HONTE

On craignit une compression intracrânienne, maïs le fond d'œil était normal et la ponction lombaire ne révéla rien.

Depuis quelques mois, la tumeur sus-orbitaire avait le volume d’une petite mandarine ; elle était régulière et paraissait être d’origine osseuse. L’œil de ce côté était moins ouvert, mais un examen neurologique complet ne révéla rien mi à ce niveau ni ailleurs.

La radiographie du crâne montra un aspect spongieux de l’os avec quelques vacuoles. Mais dans les régions frontopariétale et pariétale postérieure, il existait 2 formations kystiques à contours nets dans le diploé et déprimant la table interne qu’elles tendaient à détruire, mais lé reste de l’os était normal, ni épaissi, ni moucheté.

Le diagnostic resta hésitant entre Recklinghausen locahsé et hérédo-syphilis. En faveur de cette dernière hypothèse on ne trouvait rien dans les ancécédents, 1 n’y avait pas de stigmates et le B. W. était négatif. Un traitement d’épreuve n’en fut pas moins tenté : après 10 injections, la tumeur avait fondu de moitié et 1l n’y avait plus de troubles sensoriels n1 de céphalées.

Ogservarion XX (AcnarD & Turers).

Un homme de 54 ans entre à l’hopital pour des phénomènes digestifs qui amènent à rechercher chez lui le tabes. Mais la P. L. se révéla négative et l’examen n’apporta aucun signe net en faveur de ce diagnostic. Par contre, il fit découvrir les altérations osseuses. Il existait de petites tumeurs ayant l’allure d’exostoses au niveau de la partie supérieure de la jambe gauche, du sternum, de la 6€ côte droite, de l’épaule droite. On songea alors à la syphilis et le B. W. fut positif dans le sang. Le benjoin était subpositif dans le liquide céphalo-rachidien, mais le malade ignorait sa syphilis.

La radiographie révéla au 1/3 supérieur du tibia droit 2 géodes limitées par un bord sombre qui boursouflaient

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le profil de l’os et autour un aspect stratifié en dents de peigne du tissu osseux.

D’autres vacuoles claires, certaines irrégulières se voyaient

sur le reste de l’os, ainsi que sur le péroné, sur la 6€ côte

et dans les os de la voûte cranienne. Des géodes plus nettes existaient dans la clayicule droite, l’acromion et le 1/3 supérieur de l’humérus droit où elles alternaient ayec des

. placards d’hyperostose irrégulière,

15 jours après l’entrée à l'hôpital, survint une fracture spontanée au 1/3 supérieur du bras droit et la radiographie permit de reconnaître qu’elle était survenue au niveau d’une géode restée méconnue jusque là.

Le malade mourut quelques jours après dans le coma

avec paralysie faciale et l’autopsie ne put être pratiquée.

OgsEryarTion XXI (Massarr, Ducroquer & Cxau- VEAU). |

Un garçon de 14 ans est examiné pour une fracture du 1/3 supérieur de l’humérus droit consécutive à une chute sur l’épaule. C’est la 4€ fois en 7 ans qu'il se fracture cet

os. Il a présenté en outre 2 ans avant une fracture sous-

trochantérienne gauche. Chacune de ces fractures s’est consolidé avec un cal hypertrophique. La cuisse gauche

présente une déformation en crosse avec un raccourcisse-

ment de 2 centimètres, L'état général est satisfaisant. L'étude radiologique montre sur toute [a hauteur de la diaphyse humérale des cavités multiples donnant à l'os un aspect soufflé et aréolaire avec amincissement de la compacte, mais sans épaississement du périoste. Les lésions sont maxima au milieu de la diaphyse, où l’on voit le trait de fracture traversant une vaste géode. On retrouve

des images géodiques analogues dans l’omoplate, le péroné

et le cubitus gauches, les 2 radius et la partie supérieure

de la diaphyse fémorale gauche. Au niveau des 2 tibias

existait une image de périostite syphilitique.

