CHAPITRE X

RAMOLLISSEMENTS MULTIPLES DU TERRITOIRE SYLVIEN

Les nombreux cas anatomiques de ramollissements sylviens que nous avons utilisés pour ce travail, nous ont montré assez souvent l'existence de multiples lésions dans le territoire de la sylvienne.

Il n’est pas rare en effet de constater l'existence de petits ramollissemenis partiels du territoire profond associés à un ramollissement superficiel typique. D’autres fois c’est un ramollissement profond important qui s'accompagne de petites lésions du territoire superficiel. Mais par contre, il est exceptionnel de voir l'association de lésions très importantes dans l’un et l’autre territoire.

Nous avons également observé dans le territoire superficiel de petites lésions multiples, mais celles-ci répondent à deux variétés différentes : les unes sont dues à de petites lésions multiples des artérioles ;

les autres au contraire à un ramollissement incomplet qui après avoir frappé souvent l’ensemble ou en tous cas une partie importante du territoire n’a déterminé que des foyers de nécrose plus ou moins importants, disséminés.

Une classe à part enfin doit être faite à une variété spéciale, celle des ramollissements superficiels bilatéraux.

Nous étudierons successivement ces diverses variétés.

I. — Ramollissements partiels du territoire sylvien profond associés aux ramollissements superficiels.

Ce sont des lésionsée hasard et qui n’entraînent guèrequ'une superposition de symptômes.

Un point surtout paraît important dans leur histoire, c’est qu’ils dénotent des lésions multiples du système artériel. Aussi, ne faut-il pas s’étonner de Les observer surtout chez les séniles avec signes de sénilité artério-scléreuse (obs. XLI et XLIH). IL s’agit de malades dont l’état psychique est plus ou moins profondément altéré. On note chez eux, quand ils ne sont pas franchement hémiplégiques, la démarche à petits pas de type lacunaire et des phénomènes pseudo-bulbaires, parfois très marqués : rire et pleurer spasmodique, voix monotones, gêne de la déglutition, troubles sphinctériens.

II. — Ramollissements multiples du territoire superficiel par oblitérations multiples.

Ces lésions ont également une distribution de hasard, mais elles frappent, avec une certaine prédilection, les parties distales du territoire, tant antérieures que postérieures, c'est-àdire les régions les plus éloignées de la vallée de Sylivius. A cette disposition centrifuge s'ajoute encore le fait que cette variété affecte une certaine prédilection pour le cortex.

La symptomatologie en demeure en général fruste ; les cas sont très divers et difficilement classifiables.

Très souvent,'également,fla multiplicité des lésions artérielles entraine jiei un déficit intellectuel marqué.

III. — Ramollissements multiples du territoire superficiel par lésion unique mais incomplète.

La lésion, ici, dépend vraisemblablement d’une oblitération incomplète de la sylvienne. Sous l'influence d’une cause occa-

sionnelle, l'arrêt de la circulation détermineun ramollissement plus où moins étendu mais la nécrose prédomine sur la partie centrale du territoire superficiel, dont La périphérie, grâce à des anastomoses pie-mériennes reste plus ou moins indemne. La substance blanche est, en général, plus touchée que le cortex.

La nécrose, en prédominant en certaines zones, détermine un aspect de foyers multiples, disséminés, en apparence indépendauts les uns des autres. En réalité, il s'agit d'un foyer unique dont il est difficiie de reconnaître d'emblée la disposition relativement régulière. Cliniquement d'ailleurs le malade n’a eu qu'un ictus à la suite duquel se sont installés des phénomènes hémiplégiques atténués, associés quand la lésion porte sur le cerveau gauche à des phénomènes aphasiques atténués également (obs. XIX).

IV. — Ramoilissements bilatéraux du territoire sylvien superficiel.

Généralement il s’agit de foyers très dissemblables et la symptomatologie est celle de chacune des lésions enregistrées. Ilen est ainsi pour l’observation XXXV qui comporte un ramollissement pré-rolandique d'un côté, un ramollissement isolé du pli courbe de l’autre côté.

