RECUEILLIE DANS LE SERVICE DE M. LE PROFESSEUR N. FIESSINGER

Wor…., homme âgé de 78 ans, entre à l’hôpital Necker le 30 mars 1934, adressé par M. le Docteur Coste.

L'examen fait découvrir un œdème marqué de la paroi abdominale et des membres inférieurs, œdème blanc, mou, indo'ore, gardant le godet ; une ascite libre ; un léger épanchement pleural à la base droite.

Sur l'abdomen, on ne note pas de circulation veineuse collatérale.

Le foie n’est pas perceptible à la palpation, la rate n’est pas percutable.

Les bruits du cœur sont normaux, le pouls bat à 60, la T. A. est de 17-12 au Vaquez.

Le système nerveux paraît indemne.

On note dans les urines la présence d’albumine.

L'étude des antécédents ne fait retrouver aucun épisode pathologique ; cet homme, jusque-là très bien portant, s'étonne qu’on ait à le traiter et réclame la nourriture.

il nie tout éthylisme et n’en porte aucun stigmat.

Différents examens sont pratiqués.

L’exploration fonctionnelle hépatique reste normale.

Ind. biliaire plasmatique : 1,5. Rose bengale : 4,9.

Galactosurie provoquée : normale.

Dans le sang, le chlore globulaire : 1 gr. 77 0/00 ; le chlore plasmatique : 3 gr. 37 0/00. Le rapport Clg/Clp — 0,53. Réserve alca- Hoeenri

Sérine 0/00: 22 gr. 10; globuline 0/00 28 sr. 70" A7/G=—="0;80;; cholestérine : 1 gr. 50 ; urée : 0,23 ; réaction de Wassermann : négative.

Un régime déchloruré n’amène aucune amélioration, pas plus que les toni-cardiaques.

Le 29 mai, on doit ponctionner le malade. Le liquide d’ascite contient de nombreux lymphocytes, des moyens monon. et des cellules endothéliales. Albumine : 16 gr. par litre. Le liquide p'eural a sensiblement la même composition.

L'état général s’aggrave peu à peu et le malade meurt le 12 juin.

L’autopsie fait découvrir :

Une ascite considérable ; un foie petit, présentant l’aspect de foie muscade et de très petits îlots bien limités de sclérose. Son poids : 570 grammes.

La rate est congestive, mais paraît petite ; elle pèse pourtant 160 grammes. Sa capsule est épaisse.

Les reins sont petits, blancs, avec une corticale très diminuée. Is pèsent 70 grammes chacun.

Le cœur, petit et globuleux, présente des valvu'es mitrales sclérosées. On note des lésions athéromateuses de l'aorte et de ses grosses branches.

ETUDE HISTOLOGIQUE. Sur le foie existent des lésions de congestion passive et de petits foyers scléreux circonscrits, périvasculaires.

Les reins sont le siège d’une néphrite chronique interstitielle, surtout dans la zone médullaire.

Sur la rate, on note un épaississement très considérable de la capsule et des travées, qui gardent pourtant des bords réguliers ; contrastant avec cette sclérose prononcée du tissu de soutien, la pulpe est uniquement congestive, sans la moindre fibrose du tissu réticulé. Les follicules lymphoïdes sont plutôt atrophiés.

On observe enfin de très importantes lésions vasculaires, consistant surtout en sclérose hyaline de la couche moyenne des artères, dans les follicules et dans la pulpe dite rouge.

Cette observation se signale cliniquement par une néphrite à évolution prolongée sans cause apparente chez un vieillard ; l’autopsie fit découvrir une néphrite interstitielle chronique, des lésions athéromateuses de l'aorte, un foie atrophique présentant l'aspect caractéristique du foie vasculaire décrit par le Professeur Favre, de Lyon, et dont l’étude complèle a été faite par son élève Paul Girard dans sa thèse.

La rate offrait un aspect très spécial : hypertrophie de Ia capsule et des travées paraissant sous la dépendance des lésions de sclérose artérielle, pulpe congestive mais sans épaississement du tissu réticulé.

Au même titre que le rein et le foie, cette rate nous parait mériter le titre de « rate vasculaire ».

On nous fera observer que l’organe, pesant 160 gr. poids sensiblement normal, ne peut être qualifié d’atrophique ; nous répondrons à cette objection qu’il existait, en outre, une forte congestion pulpaire d’origine cardiaque, comme dans le foie.