La preuve de la syphilis se retrouvait d’ailleurs dans le résultat positif du B. W., pratiqué à 2 reprises dans le sang encore que l’examen ne révélât pas d’autres signes d’hérédosyphilis et que l’interrogatoire n’apportât aucun antécédent familial précis.

Un traitement intensif mercurio-arsenical fut institué : les douleurs cessèrent très rapidement mais les lésions osseuses persistèrent et une nouvelle fracture de l’humérus droit survint ultérieurement.

Ogservarion XXII (CHauveau,obs. communiquée par Hvuc).

Une femme de 48 ans présentait divers accidents depuis plus de 8 ans : douleurs, parfois à type articulaire de l’extrémité supérieure de l’humérus et de la clavicule droites, — fractures pathologiques itératives des 2 humérus).

On ne trouvait ni antécédents, ni stigmates nets de syphilis. Cependant si le B. W. était négatif dans le sang, les réactions de Hecht et de floculation étaient légèrement positives. |

Un traitement anti-syphilitique au novar donna une amélioration nette : l’appétit revint, le poids augmenta ; la malade put marcher.

Ultérieurement, de nouveaux accidents apparurent : diplopie ; fracture du fémur gauche, mauvais état général et le traitement spécifique fut mal supporté. La malade mourut assez rapidement.

OBservarTion XXIII (Cnauveau, obs. communiquée par Prousr).

Une femme de 33 ans, soignée antérieurement pour des lésions syphilitiques et des douleurs du membre inférieur gauche survenant surtout après la marche (le B. W. aurait alors été positif), consulte à nouveau pour des douleurs du même membre.

La radiographie révèle alors une décalcification de la tête fémorale : on porte le diagnostic de coxalgie et la malade est traitée comme telle .

Puis les douleurs reprennent au niveau des 2 tibias. La radiographie décèle à la partie supérieure du tibia droit une image géodique et 3 dans le tibia gauche. On songe alors à des gommes syphilitiques et un traitement spécifique est appliqué.

Une fracture spontanée survient au tibia droit. On intervient chirurgicalement et l’on trouve une cavité osseuse bourrée de tissu charnu, qui saigne. Un examen histologique pratiqué par Leroux révèle qu'il s’agissait bien là de tissu conjonctif adulte avec myéloplaxes.

Ultérieurement survint une série de fractures spontanées et la radiographie révéla l’atteinte de la plupart des os du squelette.

Il existait dans ce cas un B. W. positif dans le sang et les pupilles étaient inégales, irrégulières et ne réagissaient pas à la lumière.

OgservariIon XXIV (Lirscurrz, obs. communiquée par SENEQUE).

Un homme de 56 ans, présente en juin 1922 des douleurs au niveau du poignet droit, avec début de tuméfaction à ce niveau. Douleurs et DR ] ’accentuent après une chute survenue en sept. 1923.

On fait alors 2 séries de Quinby.

SenèQuE le voit en 1924, à l’occasion d’une Housetle chute : le poignet est gros, mais il n’y a pas de crépitation ; l’ascension de la styloïde radiale et la douleur sur l’extrémité du radius font porter un diagnostic de fracture de cet os. La radiographie révèle un aspect typique de sarcome à myéloplaxes, au niveau duquel s’est faite la fracture.

Le malade est opéré le 30 octobre 1924. On trouve sous une mince couche osseuse une géode pleine de sang, qui

ést vidée, curéttée, tamponnée. On prätiqué üne grefle. Lés suites sônt normales.

L’examen histologique (Rourrrac) éonfirme de diagnostic de sarcome à myéloplaxes:

En mai 1925, la tumeur n’a pas diminué et les douleurs persistent. L'état général resté satisfaisant. À la radiographie, l’image kÿstique ne s’est pas modifrée, mais la fracture s’est consolidée.

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OBsErvarioN XXV (BÉRARD).

