E. Weïl. Précis de médecine infantile, p

Nous avons plus haut d’ailleurs rapporté les idées de M. Déjérine au sujet du rôle de l’hérédité nerveuse dans l’étiologie de la danse Saint-Guy, hérédité qui crée la prédisposition.

Charcot, Jeoffroy, Comby considèrent la chorée comme une névrose. :

Par là même se trouve expliquée la présence des symptômes tels que l’anesthésie de la conjonctive et de la cornée dans l’affection qui nous occupe. Ces symptômes ne peuvent pas servir de base au diagnostic de la nature hystérique de la chorée arythmique, ni même à l'affirmation d’hystérie compliquant la chorée. Ils ne révèlent qu’une chose, à notre avis, la prédisposition nerveuse.

Un signe, entre tous, permettrait de séparer aisément ces deux affections voisines et de préciser leurs limites ; nous voulons parler du symptôme auquel M. Babinski a donné son nom.Il a été constaté quelquefois dans la danse de Saint-Guy, par M. Babonneix, qui lui reconnaît une valeur séméiologique indiscutable, mais qui ne l’a pas trouvé constamment.

« Il ne saurait, en aucune façon, dit-il, nous venir à l’idée de contester les résultats obtenus par M. Babinski, observateur sagace et consciencieux ; mais nous ne pouvons pas oublier, non plus, que nous l'avons trouvé son signe que 4 fois sur 21 malades étudiés à ce point de vué, bien que nous l’ayons recherché aux diverses phases de la chorée, et que nos examens répétés aient êté contrôlés par les per-

sonnes qui suivaient alors le service. Nous conclurons donc, ajoute-t-il, que, dans la chorée de Sydenham, le signe de Babinski peut s’observer, mais qu'il n'est pas prouvé, jusqu’à présent, qu'on l’y rencontre dans tous les cas. » :

En conclusion de cette étude, nous dirons: 1° que l’anesthésie conjonctivale, cornéenne, seules, ou associées à l’anesthésie pharyngienne, sont fréquentes au cours de la chorée ; 2° que l'abolition des réflexes muqueux, qui en est la conséquence, affecte la même fréquence; 3° que cette abolition des réflexes muqueux pe peuten aucune façon servir de base au diagnostic de chorée arythmique hystérique ou d’hystérie compliquant la chorée.

Enfin, qu’il nous soit permis de rapprocher de ces - timides propositions, la proposition suivante empruntée à M. Babonneïx : |

« Dans le cas où le diagnostic hésite entre une chorée vraie et une chorée hystérique, l'existence du signe de Babinski permet d'affirmer la chorée vraie, mais de son absence on ne peut tirer aucune espèce de conclusion. »

Les troubles pupillaires

QIl n'est point prouvé, dit Raymond, dans le Dictionnaire des Sciences médicales, à propos de la danse de. Saint-Guy, que les fibres de l'iris se contractent »; mais il fait une restriction pour les

cas notés par Hasse, Rosenthal et Ziemsen, où la pupille était dilatée et insensible à la lumière, où il y avait même, dans une hémichorée, une inégalité sensible entre celle d’un côté et celle de l'autre: et cet élargissement disparaissait en même temps que la chorée. |

Voici d’ailleurs le fait de Rosenthal : « Dans un cas de chorée, j'ai observé, au plus fort du paroxysme, une dilatation pupillaire très marquée des deux côtés ; elle n’était modifiée, ni par l'approche d’une source lumineuse, ni par l'introduction d’une électrode mince entre la sclérotique et la conjonctive. Après la fin de l'attaque, elle disparaissait spontanément (erampe du dilatateur des pupilles par irritation du centre cilio-spinal). »

« L’irritation du centre cilio-spinal, trouvons-nous plus loin, s'exprime par une dilatation spasmodique des pupilles, dans les attaques choréiques graves (comme dans l'observation rapportée plus haut). »

Bouchut signale la mydriase.

Le cas de Cadet de Gassicourt est célèbre ; nous le placerons ici :

Il s’agit d’un jeune garçon de onze ans qui a dans ses antécédents héréditaires une grand mère paternelle rhumatisante, une mère nerveuse, qui ne paraît pas cependant hystérique. Lui-même n’a pas eu de rhumatisme, pas de scarlatine.

Cet enfant avait eu à huit ans et demi une première attaque de chorée, de longue durée et de grande violence, avec troubles moteurs des membres

—— Ji —

inférieurs empêchant la marche et la station debout.

