LAPS
De plus, des raideurs articulaires génent les mouvements au niveau de ces diverses atteintes des doigts des deux mains.
La colonne vertébrale présente une cyphose lombaire avec scoliose à concavité gauche, la massé sacro-lombaire gauche est contractée, mais forme une dépression à gauche qui augmente la saillie vertébrale.
Sa marche est difficile, raide, il faut soutenir la malade qui est cependant peu ataxique.
L’hypotonie est généralisée, très marquée, permettant des attitudes anormales. Tous les réflexes tendineux sont abolis, tant au membre supérieur qu’au membre inférieur. Les réflexes cutanés existent.
La sensibilité superficielle semble normale, peut-être y a-t-il hyperesthésie lombaire ; la sensibilité profonde est grossièrement troublée : surtout pour le sens de position du gros orteil, le malade ne reconnaît pas celui des orteils que l’on touche et ne peut indiquer leur position. Pas d’astéréognosie ; épreuve du diapason normale.
Les pupilles sont irrégulières, en mydriase, ne réagissant ni à la lumière, ni à la distance.
Pas de troubles sphinctériens.
Radiographies. — Les mains montrent :
1° Du côté gauche, une lésion grossière de l’articulation des 2° et 3° phalanges du médius. La phalangette est considérablement raccourcie et pulvérisée à sa base. L’interligne articulaire a disparu, cependant que la tête de la phalangette est atrophiée en partie, avec destruction complète de sa face articulaire (planche 1).
2° Du côté droit, mêmes lésions destructives des arti-
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culations phalango-phalanginiennes de l'index et du médius droit.
(André Thomas et Ch. Kudelski, in Paris Médical, 5 octobre 1929, p. 286.)
Leg. Th, manœuvre, âgé de 56 ans, marié, trois enfants, deux bien portants, le 3° meurt quelques jours après la naissance.
Ptose de la paupière droite en 1919. Il suit alors un traitement assez régulièrement jusqu’en 1927.
En 1927 débute l’arthropathie du poignet gauche par un gonflement assez considérable que le malade attribua à la chute d’une pierre sur la main, accident relativement fréquent dans son métier. A la même époque, il éprouve des élancements très pénibles, prédominant dans les membres inférieurs. En juin 1928, l’arthropathie du pied droit débute à son tour, s’accompagnant de douleurs violentes.
Etat actuel : Pas d’ataxie, ni au membre supérieur, ni au membre inférieur ; le signe de Romberg fait défaut. ;
Abolition de tous les réflexes périostés et tendineux aussi bien aux membres supérieurs qu’aux membres inférieurs.
Instabilité presque permanente du membre inférieur gauche, qui s’exagère sous l'influence d’excitations diverses (piqûre de la conque de l'oreille, chatouillement, excitation cornéenne, bruit, etc...). Actuellement, il n’existe plus de paralysie du releveur de la paupière.
Mydriase et irrégularité des pupilles, avec abolition du
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réflexe photo-moteur et de la réaction à la convergence. VOD — 9/10, VOG — 10/10. La pupille droite est pâle ;. du même côté, le champ visuel est rétréci.
La sensibilité est très altérée. Grosse diminution de la sensibilité à la piqûre sur la face antérieure et postérieure de la main, de l’avant-bras et du bras gauche, la face postérieure et interne du bras droit. Diminution très marquée sur tout le membre inférieur droit en avant et en arrière, sur la cuisse gauche jusqu’au genou. et à la région poplitée. Hypo-algésie de la fesse gauche.
Sensibilité tactile abolie sur la face antérieure de la main et le 1/3 inférieur de l’avant-bras gauche, sur tout le membre inférieur droit jusqu’au-dessus du genou en avant et jusqu’au 1/3 inférieur de la cuisse en arrière.
La glace et le tube chauffé sont perçus, mais avec un gros retard sur la jambe et le pied droit, sur le pied gauche et sur lavant-bras et la main gauches. Retard moindre sur lavant-bras droit. Retard plus considérable pour le chaud que pour le froid.
Sensibilité articulaire très diminuée au niveau de la tibio-tarsienne droite, abolie pour les orteils, très atteinte au niveau du genou, normale au poignet gauche, très altérée au niveau des doigts.
Sensibilité vibratoire (diapason) très diminuée au pied et à la jambe droite, à la rotule droite. A gauche, les vibrations sont à peine perçues au niveau des deux. premiers orteils. Vibrations moins bien perçues au poignet gauche qu’au poignet droit, très diminuées sur le métacarpe et les doigts.
Aucun trouble sphinctérien.
Clangor aortique marqué. Bon état général. Liquide céphalo-rachidien clair. Albumine — 0,28 : pas de lym-
DEMI ee Bi phocyte. Réaction de Bordet-Wassermann négative sur le liquide et sur le sang. ;
Arthropathie du pied droit. — Augmentation de volume du pied droit considérable surtout au niveau du métatarse et du tarse. Réseau veineux développé. Léger épaississement des téguments. Sur la radiographie, disparition de l'extrémité postérieure des quatre derniers métatarsiens et du bord externe de l'extrémité postérieure du premier. Grosses lésions des cunéiformes et du scaphoïde prédominant au niveau des surfaces articulaires. Rien au niveau de l'articulation tibio-tarsienne.
Arthropathie de la main gauche. — Grosse lésion de l’extrémité inférieure du radius, destruction de la surface articulaire, productions ostéophytiques très saillantes sur le bord externe. Altérations du périoste remontant sur l’extrémité inférieure du radius. Grosses lésions du scaphoïde, du semi-lunaire, du pyramidal et du pisiforme de l’apophyse styloide du cubitus, du trapèze. Décalcification marquée des autres os du carpe assez irrégulière.
