ANATOMIE PATHOLOGIQUE

L'histoire des polymyosites est assez peu fertile en autopsies ; cependant quelques-unes d’entre elles ont pu être pratiquées ; de plus un assez grand nombre de biopsies ont pu être faites et ces études ont permis d'établir d’une façon à peu près définitive l’anatomie pathologique des polymyosites.

Les muscles, à l’œil nu, sont mats ; ils ont une couleur jaune pâle ou rose. Leur aspect a été comparé par les uns à celui des muscles du lapin, par les autres à celui de la chair de poisson. Ils sont friables au toucher, tuméfiés, œdémateux en quelque sorte ; et en effet, si on vient à les inciser, il s’en écoule un liquide séreux, généralement clair, en plus ou moins erande abondance.

L'examen microscopique des muscles atteints permet de constater deux ordres de lésions : d’une part l’inflammation du tissu cellulaire interfasciculaire et interfibrillaire, d'autre part des lésions dégénératives des fibres musculaires. Il y a d’abord, en effet, infiltration cellulaire considérable : le tissu cellulaire en question est distendu, élargi. Puis à ce stade succède une phase de prolifération intense des éléments conjonctifs périfasciculaires et des cellules granuleuses. On peut même y trouver des leucocytes en grand nombre, entourant et comprimant les fibres musculaires ; ce dernier fait semble se Soon plutôt aux cas à évolution rapide analogues à celui qu'a publié Senator.

Enfin Fraenkel, fait remarquable, a trouvé, dans trois cas, le streptocoque dans les muscles malades et Georguievsky y a trouvé le staphylocoque blanc.

La fibre musculaire elle-même présente des lésions variables ; mais le fait à peu près constant et frappant tout

Que

d’abord l’observateur est l’effacement très net, souvent presque absolu, de la striation transversale. Les fibres, dans la majorité des cas, subissent les dégénérescences hyaline, granuleuse ou graisseuse. Cette fréquence de la dégénérescence des fibres a permis de soulever cette hypothèse que la dégénérescence n’était pas la lésion capitale de fait, mais qu’elle pourrait bien relever d’une lésion secondaire. A cette théorie Hepp a opposé un démenti formel et soutient que la dégénérescence de la fibre musculaire est la lésion propre de la polymyosite primitive.

Parfois les fibres subissent l’atrophie simple. Dans d’autres cas, au contraire, à côté de fibres atrophiées on constate lhypertrophie de certaines autres ; ces dernières contiennent des vacuoles qu’on peut voir aussi d’ailleurs dans les fibres non hypertrophiées. Pour Schultze, l’hypertrophie des fibres serait le propre des myopathies primitives ; pour Nathan, au contraire, ce sont les vacuoles qui seraient les caractéristiques de ces dernières ; Fenoglio estime que cette opinion est erronée et il rapporte l’origine des vacuoles à l’existence de la sérosité occupant le tissu cellulaire interstitiel.

On voit done combien sont profondes les lésions musculaires au cours de la polymyosite primitive. I n’est qu’une catégorie de cas faisant exception à cette règle : ce sont les cas à évolution rapide ; on n’observe pas alors de dégénérescence des fibres musculaires ; on constate seulement une modification dans la forme des noyaux qui prolifèrent et deviennent ovales.

Dans les types purs, ce sont là toutes les lésions qu’on observe ; mais à côté de ces lésions capitales peuvent exister des lésions secondaires appartenant à des formes un peu particulières.

C’est ainsi que, dans les neuromyosites, aux altérations précédemment décrites se superposent des altérations inflammatoires et dégénératives des nerfs.

Plus souvent encore, la peau est atteinte et, si l’on vient à pratiquer une incision au niveau d’une des masses musculaires atteintes, on peut voir le tissu cellulaire sous-cutané

infiltré de sérosité. Cette sérosité est le plus souvent claire, mais, dans un certain nombre de cas, elle a l'aspect louche ; ce fait s’observe surtout dans les polymyosites à marche rapide, et Senator rapporte même qu’il a trouvé du liquide nettement purulent dans un cas à évolution suralgué.

