ESS

d’une façon constante par des vomissements abondants. Puis apparurent des douleurs lancinantes dans les quatre membres, des douleurs thoraciques en étau, des douleurs scapulaires d’allure rongeante, des douleurs continuelles du type lombago, enfin de rares céphalées. Ces manifestations étaient suffisamment marquées pour nécessiter un traitement soutenu à la morphine. ;

A l’âge de 36 ans, la patiente eut une quatrième et dernière grossesse. Elle accoucha d’un enfant, bien portant, qu’elle nourrit pendant quatre mois. A noter que l’accouchement fut complètement indolore.

Après cette grossesse s’installèrent de nouveaux troubles sensitifs constitués par une hyperesthésie très marquée au froid, enfin des paralysies transitoires. Ce furent, successivement, le bras droit puis le gauche qui étaient pris. Ces paralysies survenaient sans ictus et rétrocédaient rapidement.

Ce n’est que treize ans plus tard que survinrent des troubles articulaires au niveau de la hanche droite, avec difficultés croissantes à prendre appui sur le membre correspondant et une déformation de plus en plus marquée.

Signes neurologiques. — En ce qui concerne la motilité, on relève une paralysie faciale droite du type périphérique avec effacement des plis, abaissement de l’angle buccal droit, impossibilité de froncer la partie droite du front et absence de plis frontaux. Il existe une paralysie de la 3° paire qui se traduit par un ptosis complet, de la mydriase, une paralysie de l’accommodation, l’abolition de la réaction à la lumière, un strabisme externe et la suppression des mouvements d’élévation, d’abaissement

et d’adduction du globe oculaire. On note également une

monoparésie brachiale gauche avec diminution de la force musculaire et lourdeur des mouvements, enfin une ptose palpébrale gauche incomplète. L'hypotonicité musculaire est remarquable, les deux membres inférieurs peuvent être facilement rapprochés de la face antérieure du tronc. Absence complète de tremblements fibrillaires et de contractions myosismiques malgré une amyotrophie assez marquée aux membres inférieurs.

Les signes d’ataxie sont au complet et se manifestent dans la station debout (signe de Romberg), démarche tabétique caractéristique et incoordination évidente au niveau des membres supérieurs, dans l’épreuve de l’index au nez ou à l'oreille.

Sensibilité. — Les troubles subjectifs consistaient, au moment où nous avons étudié la malade, en douleurs fulgurantes typiques, en crises gastriques espacées avec vomissements et dysesthésies diverses : engourdissements, fourmillements. |

Objectivement, on relève l'existence de nombreuses plages irrégulières d’anesthésie : dans la zone thoracoscapulaire gauche, au niveau de la jambe gauche, l’avantbras droit, la cuisse droite et le côté droit du thorax. Les différents modes de la sensibilité profonde sont nettement diminués.

La sensibilité thermique est conservée.

Réflexes. — Aux membres supérieurs, les réflexes ostéo-tendineux sont diminués, tandis qu'aux membres inférieurs sont abolis les rotuliens, les achilléens et les médio-plantaires. En ce qui concerne les réflexes cutanés, les abdominaux existent, mais les deux plantaires ne peuvent être obtenus.

Hanche droite. — Celle-ci présente manifestement des

ne

signes d’arthropathie tabétique. La déformation très marquée est caractérisée en dehors par un aplatissement, et en avant, au niveau du triangle de Scarpa, par une tuméfaction notable, constituée par une agglomération de saillies osseuses arrondies de consistance dure, légèrement mobiles dans le sens transversal et non douloureuses à la palpation. L’étude des mouvements passifs montre qu’il s’agit d’une véritable hanche ballante : tous les mouvements sont indolores et se produisent au maximum, témoignant d’une grande laxité ligamentaire.

Par ailleurs, on note une ascension du grand trochanter à 5 cm. au-dessus de la ligne Nelaton-Roser. Enfin la radiographie montre une image caractéristique. On note une fonte complète de la tête fémorale, la limite supérieure du fémur étant constituée par plan oblique passant par la ligne intertrochantérienne. Par suite de la subluxation, le cotyle s’est allongé dans le sens supéroinférieur avec une obliquité marquée du toit.

Par ailleurs, on relève plusieurs nodules osseux dans l’espace libre contre le fond du cotyle et le moignon fémoral.

Petites articulations des mains.— A première vue, on pense à un rhumatisme chronique déformant. On constate, en effet, un épaississement de la plupart des articulations des phalanges. Cependant, il y a absence complète de déformations en coup de vent et les lésions intéressent avec une prédilection marquée deux articulations de la main gauche, l’articulation métacarpo-phalangienne de l'index et l'articulation phalango-phalanginienne du médius. À la palpation, on note l’absence de douleurs, des craquements articulaires et une subluxation des seg-

ments osseux distaux sur les segments proximaux. Les

ÉSMTE TS CU

mouvements passifs montrent une laxité articulaire évidente.

