CAS DE KR. LEBRUN
(R. LEBRUN. Contribution à l'étude de l'encephalopathie addisonienne. Thèse de Paris 1937)
L’ob:ervation d'insuffisance surrénale aiguë que nous rapportons est rema:quable, tant par son facteur déterminant (c’est une névraxite aiguë qui a entraîné l’inhition définitive des glandes surrénales précédemment lésées par une tuberculose caséeuse) que par son allure clinique (l'intrication de manifestations d’encéphalite et d’encéphalopathie surrénalienne créant un tableau complexe d'interprétation difficile).
Mme Fa... 28 ans, a été amenée le 10 Mars 1937, à l'hôpital Boucicaut dans un état de stupeur voisin du coma. Cette prostration extrême s'accompagne de phénomène d'’excitations psychiques ; la malade geïnt ou parle avec véhémence pour retomber quelques minutes plus tard dans son état adynamique.
L’interrogatoire de l'entourage n'’éclaire guère la signification de ce tableau dramatique. On apprend seulement que depuis deux ou trois mois la malade se plaignait d’une fatigabilité excessive, de troubles digestifs assez importants puisque, joint à un amaigrissement de douze kilos, ils avaient conduit le médecin traitant à soupçonner l’existence
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d’une néoplasie gastrique. Brutalement, la veille de son entrée à l'hôpital, la malade était tombée dans cet état sub-comateux.
L'examen clinique oriente d’abord le diagnostic vers la possibilité d'une encéphalite aiguë. En découvrant la malade on note en eftei l'existence de myoclonies localisées à la face externe de la cuisse droite. Quelques crises intermittentes de hoquet viennent encore accroître # soupçon d’encéphalite. à
L'examen neurologique permet de constater :
1° — L'existence d’un syndrome pyramidal gauche : exagération @es réflexes tendineux tant au membre supérieur qu’au membre inférieur, clunus inépuisable de la rotule, signe de Babinski ,extension du gros orteil par les manœuvres d’'Oppeinheim et de Gordon. Fe
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Z° — L'existence de contractures aux membres supérieurs avec phénomène de la roue dentée particulièrement net à gauche et exagération des réflexes de posture,
3° — Hyperesthésie cutanée qui va de pair avec des signes de réaction méningée : raideur de la nuque, signe de Kernig et signe de Brudzinski manifestes. Ce syndrome méningé s'avère d’ailleurs des plus variables dans le temps : disparu quelques heures plus tard, il sera retrouvé dans la soirée. Par contre, les signes pyramidaux et parkinsoniens resteront immuables pendant toute l’évolution.
4° — Le réflexe photomoteur est normal. Il n'existe pas de paralysie de la musculature extrinsèque. La brève durée de l’évolution n’a pas permis de faire un examen oculaire plus complet. Le syndrome de méningo-encéphalite aiguë, assez banal en lui-même s’accompagnait de signes d'insuffisance surrénale qui en rendaient l'interprétation délicate.
Üne discrète pigmentation bien grisâtre de la face et du dos des mains avait déjà retenu l'attention et prenait toute sa signification du fait qu'il s’y associait sur les muqueuses jugales des plaques de pizmentation noirâtre extrêmement nettes.
La tension artérielle est à Mx 8 Mn 5 au sphygmotensiomètre de Vaquez Laubry. Parallèlement, le pouls est petit, faible misérable et bat à 140 pour une température de 38°.
L’effondrement tensionnel s'accompagne d’ailleurs de signes de co!lapsus cardio-capsulaire ; facies grippé, sueurs froides.
l'examen des divers autres appareils ne décèle aucun trouble.
C'est l’aggravation des signes de collapsus vasculaires qui amène la mort le soir même, malgré l’opothérapie surrénale (extrait cortico-surénal-adrénaline) et le sérum glucosé hypertonique.