C'est au cours d’une récidive que Cadet de Gassicourt le vit. Cette récidive dalait de trois mois, survenue sans cause connue. L’incoordination des mouvements occupait la face et les quatre membres avec prédominance à gauche, grimaces, mouvements irréguliers de la langue et des lèvres gênant l’articulation des mots.

«En même temps nous observions, dit cet auteur, un symptôme exceptionnel, qui a été révoqué en doute par quelques auteurs, quoiqu'il ait été noté par Hasse, Rosenthal et Ziemsen et que Trousseau le signale sans l’avoir, il est vrai, observé lui-même. Je veux parler de la contraction des fibres de l'iris. » Cadet distingue alors les mouvements irréguliers des globes oculaires de ceux de l'iris. Les mouvements irréguliers des globes oculaires se produisaient chez le petit malade, mais en outre « on voyait très distinctement une dilatation et un resserrement alternatifs de la pupille tout à fait indépendants de l’action de la lumière, et ce symptôme insolite provoquait un phénomène assez bizarre ».

« Lorsque nous présentions un livre à l’enfant, il lisait, en bredouillant un peu sans doute, mais sans trop de difficulté. Puis tout à coup il s’arrêtait en disant : «Je ne vois plus » ; quelques secondes s’écoulaient : «Je vois », disait-il, et il reprenait sa lecture, pour l’interrompre de nouveau quelques instants plus tard. Or, si pendant cette expérience, on examinait la pupille, on reconnaissait facilement que

Ra ie

l’obscurcissement de la vision correspondait à une dilatation de la pupille et que ia vision redevenait distincte dès que cette dilatation avait cessé. »

Les contractiôns irrégulières des muscles iridiens sont donc possibles, conclut-il, tout en confessant la rareté d’un tel symptôme.

Les muscles du cou, du tronc, des quatre membres, présentaient des contractions, avec prédominance à gauche ; l'enfant marchait avec quelque difficulté, en titubant. Sommeil calme, pendant lequel la folie musculaire disparaissait. Troubles psychiques nuls.

L'enfant fut traité à l’'hyosciamine sans résultat. Il présenta une amélioration vers le septième jour de traitement, amélioration qui fut suivie d’une recrudescence de l’affeclion avec grimaces intenses de la face, gêne de la déglutition, maladresse très grande des membres supérieurs, gêne dela marche, les membres inférieurs fléchissant sous le poids du corps. À ces symptômes se joignit de l’anesthésie avec analgésie et thermo-anesthésie, limitée au bras gauche et qui disparut après quarante-huit heures. Des troubles psychiques se manifestèrent aussi à ce moment: faciles attendrissements, rires excessifs. Le bromure de potassium remplaça l’hyosciamine. L'enfant ne tarda pas à s’améliorer. Un traitement tonique (fer, quinquina) avec gymnastique fut instauré. Dix jours plus tard il ne restait plus qu’une incoordinalion atténuée des mouvements du bras et de la jambe gauche avec affaiblissement musculaire. La maladie dura six mois entiers et se termina par la guérison.

ile

Pour Ollivier, les spasmes choréiques dans certains muscles de la vie organique sont l'exception. « On a parlé dechorée des fibres de l'iris. Il existe en effet des alternances de myosis et de mydriase qui se succèdent à de très courts intervalles. Je l’ai vu moi-même, il y a peu detemps, chez une fillette de douze ans. J'étais au début disposé à admettre le mécanisme indiqué ; aujourd’hui je crois plutôt qu'il s’agit de mouvements pupillaires synergiques à des contractions des muscles de l'accommodation. » (Ollivier. Leçons cliniques sur les maladies des enfants, 1886.)

Nous retrouvons de telssymptômes dansles observations de la thèse Nicollet. Sur 8 choréiques dont les yeux ont fait l’objet d’un examen spécial, il est noté : deux fois, des pupilles un peu dilatées, mais égales et réagissant lentement à l’accommodation et à la lumière ;

Une fois, des pupilles dilatées simplement, mais égales ;

Une fois, le réflexe à la lumière un peu paresseux.

Dans la thèse de Rousseau de Bordeaux nous trouvons un cas de chorée irienne.