Il s’agit d’un homme de 45 ans, dans les antécédents düquél on retrouvé selément 2 crises de douleurs à type rhumatismal. Depuis 2 ans, il à vu se développer, aecompagnées dé quelques douleurs, des tümeuts 6sseuses multiples, en particulier : en avant du stérnum at niveau des 2 acromions, de la clavicule droite, des os de l’avanit-bras doit. Lai tumeur du éubitus droit gêné les mouvements de pro-süpination.

La radiographie révèle des images d’ostéite fibro-géodique. Mais une biopsie pratiquée sur le cubitus droit vient äffirmier la nature sÿphilitique des lésions (aucun détail histologique n’est précisé).

Lä confirmation de l’étiologié sÿphilitique fut eñcore apportée :

— par l’action du traitement spécifique qui amena une diminution notable de la tumeur ;

— par l’apparition ultérieure d’üné méningo-myélite syphilitiqüe.

OBsEervarioN XXVI (NissEN)

Il s’agit d’une ouvrièté de 53 ans qui à eü 2 grossesses, l’une ayant abouti à uñé morti-natalité. 2 ans avant, elle eut ün importañt traumatisme du pied dfoit:

ÊIlé sé plaint dépuis 4 sëmäines dé violentes douleurs dans ce mêtné pied, surtout vives après uñe märché pro:

longée. Son pied enfle le soir. Une tuméfaction arrondie, douloureuse à la pression vient d’apparaître sur le dos du pied au niveau du 2° métatarsien, mais sans modification des téguments.

La radiographie révèle une image kystique du 2€ métatarsien droit.

L'examen général montre que les pupilles sont paresseuses et les réflexes patellaires nettement exagérés. Le B. W. est fortement positif dans le sang.

Osservarion XX VII (Nissen)

Un postier de 59 ans a eu la vérole à 34 ans et a été traité depuis lors par de multiples séries de piqûres.

En 1922, il souffre longtemps de douleurs vives dans l’épaule droite, survenues à la suite d’un choc violent à ce niveau, En janvier 1925, après une chute minime il présente une fracture de l’humérus droit, consolidée déjà depuis 3 semaines, lorsqu'il vient consulter pour une gène croissante des mouvements de l’épaule droite et des douleurs atroces à ce niveau.

L’impotence fonctionnelle est presque complète ; les muscles sont flasques et atrophiés, mais il existe une tuméfaction douloureuse au palper, au niveau du 1/3 supérieur de l’humérus.

La radiographie révèle une image kystique de l'extrémité supérieure de l’humérus droit et les traces d’une fracture à ce niveau. Par ailleurs, l'examen général montre des pupilles inertes, de l’anisocorie et une caleification importante et diffuse des artères. Le B, W. est fortement positif dans le sang.

Osservarion XXVIII (Rocuer & Cowpamin).

Une femme de 33 ans, ne présentant aucun antécédent héréditaire ni personnel, n’ayant pas fait de fausses-couches et mère de 2 enfants bien portants {dont l’un, âgé de 3 mois

fut examiné et ne présentait pas de tares apparentes) vient consulter pour une tuméfaction douloureuse du poignet gauche qui semble avoir débuté il y a environ un an par des douleurs lancinantes, mais sans caractères nocturne n? ostéocope, et ne l’a pas obligé à cesser son travail.

Récemment une nouvelle poussée douloureuse survint, entraînant de l’insomnie et l’apparition rapide de la tuméfaction, mais sans fièvre ni retentissement général.

À l’examen, on constata une tuméfaction allongée, de la grosseur d’un œuf, qui faisait bomber la face postérieure de l’avant-bras gauche dans sa partie inférieure. Les téguments étaient normaux, mais au palper on constatait qu’il s’agissait d’une tuméfaction osseuse, chaude et douloureuse.

