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La surface de l’ulcération fournit un liquide louche, un pus mal lié, sanieux, quelquefois sanguinolent; ce liquide renferme des globules de pus, des détritus granuleux , un nombre plus ou moins considérable de microbes de la suppuration; il est tout à fait exceptionnel qu’on y rencontre des bacilles, et son examen ne peut guère servir à établir le diagnostic de la lésion. Ce liquide, en se desséchant, donne lieu à la formation de la croûte qui recouvre et masque habituellement l’ulcération.
La surface de l’ulcération peut devenir le siège d’un bourgeonnement excessif; elle se recouvre de saillies blafardes, de bourgeons mollasses, saignants, dont l’abondance donne naissance à des masses d’aspect frambœsiforme. De tels bourgeonnements se distinguent de ceux du lupus papillomateux primitif par la mollesse, l’aspect fongueux, le saignement facile de toute la masse.
La croûte qui revêt l’ulcération lupeuse, surtout a ses débuts, est mince, jaune grisâtre, ou gris blanchâtre; plus tard, surtout quand elle a été arrachée a plusieurs reprises par le malade, elle devient épaisse, jaune brunâtre ou verdâtre, voire noirâtre, ce qui est dû au mélange du sang avec les liquides fournis par la surface de l’ulcération ; elle peut revêtir un aspect ostréacé, rupioïde.
Ces croûtes sont adhérentes et peuvent être enchâssées dans la peau comme un verre de montre dans son cercle.
L’étendue de l’ulcération que la croûte revêt correspond ordinairement assez exactement à la surface même de cette croûte; mais on peut trouver au-dessous de celle-ci un mélange de surfaces ulcérées et de surfaces
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légèrement cicatrisées; en pareil cas, les dimensions de l’ulcération sont beaucoup moindres que celles de la croûte.
Les tendances ulcéreuses du lupus s’accusent surtout chez les sujets à allures lymphatiques, aux chairs molles et humides, à la peau pâle et bouffie, aux lèvres démesurément tuméfiées. La tendance ulcéreuse du lupus ne s’exerce pas toujours de la même façon ; l’ulcération peut, tout en restant peu profonde, s’étendre rapidement en surface : cela constitue la variété du lupus dit serpigineux; le lupus peut avoir une tendance très accusée à creuser en profondeur tout en n’envahissant que des étendues peu considérables en surface : c’est le lupus térébrant; enfin le lupus peut détruire rapidement de grandes étendues de tissus, gagnant à la fois en profondeur et en surface : c’est le lupus vorax.
Lupus serpigineux. — L’extension du lupus serpigineux se fait tantôt d’une façon lente, tantôt d’une façon rapide. Lesbords sont irrégulièrement arrondis, sinueux, dentelés, polycycliques, c’est-à-dire constitués par une série de fragments de cercles. Ils présentent des dents arrondies correspondant au prolongement des segments de cercles au milieu des tissus sains, des encoches formées par l’intersection de cercles d’un diamètre relativement petit. La hande ulcéreuse limitrophe du lupus serpigineux ne constitue pas fatalement une ligne continue, elle peut etre formée par une série de fragments de cercles, séparés les uns des autres par des surfaces cicatrisées.
Le lupus ulcéreux serpigineux est remarquable par la vitalité de la zone périphérique d’envahissement et la rapidité de cicatrisation des parties primitivement enva-
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hies. Pendant que les parties centrales primitivement atteintes, premièrement ulcérées se cicatrisent, on voit à la périphérie de la lésion une bande ulcéreuse, de forme générale arrondie, de disposition plus ou moins régulière, envahir avec une rapidité très variable les tissus sains avoisinants. Cette zone active est ordinairement subdivisée en deux zones nettement tranchées; la plus externe est constituée par une peau violacée, infiltrée, au niveau de laquelle il est souvent possible de relever l’existence d’un certain nombre de nodules tuberculeux, d’ulcérations petites ; en dedans de cette zone aux aspects inflammatoires, une seconde zone concentrique est formée par une croûte jaune, noirâtre, brunâtre, tantôt adhérente, tantôt soulevée et à moitié détachée par le pus; cette croûte recouvre une ulcération en bande étroite présentant les caractères que nous avons vus appartenir à l’ulcération lupique ; au centre existe la surface plus ou moins étendue du tissu cicatriciel.
