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faut savoir que certains processus reviennent plus souvent. Nous nous bornerons à les étudier dans leur ensemble, sans pour cela vouloir en éliminer.

Nous diviserons ces différentes causes du mégacôlonsyndrome en trois grandes catégories : mécanique, anatomique et physiologique.

10 Causes mécaniques. On les retrouve dans la plupart des cas de rétro-dilatation colique chez l'enfant. MarFAN et BENSAUDE ont montré leur importance. Elles sont presque toujours en rapport avec le fait qu’il existe normalement chez l’enfant une dolichocolie, surtout marquée au niveau de l’anse sigmoïde attachée à un méso long. Comme, chez le nourrisson et même chez lenfant jusqu’à un certain âge, le bassin est trop étroit pour recevoir en entier cet intestin trop long, il doit se replier en de multiples flexuosités qui créent des coudures ou des torsions.

Pour Bensaupe c’est la coudure que l’on retrouve le plus souvent chez l’enfant. Elle sièvce généralement au passage du côlon sigmoïde mobile au rectum fixe, passage qui est normalement étroit et où l'intestin présente une plus petite lumière. Si la dolichocolie s’accentue, la coudure se ferme de plus en plus ; il y a alors difficulté au passage des matières, difficulté qui devient de plus en plus grande sl se forme un mégacôlon, à mesure que celui-ci se constitue.

On n’est pas en droit d’affirmer, d’une manière absolue, que la dolichocolie exagérée est la cause de tous les syndromes de Hirschsprung chez l’enfant, mais il faut reconnaître qu’on la retrouve dans la majorité des cas.

Mais pour que le mégacôlon puisse se constituer il faut que le dolichocôlon s’évacue mal et par conséquent se traduise par une constipation habituelle.

20 Causes anatomiques. La plus importante de toutes est le rétrécissement congénital de l'intestin. Celui-ci peut être réalisé de plusieurs manières : soit par l’imperforation anale, anomalie assez rare qui a pu être observée dans quelques

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cas de mégacôlon, soit et le plus fréquemment par une valvule siégeant à l'union du rectum et du sigmoïde. En effet il existe normalement à ce niveau une portion rétrécie dont nous avons déjà parlé et qui est pourvue de valvules décrites par Housrox. |

Pour BensauDE qui appliqua la rectoscopie à l'étude pathogénique du mégacôlon, elles sont fréquentes. I en décrit une, située un peu plus bas qui est plus importante et plus résistante que les autres. Certains auteurs, en partieulier SEILLÉ dans sa thèse, se sont demandés si ces valvules existent réellement et ne sont pas plutôt des replis muqueux dus à une coudure dolichocolique. Si eela était vrai, on verrait réapparaître ainsi le dolichocôlon comme cause prineipale du mégacôlon.

À côté du rétrécissement congénital, on peut faire figurer le rétrécissement acquis, consécutif à une intoxication, une infection ou un processus tumoral, mais 1l est absolument exceptionnel chez l'enfant et c’est très rarement qu’il pourra réaliser le syndrome de Hirschsprung.

Enfin parmi les causes anatomiques 1l faut parler de la coalescence des parois coliques, comparable à l’imperforation anale et que l’on peut aussi assimiler à un rétrécissement congénital du côlon. MaraGriano relate un cas de mégacôlon dû à une coalescence des parois rectales. Cette coalescence est normale avant que la circulation du méconium s’établisse. Par sa persistance elle peut entraîner une dilatation de l'intestin.

En somme on peut conclure que tout obstacle anatomique se produisant au cours ou même après la vie embryonnaire peut être la cause d’une malformation mégacolique.

30 Causes physiologiques. Moins fréquentes que les autres on y attache cependant aujourd’hui une très grande importance. Il s’agit soit d’un spasme, soit d’une atonie, qui sont ou peuvent être l’un et l’autre d’origine nerveuse ou endocrinienne.

Chez l'enfant le spasme anal est une cause fréquente de constipation et on a pu constater chez certains d’entre eux porteurs de mégacôlon, un spasme du sphincter anal très marqué. Certains auteurs se sont demandés si on pouvait y attacher une importance étiologique ; c’est ainsi que Lar- DENNois et Hursr obtinrent des guérisons en pratiquant la dilatation anale. À ce spasme pourrait s’ajouter l’achalasie ou défaut de relâchement du sphincter pelvi-rectal. Pour Husrr, le seul spasme du sphincter pelvi-rectal suffirait à entraîner la déformation. Les guérisons obtenues par la dilatation simple, montrent l’importance qu'il faut attacher à l'examen de la région anale, chez les enfants atteints de mégacôlon.

