‹ Les Premiers Stades de L'Hérédité MaternelleChapitre 18 sur 25 · PS: D · texte numérisé non relu

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rie du glomérule, de telle sorte que ces cellules sont aplaties et disposées parallèlement à la surface au lieu d’avoir leur disposition ordinaire en palissade ; parfois la distance entre le glomérule et la capsule devient très grande, il se forme une large cavité remplie d’un exsudat abondant, constitué par des amas irréguliers d’une substance réfringente qui prend fortement l’éosine. Sur certains points, il existe de petites hémorragies intra et extra-capsulaires. Les tubes contournés, dans un grand nombre de régions, présentent des lésions importantes; sur les préparations faites à l’osmium chromé, on voit à la base des éléments cellulairèés de nombreuses et très fines granulations graisseuses situées dans un protoplasme granuleux lui-même ; les épithéliums de ces tubes ont des contours mal délimités ; du côté de la lumière tubulaire, ils se terminent par une surface irrégulière et abrasée. Dans la lumière du tube contourné, il existe un exsudat qui se présente sous l'aspect de sphérules arrondies colorées en gris clair par l’'osmium. La dégénérescence granulo-graisseuse se retrouve, mais sur des espaces très limités au niveau de la branche large de l’anse de Henle ; enfin on peut voir des tubes à lumière étroite et arrondie (branches ascendantes Henle) dans lesquels se trouve la surface de section d’un cylindre hyalin vivement coloré par l’éosine. En résumé, hémorragie et exsudat dans les cavités glomérulaires, dégénérescence granulo-graisseuse des épithéliums des tubes contournés et des branches larges de l’anse de Henle, présence de cylindres dans les tubes du rein, tels sont les caractères histologiques de la lésion du rein dans ce premier cas.

La malade, dont l’enfant a fait l’objet de cette étude, n'avait pas présenté d’éclampsie au cours de sa grossesse et elle avait une néphrite chronique. L'observation suivante se rapporte au descendant d’une femme atteinte d’éclampsie, elle se rapproche dans une certaine mesure de la précédente, mais elle s'oppose à elle par le caractère suraigu que présentent les lésions du rein.

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A un faible grossissement, ce qui semble dominer dans ce rein, ce sont les lésions congestives ou plutôt hémorragiques. Les foyers sont surtout abondants au niveau de la substance corticale; ils sont localisés le plus souvent dans la zone périglomérulaire et épargnent presque totalement les colonnes de Bertin. Sous leur aspect le plus typique, ces foyers hémorragiques. forment de petits lacs sanguins, au milieu desquels se trouvent encore situés les glomérules et les tubes contournés. Ces foyers, diffus, répartis cà et là sans systématisation apparente, donnent l'impression de capillaires énormément distendus. — Quelques glomérules: présentent une capsule de ;Bowmann jtrès épaissie. Tandis que cette capsule est en général très mince et à peine visible chez le nouveau-né,elle possède dans ce cas une épaisseur très notable et paraît constituée par plusieurs couches de tissu fibreux. Au niveau des foyers hémorragiques, le type des glomérules est parfois très modifié. L’épithélium de la capsule, au lieu d’être formé d’une simple couche de cellules aplaties dont les noyaux seuls sont bien apparents, est constitué par deux ou même trois couches de cellules volumineuses et tuméfiées dont les noyaux sont augmentés de volume. La cavité de la capsule est distendue; dans l’espace laissé libre par le glomérule, on voit quelques cellules desquammées à noyau non colorable, et des boules plus ou moins volumineuses dont le contour seul est coloré en gris par l’osmium. Dans certains cas, l’exsudat prend dans son ensemble une apparence granuleuse et on n’y peut distinguer aucun élément figuré. Il n'y a pas d’hémorragie intra-glomérulaire et ces glomérules, indemnes de toute lésion hémorragique, sont isolés au milieu des foyers apoplectiques de la substance corticale du rein.

L'épithélium des tubes contournés est très altéré : le protoplasme des cellules est bourré de fines granulations grisâtres, entre lesquelles on voit apparaître çà et là quelques rares granulations graisseuses colorées en noir par l’osmium. Ces cellules sont très volumineuses ; tantôt elles remplissent en totalité la lumière da tube contourné, tantôt celle-ci est occupée par un exsudat granuleux coloré en gris foncé par l’osmium. La plupart des noyaux de ces cellules des tubes contournés sont bien colorables ; sur certains points seulement, la coloration se fait d’un manière

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diffuse, Les cellules de l’arse de Henle présentent des lésions analogues. à

Les diverses lésions que l’on rencontre dans ce rein sont-elles toutes contemporaines ? Les lésions cellulaires si marquées, de même que les foyers hémorragiques paraissent de date récente; mais l’épaississement de la capsule de: Bowmann implique les lésions

plus anciennes, antérieures à la dégénérescence aiguë et au raptus congestif.

