Bases cliniques
Classiquement, le mégacélon congénital se présentait comme un syndrome de constipation chronique sévère, accompagnée parfois de paroxysmes aigus avec. douleurs abdominales et diarrhées baradoxales; des vomissements étaient fréquemment observés. L'évolution se faisait, par une anorexie marquée entraînant l'arrêt de la croissance, vers la cachexie et la mort à la suite d'une obstruction intestinale aiguë, d'une perforation colique ou d'un accès infectieux ou toxémique [Zuelzer et Wilson). |
Cette description correspond à un stade avancé de la maladie. En effet, le diagnostic se pose devant une occlusion intestinale du nouveau-né : le premier symptôme est le retard à l'évacuation du méconium : l'élimination du méconium, normalement terminée dès la vingtième heure, peut s'étaler sur plusieurs jours. L'affection touche principalement le sexe masculin : Bodian rapporte une statistique dé 39 enfants porteurs de maladie de Hirschprung, dont 36 garçons.
La constipation est Variable, tantôt modérée avec une selle de volume réduit chaque jour, tantôt d'emblée très marquée, chaque évacuation survenant après un intervalle de plusieurs semaines.
Le tableau aigu d'occlusion, avec vomissements parfois fécaloïdes s'accompagnant rapidement de déshydratation et de toxicose, apparaît alors brutalement ; il peut céder spontanément avec émission de gaz nauséabonds et débâcle de matières, ou, au contraire, nécessiter l'intervention. Un tel épisode entraîne parfois une mort précoce : mais souvent l'affection va poursuivre son cours émaillé d'accès occlusifs.
Chez les survivants de la dangereuse période néonatale, la distension abdominale et le météarisme se développent de façon
ire
progressive habituellement au cours des premiers mois. Les douleurs abdominales, fréquentes au début, deviennent de plus en plus rares. L'activité péristaltique de l'intestin se traduit par l'audition de borborygmes sonores. La défécation n'est bas douloureuse ; il n'y à pas incontinence des matières.
Les selles, rubannées en « pâte dentifrice » quand elles sont molles, sont petites et typiquement fragmentées en « crottes de lapin » lorsqu'elles sont solides (Bodian). De temps à autre survient une débâcle diarrhéique volumineuse et fétide par putréfaction du contenu intestinal. |
A l'examen :
L'enfant est amaigri et malingre.
L'abdomen est tympanique dès les premiers jours de la vie.
Plus tard, une distension abdominale permanente, monstrueuse, prédominant à la partie supérieure de l'abdomen, surélève les côtes et entraîne l'augmentation du diamètre *antéro-postérieur de la cage thoracique (Swenson). Le diaphragme s'élève et l'ombilic se déplisse (Bodian). Sous la paroi amincie, le palper perçoit les contours de l'anse dilatée et les masses dures plus ou moins volumineuses des matières qui encombrent le côlon : les ondes péristaltiques intenses sont visibles et palpables.
Le toucher rectal montre un anus propre et un sphincter normal ; le canal anal est également normal. L'ampoule rectale est habituellement vide. « Parfois, à bout de doigt, on pourrait noter un spasme tonique à la partie haute de l'ampoule » (Herlemont).
Il existe parfois une anémie modérée, due aux hémorragies occultes découvertes dans les selles.
La mortalité, affirment Rosin et ses collaborateurs, était, sans traitement, de 85 % dans la première année de vie, avec un pronostic un peu meilleur si l'enfant avait survécu à cette dangereuse période.
