IT. — LES HÉMATURIES DANS LE REIN POLYKYSTIQUE

Les hématuries constituent un symptôme fréquent, mais non constant au cours du rein polykystique. Elles ont été signalées dans 30 ou 40 % des cas suivant les auteurs.

Leur abondance est très variable. Ce peuvent être des hématuries légères ou transitoires, mais ce peuvent être aussi des hémorragies telle ete abondantes qu’elles entraînent la mort par anémie suraiguë.

Elles surviennent à intervalles irréguliers, ont une durée variant de quelques jours à quelques mois, et se déclenchent souvent à l’occasion d’un

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exercice violent ou d’un traumatisme, C’est en règle générale une hémorragie abondante, souvent accompagnée de caillots sanguins. C'est une hématurie totale, souvent accompagnée de douleurs lombaires, ou se déclenchant, comme nous l'avons vu, au cours d’une crise de colique néphritique.

| L'hématurie affecte fréquemment des caractères identiques à l’hématurie du cancer du rein; on con- -çoit qu'il puisse y avoir parfois de sérieuses difficultés diagnostiques.

La fréquence des hématuries observées dans le rein polykystique a été expliquée par les travaux de P. Ritter et G. Baehr.

Ils étudient la structure des artères de la paroi des kystes, en appliquant au rein la méthode des injections artérielles opaques de sulfate de baryum et de gélatine, employée par Gross. L'examen aux rayons X ne se fait qu'après avoir clarifié et rendu plus transparent le rein, au moyen de salicylate de méthyle. .

Ainsi, ces auteurs ont vu les artères interlobaires et interlobulaires venir largement s'épanouir dans la paroï des kystes; tout kyste volumineux contient de nombreuses artérioles cheminant directement sous le revêtement épithélial.

Les kystes se développant progressivement, les artérioles ne peuvent s’allonger suffisamment; il se forme un repli falciforme aux dépens du revêtement épithélial les recouvrant; ainsi est formé un véritable septum courant au travers de la cavité kystique.

Dès lors on conçoit facilement qu’un léger traumatisme, une affection vasculaire locale, ou beaucoup plus rarement l'hypertension artérielle soit la cause d’une hémorragie intra-kystique. Et de fait, à l’autopsie, on trouve souvent un ou plusieurs kystes distendus par le sang. Enfin la rupture secon-

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daire du kyste surdistendu dans les calicés amèné lhématurie.

Pour Ritter et Baehr cette hématurie peut résulter d’une simple stase veineuse, d’une congestion pelvienne.

III. — Les SIGNES D'INSUFFISANCE RÉNALE AU COURS DU REIN POLYKYSTIQUE

Le plus souvent, seuls les signes d'insuffisance rénale donnent l’éveil au malade.

Ces symptômes cliniques sont extrêmement importants car ils permettent de prévoir les troubles du fonctionnement rénal dont ils sont la traduction.

À ce moment, la symptomatologie du rein polykystique ressemble à celle des néphrites chroniques. Cependant quelques caractères sont différents; nous allons essayer de mettre en valeur ces particularités.

À. — Le syndrome urinaire dans le rein polykystique

Les modifications de quantité, d'aspect, de composition des urines sont constantes au cours dü rein polykystique.

Depuis longtemps les signes urinaires de cette affection sont connus; l'étude anatomo-pathologiqué du rein polykystique a permis de ramener ces signes

à leur véritable cause : la néphrite secondaire, qui ae 2 à leur apparition.

Quantité dés urines.

La polyurie apparaît comme un symptiôme essentiel et à peu près constant au cours du rein poly-

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kystique. Dans la plupart des cas, la quantité d’urines émises par 24 heures oscille entre 2 et 3 litres; Mais dans certains cas, elle peut excéder de beaucoup ces chiffres, puisque Aubry, dans sa thèse de 1891 à Bordeaux, rapporte plusieurs cas où le taux d’urines excédait 4 litres. Un malade urinait même 12 litres par jour. Clark signalé un cas où la quantité d’ urines > émises était de 6 à 8 litres par 24 heurés. .

Mais il faut noter que cette polyurie n’est un symptôme constant que lors de la première partie de l’évolution de la maladie, période d’ailleurs le plus souvent longue de plusieurs années et durant laquelle le rein polykystique est apparemment bien toléré. | À la période terninale, en effet, lorsqu’apparaissent les troubles cliniques urémiques, il est de règle d'observer une chute rapide du taux des urines, qui descend à 800 ou 600 gr. par 24 heures.

On peut dire qu’il y a oligurie relative, dès que le taux d’uriñes tombe à 800 où 1.600 ce.

La pollakiurie n’est observée qué dans un petit nombre de cas (15 % d’après Braasch et Schacht).

Aspect deS urines.

Les urines du rein polykÿstiqüe sont habituellérnnet pet colorées, jaune pâle, transparentes et non sédimenteuses.

Du moins ont-elles cet aspect durant la plus grandé partie de l’évolution du rein polykystique. Mais lors de la période terminale d’oligurie relative, les urines deviennent foncées, elles peuvent aussi prendre à ce moment un aspect légèrement trouble

et « jauné lavé ».

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L'albuminurie.

Pour la majorité des auteurs, l’albuminurie est un signe presque aussi fréquent. que la polyurie au cours du rein polykystique.

