PATHOGÉNIE

De nombreuses théories pathogéniques ont été émises par tous les auteurs qui ont écrit sur cette question et il serait vain de discuter sur elles à perte de vue. Reconnaissons tout d’abord à la dilatation du gros intestin deux théories principales : tout d’abord celle qu'ont défendu Hirscu- SPRUNG, Mya et Duvaz qui la considèrent comme une affection congénitale, idiopathique, d’origine embryonnaire ; puis celle soutenue par M. le Professeur MaRFAN pour qui la dilatation colique est secondaire à un obstacle au cours des matières.

Dans le cadre même de ces deux théories, plusieurs autres ont été émises, ce qui est logique car la dilatation colique est en soi, au point de vue anatomique, une lésion banale ; et l’on comprend mal, que l’on admette ou non l’origine congénitale de l’affection, qu’un seul processus, primitif ou secondaire, puisse en être rendu responsable. Nous pensons au contraire que certaines altérations de l’ontogénèse pour a théorie congénitale et que toutes les causes mécaniques, physiologiques ou anatomiques pour la théorie acquise, peuvent causer la malformation.

Nous allons maintenant exposer un peu plus en détail les arguments qui sont en faveur ou non, de l’une ou l’autre de

les 2 théories ; nous distinguerons pour cela le mégacôlon

A) Le mégacélon congénital ou vraie maladie de Hirschsprung. Cette théorie ‘a été défendue tout d’abord par HirscusPruNG. Pour cet auteur le mégacôlon était congénital et résultait d’un développement anormal au cours de la vie embryonnaire ; il l’appella idiopathique pour montrer qu’il en ignorait la cause. Il constata enfin au cours de nombreuses autopsies un point capital : en aucun cas il n’existait un obstacle à la circulation des matières. L’exposé de cette théorie que fit HirscHspruNG dans son mémoire classique de 1890 où il reprenait tous ses travaux précédents, fut soutenu par les uns, rejeté par les autres. Les partisans de l’origine congénitale s'appuient sur les faits suivants :

19 Cette malformation a été constatée par Ammon chez un fœtus de 7 mois, par HirscnspruNG chez un nouveauné de 3 jours mort à 2 mois 1 /2.

20 Elle coexiste assez souvent avec d’autres malformations congénitales du tube digestif (hernies, etc.).

30 Elle serait à rapprocher d’autres anomalies qui consistent surtout en une hypertrophie des fibres annulaires musculaires (rétrécissement congénital du pylore, mégaœæsophage, méga-uretère, etc.….). Or la plupart des auteurs s’accordent à reconnaître qu’elles sont bien d’origine congénitale et il paraît surprenant qu’une affection comparable, comme le mégacôlon, ne puisse être attribuée, dans les mêmes proportions, à une malformation embryonnaire.

40 Elle peut prendre un caractère familial.

59 Elle n’est jamais due à une sténose.

Cette théorie a été soutenue par Mya qui ajouta cependant que l’hypertrophie était consécutive à la dilatation et que cette dilatation colique, primitive sur un segment, entraînait par coprostase une rétrodilatation. Pour lui le mégacôlon n’est déjà plus complètement idiopathique. OckiNezic émet la même opinion mais d’une façon plus catégorique, pour lui il n’existe pas un seul cas de mégacôlon total vrai. Il serait toujours secondaire à un mégasigmoïde,

Les adversaires de l’origine congénitale émirent des objectons :

19 Pourquoi existe-t-il de l’hypertrophie de la couche musculaire si la dilatation est primitive ? Certains auteurs pensent que l’anomalie congénitale ne porte pas uniquement sur le calibre mais sur la paroi colique.

20 Pourquoi, si le mégacôlon est congénital, ne se manifeste-t-il pas tout de suite dans la plupart des cas ? [ci encore cette objection tombe si l’on pense, avec Hirscu- SPRUNG, que l’évolution de l’anomalie n’est pas terminée et qu’elle ne se manifeste qu’au moment où elle est achevée.

En fait, 1l semble bien que le mégacôlon congénital existe ; 1l a d’ailleurs été publié des observations pour lesquelles l’origine est indiscutable. Cela est maintenant à peu près reconnu par tout le monde.

B) Le mégacélon sympiomatique ou syndrome de Hirschsprung. Si l’origine du mégacôlon est manifestement congénitale dans certains cas, il s’agit le plus souvent d’une rétrodilatation secondaire à un obstacle mécanique, physiologique ou anatomique, au passage des matières.

Telle est la théorie qui prit naissance sous l’influence de ManrFran. Puisqu'il y a un obstacle au cours des matières, la dilatation et l’hypertrophie sont des manifestations compensatrices. L’affection n’est plus idiopathique, elle est la conséquence d’une lutte que fournit l'intestin pour franchir l'obstacle qui s’oppose au passage du bol fécal.

C’est la théorie du mégacôlon symptomatique ou syndrome de HirscasPrunG. Au début l’affection est atypique, mais peu à peu le côlon se dilate et elle entre bientôt dans sa période d'état, avec sa symptomatologie clinique caractéristique.

Les causes susceptibles de l’engendrer sont multiples. Chaque cas particulier peut avoir une pathogénie nouvelle

qui soit cependant raisonnable et admissible. Cependant, il s 9

Simonot.