ETUDE CLINIQUE

L’âge du début est des plus variables. Dans l’ensemble cependant, la maladie paraît débuter Le plus souvent chez des adultes entre 18 et 35 ans.

Mais des cas ont été signalés à tout âge. Sur 13 cas relevés par Sturtevant, on trouve un malade de 75 ans. Corrèze, sur 13 cas également, note 4 malades chez lesquels laffection a débuté à 46, 58, 60 et même 70 ans.

Inversement, des cas ont été signalés chez des enfants de 13, 12 et même 8 ans. Banzet a publié récemment un cas qu’il aurait opéré à l’âge de 18 mois. Nous verrons ultérieurement que c’est là un des meilleurs arguments en faveur de l’origine congénitale de la maladie, mais aussi les réserves qu’il faut faire quant à l’interprétation des images radiologiques de dilatation de l’œsophage chez le nourrisson.

Dans les trois cas que nous avons observés, la maladie avait débuté respectivement à 33, 36 et 30 ans.

Les deux sexes semblent frappés avec une égale fré-

quence.

L'histoire des malades est en quelque sorte stéréo-

typée et les observations presque toujours identiques, semblent avoir été copiées les unes sur les autres.

PICraRE

Dans quelques cas, le début est imprécis, mal remarqué des malades el s’estompe dans leur souvenir. L'affection semble s'être installée progressivement. Il existe depuis longtemps, d’une façon continue ou par intermittence, une gêne rétrosternale plus ou moins nette. Rétrospectivement, les malades ne peuvent préciser la date exacte où la dysphagie s’est installée.

Mais dans l'immense majorité des cas, au contraire, le début est brutal, en pleine santé apparente. C’est un jour donné, parfois à la suite d’un effort plus ou moins violent, d’une émotion, de la déglutition d’une bouchée trop volumineuse (un cachet parfois) ou bien souvent sans Cause apparente, qu’un individu qui, jusque-là, avalait tout à fait normalement, présente pour la première fois, un trouble de la déglutition.

Cest une sensation pénible d’arrèt, de spasme qui peut s’accompagner d’angoisse légère et qui va céder au bout de quelques instants.

Mais, de ce jour, cliniquement tout au moins, la maladie est constituée. Ce premier épisode est à peine oublié qu’à quelque temps de là, la même scène se renouvelle.

La dysphagie est plus nette, la pesanteur plus intense, la crise persiste un peu plus longtemps. Comme la première fois, elle cède brusquement au bout d’un temps variable.

Mais pour éviter le retour de pareils incidents, le malade réduit son alimentation, mange plus lentement, accompagne chaque bouchée d’une gorgée de liquide. Malgré ces précautions, la dysphagie, d’abord

accidentelle, survient maintenant après chaque ingestion d'aliments.

Un autre signe va apparaître, ce sont les régurgita- {tons œsophagiennes. Les aliments ingérés, la salive, les sécrétions accumulés dans l’æœsophage sans pouvoir passer dans l’estomac, sont brusquement rejetés par le malade, qui se sent alors soulagé.

Leur abondance peut parfois dépasser un litre si bien que les malades parlent couramment de vomissements et avant l’ère radiologique, on pouvait les confondre avec des malades atteints d’affections gastriques. Mais à la différence de véritables vomissements, ces régurgitations se font presque sans effort, sans nausées; les aliments non digérés et simplement mâchés sont parfaitement reconnaissables.

Leur horaire est variable avec l’abondance des repas, la tolérance momentanée de l’œsophage et dans une certaine mesure, selon l’expression de Soupault, « l’agrément du malade » qui vide sa poche pour se soulager.

Cependant, une régurgitation même abondante ne vide pas entièrement la poche œsophagienne et le cathétérisme ramène encore du liquide de stase.

Chez une des malades de Soupault, au bout de huit jours de lavages triquotidiens destinés à préparer la malade à l’intervention, on ramenait encore des parcelles alimentaires (débris de haricots) absorbés quinze jours auparavant !

Aussi lorsque les régurgitations sont peu fréquentes, le liquide de stase fermente et prend une odeur fétide.

BOTREAU-ROUSSEL

Dune

Les régurgitations sont très influencées par les chansgements de position. L’œsophage n'étant pratiquement pas fermé à sa partie supérieure, il suffit parfois, lorsque la stase est importante, que le malade se penche en avant pour qu'un véritable « trop plein » s’écoule au dehors.

Sensation d'arrêt du bol alimentaire avec régurgilations tels sont les deux signes cardinaux qui vont faire localiser l'affection à l'œsophage et demander une radiographie.

Souvent les malades peuvent même désigner le point d'arrêt avec une précision surprenante : « juste avant d'entrer dans l’estomac ». La plupart du temps, ils désignent l’appendice xyphoïde derrière lequel, disentils, les aliments s'arrêtent.

La sialorrhée, signe habituel dans les cancers et les rétrécissements cicatriciels de l’œsophage, manque en général ici car la salive peut s’accumuler dans une vaste poche sus-stricturale.