La radiographie révéla une image géodique mais à bords un peu flous et à aspect pommelé dans sa partie diaphysaire. La forme générale de l’os était conservée ; la cavité était entourée d’une coque osseuse continue et, en un point très limité, existait une légère périostite réactionnelle.

L'aspect radiologique fit songer à la possibilité d’une étiologie syphilitique et l’on mit en œuvre un traitement d’épreuve par le novar et le sirop de Gibert. Le B. W. pratiqué seulement en cours de traitement fut négatif.

Mais sous l’action des injections, très rapidement les douleurs s’amendèrent puis disparurent, et la tuméfaction diminua. Après un mois de traitement, il y avait une véritable guérison clinique sans gêne fonctionnelle, mais la radiographie montrait la persistance de la géode, dont les parois étaient peut-être un peu moins nettes.

OBsErvarION XXIX (Baccarini).

Une radiographie, pratiquée chez un enfant de 10 ans pour une fracture de la partie supérieure de l’humérus gauche, révéla que cette fracture était survenue au niveau

d’une image typique de kyste osseux. La réaction de B. W. était positive dans le sang.

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On recourut au traitement chirurgical qui donna issue à l’incision de l’os à un liquide séreux. Après évacuation, la cavité fut curettée et l’évolution se fit vers la guérison avec consolidation de la fracture en 25 jours.

OBservarTiON XXX (Baccarrni).

Une fillette de 5 ans née de mère syphilitique et ayant eu des accidents nets d’hérédo-syphilis présentait depuis quelques mois une tuméfaction de la partie supérieure du radius gauche, mais sans atteinte du coude voisin.

L'image radiologique était moins typique que dans le cas précédent : c'était plutôt une décalcification avec aspect poreux de toute l’extrémité osseuse. La réaction de B. W. était fortement positive dans le sang.

On imtervint chirurgicalement, mais l’intervention fut suivie de suppuration, d’une élimination de séquestre, et même d’une arthrite du coude qui nécessita l’arthrotomie. La guérison complète finit cependant par être obtenue.

OBsERvATION XXXI (Gaprar).

Un homme de 58 ans est amené à l’hopital dans un «état de décrépitude physique et morale ». Il vivait retiré dans sa chambre, depuis des semaines, ne se nourrissant presque plus, dans un état de marasme profond et d’amaigrissement intense. À l’entrée à l'hopital, il était dans un état de torpeur accentuée, se plaignant seulement de douleurs diffuses dans tous les membres et surtout au niveau du droit.

L’examen du squelette révéla :

— des lésions anciennes, indolores, de type rachitique, des tibias, du thorax et du rachis (scoliose) ;

— des lésions récentes, douloureuses du coude droit qui est immobilisé en 1/2 flexion, de l’épaule droite, de l’extrémité interne de la clavicule droite, où existent des phénomènes d’allure inflammatoire, enfin du genou gauche.

Par ailleurs, le malade présentait des troubles psychiques : dépression, torpeur, confusion, perte de la mémoire.

La radiographie confirma l’allure rachitique des déformations rachidiennes et tibiales et révéla, outre des images d’hyperostose au niveau des os iliaques, du fémur gauche, des 2 péronés, de l’humérus gauche et de la 1€ phalange des doigts des lésions géodiques multiples soit d’aspect uniloculaire, soit d'aspect multiloculaire, au niveau des 2 extrémités de l’humérus droit, de l’acromion gauche, de l’extrémité supérieure de l’humérus gauche et du fémur droit, de l’extrémité inférieure du fémur gauche.

La preuve de la syphilis était apportée par la réaction de B. W. fortement positive dans le sang: et les résultats de la ponction lémbaire : 1gr. 60 d’albumine ; — 30 éléments ; = B. W. fort et benjoin : 2222 tO.

Le traitement spécifique : cyanure de Hg, Acétylarsan et KI fut institué. IL calma aussitôt les douleurs et les mouvements du coude gauche redevinrent possibles. Puis le malade sortit de sa torpeur et son état général reprit vite : il se remit à manger et augmenta de poids.

