LA MALADIE DE HANOT

Nous en rappellerons seulement les caractères principaux.

L’étiologie reste obscure, les antécédents sont variables : on a incriminé la syphilis, le kala-azar, la spirochétose ictéro-hémorragique, le paludisme, la tuberculose, la fièvre typhoïde, etc. L’alcoolisme ne paraît jouer aucun rôle.

Le début est lent et insidieux, par des troubles gastro-intestinaux, des poussées fébriles. Puis s’installe un ictère du type catarrhal ou infectieux, transitoire.

Le malade paraît guéri mais d’autres poussées vont survenir, de plus en plus sévères.

D’autres fois, l’ictère est d'emblée chronique.

L'ictère reste le symptôme dominant, il évolue par poussées.

Les malières fécales sont classiquement hypercolorées ; souvent, en réalité, on note leur décoloration légère.

Les urines renferment des pigments et des sels biliaires, La cholémie est accentuée, le prurit très fréquent. L’hépa-

tomégalie est considérable, comme la splénomégalie sur l’élude de laquelle nous reviendrons.

Le foie, énorme, peut être douloureux.

Nous citerons deux symptômes négatifs de haute valeur :

— l'absence d’ascite et de circulation collatérale :

— l'absence d'insuffisance hépatique accentuée, tout au moins avec les tests classiques.

Notons encore la possibilité d'hypertrophie ganglionnaire, d'hippocratisme des doigts, l'importance des signes généraux notamment de l’asthénie et de l’amaigrissement.

Nous insisterons davantage sur la formule sanguine : la série rouge est souvent normale, la leucocytose est très variable : souvent augmentée (20.000) à type de polynucléose (Hanot) rarement mononucléose (Achard et Loeper) ou leucopénie (P. Lereboullet a insisté sur sa relative fréquence).

Il n’y a pas de signes d’hémolyse.

La résistance globulaire se montre parfois augmentée.

Les hémorragies gastro-intestinales, hématémèses surtout, peuvent compliquer l’évolution. Elles sont particulièrement graves par leur abondance.

L'évolution se fait par poussées au cours desquelles s’aggravent les différents symptômes.

Ces poussées s’accompagnent de fièvre, avec leucocytose sanguine.

La terminaison peut être hâtée par des complications ; sinon elle se produit dans un tableau d’ictère grave.

Hanot écrivait que, parmi les cirrhoses, c’est la variété qui donne l'ictère grave le plus tardif.

La rate, au cours du syndrome de Hanot, présente toujours un développement très considérable. C’est dans ce type de cirrhose que se voient les plus fortes splénomégalies.

L’hypertrophie varie néanmoins entre des limites assez grandes.

1° Dans la cirrhose hypertrophique biliaire commune, maladie de Hanot proprement dite, le poids de la rate, d’apres Hanot lui-même, peut atteindre jusqu’à 900 et même 1.300 grammes, mais il ne dépasse jamais celui du foie qui varie entre 2.200 gr. à 4 kilogs.

2° Dans la cirrhose biliaire hypersplénomégalique, de Gilbert et Fournier, la splénomégalie, loin de rester objectivement parallèle ou inférieure à l’hypertrophie hépatique, la dépasse nettement et forme une tumeur si volumineuse qu'elle attire la première l'attention :

« Le poids de la rate est souvent presque équivalent à « celui du foie et peut même le dépasser (Professeur Lereboullet).

Cette forme de la maladie se rencontre le plus souvent chez des enfants, alors que la précédente atteint généralement des sujets jeunes, surtout entre 20 et 30 ans.

Anatomiquement : la rate, au cours du syndrome de Hanot, présente une forme générale bien conservée. La périsplénite peut être très accusée. À la coupe, le tissu sp'énique apparaît ramolli, tantôt ferme et d’aspect scléreux.

Les follicules de Malpighi sont reconnaissables, parfois même leur développement est exagéré.

L'examen histologique, d’après P. Lereboullet, révèle des lésions surtout congestives pulpaires, une hypertrophie modérée des corpuscules de Malpighi, une ébauche de transformation myéloïde dans certains cas.

Kiener insistait sur l’hypertrophie notable des corpuscules de Malpighi. D’après cet auteur, on peut considérer la rate du syndrome de Hanot comme une rate lymphogène.

Ch. Gandy, dans un cas de cirrhose biliaire, met en évidence, en outre des nodules sidérosiques qui ont gardé son nom, une sclérose hypertrophique pulpaire.

Ribadeau-Dumas avait également remarqué l'intensité de cette sclérose pulpaire, et il notait, en outre, une réaction myéloïde et érythrophagocytaire. Ces modifications lui paraissaient causées par l’action toxique des sels biliaires.

Nous avons pu étudier deux rates de maladie de Hanot. L'une de ces rates à été récemment l’objet d’une communication avec Noël Fiessinger, Guy Albot et G. Brouet (1).

(4) N. Fiessinger, G. Albot, R. Messimy et G. Brouet : « La fin de l’évo- Jlution de lautopsie d’un cas de maladie de Hanot suivi pendant cinq années » (Soc. Anat. de Paris, séance du 7 nov. 1935).

Voici le résumé de cette observation :