Dans le troisième cas, une mère atteinte d’alcoolisme

chronique donne naissance à un enfant qui, trente-six heures après, succombe.

A un faible grossissement, on constate sur les coupes du rein traité par l’osmium, en dehors d’une légère congestion, une coloration noire très marquée d’un grand nombre de tubes contournés. À un plus fort grossissement, on voit que les lésions sont bien nettement systématisées. On trouve des épithéliums graisseux dans la branche ascendante de l’arse de Henle et surtout dans le tube contourné. Au niveau de quelques glomérules, de très rares et fines granulations se rencontrent dans l’épithélium même de la capsule de Bowmann. Dans les tubes contournés, l'épithélium finement granuleux, coloré en jaune gris, par l’osmium chromé, se termine du côté de la lumière du tube par une surface mal délimitée, qui, sur certains points, paraît avoir été abrasée. Dans la lumière tubulaire on voit en quelques régions des boules claires et arrondies que l’acide osmique laisse incolores. Le noyau est le plus souvent entouré d’une vacuole. Enfin on distingue à la base des cellules une grande quantité de fines granulations graisseuses colorées en noir par l’osmium. À côté de ces cellules granuleuses et graisseuses, il s’en trouve d’autres dont l'épithélium est très clair, hyalin pour ainsi dire ; ces cellules peuvent également contenir quelques granu- Jations graisseuses. Au niveau des glomérul!es, il n'est pas rare de constater la tuméfaction des cellules de la capsule de Bowmann;

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ces éléments sont alors volumineux et cylindriques, parfois granuleux et graisseux. Sur quelques points, le glomérule est refoulé, la cavité glomérulaire devient alors très large et elle contient un exsudat granuleux.

Dans ces trois cas, il existait donc une néphrite indiscutable du nouveau-né. Cette néphrite semblait être une néphrite subaiguë ; dans le premier fait la mère était atteinte de néphrite chronique, sans éclampsie ; dans le deuxième cas, où les lésions cellulaires étaient moins marquées, il existait chez la mère des phénomènes éclamptiques des plus intenses; dans le troisième cas, enfin, la mère n'avait pas d’albuminurie ni de néphrite, mais elle était alcoolique : dans ce dernier fait, l’intoxication s'était donc transmise de la mère au fœtus, en provoquant toutefois chez celui-ci une maladie différente de celle de la mère chez laquelle nous n'avons pu trouver aucun symptôme de néphrite.

Les deux premiers cas permettent de poser l’importante question de l’hérédité des néphrites. Nos deux cas se rapportent-ils à des néphrites héréditaires? Dans ces deux observations, il existait des lésions au moins aussi importantes au niveau de la capsule surrénale et du foie qu'au niveau du rein; nous pensons donc que dans ces cas le rein avait été adultéré pendant la vie intra-utérine par une intoxication d’origine maternelle au même titre que les autres organes du fœtus ; il n’en reste pas moins certain que si l'enfant eût vécu et si la lésion rénale eût évolué au point d’engendrer un tableau morbide, on eût été en droit de dire que l’enfant était atteint d’une né-

pbrite héréditaire ; une semblable dénomination eût été

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encore juste si la néphrite füt entrée en régression pour reparaitre plus tard avec une nouvelle acuité et avec un syndrome complet. On peut en effet admettre qu’après la guérison d’une lésion congénitale, l'organe qui a été lésé peut présenter encore un terrain de moindre résistance.

Il est d’ailleurs intéressant de se demandersi, lorsque les organes du fœtus sont lésés, celui-ci peut détruire les poisons qui se forment dans son organisme avec la même facilité que. lorsque ses organes sont normaux ; cette question est d’autant plus intéressante que M. Charrin a démontré que lorsque l’on injecte des toxines au fœtus, ces toxines peuvent revenir à la mère : une autointoxication du fœtus, pourrait donc donner lieu à une intoxication fœto-maternelle. Nous ne voulons pas tirer de là une nouvelle théorie de l’éclampsie, dans laquelle la néphrite et la lésion hépatique du nouveau-né joueraient un rôle prépondérant, car nous trouverions un trop bon argument contre toute théorie de ce genre, dans notre deuxième observation. Dans ce cas, la mère a une néphrite chronique ; elle n’est pas mise au régime lacté ; quatre jours après son accouchement elle a encore une quantité d’albumine considérable ; les lésions du nouveau-né sont d’une extrême intensité et cepen-

dant aucun accident éclamptique ne se produit.

