OBSERVATION XXI
Del 2rans
Entre à la Clinique Dubois, le 5 avril 1929.
Son histoire passe schématiquement par trois phases :
Une première période (1920-1928) est marquée par des troubles digestifs intermittents.
Une deuxième période (1928-1929) est caractérisée par des troubles digestifs continus avec accès de fièvre quotidiens, amaigrissement, hépato-splénomégalie et pigmentation brune légère de a peau.
La troisième période (1929-1930) est inaugurée par l’apparition d’un ictère avec symptômes d’insuffisance hépatique, persistance de la fièvre, hépato-splénomégalie, altération de l’état général, hippocratisme des doigts, micropolyodénopathie généralisée, décoloration des matières.
Le 29 avril 1929, on fait une cholécystostomie et une biopsie du foie (Docteur Sauvé).
Celle-ci montre une réticulo-fibrose diffuse.
Depuis cette opération, la maladie s'aggrave progressivement et M. Del... revient consulter à la salle Rayer (Charité) le 16 juin 1931.
EXAMEN : Malade très maigre (48 kgs 800).
Ictère très foncé, téguments de couleur marron.
Se'les colorées. Foie et rate énormes et durs. Doigts hippocratiques. La température oscille irrégulièrement autour de 37°4. Diurèse entre 1 lit. 1/2 et 2 litres. Asthénie extrême.
Le malade, gêné par sa fistule vésiculaire, demande une opération.
Le 3 juillet 1931, cholécystectomie (Baumgartner).
Légère amélioration consécutive et deuxième biopsie.
En 1931, une galactosurie provoquée montre l’égale valeur des concentrations partielles qui sont toutes de 1,6 %.
Cette uniformité dans l’élimination est un phénomène curieux qui trouve peut-être sa raison dans l’importance du développement de la sclérose. En tout cas, la petitesse de la concentration globale (1,6 %) semb'ait prouver que la fonction galactopexique était peu troublée.
Métabolisme azoté (indice de clivage) : cet indice qui, l’année précédente, atteignait 0,25, est tombé à C,18.
On note donc une asynergie remarquable entre le foie biliaire et le foie sanguin.
La deuxième biopsie avait montré des lésions comparables à celles de la première biopsie, mais très accentuées avec une réticu'o-fibrose péricellulaire très accusée.
En mai 1933. Del. se fait hospitaliser à nouveau.
Il est dans un état cachectique et meurt bientôt au milieu de signes d’ictère grave.
Autopsie : Pas de liquide d’ascite.
Foie : Très volumineux, très adhérent.
Poids : 4 kgs 600.
La surface extérieure est lisse, unie, non granuleusc.
Le foie est dur à la coupe, donnant l’impression de caoutchouc ; sur la surface de coupe, il existe des petites saillies nodulaires jaunâtres.
Pas trace à la coupe d’angiocholite.
On ouvre les canaux hépatiques droits et gauches. Aucun signe d’angiocholite. Vésicule normale.
>ancréas : Non scléreux.
Capsules surréna'es volumineuses et congestionnées.
Poumon gauche : Congestion diffuse. Splénisation de la base avec léger œdème.
Poumon droit : Splénisation de la base. Congestion diffuse.
Reins : Normaux d’aspect. A la coupe, apparaissent congestionnés.
Cœur : Petit et mou. Aorte normale.
