Diagnostic différentiel
La maladie de Hirschprung représente aujourd'hui une entité nosologique bien définie. Elle se distingue des autres sortes de gigantisme colique telles que les mégacélons secondaires dus à une obstruction de cause anatomique, et les mégacélons idiopathiques qui ne sont guère qu'une forme de constipation prononcée et cèdent bien au traitement médical. |
Le mégacôlon symptomatique se présente comme une obstruction chronique du gros intestin, réalisant ainsi une hypertrophie et une dilatation sus-jacentes. On en éliminera les causes (Gardiner) :
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|} Extra-intestinales : tumeurs pelviennes.
2) Lésions de la paroi intestinale ou de la lumière colique : — Sténose : congénitale, inflammatoire (diverticules), carcinome annulaire.
— Tumeurs : polypes.
3) Causes générales : spina-bifida (Gardiner).
Le mégacélon idiopathique atteint également les deux sexes, et n'a pas le même caractère familial (Zuelzer et Wilson}. « Si une constipation discrète peut être notée dès le plus jeune âge, ce nest qu'au bout de plusieurs années qu'elle devient marquée, tandis que s'installe un météorisme abdominal longtemps modéré » (Herlemont}. Les vomissements sont rares. Les selles, émises parfois en quantité énorme, ont un gros diamètre, et sont souvent dures et striées de sang. La défécation est très pénible, amenant l'enfant à espacer encore ses selles : souvent le malade adopte au cours de la défécation une attitude spéciale, volontiers la position debout. Parfois, un épisode de diarrhée paradoxale par reflux favorise l'incontinence.
À l'examen, l'abdomen est un peu distendu par les matières que le toucher rectal perçoit |usque dans l'ampoule rectale. L'anus est souillé ; le canal anal est court. |
La radiographie objective la brièveté du canal anal et montre une dilatation d'aspect tubulaire ou fusiforme débutant aussitôt sans rétrécissement sous-jacent, et sans image de spasme.
L'état général reste bon dans l'ensemble : il n'y a pas d'accès occlusifs aiqus, ou du moins très rarement. Mais l'affection peut se compliquer de volvulus aigus où chroniques ([Gardiner). On trouve assez fréquemment une fissure anale.
Le traitement visera à l'évacuation complète et répétée des matières que l'on dissociera même au doigt, sous anesthésie générale, lorsqu'elles seront trop dures. On administrera des lavages coliques, puis un traitement purgatif modéré et continu ; surtout, on redonnera des habitudes régulières à l'enfant.
Le diagnostic différentiel se fera encore avec des affections d'ordre général qui provoquent des désordres intestinaux passagers ou chroniques : il s'agira d'une péritonite, d'un syndrome vésiculaire, de coliques néphrétiques ou d'une infection sévère,
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en particulier la pneumonie: ou bien d'un « iléus méconial », maladie en rapport avec une fibrose kystique du pancréas et caractérisée par un épaississement du méconium anormalement visqueux (Zuelzer et Wilson]. Enfin, la tuberculose intestinale, le rachitisme, le myxædème donnent aussi des « gros ventres » (F. Martins).
Le diagnostic différentiel du mégacélon congénital vrai se fera
à l'aide de la clinique et de la radiologie, mais de plus sera facilité dans les cas douteux, par le test à l'anesthésie spinale de Zuelzer et Wilson.
La dilatation et l'hypertrophie coliques sont donc secondaires à une véritable achalasie de la zone recto-sigmoïdienne qui, par suite de lésions neurologiques est inadaptée à la progression du bol fécal. || apparaît donc logique, au point de vue thérapeutique, de tenter d'agir à ce niveau.
