ÉVOLUTION CLINIQUE ET COMPLICATIONS DU REIN POLYKYSTIQUE
Comme nous pouvons le prévoir par la diversité des signes d'insuffisance rénale que peut donner le rein polykystique, l’évolution de l'affection varie suivant les formes. |
Cependant un caractère essentiel domine toutes ces formes : la longueur de l’évolution et la lente progression de l'insuffisance rénale à partir du moment où elle apparaît cliniquement.
H nous faut pourtant faire une exception pour
Ya
une forme particulière, à évolution rapide, débutant brusquement par une crise d'insuffisance rénale aiguë, et où le syndrome azotémique domine rapidement. La mort survient en quelques jours dans le coma accompagné de phénomènes gastro-intestinaux et convulsifs,
Nous avons déjà signalé la fréquence des formes latentes. On a individualisé une forme chirurgicale, caractérisée surtout par des crises douloureuses, des hématuries, une tumeur, et dans laquelle les signes d'insuffisance rénale sont discrets jusqu’à
la période terminale survenant au bout de 3 ans
en moyenne, | Enfin il nous faut signaler la forme brightique
particulièrement fréquente, dans laquelle ce sont les
signes d'insuffisance rénale qui dominent le tableau clinique. Le malade présente l’aspect classique du brightique; l’évolution est alors en tous points comparable à celle de la néphrite chronique mixte. La durée de cette forme est très longue, et le malade meurt d'insuffisance rénale 4 à 10 ans après Le début clinique de l’affection.
L'étude du fonctionnemént rénal de cette forme brightique se révèle particulièrement intéressante; elle permet en effet de retrouver une atteinte fonctionnelle dans chacune des fonctions rénales, comme nous le verrons.
Enfin l'évolution de toutes ces formes est encore conditionnée par la possibilité de complications. |
La plus fréquente complication est l'infection; le facteur prédisposant principal de cette infection doit être recherché dans l'insuffisance de drainage des calices, par suite des déformations dues aux kystes. À ce moment la fièvre apparaît, et le malade se plaint de douleurs lombaires vives.
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Deux formes d'infection peuvent s’observer :
ou bien, c’est une suppuration fermée, un kyste est infecté, mais ne communique pas avec les calices; ou bien, et c’est le cas le plus fréquent, le kyste infecté est rompu dans les calicés, c'est une suppuration ouverte. Cette dernière forme s’extériorise par la présence de pus dans les urines, et en même temps la culture des urines permet d'identifier les différents germes qui sont à l’origine de l'infection : colibacilles le plus souvent, beaucoup plus rarement streptocoques, pneumocoques, staphylocoques, entérocoques, etc. ;
L'infection peut affecter une allure grave et
précipiter l’évolution de la maladie.
Les autres complications sont moins fréquentes : rupture de kyste à la suite de suppuration, compression des organes voisins, qui peut entraîner une occlusion intestinale, de l’œdème par compression.
ConcLUsION
À côté de symptômes véritablement propres aux kystes du rein (douleurs, hématuries), on retrouve dans l'immense majorité des cas des signes d'insuffisance rénale au cours de l’évolution de l'affection.
Ces signes dépendent de la néphrite interstitielle chronique secondaire. Ils peuvent emprunter l’aspect de tous les syndromes de la néphrite chronique, dont ils affectent le plus souvent le tableau clinique classique, pour constituer une véritable forme brightique de l'affection polykystique du rein. Le malade se présente alors comme un brightique,