Langmead admet que les troubles pupillaires sont loin d’être rares au cours de la chorée. Voici les constatations qu'il a pu faire :

1° Les mouvements de pupilles sont souvent extrémement étendus ‘et rapides, les incessantes secous- : ses des yeux entraînant des changements d'éclairage

continuels de la rétine et nécessitant une accommo-

- dation toujours nouvelle pour les objets situés à des distances variables dans le champ visuel :

2° Pendant les périodes de repos relatif, ou peut en outre constater de l’hippus oscillatoire rythmique;

3° Les deux pupilles réagissent souvent avec une rapidité différente à l’accommodation, surtout en cas d’inégalité pupillaire, et c’est, la plus large dont le mouvement est le plus lent ;

4° La contraction pupillaire est souvent fugace et l’on peut voir l’une des pupilles se dilater tandis que l’autre reste resserrée ;

5° L’inégalité pupillaire peut être constante, ou bien variable en ce sens que, tantôt la gauche, tantôt la droite sera la plus large ; 6° Enfin, fréquemment, les pupilles sont excentriques.

Il est à noter que ces troubles pupillaires ne s’observent pas particulièrement du côté où les mouvemeñts choréiques sont le plus intenses.

Les alternatives de mydriase et de myosis, déjà signalées par Cadet de Gassicourt, Ollivier, ont été bien étudiées avant Longmead par M. Cruchet de Bordeaux. Voici comment cet auteur décrit le phénomène qui porte le nom d’hippus :

«Le plus ordinairement, la pupille dilatée se contracte sous l'influence de la lumière ; mais à peine cette contraction s’est-elle produite qué la pupille se dilate à nouveau pour se rélracter encore ; à chaque ‘ contraction de moins en moins forte, répond une

dilatation de plus en plus grande, si bien qu’au bout

de quinze, vingt, trente secondes, une minute, la pupille revient à sa dilatation primitive et demeure immobile. Cette immobilité n’est, elle-même, que passagère et après quelques secondes ou quelques minutes de repos, il est facile de provoquer, dans les mêmes conditions, la même série de phénomènes. » Ajoutons que l’hippus se rencontre dans d’autres affections, notamment dans le nervosisme, la sclérose en plaque, l’hystéro-épilepsie, où Panas la signalé ; mais Cruchet insiste sur la constance de ce phénomène dans la chorée de Sydenham. Sept fois sur 7 cas où il l’a cherché, il l'a rencontré et d’autre part il ne se rencontrerait pas dans la maladie des tics. € C’est là un fait intéressant, conclut M. Cruchet, qui, s’il était confirmé, pourrait devenir un élément de diagnostic de plus entre ces deux maladies. »

Des faits de Cruchet rapprochons l’observation suivante due à R.-W. Philip : & Il s’agit d’un cas de chorée grave chez un grand garçon de dix-huit ans; le malade est atteint d’une véritable folie musculaire ne lui laissant pas un instant de repos ; les muscles des membres, ceux de la face présentent tous des . contractions intermittentes : les yeux offrent des mouvements variés et, phénomène très particulier, la dilatation et le rétrécissement alternatifs de la pupille (hippus choréique).

Pour résumer cette étude analytique, rangeons sous trois chefs les divers troubles pupillaires que nous avons trouvés décrits au cours de la chorée.

ce = À sis LA,

1e Troubles duiréflexe liminéux ‘où a a)Retard-(3:ças! de Nicolet} ;01 =Juoimovuon

2 Troubles du réflexe à l’accommodation {?5%11%90.1)

a)iBetend {up de Nicbteh}e 129 00 sain 209 00

b){rrégularité dans la-réaction.°

-lav:Gontraction! fugacé dés‘: publ se ir)

! mead).: nSi6199 Je 19 8 5} gi sb eou:

"241 Dilatation' de l’une, ‘résserrement de l'autre

::3: Rapidité inégale dans la réaction. 1100 a) Surtout quand il y a’inégalité pupillaire #12? !

byiEa° plus! large bañle mouvement x” pris lent: ) 81

la (Longmead). .(SVRIV 9391009 ,0Q : fr sb 269)

3 Modifications dans la! He éUlé! diaiiètré de Fai À

las art ce , Ê salnorre" HER SES 5 À J213 ! pi Ë

pupille!- ay aoitsiss 3b-81

RES où’ dilatation spasmodique (Ro Jnoigi

“0 senthal; Hasse, ‘Ziémsen,° Bouchut! ne cas

de Nicollet)1:00 ,} .s1islusenm silo si 18q 25:

‘22 Inégalité papiiiire (Longméad): ét’cése- 1171 ’pait en généralla même pupille qui pendant

toute la maladie reste la plus large:05

cuit Irrégularité de là AE pupille ’excen-

st}

“triqué’ (Longmead). !

4 Alternatives - de contraction ‘et de ditdtaoc 204] tion, hippus .choréique! (Lôngmead, Gru- * 1°

-dchet;°Philipp, 8 cas-deces derniers):

rirAliternatives dé contraction et‘de dilatation (| /

-11defla pupille”et du muscle ‘accommodateur!:

1 (Longméad|iCadet-de Gassicourt} ob 15 serrou Remarque. ('Les troublés püpillairésne semble:

Bernard

AT ki CH.