Le lupus ulcéreux serpigineux peut parcourir dans son extension progressive des surfaces très étendues; mais il n’occupe jamais à la fois des portions considérables de l’enveloppe cutanée, le travail de cicatrisation suit de près le travail d’ulcération, de si près que l’ulcération se présente toujours sous forme de bandes étroites, plus ou moins longues, mais n’ayant généralement pas plus d’un centimètre de diamètre; cette bande, dans sa migration incessante, peut parcourir des régions entières et étendues; c’est ainsi qu’on la voit parcourir la face, le cuir chevelu, le cou, descendre sur le thorax, occuper successivement une grande étendue du tronc ou des membres, conservant pendant tout le temps son peu de profondeur, laissant derrière elle une
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cicatrice qui recouvre toutes les parties touchées au cours de cette migration. Au milieu du tissu cicatriciel, on rencontre assez souvent de petites taches jaunes, légèrement saillantes, un peu indurées; ce sont des nodules tuberculeux, qui montrent que le processus actif n’est pas absolument éteint même au niveau de la cicatrice et qu’un certain nombre de points de celle-ci n’attendent qu’une occasion pour s’ulcérer de nouveau, entraînant quelquefois, par suite de ce travail cicatriciel, des délabrements, des déformations considérables.
La cicatrice qui succède au lupus ulcéreux serpigineux, est au début rougeâtre, violacée; elle blanchit rapidement et reste inégale, irrégulière, parcourue par des brides plus ou moins nombreuses, entre-croisées, qui lui donnent l’aspect d’une cicatrice de brûlure. Devergie a signalé la tendance que possède la cicatrice du lupus ulcéreux à rester boursouflée, hypertrophique, contrairement à celle du lupus non exedens, qui est atrophique, lisse : vraie dans une certaine mesure, cette proposition ne peut être acceptée d’une façon générale.
Lupus térébrant. — Le lupus térébrant se caractérise par la profondeur de l’ulcération qu’il occasionne; celle-ci est taillée à pic ; sa surface est jaunâtre, lardacée ou fongueuse, végétante, couverte de bourgeons charnus mollasses et saignants. Son extension est rapide. Dans les cas intenses, rien n’arrête la marche envahissante d’un tel lupus; elle détruit successivement et sans se ralentir, tissus fibreux, cartilages, ligaments, aponévroses, muscles; le tissu osseux lui-même ne résiste pas à son pouvoir destructeur.
Le plus souvent le lupus térébrant occupe la face, il débute par l’intérieur des narines ; le ne? est rouge.
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gonflé, luisant, légèrement sensible à la pression ; il survient une petite croûte soit à la partie interne de l’aile du nez, soit dans l’angle de l'éunion de l’aile avec la cloison des narines d’où irradiera le travail destructeur.
La maladie peut, débutant encore par la pituitaire, détruire la sous-cloison et même une partie de la cloison du nez avant de gagner la peau. Quant il attaque la voûte palatine, un tel lupus provoque la carie et la désintégration du plan osseux, amène la perforation de la cloison qui sépare la cavité buccale de la cavité nasale, fait communiquer la bouche avec les narines; d’où une altération caractéristique de la voix, le passage des aliments et des boissons de la bouche dans les narines.
Quand le début se fait par l’extérieur, un point isolé, rouge, saillant, se montre sur la peau de l’aile du nez; bientôt ce petit tubercule se ramollit, s’ulcère; en très peu de temps, l’aile du nez est trouée, perforée de part en part ou bien échancrée sur son bord libre.
L’ulcération lupique est entourée d’une peau violacée, livide, œdématiée, molle, présentant tous les caractères de l’inflammation tuberculeuse molle. Une croûte noirâtre, irrégulière, sèche, adhérente, recouvre ordinairement l’ulcération.
Le lupus vorax n’est qu’une variété grave du lupus térébrant.
