ADR QUE

l'a gêné, ses doigts des deux mains se sont successivement, sans trauma, sans douleur, sans phénomène aigu, déjetés pour arriver à la position que nous allons décrire. Son métier et la façon de l’exercer ne peuvent en rien être incriminés dans l’évolution et le sens de cette déformation. Il est typographe, il n’a jamais eu d’intoxication professionnelle par le plomb et n’en a pas de stigmate. Sa santé générale est très bonne, il n’a que quelques céphalées, il ne souffre d’aucun appareil ; ses sens sont en bon état ; il se plaint d’impuissance génitale. Son psychisme, sa mémoire, sa parole, son écriture sont normaux.

A l'examen, cardiopathie que le malade ignore : insuffisance mitrale, insuffisance et rétrécissement aortiques bien supportés. Rien aux autres viscères à noter.

Mais le malade est un tabétique certain avec Argyll typique, la pupille gauche étant plus grande que la droite, avec abolition des réflexes achilléens et patellaires, les réflexes cutanés et muqueux étant conservés, avec Romberg assez net sans grand trouble de la démarche, avec analgésie testiculaire, avec maux perforants plantaires. Pas de troubles de la sensibilité ni subjective, ni objective, pas d’incoordination. Pas de troubles sphinctériens ni de paralysie. Aucun phénomène d’allure névritique. Séro-diagnostic de Wassermann +.

Les déformations qui font l'intérêt du malade sont des déformations à peu près symétriques des deux mains et des deux pieds survenues comme il est dit plus haut progressivement et lentement depuis environ

deux ans.

Les mains sont dé taille et épaisseur à peu près nor-males ; leurs parties constituantes sont de volume et | forme proportionnées. Les déformations sont symétriques ou à peu près, plus marquées cependant à droite. Elles consistent en ce que les doigts sont déjetés en coup de vent en dedans et de telle façon que le petit doigt fait presque avec le 5° métacarpien un angle de 90°. L’indexest incliné dans le même sens de 20° environ et les deux doigts du milieu font avec leurs métacarpiens, des. angles intermédiaires. Le pouce lui-même est manifes-tement mais à un faible degré incliné dans cette direction. Le mouvement latéral se complique, la main au repos, d’un léger degré de flexion du doigt tout entier, flexion proportionnée à l’inclinaison latérale, mais peu marquée et que le malade redresse de lui-même quand il veut, alors que l’autre inclinaison n’est pas soumise à sa volonté. Les têtes articulaires indolores sont de forme et de volume à peu près ordinaires. La phalange du 5° doigt est totalement luxée et se trouve sur la face latérale interne du 5° métacarpien ; les autres sont subluxées, et ces nouvelles positions fixées par des rétractions musculaires sont facilement réductibles, si bien qu’on peut donner à la main en redressant les doigts, une apparence tout à fait normale. Mais dès qu’on ne maintient plus les doigts, le petit de lui-même, les autres en les repoussant un peu reprennent la position décrite, le 5° avec un ressaut très net de luxation.

Il ne paraît pas y avoir d’atrophie musculaire notable, primitive, pas plus que commandée par l’inactivité de l'organe. Les interosseux ne sont pas disparus ; il n'y a pas de rétraction fixée et forcée des tendons ; c’est un

simple aspect de luxations réductibles, plus marquées

TA

à mesure que l’on approche des doigts internes. Du reste, tous les mouvements des doigts ramenés dans la rectitude sont possibles, ceux commandés par tous les muscles et tous les nerfs. Les explorations électriques montrent leur fonctionnement normal ; les muscles des avant-bras, des bras, des épaules, les nerfs explorés montrent leur relative intégrité.

Les pieds ont des déformations analogues et symé- -triques, les trois premiers orteils sont déjetés, mais vers l'extérieur, le pouce l’étant le plus. Le pied gauche présente dans la région interne de l’articulation métatarsophalangienne une ulcération trophique récemment guérie, il en existe une sur la saillie articulaire métatarsophalangienne du 3° orteil du pied droit. Les pieds sont plats, gros, empâtés, épaissis, déformés, et tous deux en leur moitié antérieure sont le siège d’un œdème indolore, assez dur, non inflammatoire, plus intense sur le bord interne. Les orteils peuvent de même se ramener dans la position normale par rapport aux métatarsiens ; mais leurs angles pathologiques sont moins nets que ceux formés par les doigts des mains. Il n’y a pas de ressaut lors de la réduction. Les articulations des deux gros orteils paraissent très hypertrophiées ; celles des autres pièces du squelette du pied ne semblent pas touchées. Il n’y a pas d’atrophie musculaire, pas de rétraction. Rien non plus à la jambe, ni à la cuisse.

