B. — CONSTATATIONS PERSONNELLES

Nous étudierons plus spécialement les cas dont nous avons pu obtenir l'observation clinique assez détaillée et pratiquer l'examen histologique complet.

Ces conditions nous ont obligé a réduire notre matériel d'étude : sur la trentaine de faits dont nous possédions, soit une documentation clinique, soil un examen histologique, nous publierons seulement 15 observations, dont on trouvera plus loin le compte rendu.

— Cliniquement, nos observations correspondent sinon absolument, du moins pour les signes majeurs, au syndrome de Banti, tel que le considèrent la plupart des auteurs français. Nous n’avons pas observé, néanmoins, la division classique en trois périodes.

— Age : Dans la majorité des cas, les malades sont des adultes jeunes, entre 20 et 40 ans (9 cas).

Au-dessous de 20 ans, nous comptons trois observations.

Au-dessus de 40 ans, on peut noter trois cas ; l’un chez un homme de 43 ans, un autre chez un homme de 51 ans, un troisième chez une femme de 56 ans, tous manifestement récents, cliniquement et anatomiquement.

L'étiologie est obscure, le plus souvent ; dans certains cas on retrouve pourtant la notion de maladies antérieures linportantes.

Chez deux malades on note le paludisme, certain dans un cas (observ. XV), probable dans l’autre (observ. XII) ; dans une observation, le paludisme existe mais associé à une syphilis vraisemblable (observ. Il).

Nous notons la syphilis dans les deux observations précédentes et dans trois autres cas.

Donc, en tout 5 sur 15 malades sont syphilitiques avérés

ou très fortement suspects. Sur ces 5 sujets, la syphilis est certainement acquise dans deux cas (obsérv. VIII et IX), vraisemblablement dans un autre (observ. Il), certainement héréditaire dans deux observations (n° X et XI).

Chez tous les autres malades, l’étiologie reste obscure. Dans une observation, la splénomégalie fut découverte pendant une affection fébrile, qualifiée de paratyphoïde mais sans hémoculture ni séro-diagnostic (observ. VIT). Les coccobacilles furent retrouvés sur les coupes spléniques de ce cas mais sans qu'on puisse tirer de ce fait une conclusion formelle.

Dans l'observation XIII, on retrouve deux ans avant la découverte d’une splénomégalie, la notion d’un abcès chaud sous-aponévrotique de la face externe de la cuisse, dont Île pus ne fut par examiné Hactériologiquement. On ne peut établir, là non plus, un rapport certain de causalité entre cette infection et la maladie.

Il faut signaler la fréquence relative de la maladie chez des sujets originaires de pays étrangers, ou y ayant séjourné: dans un cas il s’agit d’un Algérien (observ. Il); dans un autre, les manifestations pathologiques surviennent, à deux reprises, au cours d’un voyage en Algérie (observ. XII).

Un des malades est Roumain (observ. XIV), un autre a vécu en Roumanie (observ. V), un troisième est Martiniquais (observ. XV).

Dans l’observation XIII, le sujet est français mais vit sur le littoral méditerranéen.

LE MODE DE DÉBUT est très variable : la splénomégalie peut être découverte par le malade lui-même par hasard ; le plus souvent, elle est constatée par le médecin, à l’occasion de troubles divers : fatigue générale, épisode infectieux, douleur de la région splénique, léger ictère, épisode bronchitique et surtout phénomènes digestifs.

Ceux-ci peuvent consister en malaise gastrique ou intestinal ; très souvent une hématémèse suivie ou non de mé æna sera le premier signe d'alarme, particulièrement dramatique.

La rate devient parfois très volumineuse, surtout au décut de l'affection ; en règle générale, la splénomégalie est moyenne.

La limite inférieure de l'organe dépasse rarement l’ombilic en bas, la ligne médiane en dedans.

A la palpalion, la rate parait souvent dure et d'autant plus que l’évolution est plus ancienne.

Elle est peu douloureuse à la palpation, en général.

La formule sanguine consiste, nous l’avons dit, en anémie avec diminution de la valeur globulaire, leucopénie et mononucléose.

