OBSERVATION XXII
(Cette observation a été publiée par MM. Foix et Chavany à propos des mouvements involontaires du voile du palais que la malade présentait).
Aphasie de Wernicke avec apraxie idéatoire. — Apraxie idéo motrice bilatérale. — Hémianopsie double. — Ramollissement pariétotemporo-pli courbe du cerveau gauche, — Sclérose disséminée du cerveau droit.
Mme No... … La malade présente à son entrée à l’infirmerie : une impossibilité
de la marche ; des troubles aphasiques avec apraxie idéatoire ; une apraxie idéo-motrice bilatérale ; une double bémianopsie ; enfin, accessoirement, au point de vue qui nous intéresse, des mouvements involontaires au niveau du voile du palais et des membres inférieurs gauches. Ne
Son fils raconte qu'elle aurait eu «une attaque d’amnésie » en 1913. Depuis, plusieurs petites attaques successives, la dernière en décembre 1923, à la suite de laquelle elle ne peut plus marcher.
1° Les troubles moteurs et sensitifs. PA
La force segmentaire est très diminuée aux deux membres inférieurs, également aux membres supérieurs, surtout à gauche.
Les réflexes tendineux sont plutôt forts aux membres inférieurs, normaux aux membres supérieurs. ;
Réflexe cutané plantaire se fait en flexion nette à droite, indécis à gauche et difficile à apprécier parce que sa recherche exagère les mouvements involontaires.
ILexiste bilatéralement du clonus du pied.
1l existe un certain degré d’incoordination, surtout marquée au membre inférieur gauche et également plus prononcée au membre supérieur gauche qu’au droit.
Les mouvements volontaires gènent d’ailleurs l’appréciation de l'incoordination.
La face n’est pas touchée, le peaucier se contracte des deux côtés.
La sensibilité paraît normale.
2° Troubles de la parole.
Il existe une aphasie de Wernicke modérée : dans la dénomination des objets, la fréquence des erreurs est variable avec les examens successifs, mais ne laisse pas de doute sur le trouble du vocabulaire. Il existe de l'intoxication par le mot. Il n’y a pas de dysarthrie vraie, la voix est seulement faible, chuchotée ; les mots d'épreuve sont correctement répétés.
Les ordres simples et semi-complexes sont exécutés, cependant la malade se trompe parfois, lorsqu'on lui dit de mettre le petit doigt de la main droite sur l'oreille gauche, elle porte le petit doigt de la main gauche sur l'oreille du même côté. Dans l'épreuve des trois papiers, elle plie les trois papiers et les remet. 5
La lecture n'est pas très mauvaise, mais la malade n’exécute pas les ordres qu’on lui donne par écrit. L'écriture paraît très touchée, l'existence de l’élément agraphique s’oppose nettement au faible degré de l’alexie.
L'apraxie idéatoire existe à un faible degré : la malade arrive à allumer la bougie après bien des hésitations.
39 L'apraxie idéo-motrice est très nette bilatéralement : impossibilité d'exécuter un pied de nez, un geste de menace, le salut militaire. |
4° L'hémianopsie est double, respectant le champ maculaire.
Réflexes photo-moteurs normaux,
Fond d'œil intact.
Il existe par intermittence un peu de nystagmus des deux globes oculaires, plus marqué au repos que dans le regard latéral.
5° Les mouvements involontaires :
Au membre inférieur gauche, à l’occasion des mouvements passifs ou des efforts, il apparaît des secousses du gros orteil. De temps en temps, les secousses se propagent à tout le membre inférieur et il se produit un mouvement de circumduction du pied gauche et de flexion de la jambe sur la cuisse,
Au niveau du voile du palais, il existe des mouvements involontaires un peu plus irréguliers que ceux qui ont été décrits dans le nystagmus du voile du palais.
Examen du cerveau. — Hémisphère gauche :
Ramollissement du territoire sylvien postérieur frappant extérieurement la partie postérieure de P:, le pli courbe dans sa partie haute et la partie postérieure attenante de T.
L’artère sylvienne se montre dès son origine assez malade, mais il existe une lésion presque totalement oblitérante sur le tronc sylvien après l’origine commune des artères ascendantes, avant la naissance de l'artère temporale postérieure, de la pariétale postérieure et de l’artère du pli courbe.
Après section horizontale, on constate qu’une distension ventriculaire importante est venue prendre la place de la substance cérébrale détruite. À ce niveau la lésion est massive, sectionnant à peu près complètement les voies optiques. L’épendyme est presque au contact de la face externe du cerveau.
Iémisphère droit :
(Nous résumons les lésions ‘décrites dans l'observation de MM. Foix et Chavany.)
Pas de lésions visibles extérieurement.
Sur les coupes horizontales, on voit apparaître une petite lésion du quart antérieur du noyau caudé.
Sur la coupe de Flechsig, il existe un gros état lacunaire du noyau lenticulaire.
Les radiations optiques de Gratiolet paraissent indemnes, mais l'examen microscopique des coupes du pôle occipital coloriées par la méthode de Weigert montre :
a) Une lésion linéaire transversale, cicatrice vraisemblable d'une hémorragie ancienne qui sectionne les radiations optiques dans leur segment externe et à laquelle vient s'ajouter une autre petite lésion visible sur certaines coupes seulement, mais qui détermine une dégénérescence bien visible.
b) Une pâleur de la substance blanche du lobe occipital due à une dégénérescence incomplète des radiations optiques.