Brin signale une dizaine de cas où l'absence d'albumine a été notée durant tout le cours de l'évolution du rein polykystique. Mais il confirme que dans les 3/4 des cas environ on note de l’albumine en quantité variable dans les urines.

Le plus souvent l'urine contient de 0,50 à 1 gr. d’albumine au litre; mais ce taux peut s'élever à Bet 4 er. À

Dis certaines observations, la quantité da bumine trouvée est considérable (15 gr. par litre dans un cas de Michel).

Sivio Rolando, enfin, signale que souvent au début de l'affection, l’albuminurie manque et ce ne serait qu'à la longue, et dans les stades avancés qu'elle apparaîtrait, mais là encore sous forme de traces ou de petites quantités, excédant rarement 0,50 à 1 gr. par litre.

/Cytologie des urines.

L'examen cytologique des urines est d’une importance primordiale au cours du rein polykystique; il peut déceler, en effet, les lésions des tubes. urinifères et l’état congestif ou inflammatoire du parenchyme rénal.

Il est difficile, comme toujours, dite la présence de cellules épithéliales d’origine rénale.

La présence de leucocytes, recherchés avec les précautions d'usage, est fréquente dans les urines émises par un sujet porteur de rein polykystique.

Le plus souvent les leucocytes sont peu abon-

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dants, et associés à des hématies. Ils sont alors les témoins .de la congestion et de l’inflammation rénale. Parfois ils sont très abondants, il faudra alors penser à la fréquence de la suppuration du rein polykystique.

Les ‘hématies sont fréquemment trouvées à l'examen microscopique (50 % des cas pour Braasch), alors qu'il n’y a aucune hématurie clinique. Leur présence traduit alors la lésion inflammatoire du rein.

Dans l’ensemble, pour Braasch, dans les 3/4 des cas, l’examen microscopique du sédiment urinaire montre, soit des hématies, soit des globules blancs.

Enfin l'examen microscopique permet de déceler presque toujours la présence de cylindres : avant tout, cylindres épithéliaux et granuleux, provenant de la paroi des tubes urinifères, et dont on connaît la grande valeur, beaucoup plus accessoirement, cylindres hyalins, colloïdes et graisseux.

B. — Le syndrome azotémique au cours du rein polykystique

Depuis longtemps, on avait remarqué que la dernière partie de l’évolution des reins polykystiques comportait presque toujours des phénomènes variés, pouvant se rapporter, pour la plupart, à une élévation du taux sanguin des substances normalement éliminées par le rein.

Lejars, dans sa thèse, signalaït, après avoir étudié nombre d'observations, que « c’est à l’urémie que revient et de beaucoup, le plus fort contingent dans la pathogénie de la mort » au cours du rein polykystique. :

Les troubles généraux du rein polyKystique rap-

pellent en effet, très souvent, ceux du mal de Bright. Pousson a rattaché la plupart des symptômes du rein polykystique à l'urémie.

Legueu conclut de même à l’évolution progressive du rein polykystique vers lurémie, Cette urémie revêtirait le plus souvent la forme gastrointestinale et la fin se ferait lors d’une phase de coma.

Le syndrorhe azotémique apparaît done bien marqué dans la symptomatologie du rein polykystique.

Les auteurs classiques avaient noté également combien ce syndrome azotémique clinique survenait tardivement au cours de cette affection.

Troubles digestifs.

Les troubles digestifs apparaissent assez précocement. Ce point a été mis en valeur par les auteurs américains. Ce peuvent être pendant des années les seuls signes observés.

L'anorexie est le premier signe en date, Mais très rapidement au cours de l’évolution apparaissent des troubles plus nets : des nausées et surtout des vomissements. Ces vomissements alimentaires deviennent de plus en plus fréquents, et peuvent entraîner une intolérance gastrique complète.

Vers la même époque surviennent des troubles intestinaux : alternatives de diarrhée et de constipation; parfois se constitue un véritable syndrome dysentérique.

On note quelquefois, mais beaucoup plus tard, des vomissements aqueux. À ce moment le malade

se plaint de sécheresse de la bouche. La langue est blanche, l’haleine fétide.

Troubles nérveux.

Au cours du rein polykystique, le malade éprouvé souvent une sensation de fatigue générale plus ou moins marquée. Cette asthénie est à la fois physique et psychique.

Les autres signes nerveux azotémiques sonl beaucoup moins fréquents, et surtout, ils sont plus tardifs. On peut observer, de temps à autre, de la céphalée, des vertiges, ou des bourdonnements d'oreilles. Les troubles respiratoires sont contemporains de la période terminale,

La rétinite simple avec exsudats blanchâtres est observée dans 25 % des cas, d’après Braasch et Schacht.

Le plus souvent elle est associée à des lésions vasculaires; fréquemment alors, on note une baisse progressive de l’acuité visuelle.

L'anémie, enfin, est un symptôme particulièrement fréquent. Le malade est pâle, les muqueuses sont décolorées. Pour Braasch et Schacht, dans la moitié des cas, le taux d’hémoglobine du sang est inférieur à 70 % et le chiffre d’hématies est audessous de 4.000.000 par mm°.

Comme nous le voyons, les signes cliniques azotémiques peuvent être nombreux; mais souvent ils sont tardifs, enfin ils peuvent être très atténués, ou même manquer durant toute l’évolution du rein poiykystique.