Et l’on sait que chez de tels malades la rate peut être très diminuée de volume et de poids.

2° D’autres faits, sur lesquels nous avons déjà attiré l’attention, représentent un nouveau groupe de rates atrophiques : dans une observation de Bennet, on découvre à l’autopsie d’un homme de 20 ans, mort de pneumonie, une rate pesant 10 gr. et présentant d'importantes lésions artérielles, de nombreux nodules de Gandy-Gamna, une absence presque complète du tissu Iymphoiïde.

Notons que la réaction de Wassermann, dans le sang de ce malade, s'était révélée fortement positive.

Le cas de Narukawa est sensiblement identique : chez un homme de 54 ans, indéniablement syphilitique, on découvre une rate pesant 20 gr. avec lésions artérielles prononcées et nodules de Gaudy-Gamna.

Ces faits doivent être rapprochés des splénomégalies inflammatoires que nous avons décrites dans les chapitres précédents : l’absence d’hypertrophie de l’organe peut s’expliquer par la non diffusion à la pulpe, vraisemblablement à cause de l’oblitération des artères, profondément lésées.

Alors que la rate atrophique du vieillard est la conséquence d’artério-sclérose chronique, l’atrophie splénique de ces sujets semble produite par une artério-sclérose d’origine inflammatoire.

Ces différentes modalités peuvent toutes s'inscrire sous la même rubrique de « rate vasculaire », sans préjuger de l’étiologie.

3° La rate atrophique des cirrhotiques peut, sans doute, relever d’un processus analogue, surtout chez les vieillards, conformément aux faits décrits par Rossle.

Mais n’y aurait-il pas une autre raison à l’atrophie splénique des cirrhotiques ?

Dans un de nos cas, où la rate pesait 85 gr., on pouvait incriminer l’âge dans une certaine mesure, puisqu'il s’agissait d’une femme de 58 ans, mais nous serions tentés d’invoquer un autre facteur.

Dans celte rate l’aspect histologique était, dans l’ensemble, celui qu’on observe dans les cirrhoses de Laënnec ; mais, en outre, on notait de très gros amas de sang, particulièrement dans la région sous-capsulaire, coïncidant avec un dépôt abondant d’hémosidérine.

Cet aspect de stase, avec pigment ferrique en abondance, rappelle l’aspect que nous avons pu constater dans des rates animales après fistules d’Eck prolongées.

Ne peut-on concevoir, dans les cas où se trouve établie une bonne circulation de suppléance, que la rate reste isolée, dans une certaine mesure, de la circulation porte, d’où atrophie, stase, dépôt de pigment ?

Nous reviendrons sur ces faits au chapitre de physiopathologie.

Signalons seulement ici ce rapport possible entre le volume de la splénomégalie et l’état de la dérivation veineuse.

B. — LA SPLENO-SCLEROSE AU COURS DES CIRRHOSES HYPERTROPHIQUES

Les cirrhoses hypertrophiques du foie constituent un ensemble de formes très variées, et par l'allure clinique, et par l’évolution, et dont le seul point commun est fourni par l'existence d’un gros foie.

Nous décrirons successivement :

1° LES HEPATITES CHRONIQUES HYPERTROPHIQUES ASCITOGENES. — La forme la plus typique fut isolée par Hanot et Gilbert sous le nom de « cirrhose veineuse hypertrophique simple ».

Il est souvent difficile d'établir une différence absolument tranchée entre la cirrhose atrophique du type Laënnec et certaines cirrhoses hypertrophiques. |

Comme l’a écrit Noël Fiessinger : « Si, entre les extrêmes des atrophiques et des hypertrophiques, il y a une délimitation certaine et facile, le plus souvent les formes intermédiaires ne sont classées que par un effort de schématisation où le prétexte pondéral est bien fragile, quand on sait que certaines cirrhoses peuvent être, suivant les régions, atrophiques et hypertrophiques, d’où le terme d’atropho-hypertrophiques, qu’on a dû employer pour les définir. »

M. Villaret et Justin-Besancon font justement remarquer que c’est aux formes à gros foie persistant, pendant longtemps du moins, qu'il faut réserver le nom de « cirrhose veineuse hypertrophique simple ».