La croûte qui revêt l’ulcération du lupus vorax, est remarquable par son épaisseur. De couleur jaune verdâtre ou brune noirâtre, elle adhère fortement aux tissus sous-jacents; elle fait une saillie considérable, prend l’aspect ostréacé, rupioïde; ses proportions dépassent de beaucoup celles des croûtes du lupus
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exedens superficiel. Ces croûtes si épaisses n’appartiennept guère qu’au lupus profondément ulcéreux et permettent d’en prévoir à première vue l’existence, avant même qu’on ait fait tomber la croûte pour voir ce qu’elle recouvre.
La croûte est bordée par une zone de peau rouge violacée, lie de vin, tuméfiée, œdémateuse, constituée par des tissus mous, profondément infiltrés; cet état de la peau indique l’atteinte profonde portée aux téguments par cette variété de lupus ; l’importance de cette zone limitrophe donne pour ainsi dire, à première vue, l’échelle de gravité de chaque cas particulier.
Dans les formes les plus caractérisées du lupus vorax, l’ulcération est le siège d’une suppuration sanieuse abondante; par places elle se couvre de bourgeons charnus, pâles, misérables, saignant' facilement; par places, le fond est jaunâtre, granuleux, constitué par la matière lupique typique.
Dans les formes graves du lupus que nous venons d’étudier, la lésion primitive peut être une vésicule eczémateuse, une pustule, une papulopustule, une bulle de rupia, un groupe de pustules ecthymatiques ou de petites bulles, le tubercule cutané simple à allures gommeuses.
Après la chute de la croûte, qui cache à première vue la lésion, les délabrements causés par le lupus vorax sont considérables. A la face, par exemple, oh découvre une vaste ulcération avec destruction plus ou moins profonde de la peau, de la charpente fibro-cartilagineuse du nez ; au centre, deux ouvertures séparées par une cloison. Le bout du nez, la moitié, les deux tiers de l’organe peuvent être ainsi emportés par le travail de destruction. La voûte palatine détruite donne lieu à
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une perforation qui fait communiquer la bouche avec les fosses nasales.
La commissure labiale peut disparaître au milieu du travail destructeur et donner lieu à un agrandissement considérable de la bouche qui gêne d’un façon notable le travail de la mastication. La lèvre détruite laisse à nu une gencive enflammée, rougeâtre, fongueuse, saignante. Ailleurs la formation d’une cicatrice avec adhérence des deux lèvres entraîne à sa suite une atrésie plus ou moins prononcée de l’orifice buccal.
La paupière, comprise dans le travail de destruction ou entraînée en ectropion par une cicatrice vicieuse, laisse l’œil découvert et sans défense; à la suite de ce manque de protection de l’organe visuel, on voit survenir des conjonctivites rebelles, des ophtalmies graves, la perte de l’œil. Au milieu de tels désordres l’habileté protectrice de la nature se manifeste quelquefois de la façon la plus patente, et des suppléances remarquables s’établissent. Lailler a vu, chez deux malades dont la paupière inférieure avait été détruite par un lupus, la paupière supérieure s’allonger et descendre à tel point qu’elle suffisait à couvrir seule le globe oculaire ; j'observais encore, ces jours derniers, un cas duméme genre. — Plus souvent les deux paupières se soudent entre elles et tout fonctionnement oculaire se trouve supprimé.
Aux extrémités des membres, le lupus vorax peut provoquer de véritables mutilations : il peut amener la destruction complète des doigts, en provoquer l’amputation et la chute ; c’est le lupus mutilant.
Le professeur Leloir croit qu’on aurait tort de confondre le lupus vorax et le lupus phagédénique ; il faut, pour lui, réserver la qualification de vorax pour le lupus, qui, rongeant en surface et en profondeur,
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marche lentement et n’arrive qu’après un temps prolongé à causer des délabrements considérables; il faudrait réserver la qualification de phagédénique pour le lupus, qui, évoluant avec rapidité, d’une façon suraiguë, arrive à détruire en quelques mois, en quelques semaines, des portions étendues de tissus.
Maintenant que nous connaissons les principales formes du lupus exedens et du lupus non exedens, jetons un regard d’ensemble sur l’allure générale de cette affection.