6 mois après, on le revit : il avait engraissé de 17 kilogs. Une radiographie du coude montra des contours osseux plus nets, une diminution de l’hyperostose diaphysaire de l’humérus, mais les images géodiques perisitaient, peut-être mieux limitées, mais encore très claires, paraissant comme évidées.

Ogsservarion XXXIT (Touraine & Decos)

Il s’agit là d’une femme de 79 ans, qui présentait une déformation pagétoïde de la jambe droite. Le début de la déformation, très progresssif et sans douleur ni impotence fonctionnelle remontait à près de 30 ans. Depuis 1903, date du début des accidents, les lésions d’abord limitées au 1/3 moyen, avaient gagné progressivement toute la hauteur de l’os et s'étaient accompagnées de quelques

paresthésies et de douleurs vagues surtout après la marche. En 1916 une série d'huile grisé calma les douleurs pour plusieurs années mais ne modifia pas la déformation. En 1929, le tibia présentait en effet une courbure arciforme, régulière, à convexité antéro-externe. Îl était épaissi dans son ensemble et sa crête émoussée, mais régulière, mesurait 4 centimètres de plus que celle du tibia gauche, encore que le membre fut dans l’ensemble raccourci de 8 centimètres environ. Le reste du squelette paraissait indemne cliniquement.

À la radiographie, Ia déformation pagétoïde en arc de cercle du tibia se retrouvait, mais surtout los était augmenmenté de volume, ses bords restant cependant réguliers. Le corps même de l’os était constitué par une lame osseuse compacte le long du 1/3 postérieur du diamètre de l'os. Par contre, les 2/3 antérieurs présentaient sur toute la hauteur de l’os un aspect flou et floconneux, parsemé de géodes claires plus ou moins étendues. Il existait en particulier des géodes multiloculaires, l’une de 3 sur 4 centimètres, au 1/3 moyen et plusieurs autres dans la tubérosité antérieure. Certaines présentaient une image claire pseudokystique, d’autres étaient plus floues. Des travées osseuses irrégulières paraissaient les séparer.

Le canal médullaire n’était bien visible que dans le 1/3 inférieur de l’os. L’examen systématique du squelette à la radio ne montra pas d’autres lésion:.

Ces aspects polykystiques du tibia purent être rapportés à la syphilis car, si le B. W. fut négatif dans le sang, par contre existait une abolition des réflexes pupillaires à la himière et à la distance,

Un interrogatoire précis révéla d’ailleurs que le mari avait contracté la syphülis avant son mariage et surtout qué sur 5 enfants venus à terme, l’un mourut quelques heures après sa naissance ; il était porteur de déformations marquées des 2 membres inférieurs. Un autre présenta

des crises d’épilepsie depuis l’enfance et dut être interné ; un 3€ mourut à 5 semaines de convulsions.

En somme c’était dans ce cas l’allure clinique d’un Paget, mais radiologiquement on mit en évidence des lésions géodiques de type Recklinghausen.

Ogservarion XXXIII (TouraINE, RIBADEAU-DUMAS, LorraT-534co8 & Bernou).

Une jeune fille de 16 ans présente une tumeur de la partie interne de la clavicule droite, apparue il y a 1 an.

On ne retrouve aucun antécédent personnel intéressant chez cette jeune Bretonne placée à Paris depuis 1 an comme domestique .

Son père est mort il y a quelques mois, jeune encore, d’hémorragie cérébrale. Sa mère est décédée il y a 15 ans « d’un cancer dans le ventre ». La jeune malade a 6 sœurs bien portantes, toutes plus agées qu’elle.