Une mention spéciale doit être faite de la polymyosite hémorragique : çà et là, dans le tissu interfasciculaire comme dans le tissu cellulaire sous-cutané, on trouve de petites extravasations sanguines, véritables petits foyers hémorragiques. Les lésions musculaires prédominent nettement dans les extenseurs ; Véron a rencontré aussi ces lésions dans le myocarde. Leur aspect est variable : tantôt on trouve, à la surface ou à l’intérieur des muscles, des suffusions sanguines dont la couleur rouge foncé tranche sur le fond grisâtre de la masse musculaire et donne à l’ensemble un aspect véritablement bigarré ; tantôt le foyer hémorragique est plus étendu et le muscle tout entier est brun rouge.

A l’examen microscopique, on trouve des lésions vasculaires à côté de lésions musculaires : la coupe des vaisseaux se montre gorgée de sang ; leur paroi est quelquefois épaissie mais plus souvent rompue par places, en sorte que les interstices musculaires se trouvent remplis de globules rouges. Les fibres musculaires sont non moins altérées : certaines d’entre elles sont rompues et présentent alors des dépôts de pigments sanguins. À côté des lésions atrophiques, hypertrophiques ou dégénératives ci-dessus décrites, on rencontre parfois une lésion assez spéciale que Lorenz a mise en lumière : certaines fibres apparaissent plus minces, plus pâles qu’à l’état normal ; elles présentent soit de la dissociation fibrillaire, soit une striation plus apparente qu’à l’état normal ; entre les fibrilles on aperçoit des séries de gros noyaux ; mais, comme on peut s’en rendre compte sur des coupes transversales, les noyaux, au lieu d’être périphériques, occupent le centre de la fibre.

En résumé, quelle que soit la forme de polymyosite à laquelle on ait affaire, la musculature, dans son ensemble,

est atrophiée et flasque, contrastant done par son aspect avec la prolifération du tissu cellulaire. Le processus de réparation est variable ; mais, le plus souvent, on voit des cellules musculaires embryonnaires s'organiser en bourgeons charnus, une membrane granuleuse se forme, et une cicatrice fibreuse vient combler la perte de substance c’est la variété hyperplastique de Hayem.

ÉTIOLOGIE

Rien ne semble plus obscur que l’étiologie de la polymyosite primitive, et cela d'autant plus que, généralement mal connue, elle n’est généralement pas recherchée, et par suite trop souvent non diagnostiquée.

Aucun âge ne parait en devoir être indemne, on l’a observée chez l'enfant comme chez le vieillard ; toutefois sa plus grande fréquence est manifeste chez l’adulte entre vingt et cinquante ans.

L'influence du sexe est, en l'espèce, de peu d'importance ; toutefois, en 1894, M. Gouget notait que, sur 18 cas, onze avaient été observés chez des hommes ; peut-être faudrait-il voir, dans cette prédilection de la maladie pour le sexe masculin, l'influence, chez l’homme, de professions mettant en jeu plus que chez la femme l’activité du système musculaire.

Au point de vue de la distribution géographique, un fait doit être noté : déjà, en 1894, M. Gouget avait fait remarquer que, sur 18 cas, 16 s'étaient produits en Allemagne; actuellement la proportion est un peu moins forte, mais sur 62 cas environ qu'on trouve dans la littérature médicale, 40 ont été observés en Allemagne. Faut-il voir là une fréquence plus grande de la polymyosite primitive dans ce pays, ou bien n’est-on pas en droit de se demander si les Allemands ne publient pas plus que nous les faits qu'il leur est donné d’observer? Sur les 62 cas précités, 9 seulement ont été rapportés en France.

Au premier rang des causes prédisposantes, on doit placer l'influence du traumatisme : les piqûres ou coupures, surtout les contusions, les plaies contuses, les ruptures musculaires jouent un rôle indéniable ; c’est ainsi qu’agirait aussi le surmenage de certains muscles. Quoi qu’il en soit, la fibre muscu-

ou ee

laire, altérée par une fatigue excessive, ou traumatisée, se rompt ; et, pour Marinesco, le muscle, siège de l’accumulation de substances nuisibles, devient plus vulnérable à l’action de différents agents ; ce qui semblerait militer en faveur de cette hypothèse, ce serait la prédilection marquée de la myosite pour certains muscles dont l’activité est évidemment toute spéciale : les extenseurs de la jambe et du pied, le biceps, le grand pectoral, le psoas. De même, l’influence du traumatisme semble indéniable dans cette observation de Hepp où un malade, tombé dans le coma épileptique, resta couché par terre sur le côté droit pendant vingt-quatre heures ; ultérieurement se développèrent des phénomènes de polymyosite qui restèrent limités précisément au côté droit.