L’étude que nous venons de faire du lupus, montre que c’est là une affection essentiellement destructive, et, pour exercer le pouvoir destructeur qui est sa caractéristique, cette affection possède deux manières de procéder ; tantôt le nodule tuberculeux ne s’ulcère pas, il présente simplement une tendance à l’atrophie, à la transformation fibreuse, et c’est au milieu de cette transformation fibreuse que les tissus se trouvent détruits, sans suppuration, sans dégénérescence caséeuse manifeste, sans ulcération. Tantôt, au contraire, le processus est suppuratif ou dégénératif, caséeux, essentiellement ulcéreux, profondément destructeur, et c’est par destruction massive des tissus que l’affection procède.
A la première forme du processus se rattache, en particulier, le tubercule sec, le nodule tuberculeux typique du lupus plan; la seconde débute tantôt par un nodule tuberculeux typique, qui, àun moment donné, se ramollit et s’ulcère ; tantôt, et le plus souvent, par une lésion aux apparences humides, eczématiforme, impétiginiforme, bulleuse.
Dans les formes non ulcéreuses, des modifications
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plus ou moins profondes de l’épithélium, un épaississement plus ou moins marqué de l’épiderme vient souvent, surtout dans les périodes avancées du mal, cacher en partie, dissimuler plus ou moins complètement la lésion principale. Cette hyperkératose, accompagnée ou non d’un certain degré de desquamation, donne à la lésion un aspect pityriasiforme, psoriasiforme; elle arrive parfois à former un revêtement massif et considérable comme dans le lupus corné sclérosé.
Dans les formes ulcéreuses, c’est par la production d’une croûte que l’ulcération se trouve masquée ; cette croûte, généralement plus étendue que la lésion, adhère fortement aux tissus sous-jacents; elle est le plus souvent jaune grisâtre, mince; mais, dans les cas graves, elle devient épaisse, ostréacée, colorée en brun noirâtre par le sang.
La production d’un tissu cicatriciel est l’aboutissant ultime du lupus, qu’il se soit ou non accompagné, à un moment donné, de la production d’ulcérations.
Dans le lupus non exedens, c’est-à-dire dans celui qui ne s’est pas accompagné de la production d’ulcérations, le nodule tuberculeux s’atrophie à un moment donné ; il devient le siège d’une résorption interstitielle; celle-ci se produit en même temps au détriment des lésions inflammatoires développées autour du tubercule et au milieu desquelles il se trouve plongé. A la suite de ce travail de résorption, il se produit dans la région que le tubercule occupait, une cicatrice blanche, lisse, plus ou moins déprimée au-dessous des tissus sains environnants.
C’est au moment où le travail de résorption commence, alors que la cicatrice se prépare, que les altéra-
TUBBBOULOSES CUTANÉES
tiens épidermiques s’accentuent, que se dessinent les modifications de l’épithélium, les desquamations qui donnent à la surface du lupus un aspect pityriasiforme, psoriasiforme, eczématiforme.
Dans un certain nombre de lupus, le travail de réparation, de guérison s’accompagne de la production d’une quantité excessive de tissu fibreux, c’est le lupus sclérosé: il est caractérisé par la formation, au niveau que le tubercule occupait, d’un tissu dur, résistant, lardacé, criant sous le scalpel. Au lieu que la cicatrice soit mince et souple, comme dans les cas ordinaires, elle est ici indurée dans une plus ou moins grande partie de son étendue, sans souplesse; au palper, on constate que l’épaisseur du tissu fibreux est considérable; une même cicatrice peut être sclérosée par places, souple et normale dans d’autres points. La surface de cicatrisation d’un tel lupus est tantôt lisse, tantôt bosselée et irrégulière, suivant que la sclérose s’est produite en masse ou seulement par points, suivant que le tissu scléreux s’est développé surtout dans la profondeur ou à la surface du derme et de l’épiderme.
Il est fréquent d’observer dans les cicatrices dn lupus plan des grains de milium dus à l’oblitération d’un certain nombre des glandes sébacées de la peau et à l’accumulation dn sébnm à leur intérieur ; ces nodules de milium se présentent sous forme de granulations résistantes, globuleuses, de couleur blanche, dont le volume ne dépasse pas celui d’un petit grain de millet; ils sont disséminés dans toute l’étendue de.la cicatrice. Leur situation est superficielle, sous-épidermique. On distingue facilement ces granulations des nodules tuberculeux, qui sont situés plus profondément, ne sont pas
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aussi nettement enkystés et globuleux, sont de consistance molle, ont une couleur sucre d’orge et non blanche, plâtreuse. Le volume des tubercules est généralement plus considérable que celui des grains de milium.