Mais parfois, par contre, il existeune notable symétrie des deux foyers, qui donne à ces cas un grand intérêt. Nous en avons observé une forme portant sur les régions pré-rolandorolandiques et une deuxièine portant sur le territoire sylvien postérieur.

19 RAMOLLISSEMENT BILATÉRAL DU TYPE PRÉ-ROLANDO-ROLANDIQUE. DIPLÉGIE FACIALE D'ORIGINE CORTICO-SOUS-CORTICALE

C’est une des variétés la plus intéressante des ramollissements sylviens superficiels, car elle atteint des régions d'importance capitale, non seulement au point de vue des troubles

moteurs, mais encore au point de vue des troubles de la parole. Nous avons déjà signalé aux chapitres du ramollissement pré-rolandique et du ramollissement rolandique, l'intérêt des deux observations qui entrent dans la variété que nous étudions maintenant.

La première (obs. XLIII) concerne un cas de ramollissement pré-rolandique bilatéral et très exactement symétrique. Le foyer droit était ancien, le gauche était récent, ila déterminé la mort de la malade au bout de dix jours.

Des deux côtés le versant antérieur de F, était touché sur une grande hauteur, la lésion laissant absolument intact le versant postérieur. Elle portait en outre sur toute la région de l’opercule rolandique et sur les pieds des deux dernières frontales. Malgré cette lésion étendue, la malade n’était pas hémiplégique, mais elle présentait un tableau très particulier de diplégie faciale. 1] existait une dissociation très nette entre le facial inférieur et le facial supérieur ou tout au moins le frontal et le sourcillier qui se contractaient seuls alors que les muscles du facial inférieur se montraient paralysés. La recherche du phénomène de la face ne donnait de contraction ni d’un côté ni de l’autre, la même manœuvre montrait une dépressibilité exagérée du maxillaire ; d’ailleurs, la mâchoire inférieure donnait l'impression d’une hypotonie marquée qui alla en s’accentuant. Il existait à vrai dire non seulement une diplégie faciale, mais encore une diplégie masticatrice et d’autre part, les mouvements de la langue paraissaient également touchés. La malade était incapable de parler, mais il est difficile de dire, étant donné son état, s'il s'agissait de troubles aphasiques ou d’aphonie pseudo-bulbaire. Elle n’avait pas présenté du rire ni du pleurer spasmodiques, mais le temps de sa survie a été trop court pour qu'il soit possible d'en tirer une déduction franche. Cette observation est également inutilisable au point de vue des troubles de la parole. Elle donne par contre des renseignements très précis au point de vue des diplégies faciales d'origine cortico-souscorticale.

La deuxième malade présentait également le même tableau de diplégie faciale d'origine cortico-sous-corticale (obs. XLIV).

Cliniquement elle était remarquable avant tout par l’immobilité de son facial inférieur. Iei encore on constatait l'intégrité relative du facial supérieur. A cette diplégie faciale s’associait une diplégie linguale avec gêne extrême des mouvements de la langue qu’elle ne pouvait tirer en dehors et une diplégie mas-

Fig. 58, — Diplégie facio-linguo-masticatrice. Photographie de la malade de l’observation XLIV montrant la ptose du maxillaire.

ticatrice telle que la mâchoire restait à l’état de repos, comme pendante, la bouche entr'ouverte et que la malade ne pouvait la relever qu'au prix des plus grands efforts et sans aucune force (fig. 58). Les troubles de la déglutition étaient également marqués et montraient l'atteinte des muscles pharyngo-vela-palatins. Pas de contraction ni à droite ni à gauche dans la recherche du phénomène de la face, qui montre ici aussi une dépressibilité exagérée du maxillaire inférieur.