Dans cette observation, on pourrait, et avec autant de raison, semble-t-il, invoquer l'influence du froid. Le rôle du froid, d’ailleurs, est moins net, ou du moins de pathogénie plus complexe ; cependant, il semble évident dans un certain nombre de cas, témoin ce fait, rapporté par Fenoglio, d’un homme atteint de polymyosite après avoir dormi pendant deux nuits sur un sol humide ; témoin aussi cet autre fait, rapporté par Sick, d’une infirmière chez qui était apparue une polymyosite quelques jours après un refroidissement contracté pendant une garde de nuit auprès d’un malade.

Senator et Lewy invoqueraient, pour expliquer l’action du froid, une véritable auto-intoxication, et ces auteurs se basent, pour justifier leur conception, sur les cas d’intoxication indéniable ayant déterminé des polymyosites : tel est, en effet, le cas rapporté par Senator où la polymyosite suivit l’ingestion d’écrevisses avariées, tel est aussi le cas du malade dont Bœck a relaté l’observation et qui, atteint de blennorragie, avait subi une véritable intoxication médicamenteuse par le copahu. Les polymyosites observées au cours du diabète, celle qu’a notée Unverricht au septième mois d’une grossesse d’ailleurs normale, doivent peut-être être rangées dans cette catégorie des polymyosites toxiques.

Doit-il en être de même du cas que M, Vincent a commu-

niqué à la Société médicale des hôpitaux? Son malade avait été atteint antérieurement d’un « embarras gastrique très grave » avec température atteignant 409, délire, torpeur, etc., en résumé tout un tableau clinique rappelant assez bien la fièvre typhoïde. Ne faudrait-il pas voir là, plutôt qu’une intoxication alimentaire, une véritable infection?

C’est qu’en effet, un grand nombre de polymyosites semblent bien relever d’une infection antérieure. Lewy lui-même, qui soutenait la théorie de l’intoxication, a vu se déclarer une polymyosite chez une malade qui avait, sept semaines auparavant, soigné sa fille atteinte de la même maladie ; il semble impossible de nier ici la contagion ou tout au moins la contagion de l'infection à laquelle a succédé l’affection musculaire. C’est encore l’infection qui paraît en cause dans les cas rapportés par Prinzing et Lévy-Dorn au décours d’une grippe, par Fuckel au cours d’une rougeole, par M. Vincent qui, trois jours avant le début de la polymyosite, avait constaté l’existence d’une angine. Et c’est encore vraisemblablement l’infection qu’il faut incriminer dans le cas rapporté par M. Méry, où, à la suite d’une morsure de cheval, apparut une sorte de pseudo-rhumatisme infectieux accompagné d’une éruption impétigineuse ; cinq mois après se déclarait une polymyosite.

L'origine infectieuse de la polymyosite semble donc prouvée et serait même confirmée par les études bactériologiques ou histologiques : en effet, comme nous l’avons vu, Fraenkel a trouvé desstreptocoques dans les muscles atteints ; plus tard Georguievsky, dans un cas de polymyosite hémorragique, a fait des cultures du sang et y a trouvé la présence du staphylocoque blanc ; après la guérison du malade, on constata que son sérum sanguin possédait la propriété de neutraliser les ferments sécrétés par certaines bactéries, entre autres le staphylocoque blanc, et liquéfiaient la gélatine. Enfin, récemment, Sick a découvert une leucocytose légère au début de la polymyosite qu’il a observée.

Quant à la nature des diverses formes de polymyosites, elle ne diffère pas de celle des polymyosites pures. Unverricht, frappé de l’analogie de la dermatomyosite avec la tri-

chinose, en avait fait une variété de cette dernière affection ; mais des recherches ultérieures ont montré l’absence de grégarines dans les muscles atteints.

D'autre part, les hémorragies observées au cours de la polymyosite hémorragique ne sont vraisemblablement que l'expression d’un état infectieux banal.

Enfin, au point de vue de la neuromyosite, on s'était demandé quels étaient les premiers en date des phénomènes musculaires ou des phénomènes nerveux : Senator estimait que les phénomènes musculaires étaient initiaux et l’atteinte des nerfs secondaire ; plus récemment Rosenheim et plus tard Sœmmerling et Hoffa ont montré le peu d'intérêt de cette discussion et se sont attachés à prouver que myosite et névrite relèvent l’une et l’autre du même agent nocif.