Les radios de ces déformations sont simples à lire et à interpréter pour le membre inférieur. I s’agit nettement d’ostéo-arthrites des articulations des gros orteils avec néoformations osseuses, ostéophytes visibles, néoproductions articulaires et juxta-articulaires;

épaississement et raréfaction des pièces en contact avec

ee

le déjettement visible à l'inspection. Ce sont là, et le diagnostic du reste était simple, des arthropathies de Charcot typiques.

Les radiographies des mains sont plus curieuses. Il ny a vraiment que les luxations et subluxation reconnues au simple examen et il est impossible de distinguer des modifications osseuses, articulaires ou juxta-articulaires qui puissent expliquer la déformation ou sa fixité. »

Etude anatomique. — Les auteurs constatent que le sujet est mort d’œdème aigu et ils examinent les articulations métatarso-phalangiennes et la métacarpo-phalangienne du 5° doigt de la main gauche. Nous rapportons intégralement leur description à ce sujet :

« L'analyse clinique et la radiographie des lésions des. pieds, nous avait sans difficulté fait porter le diagnostic d’ostéo-arthropathie avec déformations et néo-productions osseuses, ostéophytes, épaississement et raréfaction des pièces en contact.

Il s’agit en effet de semblable arthropathie trophique. L’extrémité distale du premier métatarsien, très épaissie, n’a plus de cartilage lisse et régulier, est tomenteuse, boursouflée et peu solide. Une portion du cartilage nor-mal est devenue osseuse, rugueuse ; la portion infé-rieure a subi une sorte de dégénérescence graisseuse. Il s’est formé sur la face axiale une nouvelle surface de: glissement, la capsule enfin est épaissie, incrustée par: places.

Les autres articulations métatarso-phalangiennes pré-sentent aussi des modifications de même ordre, mais. moins bien accentuées.

L'unique articulation des mains que nous ayons pu

prélever, la plus importante du reste, est celle du petit doigt de la main gauche. La radiographie, l'examen clinique nous faisaient écrire que, sans grosse modification osseuse, la phalange devait être luxée sur la face latérale interne de la tête du 5° métacarpien, cette luxation étant réductible sans douleur. Les pièces d’autopsie ne nous montrent rien d’autre. La tête du métacarpien est un peu épaissie ; la surface articulaire normale existe tout entière, mais un peu rugueuse dans sa portion qui regarde l’axe de la main ; le cartilage est atrophié et dégénéré dans la portion tout à fait latérale. Il paraît évident que ce n'était plus là que se passaient les ‘plus nombreux mouvements articulaires.

Il s’est fait une nouvelle surface de cartilage de glissement, ébauchant la forme d’un condyle sur la portion inféro-latérale interne de la tête. C’est ce néo-condyle qui est coiffé par la surface articulaire de la phalange, qui donc dans sa nouvelle position habituelle, se trouve sur le cadavre dans la position et direction constatées sur le vivant : le petit doigt presque à angle droit, légerement fléchi sur la main. La surface articulaire de la phalange est à peine hypertrophiée. La capsule est très lâche et un peu épaisse, mais à part cette néo-articulation, il n’y a en somme pas de surproduction osseuse, pas de troubles trophiques manifestes. »

(Stiefler, in Xlin. Wochenschrift, Berlin, 1923, p. 2321.)

I1 s’agit d’un terrassier, âgé de 52 ans, qui est depuis plusieurs années en traitement chez moi pour un tabès

typique. La maladie a commencé il ÿ a douze ans par des

l'HoGs

points douloureux à la plante des pieds, des douleurs lancinantes aux membres, puis les mêmes sensations sont perçues en ceinture, à la hauteur de l’ombilic. En outre, fatigue et incertitude à la marche et dans la station debout, impuissance, gêne à la miction. En août 1919, on trouve un signe d’Argyll-Robertson, avec pupilles inégales et irrégulières. Aux membres inférieurs les réflexes tendineux sont abolis ; il existe de l’hypotonie musculaire, une ataxie motrice très nette et un signe de Romberg.

