant-bras droit s’arrête au milieu de sa longueur et constitue un moignon très peu conique, sans cicatrice aucune, sans adhérence de la peau aux os (radius et cubitus existent et s’arrêtent au même niveau). Rien du côté maternel, pas de traumatismes pendant la grossesse, pas même d’impression morale vive. (Le bras droit a le même volume que le gauche.) (Pas d’autre vice de conformation dans la famille).

Lipramtis (d’Athènes) a indiquéd'une manière spéciale les parentés morbides du strabisme avec l'idiotisme, l'aliénation mentale, l'épilepsie, la chorée, la sclérose en plaques et donne les conclusions suivantes : 1° Le strabisme est une des manifestations les plus fréquentes des affections nerveuses dans la famille névropathique ; 2° toutes les fois que l’on rencontre un ou plusieurs strabiques dans une famille, il faut soupçonner que l’on est en présence d'une famille névropathique : cette conclusion est le corollaire de la précédente ; 3° dans les familles névropathiques, où le strabisme est fréquent, les maladies cérébrales et psychiques prédominent ( Semaine méd ., 1883).