Dans l’ensemble, anémie el leucopénie vont de pair : ainsi, pour un chiffre de trois millions d’hématies, on trouvera un chiffre de 2 à 4.000 leucocytes. Pour une anémie peu accusée, le chiffre de leucocytes sera plus élevé, entre 4 et 6.000.

Un chiffre de 7.000 globules blancs nous paraît déjà élevé au cours de ces splénomégalies.

Cette polynucléose, surtout si elle dépasse 7.000, traduit un processus évolutif el constitue une contre-indication opératoire formelle, à notre avis.

Les anomalies sanguines, sur lesquelles P. E. Weill a particulièrement insisté, nous ont paru variables : le temps de saignement est normal le plus souvent ; le signe du lacet reste presque toujours négatif.

Par contre, le temps de coagulation apparaît souvent prolongé, parfois d’une manière très notable (observ. X).

On trouve souvent une tendance au saignement (gingivorragies, épistaxis) et aux ecchymoses.

La spléno-contraction, Benhamou y a insisté, est négative au cours des splénomégalies primitives.

Dans une de nos observations, il est noté qu’au moment de l'intervention, la surface de la rate apparaissait ridée, ce qui donne à penser que la spléno-contraction avait eu lieu-.Ce cas était très récent.

L'anémie entraine les signes cliniques habituels : pâleur, fatigue, amaigrissement, souffles cardiaques anorganiques, troubles menstruels chez la femme, etc. Nous n’y insisterons pas.

Les troubles digestifs peuvent être gastriques ou inlestinaux ; gastriques, ils consistent en malaise, sensation de pesanteur dans la, région épigastrique, parfois douleur plus nette que soulagera l’application de glace.

Le maximum est souvent post-prandial, mais l'horaire manque de fixité, la durée des troubles varie. Parfois des

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vomissements alimentaires ou bilieux amènent un soulagement, ou au contraire l’ingestion d’aliments. Souvent existent aussi des nausées ou des régurgitations acides.

Noël Fiessinger distingue des phénomènes gastriques hyposthéniques et d’autres hypersthéniques.

On sait combien ces symptômes peuvent être lrompeurs, surtout lorsque s’y associent des hématémèses ou du mélæna, et cela d'autant plus que la splénomégalie peut déformer la grande courbure, et modifier le transit pylorique.

Ce fait n’est pas spécial aux splénomégalies primitives, on le rencontre également au cours des cirrhoses à grosse rate.

Les phénomènes intestinaux sont représentés surtout par la diarrhée. Celle-ci, souvent précoce et parfois premier signe en date, peut être très accentuée, elle survient par crises et peut revêtir un type dysentériforme, avec selles très fréquentes, sanguinolentes ou glaireuses (observ. XII). Dans cette même observation, la cause déterminante fut, à deux reprises, un voyage en Algérie, et peut-être faut-il incriminer là une variation thermique ou atmosphérique.

La diarrhée constitue, à notre avis, un accident analogue aux hémorragies gastro-intestinales entre lesquelles on peut la voir inlercalée (observ. I).

Au même titre que les hémorragies, elle nous paraît la traduction d’une congestion intense dans le système veineux portal, secondaire à une poussée évolutive dans la rate. Nous reviendrons sur la pathogénie de ces faits.

Les hémorragies gastro-intestinales sont très fréquentes au cours de certaines de ces splénomégalies.

Elles surviennent parfois très brusquement mais souvent précédées par des prodromes digestifs, douleurs gastriques ou diarrhée dans les jours précédents ; elles peuvent se produire sans cause apparente, mais sont généralement provoquées par certains facteurs : fatigue, émotion, variations thermiques, repas abondant. Dans une observation, elles surviennent au cours d'une maladie infectieuse (observ. X).

La malade rejette du sang pur, rouge ou noirâtre, mêlé ou non de caillots.

L'hémorragie coïncide souvent avec une diminution de volume de la rate.

L’abondance et la répétition de ces hémorragies est varia-

ble et peut, dans certains cas, mettre la vie du malade en danger.