Les lésions radiographiques sont importantes. Au niveau de l'articulation métacarpo-phalangienne de l'index, il exisle un chevauchement marqué des deux épiphyses qui présentent toutes les deux des contours irréguliers et sont épaissies. L’épaississement empiète d’ailleurs sur la zone juxta-diaphysaire du 2° métacarpien sur laquelle s’insèrent des néo-productions osseuses assez volumineuses et à contour tranché.

Il est important de noter que le périoste de la 1° phalange de l'index présente des limites irrégulières et onduleuses.

Au niveau de la 2° articulation du médius, la subluxation et l’épaississement sont aussi marqués. Leur contour est irrégulier et déchiqueté, notamment au niveau de l'extrémité inférieure de la 1° phalange. La zone juxtaépiphysaire elle-même subit une désintégration associée à la production de néo-formations osseuses.

Au niveau de la main droite, la radiographie ne montre rien d’anormal malgré la tuméfaction fusiforme des articulations phalango-phalanginiennes des 2°, 3° et 4° doigts.

(P. Marie, in Maladies de la moelle épinière, 1892.) .

« Arthropathie tabétique du pouce. — La dernière phalange de ce doigt est déviée brusquement en dehors à angle presque droit par rapport à la première phalange. Les autres métacarpiens présenlaient un certain gonflemente de leur extrémité inférieure (1).»

1. Ce texte est accompagné d’un dessin montrant la dite luxation.

(Communiquée par le D' Alajouanine.)

M"° Pel.…., 46 ans, entre dans le Service, à l’hospice de Bicêtre, pour des crises douloureuses abdominales.

A 26 ans, elle semble avoir eu un accident spécifique primitif, puis consécutivement apparition de plaques muqueuses buccales et d’une éruption cutanée (plaques rouges sur le thorax). Les premières douleurs semblent très anciennes, sans que la malade puisse préciser leur date d’apparition. C’étaient des douleurs fulgurantes dans les deux jambes, douleurs en éclair, sensation de décharge électrique survenant par crises, entre lesquelles la malade ne souffrait absolument pas. Ces crises survenaient presque tous les jours et même plusieurs fois par jours.

A 56 ans, apparition de crises douloureuses intestinales : douleurs diffuses dans tout le ventre, sensation de torsion, de contraction brusque et passagère survenant par crises, avec ténesme rectal, épreintes douloureuses, accompagnées d’une constipation opiniâtre.

Ces crises se sont accompagnées de crises rénales et vésicales avec impossibilité d’uriner, douleurs lombaires, sensation de brûlure intra-vésicale, d’arrachement. La morphine calmait bien toutes les crises au début. Mais bientôt apparition de crises gastriques : douleur épigastrique avec sensation de serrement, de contraction, de brûlure accompagnée de vomissements bilieux non alimentaires. |

Toutes ces crises douloureuses débutaient brusquement, sans prodromes, duraient un temps variable, plu-

OT

sieurs heures, toute une nuit, puis disparaissaient brusquement. Entre les crises, la malade était très bien, mangeait de tout. Ces crises se sont peu à peu rapprochées, si bien que la malade était, à son entrée dans le Service, dans un véritable état de mal douloureux que ne soulageait qu’incomplètement la morphine.

En plus des crises, apparition de déformations morphologiques.

En 1928, au cours d’un examen général, a été remarquée une déformation vertébrale que la malade ignorait et qui ne la gênait en rien pour marcher. |

En mars 1932, apparition progressive d’une déformation du doigt sans douleur. De plus, s’installe une cachexie importante, depuis les grosses doses de morphine : poids 27 kgr., anorexie, constipation. ;

En juin 1932, en plus de cet état cachectique, un examen complet montre :

1° Aux doigts de la main droite, un élargissement avec aplatissement de la 2° phalange du pouce dans le sens antéro-postérieur. Les premières phalanges de l'index sont normales, les 2° et 3° sont le siège d’un œdème rougeâtre. On remarque au niveau du bord interne les traces d’une suppuration ancienne. Pour le médius attitude en demi-flexion de la 2° phalange sur la 1° et de la 3° sur la 2° ; aspect aplati et élargi de la phalange unguéale. L’annulaire est d'aspect normal. L’auriculaire présente un début de flexion des 3° phalanges sur les 2°.

La main et le poignet sont normaux.

2° A la main gauche, le médius est seul atteint. La 1° phalange est normale, la 2* est élargie et aplatie surtout du côté externe, la 3° est boudinée, gonflée, déviée

vers le bord cubital avec ongle rétréci.