En résumé, il semble donc qu’actuellement, à côté des polymyosites d'ordre toxique, se place le groupe plus important des polymyosites d’origine infectieuse ; et peut-être même la pathologie générale actuelle montrerait-elle qu'entre ces deux groupes, 1} n’y a pas la distinction profonde qu’aurait établie l’ancienne pathologie ; peut-être, en effet, est-on en droit d'admettre que la maladie serait produite par des toxines microbiennes ; ce fait serait en rapport avec les cas nombreux où l’on a démontré que les manifestations musculaires ou nerveuses au cours des maladies infectieuses ne sont pas dues au microbe lui-même, mais à ses toxines.

Quoi qu'il en soit, dans la majorité des cas, l'infection est la cause efficiente, le traumatisme est la cause déterminante.

SYMPTOMATOLOGIE

L'étude anatomo-pathologique et étiologique nous a montré l’unité des différentes formes de polymyosite et le point commun que possèdent toutes ces formes, à savoir la simple atteinte du muscle. Cette conception ne semble pas une vue schématique de lesprit, et il paraît bien qu’il existe un type pur de polymyosite, analogue à celui que nous avons observé dans le service de M. Méry. C’est donc cette forme que nous prendrons pour type de notre description, nous réservant ensuite de montrer comment l’apparition de certains symptômes imprime à la maladie des aspects différant du type pur et permet de décrire ainsi des formes cliniques spéciales.

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Le début de la polymyosite est rarement brusque ; il est presque toujours précédé de prodromes : le malade à une sensation de courbature générale, de malaises, de fatigues au moindre effort ; il se plaint de céphalée, de vertiges ; l'appétit est nul. Un peu de fièvre complète généralement ce tableau; la température oscille entre 380 et 399 ; il y a parfois un peu d’agitation nocturne.

Dans certains cas, d’ailleurs rares, de vagues douleurs sont ressenties dans un membre ou dans un segment de membre, rendant pénibles les mouvements, empêchant fréquemment la marche quand elles se localisent au membre inférieur, s’accompagnant même de raideurs, fait important à cause de sa rareté. On peut alors pressentir l’avenir, mais à part ces cas peu fréquents, rien, dans cet ensemble, ne permet, au début, de penser à une polymyosite; c’est là, en effet, l’entrée en matière d’une maladie infectieuse quelconque. Au surplus,

ces prodromes ont une durée habituelle de une à deux semaines environ; cependant, dans des cas à évolution rapide, on les a vus n’occuper la scène morbide que pendant vingt-quatre ou quarante-huit heures ; inversement, etcomme le prouvent de nouvelles observations et celle de Sick en particulier, dans les cas à début torpide et sans fièvre, les prodromes peuvent évoluer pendant un mois et demi ou deux mois, consistant seulement en tiraillements douloureux sans autres phénomènes concomitants.

= I An

Ce sont, en effet, les douleurs qui sont le premier symptôme en date ou celui tout au moins qui, frappant le malade, l’engage à consulter le médecin.

Aux tiraillements douloureux du début, succèdent bientôt des douleurs plus fortes qui ne tardent pas à devenir très intenses, lancinantes. Leur intensité peut être telle qu’elles déterminent de lPinsomnie ou arrachent aux malades des plaintes incessantes ; chez les alcooliques, elles déterminent parfois du délire, et même des hallucinations de la vue et de lPouïe ; en tout cas, le moindre mouvement les exaspère, et le malade s’immobilise dans son lit, comme soudé, craignant la moindre pression, le moindre attouchement, voire même le simple poids des couvertures.

La localisation des lésions est variable, mais dans la très grande majorité des cas observés, la première atteinte porte sur le membre inférieur (cuisse ou mollet) ; plus tard les lésions gagnent le membre supérieur, le plus souvent le bras, parfois aussi l’avant-bras au voisinage du coude et le tronc en dernier lieu.

C’est alors qu’apparaît le symptôme propre de la polymyosite, la tuméfaction musculaire ; mais la palpation est généralement rendue très pénible par la douleur. Tout d’abord, au palper, les muscles sont raides et paraissent en état de contracture permanente ; Oppenheim a comparé cette rigidité du muscle à la sensation que donne au doigt un tendon :