HISTOLOGIE

1° La capsule surrénale : Présente une sclérose diffuse qui s’étend dans toute la corticale et s’épanouit dans la médulaire.

Les différentes couches de la médullaire sont plus ou moins confondues.

Les cellules ont perdu leur aspect spongiocytaire, sont atrophiées et fortement dégénérées. Pas d’hémorragie. Les cellules de la médullaire semblent un peu hyperplasiées.

2° Le rein : Sclérose interstitielle diffuse avec dégénérescence des tubes contournés dont les cellu es sont atrophiées, segmentées et tombées dans la lumière.

Congestion des pyramides et des glomérules de Malpighi et quelques images de glomérulite scléreuse et hya ine.

3° Foie : Sclérose importante surtout des zones portales.

Veines sus-hépatiques entourées de tissu fibreux. Très peu de néo-canalicules.

Voies biliaires : pas de processus infectieux mais épithélium desquamé.

as d’abcès péribiliaires. Veines : périphlébite notable.

Le tissu fibreux pénètre à l’intérieur du lobule en fibres réticulées qui segmentent des groupes de cellules hépatiques et parfois séparent les cellules hépatiques les unes des autres.

Cellules hépatiques : très dégénérées, réduites à des masses STanu aires fortement chromophiles.

Noyau à peine visible.

En somme, cirrhose diffuse non annulaire, sans aucun processus réactionnel et avec dégénérescence terminale.

La rate du cas Del... présentait les caractères suivants :

1° Macroscopiquement :

Rate : Enorme, d’extraction facile. Poids : 1 kg. 400.

La consistance n'est pas très ferme, elle donne une sensation de rénitence. Périsplénite fibreuse.

Par rapport au foie qui pèse 4 kgs 600, la rate est d’un volume nettement inférieur,

Il s’agit donc bien d’une cirrhose hypertrophique de Hanot et non d’une cirrhose hypersplénomégalique.

2° Microscopiquement :

Capsule : Périsp'énite légère. La capsule proprement dite est un peu épaissie.

Travées : Un peu épaissies, légèrement fllexueuses.

Les gros vaisseaux des travées sont distendus, surtout les veines.

Follicules lymphoïdes : Très diminués, très irréguliers de contours.

Pas de centres clairs, mais seulement des petits mononucléaires ; à la périphérie réaction érythroblastique assez marquée.

Artères péri et préfolliculaires : On note, par places, une dégénérescence hyaline de l’intima et de la média ; l’adventice est très épaissie.

Cordons de Billroth : Epaississement considérable des fibres d'union.

Fibroblastes et fibrocytes assez nombreux mais beaucoup plus clairsemés qu'ils ne sont dans les splénomégalies primitives.

Sinus : Très dilatés et gorgés de sang ils amincissent dans une certaine mesure les cordons en les comprimant.

Inversement, leur distension paraît limitée par l’épaississement cordonal.

Les cellules endothéliales ont un noyau petit, allongé et comme aplati.

On retrouve dans les sinus la même réaction érythrob'astique qu’à la périphérie des follicules et de très nombreux petits macrophages bourrés d’un pigment brun foncé, un peu verdâtre par endroits, en gros grains à contours plus ou moins réguliers.

Il existe en outre du pigment ocre, en amas extracellulaires prenant les colorations é'ectives du fer et paraissant nettement différer du pigment précédent.

Les colorations électives du tissu conjonctif (Azan, Bielchowsky) décèlent l’épaississement énorme et la transformation collagène des fibres réticulées des cordons.

Cet épaississement intéresse les fibres sous-endothéliales, les fibres annelées et les fibres d'union des cellules réticulées.

Nous rapportons encore un autre cas de maladie de Hanot,

particulièrement intéressant puisqu'une splénectomie nous permit d'étudier un fragment d’organe frais.

MESSIMY 118)