Bases pathogéniques

Hirschprung considérait la maladie par analogie avec la croissance géante d'autres organes, de nature congénitale, et estimait que le gigantisme congénital du côlon n'était pas plus invraisemblable que son contraire, le microcélon. Mya soutenait que la dilatation colique était seule congénitale, et était la cause de la constipation ; le terme de « mégacélon congénital » entretint cette conception erronée de l'affection. Marfan était d'avis contraire et défendit ultérieurement la théorie de l'obstruction, mettant en cause une longueur excessive ou une plicature du côlon. Enfin, Lennander et Fenwick émirent l'hypothèse d'une défi-

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cience de l'innervation de l'intestin : les résultats obtenus par la sympathectomie semblaient militer en faveur d'un hyperfonctionnement sympathique, tandis que ceux de l'anesthésie rachidienne, selon Morton et Scott, prouvaient l'origine centrale de cette hypersympathicotonie. Puis, à la suite des travaux expérimentaux de Ishikawa, Adamson et Aird, l'inhibition parasympathique fut admise comme probable et Hurst introduisit le terme d' « achalasie » du « sphincter pelvirectal ».

L'hypothèse de Hirschprung selon laquelle la portion du gros intestin hypertrophiée et dilatée serait le fait initial de la maladie, ainsi que les théories neurogéniques, d'obstruction ou de malformation qui en découlent ont fixé la façon de penser jusqu'en 1946, au moment où Théodore Ehrenpreis prouve que le rectum et le bas sigmoïde sont le siège d'un dysfonctionnement d'éva- : cuation.

a) Arguments cliniques et radiologiques.

En effet, dans une étude clinique et radiologique, Ehrenpreis attire l'attention sur la parfaite tolérance du nouveau-né porteur: de mégacélon congénital au lavement baryté qu'il garde plusieurs iours ; au contraire, l'enfant normal éprouve, dès l'injection du lavement, de violentes contractions intestinales qui entraînent l'évacuation éruptive du liquide de contraste. L'auteur note en outre que, si la grande longueur du cêlon est normale chez le nourrisson, la dilatation par contre n'existe pas, même chez le nouveau-né atteint de maladie de Hirschprung, et n'apparaît que secondairement à l'âge de trois mois environ, ou même beaucoup plus tard. || n'est pas rare, à ce stade, que le chirurgien pratique une laparotomie exploratrice, car il est tenté d'attribuer les symptômes à une obstruction mécanique qu'il ne pourra retrouver

(Bodian).

b) Arguments chirurgicaux.

Toute méthode capable d'obtenir la vacuité durable de l'intestin entraîne la rétrocession de la dilatation colique : une colostomie pratiquée chez ces petits malades sur la portion hypertrophiée du côlon amène toujours une prompte disparition du gigantisme intestinal (Hiatt, Bodian et coll. Swenson et coll.), de la distension abdominale et de tous les signes cliniques de la maladie. La fermeture de la colostomie est toujours suivie de la réapparition du mégacélon.

c) Arguments physiologiques.

Perthes avait déjà remarqué chez un garçon de 15 ans porteur d'une maladie de Hirschprung traitée par un anus artificiel, qu'un lavement injecté par l'anus apparaît à la colostomie, tandis que k Su administré par l'orifice de colostomie est retenu dans e côlon.

La preuve du dysfonctionnement du segment recto-sigmoïdien - fut radiologiquement apportée par Swenson, Neuhauser et Picket, qui, avec de petites injections rectales de liquide de contraste, ont montré le contour fréquemment irrégulier et « l'activité péristaltique désordonnée et sans but » du segment rétréci : « occasionnellement, il äpparaît même un péristaltiime inverse entraînant la bouillie barytée dans le haut sigmoïde : plus souvent, aucune activité péristaltique ne peut être vue à ce niveau ». Des études physiologiques faites à l'aide de ballons-sondes par Hiatt et Swenson et coll. ont mis en évidence la possibilité de mouvements rythmiques de la jonction recto-sigmoïdienne et du rectum. Ces ballons sont introduits par l'orifice de colostomie ou mieux, par l'anus sur un intestin intact : la contraction, lorsqu'elle peut être mise en évidence, consiste en un spasme en masse du segment tout entier. « Le rectum et le bas sigmoïde se contractent ensemble, sans ondes propulsives. La prostigmine en intramusculaire augmente l'amplitude et la fréquence de ces mouvements, mais n'en modifie pas les caractères » (Hiatt): et les ballons ne peuvent être éliminés, alors que ceux placés dans la partie dilatée au niveau de l'angle splénique et du célon descendant enregistrent des ondes péristaltiques à grande amplitude mais de caractère normal [Swenson, Rheinlander et Diamond). La fréquence et l'intensité des spasmes recto-sigmoidiens dépendent de l'activité de la portion proximale du célon : mais surtout, avec un doigt dans le rectum, « on peut constater que ce mouvement est synchrone de l'onde péristaltique visible à travers la paroi abdominale au niveau du bas sigmoïde » (Hiatt).

d) Arguments histologiques.

Whitehouse et Kernohan ont insisté, en 1949, sur la fréquence des anomalies histo-pathologiques relevées à hauteur des plexus parasympathiques recto-sigmoïdiens. « || semble, a dit Bodian, dans une conférence faite à Paris dans le service du Professeur

Leg An LS

Debré, qu'on puisse établir une relation de cause à effet entre l'absence de péristaltisme et le tonus accru du segment distal pathologique d'une part, et, d'autre part, l'absence de cellules ganglionnaires intra-murales. » Dr

Des altérations histologiques et des caractères physio-pathologiques de la maladie de Hirschprung, il résulte que la dilatation et l'hypertrophie coliques sont secondaires à une obstruction fonctionnelle due à une zone d'achalasie recto-sigmoïdienne fréquemment rétrécie et privée de son système nerveux intrinsèque.