Les lésions organiques du foie,

Foie vacuolaire. — Lorsqu'on examine le foie d’un cobaye nouveau-né on éprouve quelque peine tout d’abord

à se repérer sur ces coupes où l’on ne rencontre, irrégu-

lièrement distribués, que des espaces portes et des veines sus-hépatiques entre lesquels figurent des cellules d’un type tout spécial. En effet, le contour des éléments et leurs noyaux sont seuls visibles, si la préparation est montée au baume du Canada et l'élément tout entier semble vacuolisée. Mais l'aspect change si la coupe est montée à la glycérine, la cellule se montre alors comme très finement réticulée avec une ou deux vacuoles arrondies, si elle contenait peu de graisse et beaucoup de glycogène. Si, au contraire, la cellule renfermait beaucoup de graisse et peu de glycogène, le reticulum plus épais est tassé et comprimé aux deux pôles de la cellule, mais il reparaît encore, très peu abondant, il est vrai, entre les gouttelettes graisseuses.

La cellule hépatique du cobaye est donc une fausse cellule vacuolaire ; existe-il une vraie cellule vacuolaire dans le foie du nouveau-né humain ?

On y trouve, il est vrai, à l’état normal des cellules munies, elles aussi, d’un fin reticulum protoplasmique invisible dans le baume, cellules surchargées de glycogène ou de graisse. Mais existe-t-il, en dehors de ce type cellulaire, une dégénérescence vacuolaire pathologique ? Chez deux enfants nouveau-nés, l’un issu d’une mère typhique, l’autre d’une tuberculeuse, nous avons eu l’occasion d'observer l'aspect que l’on a caractérisé du nom de dégénérescence vacuolaire. Il répond au type suivant : lorsqu'on examine la coupe à un faible grossissement après coloration à l’éosine-hématéine, ce qui frappe tout d’abord c’est la manière inégale

dont les cellules se sont imprégnées par l’éosine. À

côté d'éléments assez rares, il est vrai, dont le protoplasma forme une masse très finement réticulée donnant une apparence pleine à la cellule, il est d’autres éléments d’un aspect bien différent. Tantôt le protoplasme forme une bordure irrégulière à la périphérie de la cellule et laisse un espace clairf autour du noyau, tantôt il est tassé autour du noyau et laisse incolore toute la périphérie cellulaire. Ces figures sont d'autant plus remarquables que le noyau lui-même est altéré : parfois il est volumineux, vésiculeux, limité par un contour net, et parfois il est imprégné d’une facon diffuse par les colorants et montre des figures de chromatolyse. À côté de ces éléments d’un aspect déjà si caractéristique, on en rencontre d’autres plus typiques encore : ce sont d'énormes cellules renfermant à peine quelques traces de protoplasme.

L'examen par le réactif de M. Heidenhain permet d'étudier le processus vacuolaire de plus près. Tandis que la cellule hépatique normale du nouveau-né prend, sous l'influence du réactif de Heidenhain, un aspect uniformément granuleux, la cellule hépatique de ces foies malades montre un aspect différent : les granulations du reticulum protoplasmique ne restent pas distribuées uniformément dans la cellule, elles se groupent en amas, et des espaces clairs apparaissent tandis que les masses grisâtres se condensent en placards, puis prennent l'aspect de tractus à bords déchiquetés parcourant la cellule dans son plus grand diamètre. Ces amas grisâtres se dissocient à leur

tour et l'élément, vide de tout réseau protoplasmique,

ne montre plus que‘ quelques granulations très fines et difficile, à distinguer. Lorsque le protoplasme subit de pareilles transformations le noyau est également altéré. Tantôt très clair, il devient énorme; tantôt très volumineux, il se fond par chromatolyse. La cellule devenue vacuolaire ne disparait pas; ses contours sont encore bien marqués et la coloration de Heidenhain fait apparaître avec une netteté admirable, entre les éléments, l’élégant réseau des canalicules biliaires avec leurs contours irréguliers, leurs confluents circulaires et leurs culs-de-sac pénétrant jusqu'à l'intérieur même des cellules.

Que sont devenues les fonctions ergatoplasmiques de ces cellules? Il est impossible de trouver ici ces longs filaments ergatoplasmiques dont nous avons décrit l'aspect dans la cellule normale. Mais il existe dans le protoplasme cellulaire, des grains à affinité basique qui se disposent tantôt en groupe, tantôt en série linéaire ; ces grains, sur certains points, entrent en connexion avec le noyau. S'agit-il de chromatolyse ou d’une formation d’ergatoplasmique anormale. Il est difficile de le dire, mais en tous cas ces granulations se fondent peu à peu et lélément apparaît enfin entièrement

vacuolisé.

Les surcharges graisseuses. — Un type parfait de la surcharge graisseuse nous est fourni par l'étude du foie correspondant à notre première observation de néphrite subaiguë. À un faible grossissement, la graisse parait uniformément répartie dans l'organe, sans nulle loca-

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