GRAND RAMOLLISSEMENT SYLVIEN SUPERFICIEL

L’atteinte du territoire superficiel de la sylvienne n’est pas moins fréquente que celle du territoire profond. Or, comme les artères cérébrales sont d'autant plus lésées qu’elles sont plus importantes, la majeure part des ramollissements sylviens sont dus à des lésions portant sur le trone même de l'artère, Mais l'importance du territoire des artères ascendantes, qui naissent, comme nous l'avons dit, le plus souvent par un tronc commun, plus on moins complet, fait qu’en réalité une lésion frappant la sylvienne en deça de cette origine, ou au contraire en delà, entraînera des symptômes absolument différents.

Dans le premier cas, l'hémiplégie occupe le premier plan du tableau clinique et si la lésion siège à gauche, les troubles aphasiques revêtent le caractère de l’aphasie de Broca.

Dans le deuxième cas, l’hémiplégie manque souvent ou est peu importante. Les troubles aphasiques appartiennent à la série de l’aphasie de Wernicke et l’'hémianopsie est constante ou à peu près.

La première variété répond à ce que nous appellerons le grand ramollissement sylvien superficiel.

La deuxième au ramollissement sylvien postérieur qui comporte lui-même différentes sous-variétés.

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I. — Anatomie pathologique du grand ramollissement sylvien superficiel

On sait que le territoire dit superficiel de la sylvienne ne comporte pas seulement le cortex mais s’étend encore à toute la substance blanche sous-jacente, pénétrant profondément jus-

Fig. 29. — Grand ramollissement sylvien superficiel Hémiplégie droite avec aphasie de Broca

qu’à l’'épendyme, en avant (lobe frontal), en arrière (lobe pariétotemporal) et au-dessus (région rolandique) des noyaux gris centraux. Ce vaste territoire comprend donc la presque totalité du centre ovale et si l’on enlève, par la pensée, le bloc constitué par les corps opto-striés et la capsule interne, tout ce qui reste de substance blanche, c'est-à-dire largement les ÿ/10, appartient à ce territoire superficiel.

Il serait préférable de l'appeler cortico-sous-cortical et, de fait, les ramollissements qui le frappent sont cortico-sous-corticiux. Mais il est une notion importante qu'il ne faut pas perdre de vue pour la compréhension des lésions, c’est qu’en général

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dans les ramollissements l'atteinte de la substance blanche dépasse en intensité celle de la substance grise.

Le grand ramollissement sylvien superficiel ne frappe pas tout entier avec une égale intensité tout le territoire corticosous-cortical de la sylvienne (fig. 29). Tout d’abord en raison de l'origine précoce de l'artère temporale antérieure le territoire de cette dernière est presque toujours respecté. 1l en était ainsi dans la plupart de nos observations (obs. XVI et XVII). Il en est souvent de même de celui de l’orbito-frontale qui naît quelquefois isolément.

D'une façon générale, on peut dire que si on laisse à part l'insula qui est toujours complètement détruite, le ramollissement prédomine sur le territoire des artères ascendantes et touche avec une moindre intensité le territoire des artères postérieures, pariétale postérieure,temporale postérieure, artère du pli courbe. Il y a là une application de la même loi générale que nous avons déjà invoquée à propos du ramollissement central, à savoir que la partie du territoire la plus proche de la lésion est toujours lésée plus profondément que la partie la plus éloignée. C’est ainsi que dans des cas typiques, on observe une destruction cortico-sous-corticale de la partie postérieure de F;et de F,, de F, et de P et dans la profondeur, une lésion très importante du centre ovale sus-jacent aux noyaux gris centraux, Par contre, la lésion du territoire postérieur pour être parfois profonde, reste cependant moins marquée, et dans les cas typiques, la lésion respecte dans la profondeur, l’épaisse couche de fibres sagittales dont les radiations optiques (fig. 30) constituent la majeure part, d’où l’absence fréquente d’hémianopsie. L’atteinte également moins marquée du territoire cortical postérieur lui-même, explique l’atténuation des signes de la série de l’aphasie de Wernicke.

Telle est la forme la plus habituelle du grand ramollissement syivien superficiel.

Il peut se présenter sous un aspect un peu différent quand la lésion est relativement récente ou qu'elle est moins étendue.

Dans ce dernier cas, au lieu d'être continue, la lésion peut se

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présenter sous forme de foyers discontinus (obs. XIX) siégeant aux points les plus fragiles.