Vers le milieu de 1931, elle ressent des douleurs de la région du grand trochanter droit, qui s’accompagnent d’une légère claudication. Ces troubles s’exagèrent par la fatigue, la pression, le soir, mais se calment la nuit ; ils ne peuvent être rapportés à un traumatisme n1 à quelque autre cause. La malade est bientôt obligée de cesser tout travail pendant 6 mois. Ces accidents se calment au repos et disparaissent après quelques injections intra-musculaires, sur la nature desquelles on n’a pu être fixé.

Vers oct. 1931, la clavicule droite commenca à grossir, par poussées Aa ne assez aiguës pour empêcher le sommeil et gêner les mouvements du bras.

À l'examen, il existe une augmentation fusiforme de l’extrémité interne de la clavicule droite, qui en a triplé à peu près le volume, sur 8 centimètres. Le plus grand diamètre de cette masse est à 7 centimètres du sternum. Vers le 1/3 externe de la clavicule, elle diminue assez brusquement en pente rapide ; sa limite est donc assez nette

de ce côté. Cette tuméfaction est dure, osseuse, de surface régulière et en ce moment parfaitement indolore. Il n’y a pas de crépitation parcheminée, pas de gêne fonctionnelle. On ne trouve aucune adénopathie sus-claviculaire ni axillaire.

L’examen clinique du reste du squelette ne décèle rien : en particulier le grand trochanter droit n’est ni épaissi, ni douloureux. Tous les mouvements de la hanche sont libres. La marche est normale.

L’examen viscéral ne donne aucun résultat ; l’état général est excellent.

La recherche des ‘signes d’hérédo-syphilis ne permet de trouver que quelques dystrophies dentaires : large écartement des 2 incisives médianes supérieures avec bourgeon incisif.

L’examen complet du squelette, pratiqué par M. BeLror montre que les os sont partout corrects.et normalement calcifiés, sauf en 4 points : la clavicule et le grand trochanter droits et les 2 radius.

Sur la moitié interne de la clavicule droite, on retrouve l’épaississement fusiforme du corps de l’os, à limite externe assez précise. L'aspect radiologique du 1/3 externe de l’os est normal ; l’opacité du tissu osseux est correcte, le eanal médullaire régulier et bien visible. Au niveau de la zône d’élargissement, le tissu osseux paraît irrégulier, tantôt plus dense, tantôt plus clair ; il existe même des taches arrondies, de très nette raréfaction osseuse.

Enfin le secteur interne de l’os qui en comprend un peu plus du 1/3 est comme soufflé et réduit à des travées irrégulières de tissu demi-transparent, enserrant de nombreuses petites géodes, bien claires, les unes arrondies, les autres plus irrégulières, plus ou moins découpées par des travées un peu floues de tissu plus opaque. Ces géodes sont plus nombreuses encore le long du bord supérieur de la clavicule.

Le canal médullaire a complètement disparu ; l’ensemble de ce secteur a un véritable aspect polykystique.

Le grand trochanter droit présente des lésions analogues, mais moins étendues. Lui aussi parait soufflé à son extrémité supérieure et tout le long de sa face externe. L’ensemble de cette apophyse a un aspect floconneux avec nombreuses petites géodes arrondies, allongées ou irrégulières.

Les lésions des 2 radius sont toutes différentes. Elles siègent dans la concavité de la courbure de los, €’est-à-dire dans son 1/3 moyen et sont plus accusées du côté gauche que du côté droit. On voit là un épaississement en fuseau allongé du périosté qui atteint 8 centimètres à gauche, 4 à droite. La longueur totale de ce fuseau est de 7 centimètres à gauche, de 5 centimètres à droïte. À ee niveau, le tissu osseux est plus compact. L’image rappelle de très près celle d’une ostéo-périostite syphilitique.

D’autres examens furent pratiqués. La réaction de B. W. fut mégative à 3 reprises, la 1€ fois avant tout essai de traitement, la 2€ fois après 6.et la 3€ Lois après 12 injections de cyanure de Hg.

Un examen de sang fut pratiqué le 25 octobre 1932 et donna les résultats suivants :