Il faut bien avoir présent à l’esprit que ce lupus sclérosé n’a rien de commun avec le lupus scléreux du docteur Vidal. (Voir page 19.) Le lupus sclérosé est un mode de terminaison, de guérison du lupus non exedens (Leloir) ; le lupus scléreux est une variété, une modalité particulière de la tuberculose cutanée.,Le professeur Leloir a montré qu’il existe entre ces deux états pathologiques une différence capitale ; le premier n’est pas inoculable aux animaux, il est incapable de provoquer chez eux une tuberculose générale ou locale; quel que soit le mode d’inoculation adopté; le second, tout au contraire, provoque facilement l’explosion d’une tuberculose expérimentale ; le premier est donc la suite d’une tuberculose éteinte, un tissu fibreux banal; il ne possède plus la virulence tuberculeuse ; le second, au contraire, représente une tuberculose en activité; il y a entre ces deux états une différence du tout au tout.
Le mode de production, les résultats de la transformation fibreuse diffèrent sensiblement dans le lupus non exedens et dans le lupus exedens. Dans le lupus non exedens, le processus est plutôt atrophique, se produit insensiblement et donne lieu à une cicatrice lisse et mince. Dans le lupus exedens, le travail de cicatrisation est précédé d’une modification d’aspect de l’ulcération; celle-ci, qui était jaune grisâtre, blafarde, devient rosée, se couvre de bourgeons charnus rouges, prend les aspects d’une plaie de bonne nature, et bientôt la cicatrisation s’opère, débutant par la périphérie, gagnant progressivement les parties centrales, rétré-
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cissant de plus en plus le champ de l’ulcération jusqu’à ce qu’elle arrive à sa suppression totale. La cicatrice ainsi produite n’a pas l’aspect lisse, la surface unie de la cicatrice qui succède au lupus non exedens ; elle est souvent inégale, irrégulière, traversée par des brides entre-croisées, plissée, gaufrée, quelquefois saillante dans sa totalité ; au lieu d’être déprimée, elle présente de grandes analogies avec les cicatrices qui succèdent aux brûlures. Devergie avait résumé ces différences d’aspect en disant que la cicatrice du lupus exedens est hypertrophique, tandis que celle du lupus non exedens est atrophique; prise dans son ensemble, cette proposition renferme une grande part de vérité, mais il faut savoir que certains lupus ulcéreux sont suivis de cicatrices lisses et unies tout comme le lupus non exedens.
Il ne faudrait pas croire qu’une fois la cicatrisation survenue au niveau que le lupus occupait, tout travail pathologique est à jamais clos à cè niveau. Un certain nombre de cicatrices subissent la transformation chéloïdienne dans une plus ou moins grande étendue de leur surface; en ce point, on voit tout d’abord un léger degré de tuméfaction seproduire; puis le niveau du tissu cicatriciel s’élève de plus en plus au-dessus du niveau normal; finalement un bourrelet à surface unie se développe, formant une saillie deplusieurs millimètres, de consistance ferme et élastique, aux apparences cicatricielles, de couleur blanche ou légèrement rougeâtre; la surface est dépourvue de poils. L’hypertrophie chéloïdienne s’arrête le plus souvent, à un moment donné, et la cicatrice persiste avec les caractères que nous venons de lui voir.