Si l’on ajoute à cela que la malade était aphone mais non pas aphasique (car lorsqu'on l’écoutait avec attention on l’entendait chuchoter extrêmement bas les mots), on voit qu’elle réa-

lisait un tableau assez complet de paralysie pseudo-bulbaire. Le rire et le pleurer spasmodiques manquaient pourtant chez cette malade, ou tout au moins étaient très peu marqués, sans qu’on puisse affirmer qu’ils manquaient. La malade pleurait en effet assez facilement, mais il y avait une dissociation nette entre ce signe et le reste du tableau clinique. La malade survécut un an.

A l'examen du cerveau, les noyaux gris étaient indemnes à l'exception d’une minuscule lacune effleurant la partie la plus haute du noyau lenticulaire. Quant aux lésions corticales, la lésion du cerveau droit revêtait, comme dans le cas précédent, le type des lésions de l'artère du sillon pré-rolandique ; celle du cerveau gauche était fort peu étendue et limitée au versant postérieur de F, à l’union de son 1/3 inférieur et de ses 2/3 supérieurs, sur une étendue de un peu plus de 1 centimètre (ramollissement rolandique (fig. 46 et 51).

L'absence de phénomènes aphasiques dans ce cas n'est donc pas très singulière.

Cette observation longtemps suivie et, par cela même, si instructive pour l'interprétation des faits constatés dans le premier cas,permet d'établir d’une façon absolue que les troubles de la phonation, de la déglutition, de la mastication qui caractérisent le syndrome pseudo-bulbaire peuvent être réalisés par des lésions cortico-sous-corticales.

Dans l’étude que MM. Chavany et Foix viennent de consacrer aux diplégies faciales d’origine corticale (r),les auteurs se basant sur ces deux observations insistent sur le fait que ces diplégies faciales sont plutôt des diplégies facio-linguo-pharyngo-masticatrices, faciles par cela même à différencierdes diplégies faciales d'origine périphérique, et que le syndrome pseudo-bulbaire auquel elles donnent lieu, est assez différent du pseudo-bulbaire habituel. L’intensité des phénomènes paralytiques montrant qu'il s'agit bien d'une paralysie et non d’un état figé, comme c’est souvent le cas chez le pseudo-bulbaire, l'absence ou tout au moins la moindre importance du

1. Ch. Foix et J. A. Chavany, Diplégies faciales (Phar yngo-linguomasticatrices) d'origine corticale (Ann. de Méd., nov. 1926).

rire et du pleurer spasmodiques, l'absence relative de troubles associés de la marche, de l’état intellectuel, des sphincters, tels sont les éléments qui permettraient de rejeter le diagnostic de syndrome pseudo-bulbaire par lésions bilatérales des noyaux gris centraux et de conclure au siège cortical des lésions.

20 RAMOLLISSEMENTS SYMÉTRIQUES POSTÉRIEURS HÉMIANOPSIE DOUBLE AVEC APHASIE ET APRAXIE IDÉO-MOTRICE.

Nous n'avons guère eu de vérifications anatomiques qui nous aient montré des lésions postérieures aussi nettement symétriques que celles de la forme précédente.

L'hémianopsie double qui est le symptôme primordial de

. telles lésions, n’est cependant pas une chose rare en clinique. On sait qu’elle se caractérise par l'intégrité du champ maculaire seul respecté. A cette hémianopsie sont associés des phénomènes aphasiques et apraxiques dus au siège de la lésion du cerveau gauche. L’aphasie est de type Wernicke, l’apraxie idéo-motrice est souvent remarquable par son intensité et par sa ténacité (Foix, Chavany et Mme Schiff) mais elle peut être atténuée et même absente suivant le degré des lésions pariétales. ;

Dans une des observations que nous rapportons (obs. XXXV), l’'hémianopsie double était liée à un petit foyer occipital externe du côté gauche, à un foyer pli courbe isolé du cerveau droit. Dans un autre cas (obs. XXII) l'hémianopsie double associée à une aphasie de Wernicke avec apraxie idéo-motrice bilatérale très nêtle avait pu faire penser à une double lésion sylvienne postérieure.Or, s'il s'agissait bien d'un ramollissement pariétotemporo-pli courbe de l'hémisphère gauche, dans l'hémisphère droit les radiations optiques étaient lésées par des îlots de sclérose intracérébrale disséminée.

