LES MÉTHODES CHIRURGICALES

Elles ont varié suivant les conceptions pathogéniques de leurs promoteurs. Toutes, jusqu'en 1948, visaient à agir sur le segment intestinal dilaté.

|° La colostomie.

On peut la faire à différents niveaux : transverse, elle évite l'organisation de fibrose pelvienne ; plus basse, la sigmoïdostomie permet une évacuation un peu plus physiologique.

La colostomie est une intervention simple et d'une rare bénignité : elle est classiquement bien supportée par l'enfant affaibli et toxémique. En réalité, elle présente dans ce terrain une gravité qui n'est pas négligeable. Elle amène une rapide rétrocession de volume du gros intestin et entraînerait la disparition de tous les symptômes de la maladie.

Pourtant il ne s'agit-là que d'une solution d'attente dans des cas d'urgence. L'anus artificiel est une infirmité redoutable: or, la fermeture de la colostomie entraîne toujours la récidive du mégacôlon, et les dérivations, comme solution thérapeutique, devraient être définitives.

2° La colectomie.

Dans les cas où ni le traitement médical, ni les thérapeutiques sympathiques n'apportaient une amélioration suffisante, il fallait faire autre chose, et tenter la dernière manœuvre à la disposition du chirurgien d'alors : la colectomie (Thèse de Midon).

La colectomie voulait être curatrice : elle réalisait l'ablation de tout l'intestin dilaté, et parfois même du célon tout entier. Ainsi, elle obtenait 10 à 20 %, de bons résultats durables.

Mais, faite en un où deux temps, elle reste encore, malgré les améliorations récentes apportées à la chirurgie abdominale, une opération extrêmement grave, grevée d'une lourde mortalité, surtout dans les conditions du mégacôlon congénital où elle s'adresse à de jeunes enfants dénutris, intoxiqués et déshydratés. Par sur: croît la dilatation récidive souvent, surtout lorsqu'on a laissé en

place le recto-sigmoïde. Swenson rapporte l'observation d'un malade chez lequel une colectomie totale a été pratiquée : cependant après l'ablation du segment dilaté et même d'une partie du célon sain avec iléo-sigmoïdostomie, l'auteur a observé le retour de tous les symptômes à la suite de la dilatation et de l'hypertrophie de l'iléon. Chez un autre sujet, une colectomie totale ayant également entraîné un « mégailéon », une iléostomie ramena le grêle à une taille normale. Un troisième patient succomba à sa maladie quelque temps après une colectomie totale : l'autopsie confirma l'hypertrophie et la distension de l'iléon.

Enfin, l'exérèse colique, à cause de sa gravité, ne pouvait se pratiquer chez l'enfant de moins de 6 ans : or, nous avons vu la fréquence de la mort par maladie de Hirschprung dans les toutes premières années de la vie. || fallait donc une technique chirurgicale moins dangereuse, permettant l'intervention plus précoce, et capable de succès plus constants et plus durables.

3° La résection recto-sigmoïdienne.

Des considérations pathogéniques faites sur le mégacélon congénital par Ehrenpreis, Kernohan, Swenson, Hiatt et Bodian, il résulte que la seule méthode thérapeutique qui interviendra sur la portion recto-sigmoïdienne fonctionnellement rétrécie pourra prétendre à une cure radicale de la maladie. C'est à Swenson et Bill que revient le mérite d'avoir les premiers mis au point une technique chirurgicale assez bénigne pour permettre de réaliser la recto-sigmoïdectomie chez le tout jeune enfant. Nous rapportons à la fin de ce travail la technique de cette intervention, d'après les auteurs.

C'est une opération peu choquante : elle réalise seulement l'exérèse d'un segment intestinal court : elle n'oblige pas à une dissection intrapéritonéale longue, ni à l'ablation d'une masse colique volumineuse et hypervascularisée. Le temps abdominal est rapide, car les manœuvres chirurgicales longues, en particulier les sutures, se font au cours du temps périnéal. En outre, Swenson utilise deux équipes de chirurgiens pour écourter encore l'anes-

#thésie, et Bodian opère sous couvert d'une colostomie.

Enfin, le fait que les sutures soient extra-abdominales supprime

le risque d'infection péritonéale et diminue beaucoup les dangers

du lâchage des sutures. ,

LR Ou

Toutefois, la recto-sigmoïdectomie ne gardera toutes ses chances de succès que si l'indication en a été posée sur un diagnostic certain et précis. Cette intervention, basée sur la pathogénie de la maladie de Hirschprung échouerait certainement dans le traitement des mégacélons idiopathiques ou symptomatiques. Les examens radiologiques doivent, en outre, préciser la longueur de la zone fonctionnellement anormale à enlever, de façon que le chirurgien sache où placer la limite supérieure de l'exérèse. D'ailleurs, un examen anatomo-pathologique per-opératoire déterminera exactement la zone de transition entre le segment « aganglionnaire » et le côlon normal. Ainsi pourra-t-on éviter les récidives toujours possibles si l'ablation de la portion privée des cellules du plexus d'Auerbach n'a pas été complète. Swenson insiste sur ce point : il affirme que les mauvais résultats sont toujours expliqués par une résection incomplète, même si celle-ci n'a laissé en place qu'une petite partie de la zone « aganglionnaire ».

Il est important de souligner que la dilatation et l'hypertrophie coliques restent partiellement réversibles très longtemps. Cette rétrocession sera d'autant meilleure que le sujet aura été opéré plus tôt, d'où l'intérêt d'une intervention réalisable chez le tout jeune enfant.

La résection recto-sigmoïdienne nous semblait apporter des résultats intéressants dans la thérapeutique du mégacélon congénital. Toutefois, le nombre des patients opérés suivant cette technique vieille seulement de six ans, est encore limité. Bien qu'il soit trop tôt pour juger des résultats éloignés de la méthode, nous avons voulu rassembler dans ce travail les observations des auteurs qui ont traité la maladie de Hirschprung par la recto-sigmoïdectomie.