II. — NEUROMYOSITE

Dans la neuromyosite, comme dans la dermatomyosite, les phénomènes musculaires ne diffèrent guère de ceux qu'on observe dans le type habituel et nous n’y reviendrons pas.

Mais un certain nombre de symptômes traduisent l’atteinte des nerfs; c’est ainsi que Hepp a signalé l’existence de crampes douloureuses. Mais le plus important et peut-être le plus frappant de ces symptômes pour l’observateur est la douleur à la pression sur le trajet des troncs nerveux qui se distribuent au membre malade. C’est Strümpell qui, le premier, a appelé l'attention sur ce phénomène, et cette localisation est souvent très nette, comme en fait foi l'observation de Lévy-Dorn, qui avait trouvé de la douleur sur tout le trajet du médian.

A côté de ces troubles de sensibilité subjective, se placent des troubles objectifs divers dont le plus fréquent est une légère diminution de la sensibilité.

Les réflexes patellaires sont généralement abolis ; quelques auteurs les ont trouvés seulement diminués. D’autre part, on constate quelquefois soit une paralysie, soit plus fréquemment une parésie légère qui, comme l’ont montré Lévy-Dorn et plus tard Marinesco, est généralement plus prononcée aux extrémités des membres qu’à la racine.

Pour Lévy-Dorn d’ailleurs il y a seulement diminution quantitative de l’excitabilité électrique ; pour Adler, au contraire, il y aurait réaction de dégénérescence. Marinesco

estime qu’on ne peut établir là de règle absolue, et que ces modifications électriques, si elles varient d'intensité suivant les lésions des muscles, sont plus encore fonction de l’état des nerfs.

Après une période de fièvre, l’affection passe généralement à la phase chronique, et au bout de six mois au maximum, la guérison peut survenir. La mort a été, par contre, souvent observée et le fait semble dû aux troubles produits par les névrites. Quoi qu’il en soit, même en cas de guérison, l’atrophie est beaucoup plus fréquente que dans les polymyosites ordinaires.

A cette forme de neuromyosite proprement dite, il faut rattacher une variété dans laquelle tous les symptômes cutanés et nerveux sont réunis, véritable dermato-neuromyostite par conséquent. Aux tuméfactions musculaires, aux phénomènes névritiques, aux symptômes généraux se surajoutent des manifestations cutanées : la peau est luisante, unie et chaude, d’autres fois présente un véritable exanthème ; et, fait bien particulier, très souvent cette inflammation tégumentaire est précisément localisée à la région des troncs nerveux dont elle dessine sur la peau le trajet anatomique.

IIT. — PoLYMYOSITE HÉMORRAGIQUE.

Les observations de polymyosite hémorragique sont peu nombreuses ; aussi est-on peu fixé sur le tableau symptomatique de cette variété clinique.

La caractéristique de cette forme est la rapidité de sa marche pendant une période aiguë qui ouvre la scène.

Assez brusquement, en effet, se déclare une doulenr dans une région bien circonscrite, généralement au membre inférieur, soit au mollet, soit à la cuisse. Presque immédiatement après, apparaît une tuméfaction musculaire. Dès lors, à cette période de début caractérisée par la limitation des phénomèênes morbides, succède une période d’état caractérisée au contraire par la mobilité des symptômes :

La tuméfaction, de volume variable, quitte une région

pour passer à une autre, puis à une nouvelle, pour revenir ensuite à la première ; fait assez spécial, à la palpation on sent à son intérieur des sortes de nodosités.

Les douleurs sont très violentes et sont exaspérées par le moindre mouvement ; elles déterminent de l’insomnie et arrachent souvent des plaintes au malade.

La peau présente les phénomènes inflammatoires de toute dermatomyosite, mais il s’y surajoute une note hémorragique : on voit apparaître des éruptions de petites macules rouges de volume variable, grosses environ comme des lenülles ; bientôt ces macules deviennent plus foncées et offrent nettement un aspect purpurique ; elles prennent ensuite une couleur violette et ne disparaissent qu’au bout d’un temps assez long ; elles ne sont ni saillantes, ni prurigineuses.

L'existence de ces hémorragies ne va pas sans quelques troubles circulatoires ; le plus important peut-être est constitué par la discordance entre le pouls et la température : tandis que cette dernière est au voisinage de la normale, on compte jusqu’à 130 pulsations par minute. Des palpitations traduisent pour le malade cette tachycardie.

Longtemps encore après la disparition de l’œdème de la peau, persistent des douleurs à la pression et dans les mouvements ; seule la douleur spontanée diminue, mais les muscles atteints restent sensibles, tuméfiés et comme empâtés. Ferroglio a même constaté que, dans les mouvements, on percevait des crépitations et, pour cet auteur, ce phénomène serait un bon signe d’atrophie musculaire en préparation, atrophie à laquelle aboutit d’ailleurs d’une façon presque constante cette forme de polymyosite. Au surplus, il est remarquable que, presque toujours, les lésions restent cantonnées aux extrémités qui ont été prises les PEÉDIARS

La durée de l’évolution est de quelques mois à deux ans ; mais la mort y a été observée plus souvent que dans la forme normale.

COMOLICATIONS

Les complications peuvent s’observer dans toutes les formes de polymyosite, mais c’est précisément la polymyosite hémorragique qui semble avoir l’apanage des plus graves complications.

C’est au cours de cette dernière, en effet, qu’apparait souvent la myocardite accompagnée d’arythmie, de crises asystoliques au cours desquelles le malade est emporté.

C’est cette forme aussi dont la localisation sur les muqueuses détermine des hémorragies intestinales graves analogues à celles qu’a rapportées Buss.

L’albuminurie légère est un fait banal au cours de la polymyosite, mais parfois l’atteinte du rein est plus profonde, et on observe une véritable néphrite aiguë avec ou sans hématurie, ainsi que l’ont constaté Hepp, Lewy et Senator.

Du côté de la peau, comme du côté des muqueuses, les complications sont rares ; cependant on a noté d’une part l'existence de Iymphangite venant se surajouter à l’érythème, d’autre part soit des angines, soit des stomatites à tendance érosive.

On comprend enfin que l’atteinte des muscles se complique de lésions paramusculaires : l’inflammation des bourses séreuses en est un exemple et Fenoglio a rapporté, entre autres, un cas dans lequel il y avait de l’inflammation de la bourse séreuse du tendon bicipital.