Les investigations biologiques qui ont pu être pratiquées nous apportent les renseignements suivants :
Urée sanguine 2 grammes Glycémie 0 gr. 50 Liquide céphalo rachidien clair, très hypotendu : Albuminorachie 0,76 Cytologie 17,6 éléments à la cellule de Nageotte avec en proportions 75 % de polynucléaires 25 % de lymphocytes
L'Autopsie de la malade fut pratiquée le 13 Mars et l'examen anatomo pathologique du cerveau et des surrénales montra des lésions très importantes. j
Les glandes surrénales formaient à l’œil nu un bloc volumineux et apparaissaient sur les coupes méconnaissables, détruites dans toutes ieurs étendues. On n’ÿ remarquait plus que quelques rares îlots de cellules de la couche corticale. Ces organes étaient occupés par de vastes placards de tissus caséeux, parfois durs, secs, infiltrés dans certaines régions par un nombre élevé de leucocytes polynucléaires qui morcellent cette masse et arrivent à former des foyers ramollis, suppuratifs. A la périphérie de ces immenses amas caséeux, irréguliers, existe un tissu réactionnel formé par du conjonctif dur, fibroïde en certaines régions, dans d’autres au contraire ce tissu de réaction et d’enkystement est infiltré, par un nombre élevé de leucoytes mononuclées. La gangue réactionnelle de défense ainsi formée est à nouveau pénétrée par un nombre élevé de follicules tuberculeux jeunes, le plus souvent occupés par des cellules géantes plus ou moins volumineuses.
La capsule d’enveloppe des organes est également méconnaissable, elle se perd dans ces formations inflammatoires qui l’ont traversé et vont s’essaimer dans le tissu conjonctivo-adipeux périphérique. Dans ce dernier, on trouve des vaisseaux de tous calibres, nombreux dont certains sont atteints d’endo-vascularite oblitérante. Un grand nombre d'éléments nerveux sont emprisonnés dans ces tissus, on y trouve même de petits ganglions nerveux. En résumé, la capsule surrénale, a été entièrement détruite par une tuberculose caséo-fibreuse diffuse.
L'examen des autres organes organes a montré de nouveaux foyers tuberculeux dans le rein et dans le poumon.
L'étude histologique des différents fragments prélevés sur le cerveau et sur le cervelet révèle des lésions histologiques d’ordre inflammatoire appréciables. A l’ouverture du crâne on constate un oèdème diffus du cerveau et les méninges légèrement épaissies les artérioles de la substance grise étaient hyperémiées avec une abondante diapédèse : les cellules corticales étaient tuméfiées.
RESUME DES OBSERVATIONS. — Le cas des BELTRAMI et de PHILIPPS présentent une encéphalopathie qui coexiste avec un syndrome d'insuffisance capsulaire aiguë (hypotension, tachycardie rapide, vomissements, raie blanche de Sergent).
À l'autopsie, la lésion essentielle est une destruction presque totale des surrénales.
Les cas de BOINET et LAIGNEL-LAVASTINE concernenet des addisoniens à l'autopsie desquels outre la vérification de la lésion surrénalienne on retrouve des modifications anatomiques congestives banales telles qu'Ettinger et Nageotte les observent chez des animaux surrénoprives.
Les cas de THIROLOIX et LEBRUN prêtent un peu à discussion. On pourrait admettre pour le malade de lhiroloix que l'imprégnation toxinique tuberculeuse largement réalisée comme le montre la polyarthrite, a pu atteindre l'encéphale à la manière de la maladie de Bouillaud. Cependant Thiroloix n'hésite pas à faire intervenir la surrénale estimant que par sa carence fonctionnelle elle est responsable de l'intoxication encéphalique.
La coexistence des phénomènes encéphalopathiques et d'une poussée granulique qui détruit brusquement ce qui reste des surrénales est un argument important de la participation surrénalienne.
Dans le cas de LEBRUN, on peut attribuer la symptomatologie encéphalique à la névraxite ascendante sans faire iniervenir les surrénales, là aussi c'est la coexistence avec une insuihsance capsulaire aiguë, qui par analogie avec ce que nous savons des cas purs, permet une base rationnelle à l'hypothèse surrénalienne sans l'imposer d'une manière absolue.
Il reste donc au moins quatre observations où le syndrome capsulaire aigu ou chronique coexiste seul avec la psychopathie ; celle-ci à aucun moment n'évolue indépendamment de ce syndrome, il est donc rationnel de l'y rattacher.
