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Fi Sous-enc..

Microghotegraphie de l'Institut du Cancer de Favris

MALADIE DE HANOT. — Observ. XXII.

Distension énorme des sinus et très gros épaississement des fibres périveineuses. (Gross. : 1.000 : 1. Epaisseur de la coupe : 1/200°. Color. de Bielchowsky).

tère en est vraisemblablement la cause, ce qui explique l'intensité de cette réaction dans ces rates.

4° LES FOLLICULES LYMPHOÏDES paraissent sollicités par cette réaction érythroblastique. C’est ce qui explique, sans doute, qu’ils puissent être hypertrophiés (Kiener), mais qu’à la longue ils s’appauvrissent en éléments cellulaires.

5° LA SCLÉROSE DES CORDONS est, sans conteste, le fait le plus notable dans la rate du syndrome de Hanot.

Avec les colorations habituelles, elle n’est pas évidente, du fait de la distension extrême des sinus qui comprime et amincit les cordons. On voit bien des fibroblastes dans les cordons, mais pas en grand nombre. Par contre, une coloration élective du tissu conjonctif fait apparaître la fransformation collagène des fibres réticulées du système veineux (fibres sous-endothéliales, fibres annelées) et des fibres réticulées des cordons dont l’ensemble forme un réseau très complexe (fig. 26).

Les fibres de longueur des cordons ne participent généralement pas à cet épaississement, ce qui, entre autres caractères, permet de distinguer l’image de ces rates de celle des splénomégalies inflammatoires chroniques d’origine primitive.

Aucune des rates de cirrhoses que nous avons pu examiner ne présentait une transformation collagène aussi complète des fibres réticulées de la pulpe rouge.

Les seuls faits que l’on puisse comparer à ce point de vue s’observent sur les rates de cirrhoses hypertrophiques où la syphilis est en jeu. Mais, là encore, l’épaississement des fibres reste moins accusé.

C’est à cette hyperplasie collagène que nous attribuons surtout le développement de la splénomégalie ; certes, la congestion veineuse et la réaction érythroblastique doivent y contribuer, mais pour une moindre part.

La cirrhose biliaire hypersplénomégalique est, on le sait, le propre de sujets jeunes, des enfants le plus souvent.

On est autorisé, semble-t-il, à supposer que chez eux le potentiel! mésenchymateux est resté plus considérable, d’où l’hypertrophie plus importante du système réticulé.

Les modifications spléniques que nous avons observées nous paraissent confirmer la théorie défendue par différents auteurs, Zypkin, Weltmann, Rôssle, etc, de l’existence de

cirrhoses mésenchymateuses (ou desmolytiques ou mésenchymotoxiques). Tout se passe comme si l'agent causal inconnu du syndrome de Hanot avait une affinité élective pour les fibres réticulées du mésenchyme, dans les organes qu’il atteint.

Cette hypothèse a été démontrée pour le foie par Noël Fiessinger, F. Thiebaut et G. Albot, par Guy Albot dans sa thèse et dans des articles parus avec E. May, avec M. Chiray.

Les faits relatés plus haut nous permettent de l’étendre au tissu splénique.

L'atteinte de la surrénale observée dans un de nos cas, les lésions possibles des ganglions, du pancréas, etc…., signalées dans certaines observations, relèvent vraisemblablement du même processus dans lequel doivent entrer en jeu et l’agent étiologique, et la réponse de l’organisme.

Un fait histologique nous paraît la caractéristique de ces rates du type Hanot : l’hypertrophie de la fibre.

Nous avons étudié, par ailleurs, des splénomégalies où prédominait la réaction cellulaire, fibroblastique. Cette modalité réactionnelle nous paraît caractéristique des cirrhoses hypertrophiques anascitiques.

Le fait est certain, et nous avons pu l'enregistrer dans un cas. Mais cette réaction cellulaire n’est que partiellement fibroblastique : l’on voit assurément des fibroblastes typiques dans les cordons et en bordure des sinus, mais la plupart des cellules endothéliales paraissent en voie de mobilisation, sollicitées vraisemblablement par la réaction érythroblastique.

La fibre, par contre, s’épaissit rapidement.

Si l’on compare deux rates de poids analogue, dans des cas où la maladie dure depuis une période sensiblement la même (observ. XX et XXII), on est surpris de trouver très nettement cette distinction entre un type à prédominance cellulaire, et un type à prédominance fibreuse (voir fig. 25 et 26). Par ce dernier caractère, la rate du type Hanot se rapproche surtout des cirrhoses chez les syphilitiques.

D. — CIRRHOSES PIGMENTAIRES

Nous avons pu étudier la rate dans deux cas.

Dans une observation, il s’agissait d’une cirrhose du type Laënnec, apparemment banale ; mais l’autopsie permit de découvrir des taches pigmentaires brunâtres disséminées sur les organes.

Le foie pesait 980 grammes ; la rate, 170 grammes.

Histologiquement, la cirrhose pigmentaire du foie fut vérifiée. La rate présentait le type habituellement rencontré dans les cirrhoses atrophiques, mais avec une grande richesse de grands macrophages qui contenaient des grains de pigment brun et ocre. Une coloration élective permit de déceler du pigment ferrique en abondance, soit inclus dans les macrophages, soit fixé sur le réticulum dont il imprégnait les fibres d’une manière diffuse.

Dans une autre observation, la cirrhose bronzée était cliniquement évidente, avec diabète associé.

On notait une hépatomégalie considérable, mais pas de splénomégalie.

A l’autopsie, le foie pesait 2 kgs 650, la rate, 125 grammes.

Histologiquement, il s’agissait d’une rate congestive, non fibreuse, avec une réaction érythroblastique nette. On était surpris par l'énorme quantilé de pigment ocre parfois inclus à l’intérieur de macrophages, mais le plus souvent libre, en amas, surtout autour des follicules, près des artères périfolliculaires et dans l’adventice des artères folliculaires.

Une coloration élective permit de vérifier la nature ferrique du pigment.

Nous nous garderons de conclure, de ces deux faits, dont l’un concerne une cirrhose pigmentaire très fruste, que la rate de ce type est toujours petite.

Le plus souvent, en effet, les cirrhoses bronzées sont du type hypertrophique, avec une splénomégalie souvent considérable.

Dans nos cas, la rate paraissait jouer un rôle secondaire, la macrophagie du pigment ferrique étant surtout réactionnelle.

On sait que Maurice Villaret, Justin-Besançon et Roger Even se sont attachés à contester l’individualité de la cir-

rhose pigmentaire. Ils se refusent à en faire une entité anatomo-clinique autonome et considèrent qu’il s’agit d’un syndrome dans lequel :

— la cirrhose hypertrophique ou atrophique et la glycusurie ne présentent pas de caractères spéciaux ;

-— les lésions anatomiques ne se distinguent pas de celles des cirrhoses ;

— la sidérose traduit seulement un métabolisme du fer plus marqué que dans les autres cirrhoses.

Pour la rate, les constatations que nous avons pu faire peuvent très bien s’accorder avec cette conception.