Un tel syndrome n'en a pas moins une valeur localisatrice évidente.

M. Lévy 9

V. — Ramollissements sylviens associés à ceux d’autres territoires.

Ces associations sont fréquentes nombre d'observations nous le prouvent, dans lesquelles on trouve associé à un ramollissement sylvien plus ou moins important, un autre foyer dans le territoire de la cérébrale antérieure ou de la cérébrale postérieure.

Mais si l’association de cette dernière est un fait du hasard dont la fréquence relative ne s’explique que par l'artérite sénile qui est la cause habituelle des deux, l'association des ramollissements de la cérébrale antérieure et de la sylvienne répond à une disposilion anatomique. On sait en effet que cérébrale antérieure et cérébrale moyenne naissent toutes deux du tronc carotidien, on pourra donc observer en cas de thrombose siégeant sur la partie terminale de ce dernier des ramollissements portant à la fois sur les territoires de l’un et l’autre vaisseau (obs. XLV).

Le ramollissement de territoire du tronc carotidien ou tout au moins des deux territoires des cérébrales antérieure et moyenne, a un début en général brutal par un ictus unique et son évolution est comme on le conçoit, exceptionnellement grave. Cliniquement, dans la majorité des cas, il s’agit d’une apoplexie rapidement mortelle avec coma profond, hémiplégie et aphasie quand il s'agit du cerveau gauche. Anatomiquement, la mort survenant en général dans la quinzaine, ce qu'on observe c’est un ramollissement blanc ou hémorragique de proportion considérable et qui entraîne la malacie du lobe frontal, des circonvolutions rolandiques, du lobe temporo-pariétal et des noyaux gris centraux.Rien n’est facile comme de séparer de la masse déliquescente les portions conservées du cerveau ; elles comprennent surtout en dehors du territoire cortical de la cérébrale postérieure, la couche optique et la région sousoptique. En outre, le territoire de la choroïdienne antérieure (c'est-à-dire la capsule interne postérieure, l'extrémité interne du globus pallidus et la bandelette optique) et celui de la com-

municante postérieure (tuber thalamus antérieur) restent habituellement indemnes.

On peut voir exceptionnellement des lésions aussi étendues rester compatibles avec la vie. Elles produisent alors des syndromes qui ne semblent pas différer essentiellement de ceux produits dans le ramollissement sylvien total.

En dehors des cas précédents où la lésion de la sylvienne et celle de la cérébrale antérieure ne forment qu'une seule altération et surviennent simultanément, l'on peut voir des lésions associées des territoires de la sylvienne et de la cérébrale antérieure dues à de simples coïncidences et portant alors sur les artères après la bifurcation du tronc carotidien. Nous n'’insisterons pas sur les tableaux cliniques fort variables qu’on peut observer en pareil cas,il s’agit en effet ici de simple addition de symptômes comme dans le cas de l'association cérébrale posté- ‘rieure sylvienne.

L'association de ramollissement syloien et de ramollissement de la cérébrale postérieure ne s'explique que par la coïncidence de multiples lésions du système artériel.Les deux foyers ne se produisent donc pas en même temps. Le plus souvent on voit l’état du malade s’aggraver à la suite d'un nouvel ictus, comme dans notre observation XXX VIII et les symptômes surajoutés viennent parfois troubler les déductions qu’on avait tirées des premiers examens. C’est par cela même que de telles associations nous ont paru intéressantes à signaler.