Ils insistent encore sur le fait qu'il s’agit souvent de gros mangeurs et surtout de gros buveurs, fréquemment hypertendus, d’un aspect pléthorique et floride.

Nous ne décrirons pas le tableau clinique bien connu de ces cirrhoses, nous nous bornerons à rappeler les trois caractères importants qui marquent leur évolution :

MESSIMY Jul

a) Elles s’accompagnent d’une insuffisance hépalique qui reste souvent ébauchée, contrairement à la cirrhose atrophique où l'insuffisance hépatique est beaucoup plus profonde et progressive.

L’exploration des différentes fonctions du foie viendra préciser ce caractère.

b) L’ascite ne se reproduit pas avec la même rapidité et la même régularité que dans la cirrhose de Laënnec. Elle reste souvent modérée.

c) L’ascite peut se tarir. Bien des cirrhoses que l’on croit guéries pour cette raison sont hypertrophiques.

La splénomégalie, dans ces formes, est généralement importante et nous serions tentés d’en faire un signe distinctif constant. Dans les cas où l’on peut sans hésitation parler de cirrhose hypertrophique, la rate est volumineuse. Son hypertrophie est souvent difficile à reconnaître du fait de l’ascite, et il faut généralement attendre la ponction pour bien l’apprécier.

On peut, dès lors, accrocher le pôle inférieur de l’organe ; sa consistance est plutôt dure, non douloureuse.

La splénomégalie devient dans ces formes un symptôme de valeur, et non plus de « second plan », comme dans les cirrhoses atrophiques.

A l’autopsie, la rate est presque toujours très grosse, beaucoup plus que dans une cirrhose de Laënnec.

Les poids respectifs du foie et de la rate, dans nos cas, oscillent entre 1.800 et 2.050 gr. pour le foie, et 210 à 560 gr. pour la rate.

Parmi ces faits, il convient d'établir une distinction.

La plupart des observations, en effet, participent, par certains points cliniques et anatomiques, de la forme décrite par Hanot et Gilbert, mais, par d’autres caractères, se rapprochent beaucoup plus de la cirrhose de Laënnec.

Dans ces formes intermédiaires, la rate présente, dans l’ensemble, une disposition anatomique identique à celle que nous avons décrite dans le chapitre précédent.

On y retrouve l’hyperhémie veineuse, la fibrose des fibres périveineuses, l’augmentation du tissu de soutien des artères. La réaction érythroblastique est d’intensité variable.

Rien, en somme, dans l’aspect histologique de ces rates, n’a particulièrement attiré notre attention.

Il en est bien autrement dans les observations typiques de cirrhose hypertrophique.

Dans l’une, qui répond cliniquement à une « cirrhose hypertrophique simple » avec très longue évolution, ascite ponctionnée à de très nombreuses reprises, phases de rémission, insuffisance hépatique modérée, la splénomégalie est volumineuse (960 gr.) et correspond à un foie de 2.050 gr.

HISTOLOGIQUEMENT, on retrouve tous les éléments d’une rate cirrhotique, mais les cordons sont un peu plus riches en cellules conjonctives, et surtout les fibres périveineuses ont subi une transformation collagène nette, vérifiée par les colorations électives.

Les sinus paraissent très dilatés, avec des cellules endothéliales à noyaux petits, comme aplatis.

Dans le second cas, l’aspect histologique de la rate, bien que la splénomégalie soit moins considérable (250 gr.), est beaucoup plus caractéristique encore.

L'histoire clinique du malade a fait l’objet d’une communication de Noël Fiessinger avec G. Brouet au Congrès de Québec de 1934 :

Il s’agit d’une cirrhose hypertrophique avec diabète, du type décrit par Gilbert et Lereboullet, chez un syphilitique alcoolique, à réaction de Wassermann fortement positive. À la suite du treitement antisyphilitique, on put assister à arrêt d'évolution de la cirrhose, mzis à l'installation, deux ans après, d’un diabète d’origine pancréatique.

L'examen anatomique révéla un pancréas très atrophié et scléreux, un foie de 2.050 grammes présentant des lésions de réticu:ofibrose diffuse, des reins atteints de sclérose interstitielle et glomérulaire, une sc'érose médullaire des surrénales.