Le mélæna survient généralement dans les jours qui suivent l’hématémèse. C’est rarement un phénomène isolé. Encore faut-il remarquer que ce signe passe plus facilement inaperçu que l’hématémèse, et nous croyons vraisemblable d'admettre son existence dans les cas avec diarrhée rebelle.

L'évolution de la maladie est apyrétique dans l’ensemble, mais avec des périodes fébriles qui coïncident généralement avec l’aggravation des phénomènes digestifs ou l'apparition d’hémorragies.

P. Chevallier a insisté, à juste titre, sur cette importante notion de « poussées évolutives >» au cours de ces splénomégalies inflammatoires.

Tels sont les principaux symptômes que nous avons pu retrouver dans nos observations. Le foie reste presque toujours inaccessible à la palpation, non douloureux, l’urobiline est absente des urines.

Dans deux cas, un léger ictère est signalé dans les antécédents ; on sait que la nature de ces ictères est considérée par les uns comme d’origine hépatique, par les autres (P. E. Weill notamment) comme d’origine sanguine.

Nous signalerons encore la possibilité de troubles pleuropulmonaires.

Dans une observation, on voit noté un épisode bronchitique initial, qu’il faut peut-être rattacher à la maladie (observ. IV). Dans une autre, une pleurésie gauche avec fièvre apparut en cours d'évolution ; la ponction resta blanche (observ. XI).

Les auteurs algériens (Lombard, Goinard, Constantini, Nanta) ont insisté sur la fréquence des phénomènes bronchitiques ou pleurétiques au cours des splénomégalies algériennes.

P. E. Weill a constaté une prédominance de ces pleurésies du côté gauche, Goïinard les juge aussi fréquentes à droite.

En définitive, nous n’avons pas retrouvé dans nos observations une distinction nette en trois périodes, l’une avec splénomégalie et anémie, la seconde marquée par des troubles digestifs, une hépatomégalie légère et de l’urobilinurie, la troisième avec cirrhose (sauf dans l’observ. XIII).

MESSIMY D

Les troubles digestifs, gastriques ou intestinaux existent souvent dès le début.

Les signes d'insuffisance hépatique paraissent absents ; un examen fonctionnel du foie, chez les malades du Professeur N. Fiessinger, est resté négatif. Le fonctionnement hépatique parait normal.

Il faut expliquer ces faits par la plus grande précocité de l'intervention chirurgicale à notre époque. Banti lui-même insistait sur l'apparition très tardive des signes de cirrhose hépatique au cours de l'affection.

Nous n'avons pas eu l’occasion d'étudier le foie au point de vue anatomique, et nous le regrettons vivement. Son aspect est le plus souvent noté normal, à fintervention, mais vraisemblablement existent, dans certains cas, des lésions histologiques de sclérose légère périportale.

Dans l'observation XIII, le foie présentait, à l'intervention, un aspect nettement clouté et le malade mourut dans un tableau de cirrhose.

Nous n'insisterons pas sur les résultats de la splénectomie qui ont fait l'objet de nombreux travaux. Tous les auteurs s'accordent à reconnaître ses excellents résultats dans la plupart des faits.

Ceux dont nous rapportons l'observation sont d’ailleurs trop récents pour qu'on puisse en tirer des conclusions formelles.

Nous noterons pourtant ici la fréquence relative des hémorragies ilératives et des thromboses veineuses, particulièrement de la mésentérique supérieure, sur l'étude pathogénique desquelles nous insisterons plus loin.

Parmi nos observations, nous relevons trois morts, l’une par hémorragie intestinale foudroyante deux ans après l’intervention (observ. 1), l’autre, dans un tableau de cirrhose observ. XII), quelques mois après l'opération qui fut compliquée de phlébite du tronc brachio-céphalique, la troisième par thrombose de la veine mésentérique supérieure apparue iT jours après l'intervention (observ. VID.

R. Grégoire, G. Marchal, D. Bargeton et J. Regaud ont publié cette dernière observation, très remarquable, en mon- ‘rant la difficulté de prévoir ces thromboses post-opératoires, créées par des lésions veineuses sur les racines intestinales de la veine porte.