Il est rare que l’évolution soit continue, au moins les premiers temps. À l'inverse des sténoses cancéreuses, il s'agit d'une affection qui va évoluer pendant des années : 22 ans dans notre première observation, 18 ans dans la seconde, une dizaine d’années dans la troisième. ra

C’est donc une affection essentiellement chronique évoluant par poussées. Les malades ont des périodes d’accalmie, de durée extrêmement variable, pendant lesquelles les aliments passent plus facilement.

Chez notre première malade, la dysphagie pendant.

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les sept premières années était compatible avec une existence à peu près normale, puis l’évolution fut ensuite progressive.

Le second malade, au contraire, qui avait maigri dès le début, de 85 à 55 kg., était, lorsque nous l’avons opéré, dans une période de rémission qui durait depuis quelques mois.

De nombreuses malades voient leur dysphagie s’aggraver à l’occasion du retour de leurs règles ou d’une grossesse. C’est au début d’une grossesse que la dysphagie est apparue chez notre première malade. De nombreux cas analogues ont été publiés (Delon).

Un autre caractère différentiel de cette dysphagie, signalé dans diverses observations et qui était particulièrement net chez nos malades, est son allure parfois paradoxale. Alors que chez les cancéreux ou les malades atteints de rétrécissements cicatriciels de l'œsophage, les aliments solides passent plus €'fficilement que les liquides, eux-mêmes mieux tolérés que les aliments pâteux, ici, il arrive parfois au contraire que certains liquides ne passent pas, alors que les aliments solides passent sans difficulté.

Bientôt les malades sont obligés pour avaler, de se livrer à une véritable gymnastique qui a été minutieusement décrite par un grand nombre d’auteurs. Ils se mettent debout, renversent le thorax en arrière pour redresser la courbure œsophagienne, font des efforts de déglutition, avalent une quantité d’eau plus ou moins importante, augmentent leur amplitude respiratoire.

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Lorsque ces « trucs » réussissent (le mot est de Sencert), une bouchée finit par passer et parfois le malade compare cette sensation à celle d’une trappe qui s’ouvre brusquement.

A cette riche symptomatologie fonctionnelle et à cet amaigrissement progressif, s’oppose le minimum de signes physiques que l’on peut constater chez ces malades.

Théoriquement, la percussion ou l’auscultation pourraient permettre de déceler des signes, d’ailleurs variables avec l’état de réplétion ou de vacuité de la poche. Mais l’œsophage thoracique est un organe profond situé en plein centre du médiastin. Quoiqu'ayant recherché systématiquement ces signes chez nos malades, nous ne les avons rencontrés chez aucun d’entre eux.

C’est ce qui explique qu'avant l'ère radiologique, le diagnostic n’ait pour ainsi dire jamais été porté et que ces malades aient même pu être pris parfois pour des hystériques. Ne lit-on pas dans une phrase d'Hoffmann, partout reproduite : « le fol amour, les désirs extravagants, les convulsions du corps, les émotions, prédisposent à ce genre de rétrécissement ».

Il est cependant exact que quelques-uns de ces malades affamés, amaigris, sont en même temps des nerveux, hyper-émotifs chez lesquels certains auteurs ont réussi à mettre en évidence quelques troubles vago-sympathiques, tels que des modifications du réflexe oculo-cardiaque.

Ce fait est à rapprocher d’un autre, capital celui-là.

AR) à OR

au point de vue thérapeutique : la belladone et ses dérivés qui agissent si favorablement sur les spasmes des autres portions du tube digestif, n’ont aucun action sur la dysphagie et semblent même l’aggraver.

Si l’on rapproche encore ces faits de ceux observés expérimentalement chez les animaux auxquels on a sectionné le pneumogastrique, on voit toutes les déductions physio-pathologiques qu’on peut en tirer et que nous discuterons avec la pathogénie de l'affection.

L'EXAMEN RADIOLOGIQUE

L'examen radiologique constitue le temps capital de l'examen de ces malades. C’est lui seul qui permet pratiquement le diagnostic et il a permis de préciser bien des points de physiologie de lœsophage.

De tous les modes d'examen radiologique de l’æœsophage, le plus important est l'examen radioscopique en position debout. Des clichés seront pris ensuite, qui viendront fixer les divers aspects constatés à l’écran.

Avant de commencer à faire boire le malade, il est nécessaire d'examiner rapidement l’image thoracique. On découvrira ainsi parfois des lésions pleuro-pulmonaires discrètes ou des ganglions médiastinaux qui passeraient sans cela inaperçus.

Parfois, dit Ledoux-Lebard, « l’œsophage est assez volumineux pour déborder largement la colonne vertébrale de chaque côté. On peut alors, surtout s’il est rempli de substances alimentaires, même en examen frontal et sans ingestion aucune de mélange opaque, voir apparaître son ombre de chaque côté de l’ombre médiane, rétrécissant les champs pulmonaires et donnant l'impression d’une tumeur du médiastin, impression que vient confirmer l'obscurité bien naturelle de l’espace clair médian en examen oblique. Il suffit