Enfin parmi toutes les hypothèses pathogéniques, il en est une très en faveur à l’heure actuelle, surtout en Angleterre et en Amérique. C’est la théorie nerveuse qui considère la lésion comme le résultat d’un déséquilibre du système nerveux végétatif du côlon. Si l'harmonie existant entre le système sympathique et le système parasympathique qui, comme nous le savons, innervent le gros intestin, est rompue, les fonctions sécrétrices et le bon fonctionnement de l’intestin seront profondément modifiés. Ces deux inner. vations sont antagonistes et l’on admet depuis longtemps que l’excitation des filets nerveux du sympathique produit la contraction du sphincter et relâche les parois du côlon, tandis que l’excitation du parasympathique réalise des phénomènes inverses, c’est-à-dire le relâchement du sphincter et la contraction des parois intestinales, avec en plus une action à la fois stimulante sur le péristaltisme et permanente sur le tonus des fibres musculaires lisses.

Les deux actions contraires se compensent, mais si l’équilibre est rompu à l'avantage du système sympathique, ce dernier par son action devenue prédominante contracte le sphincter et dilate le côlon, ce qui réalise en somme un syndrome de mégacôlon. Il était done naturel de penser que,

dans certains cas, ‘a maladie de Hirschsprung était due à une hyperactivité du sympathique. Cette hypothèse, émise depuis déjà longtemps, a été reprise ces dernières années et défendue par de nombreux auteurs de langue anglaise qui, par leurs expériences thérapeutiques, paraissent bien confirmer le rôle que jouerait le sympathique dans un certain nombre de cas de mégacôlon.

Plusieurs expériences ont été tentées sur des animaux. ADamson et Aïrp ont obtenu chez des chats par section des nerfs érecteurs, une dilatation du côlon terminal pré: sentant, tant au point de vue anatomique, qu'au point de vue radiologique, une grande analogie avee le mégacôlon humain. Plus récemment Morron et Scorr, après avoir provoqué chez le chat un syndrome de mégacôlon sigmoïde par extériorisation de cette anse, ont pratiqué des expériences soit par section, soit par rachianesthésie, cette dernière agissant comme une section temporaire. Dans les deux cas, ils provoquaient une paralysie des nerfs moteurs lombaires desservant les muscles striés et une paralysie des nerfs sympathiques inhibiteurs du gros intestin. En agissant ainsi ils obtenaient une régression des phénomènes mégacoliques et un retour à une apparence normale.

Si l’on admet l'influence sympathique, on est en droit de se demander quel est le mécanisme nerveux qui entre en jeu, ce qui revient à savoir si le système nerveux central est intéressé.

Les résultats thérapeutiques qu’ont obtenus Wape,Rovze, Jupp, Apsow, etc, indiquent que l’origine de l’intiuence sympathique remonte au moins jusqu'aux ganglions lombaires. Mais beaucoup d’auteurs pensent qu’il faut encore la rechercher plus haut et les résultats obtenus par la rachianesthésie rendent certains que l’activité motrice dans une des formes au moins de la maladie de Hirschsprung est due à une inhibition d’origine centrale (Obs. X).

On ignore complètement à l'heure actuelle si, dans lhy-

peractivité sympathique du mégacôlon, il s’agit d’excitations anormales ou bien d’une hypersensibilité périphérique à des excitations normales. Il semble bien qu'il ne faille pas tenir compte de cette dernière hypothèse.

L'origine nerveuse de certaines observations est appuyée par des faits cliniques d’un autre ordre. On en a publié survenant : après une encéphalite épidémique ; après une syphilis cérébrospinale ; coexistant avec une tumeur hÿpophysaire, un myxæœdème. M. Peu, dans un cas de mégacôlon associé à un myxædème a obtenu de bons résultats par la médication thyroïdienne qui a favorisé l'évacuation intestinale.

En conclusion, il est indiscutablement des cas où la maladie de Hirschsprung est une malformation congénitale d’origine embryonnaire : c’est la véritable dilatation 1diopathique. Mais le plus souvent il s’agit de mégacôlons acquis, consécutifs à un obstacle qui s’oppose à la progression normale des matières. Au-dessus de l'obstacle le côlon se dilate et s’hypertrophie. Ce n’est plus une dilatation idiopathique.

L’affection est-elle fréquente ? Si on la considère telle que l’a décrite HirscHspruNG dans son mémoire en 1886, elle est exceptionnelle. Mais elle l’est beaucoup moins en tant que mégacôlon symptomatique. C’est néanmoins une maladie rare, frappant plus les garçons que les filles (d’après une statistique de Broca 70 garçons, 30 filles). C’est aussi avant tout une affection de l'enfance. BENSAUDE a cité 90 cas de Lüwenstein (1907) qui l’a rencontrée : 90 fois à la naissance ; 13 fois au cours de la première enfance ; 13 fois entre 1 et 20 ans ; 7 fois entre 20 et 70 ans ; 2 fois après 7/0 ans.

Signalons que pour Bexsaupe il existe un mégacôlon occulte, découverte de radioscopie ou de rectoscopie, qui

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ne donne aucun signe clinique. Mais dans la plupart des cas, s’il ne s’est pas manifesté dès la naissance, le mégacôlon s’extériorise au cours de la première année, de la naissance au sevrage.

Comme causes occasionnelles de la maladie de Hirschsprung citons : les changements de régime, le sevrage, des maladies intestinales telle que la typhoïde, la dyssenterie.

Notons enfin que dans quelques cas l'affection peut présenter un caractère familial (Obs. [).