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Si nous étudions ces trois observations, nous remarquons pourtant l'existence d’une polynucléose légère, 9.390. globules blancs dans le premier cas, 8.200 dans le troisième, pendant la période préopératoire. Dans le deuxième cas, l’examen du sang n'est pas noté, mais il existait un léger fébricule.

Dans un quatrième cas, que nous suivons encore actuellement (observ. VI), l'évolution post-opératoire fut troublée de nombreuses hémorragies. Là encore, nous observons une polynucléose préopératoire de 12.000 G. B.

Nanta a insisté sur la valeur pronostique défavorable de la polynucléose sanguine ; nous croyons aussi qu’elle constilue, au même titre que la fièvre, un symptôme évolutif de grande valeur.

Nous avons éludié un fragment de rate surnuméraire prélevé à l’autopsie dans l’observation VII publiée par MM. R. Grégoire, G. Marchal, D. Bargelon et J. Regaud. On y trouve des lésions manifestement plus jeunes, plus nettement évolutives que sur la rate principale.

Ce pourrait être un argument en faveur de l'existence d’un processus inflammatoire encore évolutif chez ce maiade.

Anatomiquement, nous croyons qu'il faut distinguer deux états différents, reliés d’ailleurs par des états intermédiaires, dans le syndrome de Banti.

Dans un premier stade, les lésions peuvent être dites subaiguës ; petit à petit, elles s'organisent et évoluent vers le {ype bien connu de fibro-adénie.

À. — Le stade précoce

Lésions inflammatoires subaiguës

Nous avons eu l’occasion d’étudier trois rates répondant à ce type. Dans deux cas, le début remontait à 8-10 mois (observ. Î et II), dans le troisième, les premiers troubles dataient de 18 mois (observ. III).

Macroscopiquement, il s’agit de rates très congestlives, très volumineuses (2 kgs dans l’observ. II).

— Où —

Ces rates présentent des caractères histologiques communs:

a) LES FOLLICULES LYMPHOÏDES sont relativement peu diminués de volume ; dans l’observation IIL, ils paraissent méme agrandis. Les centres clairs sont très apparents, la couronne lymphoïde tend à diffuser vers la pulpe adjacente.

Dans les centres clairs, en plus des lymphoblastes, on voit de nombreuses images de pycnose nucléaire, ainsi que du pigment sanguin en fines granulations dorées libres ou incluses dans de gros macrophages.

Les artérioles centro-folliculaires sont nettement développées, avec un endothélium hypertrophié.

Les artères pré et périfolliculaires apparaissent épaissies, dans toutes les couches de leur paroi, et présentent un aspect feuilleté très spécial.

On peut noter autour des artères périfolliculaires des foyers d’hyperémie plus ou moins organisés par la sclérose (observ. I et II).

Dans l’observation I, existait un vaste foyer hémorragique centré par une artériole périfolliculaire et une autre artère plus volumineuse dont la paroi était pénétrée d’incrustations sidérosiques.

A la périphérie, on notait de nombreuses cellules : Iymphocytes, plasmocytes, grandes cellules mononucléées à gros noyau clair, à protoplasme basophile. Toutes ces cellules paraissaient signer par leur présence un processus inflammatoire.

b) CORDONS ET SINUS. — Ils sont fortement hyperémiés. Où a de la peine, en raison de cette congestion diffuse, à distinguer les cordons des sinus. Néanmoins, à un examen attentif, on note une congestion prédominante dans les cordons qui sont élargis (fig. 10).

On voit, dans ces cordons, des cellules lympho-conjonctives très hypertrophiées et déformées avec des noyaux très clairs, à nucléole bien visible, à grains peu serrés de chromatine ; arrondis ou ovalaires pour la plupart, ces noyaux présentent souvent des contours bosselés, certains paraissent piriformes où nettement incurvés.

D’autres, par leur forme allongée, ressemblent déjà à des fibroblastes. Les fibres réticulées sont légèrement densifiées, surtout au voisinage des artérioles.

Pere

Fic. 10

Cell. rétic.

Cordon plein deESang