En pareil cas, la lésion de la substance blanche l'emporte souvent en importance sur celle de la substance grise, parfois même ces foyers sont exclusivement sous-corticaux et, si l’on se contentait d’un simple examen du cortex, on risquerait de méconnaître le ramollissement. De telles lésions peuvent,

Fig. 30. — Grand ramollissement sylvien superficie). La lésion s'étend de F3 au pli courbe, lés radiations optiques sont intactes.

au premier abord, en imposer à un observateur peu averti comme de simples coïncidences. Mais une même loi règle les foyers discontinus et les foyers continus. L'exemple du ramollissement de la cérébrale postérieure, si constant dans son aspect et cependant lui aussi formé de foyers séparés, aide à comprendre la lésion de la sylvienne.

Quand le ramollissement est relativement récent et que son intensité a été médiocre, il n’est pas absolument constant de voir l’aspect du ramollissement blanc classique. Assez souvent les foyers de fibres lésées se montrent sous forme d’îlots à ten. dance polycyclique dessinant dans la substance blanche des aspects de carte géographique et respectant la substance grise presque complètement. De tels îlots peuvent être arrondis et rappeler par leur aspect la sclérose en piaques.

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Il. — Etude clinique du grand ramollissement superficiel.

Il suffit d'envisager la localisation des lésions pour en déduire la symptomatologie habituelle du grand ramollissement sylvien superficiel; de même qu’en présence du tableau clinique auquel il donne lieu, il sera assez facile de dessiner à l’avance avec une exactitude à peu près absolue la topographie de la nécrose.

Une hémiplégie avec troubles sensitifs plus ou moins nets et une aphasie de type Broca,en cas de lésion du cerveau gauche, tel est le syndrome clinique qui répond au syndrome anatomique tel que nous l'avons défini. L'analyse des symptôines mérite d’être faite minutieusement.

1° L'HRÉMIPLÉGIE succède à un ictus plus ou moins brutal. Dans la règle, c’est une hémiplégie à prédominance brachiale avec troubles sensitifs légers prédominant également au niveau du bras. Cette tendance monoplégique à peu près constante s'explique facilement par la disposition des lésions. Alors que le centre brachial est directement touché au niveau de la zone rolandique dépendant de la sylvienne, seules les fibres de projection du centre ceural, provenant de la région paracentrale, sont interrompues dans la profondeur par la lésion du centre oval. Le centre crural lui-même reste indemne et cela ne saurait étonner car il est dans le territoire de la cérébrale antérieure — la topographie vasculaire rend compte d’une des particularités les plus intéressantes de l'hémiplégie par ramollissement superficiel. Mais ce n’est pas la seule raison de cette prédilection pour le membre supérieur. Il semble que celui-ci dont les fonctions motrices dépendent davantage des activités supérieures que le membre inférieur, paraisse presque toujours plus touché dans toute hémiplégie. Cependant, la différence considérable qui existe souvent dans l'atteinte respective des membres supérieur et inférieur par grand ramollissement superficiel ne s’observe jamais dans les autres variétés où l'hémiplégie est, somme

toute, proportionnelle. Dans les cas typiques, en effet, le malade tout en étant hémiplégique, se sert assez bien de son membre inférieur, tandis que le membre supérieur est inerte ou presque. D'autres fois, la différence est moins marquée, surtout dans les formes d'intensité moyenne où les lésions du centre ovale sont souvent prépondérantes comme nous l'avons dit.

L’atteinte de la pariétale ascendante explique l’existence de troubles sensitifs en général modérés et prédominant sur le membre supérieur. Ils peuvent respecter à peu près complètement le membre inférieur et déterminer ainsi l'aspect de monoplégie sensitive. D'autres fois, comme dans l'observation XX, les troubles sensitifs atteignent la cuisse et vont en décroissant de la racine du membre vers le genou, respectant absolument le pied. Cette prédominance proximale contraire à la règle n’est pas constante, elle n’en est pas moins très caractéristique quand elle existe. La face est presque toujours indemne. Les troubles sensitifs légers portent sur les sensibilités élémentaires; la sensibilité thermique est rarement touchée ; par contre le sens stéréognostique est fréquemment aboli; il peut exister aussi des troubles de la notion de position.

Dans un article consacré aux troubles sensitifs chez les apha siques (1},M. Foix a insisté sur les modalités des altérations de la sensibilité : hémianesthésie légère mais pouvant persister, prédominance sur le tact et la reconnaissance des objets. De même Régnard, dans sa thèse sur les monoplégies corticales (2), insiste, à juste titre, sur l'altération fréquente de la perception stéréognostique.

Quant à l’hémianopsie, elle est en général absente, car les radiations optiques, comme nous l’avons dit, sont généralement indemnes. Elle peut cependant exister en cas de lésion particulièrement profonde du lobe pariéto-temporal (observation XX) ou bien quand, ainsi qu’il arrive parfois dans l’athérome des vieillards, une deuxième lésion artérielle située à quelque distance de la première rend plus prolonde l'atteinte

1. Ch. Foix, Les troubles sensitifs au cours de l’hémiplégie aphasie. Rev. Neur., n° 2, 30 janvier 1911.