La rate, de 250 grammes, était le siège des lésions habituelles d’hyperhémie veineuse, de fibrose périartérielle et de réaction érythroblastique, mais se signalait par les faits suivants :

— des lésions de sclérose hyaline des artères pré et péri-fo'licullaires ;

— un épaississement énorme, avec transformation collagène des fibres réticulées des cordons qui forment un réseau très complexe où participent les fibres sous-endothéliales, les fibres annelées, les fibres intercellulaires.

En somme, malgré la transformation hyaline des artères, laspect est bien différent d’une splénomégalie inflammatoire d’origine artérielle :

a) la zone sous-capsulaire et les bords des travées sont réguliers ;

b) on ne voit aucun foyer de sclérose périfolliculaire ;

c) la réaction fibroblastique des cordons reste infime ;

d) par contre, l’épaississement des fibres est surtout périveineux, les fibres cordonales de longueur ne paraissent pas hypertrophiées.

L'intensité de cette réticulo-fibrose nous paraît très caractéristique, surtout par sa coexistence avec une réticulofibrose diffuse dans le foie, les reins, la médullo-surrénale, le pancréas.

La pathogénie reste plus mystérieuse.

Doit-on incriminer dans ce cas l’action directe du tréponème, ou celle de l’alcool sur un terrain spécial, ou un mécanisme plus complexe encore ?

Nous nous bornerons à constater les faits. l

En ce qui concerne la rate, il faut néanmoins opposer l’aspect de cette observation à celui que nous avons vu au cours de splénomégalies d’origine artérielle, vraisemblablement syphilitiques.

Cet argument nous donnerait à penser que la syphilis agit dans ces faits en modifiant les aptitudes réactionnelles du terrain plutôt que par action propre. Nous croyons, autrement dit, qu’il s’agit de « cirrhose éthylique chez un syphilitique » et non de « cirrhose syphilitique ».

Mais comment expliquer les lésions artérielles, nous objectera-t-on ?

À cela, nous répondrons que la sclérose hyaline est un fait trop banal pour avoir une valeur certaine ; qu’en outre, il est fort possible que la syphilis, dans ce cas, ait touché la rate à une phase de son évolution.

Les lésions artérielles sont peut-être le témoin de cette atteinte, mais on ne doit pas, de ce fait, expliquer toutes les altérations par la même cause.

Dans l’ensemble, le tableau histologique reste celui d’une rate de cirrhose et non d'une splénomégalie inflammatoire primitive.

Le caractère distinctif de la rate, dans ces deux cas de cirrhose hypertrophique, était l’épaississement et la transformation collagène plus notables des fibres périveineuses. Cette sclérose doit expliquer, en grande partie, le caractère de la splénomégalie.

2° LA CIRRHOSE HYPERTROPHIQUE ANASCITIQUE. — Cette forme a été décrite par Gilbert, qui avait particulièrement insisté sur la fréquence des hémorragies gastro-intestinales.

Le réseau veineux de circulation collatérale profonde est extrêmement développé et, n'étant pas soumis à la pression qu’exerce l’ascite, il a tendance à se dilater et à donner issue au sang.

L’éthylisme joue, là encore, un rôle important, mais il faut réserver une place à la syphilis dans l’étiologie de certaines cirrhoses anascitiques.

Noël Fiessinger et Victor Simon ont isolé une variété sous le nom de cirrhose hypertrophique syphilitique régulière.

Il s’agit de malades porteurs d’un gros foie dur et régulier, sans ascite ni circulation collatérale. La rate est aussi augmentée de volume et nettement perceptible. On décèle quelques petits signes d'insuffisance hépatique, mais peu ou pas de troubles digestifs.

Il s’agit de syphilitiques anciens, leur réaction de Bordet- Wassermann du sérum est positive. On fait un traitement arsenical et mercuriel : l’état général s'améliore, le poids augmente et, progressivement, on assiste à la régression du volume du foie et de la rate.

Cette cirrhose n’a jamais aucun des caractères anatomiques classiques des cirrhoses syphilitiques ; le foie n’est pas ficelé, mais lisse, régulier, et aucun signe physique ne permet de soupconner la nature tertiaire de la lésion hépatique.

Nous avons eu l’occasion d’étudier une cirrhose anascitique de ce type, mais dont l’évolution fut abrégée par des hémorragies digestives.

En voici l’observation, très résumée :