Les mouvements du poignet sont assez limités, le malade utilise néanmoins sa main. La température est plus élevée au niveau des articulations malades : face dorsale du pied droit 32°9, du pied gauche 29°4.
Les diverses excitations appliquées à distance sur le tronc ou ailleurs (application d’un corps froid, chatouillement, excitation de la nuque, piqûres répétées de la plante du pied) n’entraînent que des modifications insignifiantes des températures locales n’excédant pas 2 à 3 dixièmes de degré.
Il existe une sudation permanente, mais variable d’in-
tensité sur la face dorsale du pied droit remontant en
AVG
s’atténuant à peu près à 3 ou 4 centimètres au-dessus de l'articulation tibio-tarsienne. La sudation se voit encore sur les orteils ; au niveau de la voûte plantaire il n'existe qu’une légère moiteur.
Lorsque la température extérieure est peu élevée, la sueur est à peine apparente dans les mêmes régions. La moindre excitation périphérique, appliquée sur l’un ou l’autre côté (pincement, chatouillement, piqûre des mains, de la conque de l'oreille) suffit pour faire apparaître une sueur abondante du pied droit, débutant constamment sur la face dorsale et le bord interne au niveau des lésions ostéo-articulaires. Si la peau était déjà moite, la sueur augmente dans des proportions considérables.
Les mêmes excitations ne font pas varier la sudation au niveau du poignet gauche.
Sinapisation : aucune différence dans les réactions sur les deux pieds, sur les poignets.
Réflexe pilo-moteur symétrique.
Les oscillations recueillies avec l’appareil de Pachon sont plus amples à droïte, que le brassard soit appliqué au 1/3 supérieur de la jambe ou au 1/3 inférieur audessus de l'articulation tibio-tarsienne. Les oscillations sont beaucoup plus amples au niveau du 1/3 supérieur de la jambe. Mais il y a des variations dans l’amplitude d’un jour à l’autre. Après immersion dans un bain chaud à 40° pendant dix minutes, les oscillations augmentent légèrement d'amplitude à droite et à gauche. Après immersion dans le bain froid à 18° pendant vingt minutes, les oscillations diminuent plus nettement à droite qu’à gauche.
Au-dessus du poignet, les oscillations sont beaucoup
plus amples à gauche qu’à droite. Les oscillations ne varient pas sensiblement à gauche après le bain chaud : à droite leur amplitude augmente. La courbe oscillométrique ne varie guère à gauche après le bain froid,
Si l’on comprime lentement le 1/3 inférieur de la jambe au-dessus de l'articulation tibio-tarsienne, l’extrémité inférieure de l’avant-bras gauche avec la manchette de l’oscillomètre, la dilatation du réseau veineux et la rougeur apparaissent plus rapidement et sont plus intenses sur le pied droit et sur la main gauche. Les veines sont distendues, avec une pression de 4 à droite, de 14 à gauche ; la rougeur est nette avec une pression de 7 à droite, de 17 à gauche. Après la décompression, la rougeur persiste bien davantage sur le pied droit et sur la main gauche.
Tabès trophique avec multiples fractures spontanées. (Observation communiquée par le D' Bascourret.)
M. S.., âgé de 62 ans, hospice de Bicêtre. Le sujet a été hospitalisé depuis 1916 dans différents hôpitaux où il a toujours été soigné pour des fractures spontanées et des douleurs tabétiques.
C’est à 27 ans que les premières douleurs ont commencé, douleurs de type fulgurant et constrictif et qui semblent, dès le début, avoir présenté une diffusion jusqu'aux parties supérieures du corps. Elles siégeaient aux tibias, aux cuisses, aux avant-bras, aux mains, et sur le thorax. Peu à peu sont survenues des crises douloureuses intestinales violentes avec selles diarrhéiques
et hémorragiques. Il ne semble y avoir eu jamais de
G Charpentier 5
troubies de la marche même dans l’obscurité. Depuis 1910, s’est installé un amaigrissement extrêmement prononcé et diffus.
A l’âge de 50 ans, ont commencé les fractures Spontanées :
1° Fracture du col du fémur droit en 1916 ;
2° Fracture du col du fémur gauche en 1917 ;
3° Fracture de l’extrémité supérieure du fémur droit en 1918 ;
4° Fracture bimalléolaire gauche en 1919 ;
5° Fracture de l’extrémité supérieure du tibia droit en 1919 ;
6° Fracture de la diaphyse du fémur gauche en 1920;
7° Fracture de l’omoplate droite en 1920 ;
8° Fracture de la partie supérieure de l’humérus droit en 1927.
A partir de cette date, fractures multiples des os des mains portant sur divers métacarpiens et phalanges de certains doigts, surtout au niveau de la main gauche. Ces dernières fractures sont au nombre de sept.
Toutes ces fractures se sont produites de façon spontanée, ont été absolument indolentes et les craquements osseux en ont été le signe révélateur. Elles ont toutes consolidé, sauf celle de la diaphyse fémorale gauche qui semble multiple à la palpation.
Le sujet a présenté en outre des hématémèses très abondantes et spontanées depuis 1925 sans que ces dernières soient accompagnées de crises douloureuses.
Examen. — Les réflexes achilléens seuls sont abolis, tous les autres réflexes des membres inférieurs et supérieurs sont conservés. La sensibilité superficielle est
intacte partout. Il y a, par contre, une hyperesthésie