La motilité et les réflexes aux membres supérieurs sont normaux.

Anesthésie et analgésie en ceinture au niveau du tronc entre D, et D,, et aussi sur la face externe des jambes et sur le dos du pied. Troubles dans la notion de position des orteils. Wassermann ++.

En mars 1922, paresthésie du côté cubital des deux avant-bras et au niveau des mains.

En septembre 1922, douleurs névralgiques très violentes sur la face latérale du bras droit, et en particulier au niveau du pouce et de l’index.

Cette année (1923), au début de janvier, le malade remarque une incertitude des deux mains et, au milieu du mois de mars, il remarque un œdème au niveau de son poignet du côté radial qui a augmenté en plusieurs semaines et n’a causé aucune douleur dans son très dur travail manuel.

Examiné le 8 avril, on a constaté un gonflement très net et un élargissement au niveau de l'articulation carpométacarpienne du pouce droit.

Absence de toute douleur même à une forte pression et dans les mouvements extrêmes. La flexion dorsale

passive, du pouce et des autres doigts est très exagérée à cause d'une hypotonie accentuée.

Hypoesthésie et hypoalgie aux deux mains et aux deux avant-bras (les mains étant plus touchées que les avant-bras) ; à droite, anesthésie radiculaire et analgésie au niveau du pouce et de l'index de la main correspondante et du tiers distal de l’avant-bras du côté externe.

La notion de position et de mouvement est diminuée à tous les doigts, en particulier au pouce et à l'index du côté droit.

Ataxie dynamique aux deux mains.

La radio de la main droite (faite par le D’ Rupp) montre :

«Au poignet droit du côté radial : le premier métacarpien est subluxé en dehors, les contours de l’articulation de la base du métacarpien sont tuméfiés. La structure de la région n’est pas changée ; tout autour de l'articulation et en particulier du côté interne on trouve une série de corps articulaires sans structure, de la grosseur d’une lentille. En somme, la radio montre une image typique de rhumatisme déformant. Intégrité

des autres articulations du poignet.»

(André Thomas et Ch. Kudelski, in Paris Médical, 5 octobre 1929, p. 292.)

M"° Par…., âgé de 58 ans. Mari mort de paralysie générale. Trois enfants. Deux mort-nés. Un hydrocéphale décédé.

Début de la maladie à 38 ans par des douleurs lanci-

nantes et térébrantes des membres inférieurs. Diplopie

G. Charpentier 6

à: op,

il y a seize ans. Rétention d’urines à plusieurs reprises. Il y a douze ans, faiblesse de la jambe gauche qui a duré quatre mois.

Vue pour la première fois au mois de juillet 1927 pour une arthropathie du pied droit à évolution progressive dont le début remonte à six semaines (gros gonflement du pied). La malade a déjà subi la désarticulation du 5° orteil gauche.

Abolition des réflexes tendineux aux membres inférieurs et du réflexe plantaire.

La marche est correcte, les jambes ne sont pas lancées. Pas d’ataxie ni d’hypotonie marquée. Signe de Romberg à peine ébauché.

Paralysie des muscles abdominaux avec relâchement marqué pendant la toux. |

Abolition du réflexe cutané abdominal. Durillons aux points d'appui du talon antérieur. La sensibilité superficielle sous tous ses modes est très altérée aux membres inférieurs mais à un degré moindre sur le pied droit que sur le pied gauche. La sensibilité au diapason est à peu près complètement abolie sur les membres inférieurs jusqu’à la crête iliaque. |

Aucune douleur à la pression du pied et des orteils. Sensibilité articulaire relativement mieux conservée. Sensibilité au tact abolie sur la face dorsale des deux pieds.

Aux membres supérieurs réflexes stylo-radial conservé des deux côtés ; réflexe tricipital faible à gauche. Réflexe pronateur plus, faible à gauche.

Mouvements spontanés du pied gauche augmentant considérablement pendant l'examen, sous l’influence d’excitations périphériques de divers ordres.

Arthropathie du pied droit. — La région du tarse est