Va 5 SIN

raient affecter aucune prédilection pour le côté où les mouvements choréiques sont le plus intenses (Longmead).

De ces faits, on est en droit de penser que ces troubles ne sont pas rares au cours de la danse de Saint- Guy, qu'ils accompagnent fréquemment les convulsions choréiques de la face et spécialement celles des muscles extrinsèques du globe oculaire (nous n’en voulons pour preuves que les observations de Cadet de Gassicourt, de Philipp), enfin qu'ilsse rencontrent plutôt dans les chorées d'une certaine intensité (cas de Cadet de Gassicourt dont la durée fut de six mois), (cas de Philipp, chorée grave).

Ainsi, contrairement à l'opinion de Bouchut et d'Ollivier, les muscles de la vie de relation ne resteraient pas toujours indemnes au cours de la chorée ; mais ils pourraient quelquefois, à leur tour, être touchés par la folie musculaire. Le point de passage, la transition entre cette chorée des muscles lisses et celle des muscles striés se trouverait dans la chorée du cœur admise par certains auteurs.

Toutefois ces troubles pupillaires ne sont pas aussi fréquents que l’affirment Cruchet et Longmead. Sur nos 20 observations, nous trouvons de la mydriase deux fois (obs. XIX et obs. XX), de l’irrégularité des pupilles, pupille droite seule, une fois (obs. XXI), dans ce cas le siège du trouble pupillaire coïncide avec le côté où la chorée a été la plus intense au début), et de l’excentricité des pupilles très légère 1 fois seulement (obs. XXX). Dans

\ 7 autres cas dont les observations ne sont pas rap-

portées, absence totale de signes semblables.

Les réflexes pupillaires nous ont toujours paru normaux ; ils n’étaient altérés chez aucun de nos malades. Aussi doit-on dire qu’il n'y a pas concordance entire l’état des divers réflexes pupillaires, muqueux (nous avons vu la fréquence de leur altération) et tendineux ou cutanés dans l'affection quinous vccupe. |

Enfin l'hippus est-il de règle au cours de la chorée et peut-on tirer profit de ce symptôme pour le diagnostic différentiel ?

Avec Fuchs, nous ferons remarquer combien il est difficile de préciser les limites entre les mouvements pupillaires pathologiques et physiologiques. En effet la pupille, à l’état normal, n’est jamais entièrement au repos et nombre d’auteurs révoquent l’authenticité de l'hippus pathologique.

D'autre part, la recherche d’un tel symptôme est très délicate chez les choréiques en général et particulièrement chez ceux dont lés muscles des globes oculaires sont le siège de folie musculaire. Les mouvements de la tête, lorsque la chorée atteint la face, les mouvements des yeux empêchent le malade de fixer un foyer lumineux, la volonté n'ayant pas prise sur l’incoordination motrice.

Aussi, croyons-nous, ce n’esl pas précisément l’hippus que nous rencontrerons le plus souvent au cours de la chorée, mais ces alternatives de contraction et de dilatation de la pupille en rapport avec la

contraction du muscle accommodateur, nécessaire pour la vision des objets situés à des distances variables dans le champ visuel et que fixe successivement l'œil choréique. |

Même en admettant qu’il soit facile de distinguer l’'hippus vrai de l’hippus physiologique, iln est point prouvé que, dans la danse de Saint-Guy, le premier soit aussi fréquent que les constatations de M. Cruchet l’attestent. |

Sur 20 cas, dont les observations sont à la fin de ce travail, nous ne l'avons trouvé que 3 fois (obs. XVIII, obs. XXV, obs. XXX), et à un faible degré.

Chez 7 autres choréiques, nous avons recherché les signes pupillaires sans constater d'hippus.

En somme, sur 27 cas, l’hippus est présent 3 fois. Par conséquent, sans nier la présence de ce symptôme au cours de la danse de Saini-Guy, il est permis de contester sa valeur séméiologique, d'autant plus qu'on peut letrouver, d’après M. Cruchet luimême, au cours d’affections se rapprochant par plus d’un point de la chorée de Sydenham, mais en diffé-

rant toutefois.

De la névrite optique

Nous arrivons maintenant à un trouble inflammatoire, la névrite optique, que nous aurions pu ranger à côté de l'i iritis, mais dont nous avons préféré repo rter l'étude à cette place, vu son importance : secon-.

ff: f{t Yi

ire dans la chorée. INÉEERS

QITENTAUT