A côté - de cette transformation chéloïdienne, et
comme complication plus sérieuse, il faut mentionner le réveil du processus tuberculeux dans l’épaisseur même de la cicatrice. C’est, en effet, chose commune, courante, de voir pendant longtemps des tubercules se reproduire dans le tissu cicatriciel. Ces tubercules se montrent ordinairement avec les caractères typiques, dimension d’un grain de sable à un grain de chènevis, transparence, couleur sucre d’orge, manque de toute saillie au-dessus de la peau; ces nodules tuberculeux sont généralement d’une sensibilité très accusée, beaucoup plus marquée que celle qu’on observe dans les tubercules initiaux; ces cicatrices sont aussi le siège de poussées congestives éphémères qui s’accompagnent de sensations de tension également très pénibles pour les malades. Le réveil de la tuberculose, au niveau de la cicatrice, se présente quelquefois sous l’aspect pustuleux, impétigineux, rupio’ide, et peut aboutir à une nouvelle ulcération. Mais, quelle que soit la forme présentée par le nouveau tubercule, un fait est remarquable, c’est l’indifférence du tissu cicatriciel au contact du tubercule qui l’a envahi; dans la plupart des cas, le tubercule reste à son niveau nettement isolé, absolument distinct, comme enkysté ; il ne provoque plus autour de lui ces réactions, ces infiltrations inflammatoires diffuses que nous avons vues l’accompagner et le masquer dans la tuberculose primitive de la peau.
Quand le tissu cicatriciel a amené la guérison apparente du lupus, il ne faut, on le voit, pas s’endormir à la vue de cette guéiàson apparente ; il faut bien savoir que la production tuberculeuse peut se réveiller d’un instant à l’autre dans un point ou dans un autre ; il faut savoir que la cicatrice même peut subir,
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pour son propre compte, des transformations graves telles que la végétation chéloïdienne; il faut surveiller, surveiller pendant longtemps, les cicatrices de guérison du lupus pour parer à ces accidents dès leur première apparition et en empêcher le développement trop considérable.
La production de la cicatrice entraîne, chez un certain nombre de malades, des complications graves; c’est ainsi qu’à la face il peut entraîner l’ectropion, la rigidité des lèvres, et comme conséquences l’impossibilité d’occlusion de l’œil ou de la bouche avec leurs suites, inflammations de l’œil, perte incessante de la salive, gêne de l’alimentation ; ailleurs c’est l’atrésie des orifices naturels qu’on observe. La nature, dans un certain nombre de cas, arrive à compenser ces troubles fonctionnels; c’est ainsi queLailler a montré que, dans le cas de rétraction de la paupière inférieure, la paupière supérieure pouvait s’allonger au point de compléter l’occlusion de l’œil, à laquelle sa congénère ne contribuait plus suffisamment.
Aux membres, il peut résulter de la production de cicatrices étendues ou placées en un point désavantageux desperturbationsconsidérables de fonctionnement, telles que ankylosés plus ou moins complètes, déviations, entraînements, chevauchements des doigtslesuns sur les autres.
Le lupus est une affection essentiellement locale, une tuberculose locale par excellence; il peut rester limité pendant des années sur le point où il a pris naissance sans que l’économie présente aucune autre altération pathologique, sans qu’aucun organe ne soit en souffrance; chez la plupart des malades, le lupus même très étendu n’exerçe aucune influence sur la santé
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générale qui reste excellente; la constitution n’est en rien atteinte. Cependant les cas ne sont pas rares où des complications sérieuses, graves même, se produisent chez les malades atteints de lupus et paraissent naître sous l’influence et comme conséquence de ce dernier.
Un élève de mon collègue, M. Besnier, le docteur Renouard, a pu relever un chiffre de 33 tuberculoses pulmonaires plus ou moins avancées sur 87 malades atteints de lupus; le professeur Leloir, sur 17 lupeux, a constaté 10 fois la tuberculose pulmonaire, 1 fois une tumeur blanche du genou. Bender, sur 159 cas, trouve 99 fois des signes de tuberculose actuelle ou antérieure. Doutrelepont a signalé des faits de tuberculose méningée consécutive au lupus. Tardivel, Rendu ont insisté sur la fréquence de la tubèrculose pulmonaire chez les lupiques, Thibierge n’a jamais vu, dans les hôpitaux généraux, lés malades atteints de lupus venir consulter pour une maladie autre que la tuberculose à localisation Ipulmonaire ou péritonéointestinale (Thibiehgb, in Revue des sciences médicales, 1891, XXVII, 660).
Quelques auteurs, M. Besnier, en particulier, ont signalé la possibilité d’infections tuberculeuses rapides, tuberculose miliaire aiguë du poumon, méningite tuberculeuse, à la suite de certaines interventions thérapeutiques dirigées contre le lupus. C’est là question importante sur laquelle nous reviendrons quand nous parlerons du traitement de cette maladie. Sans avoir à apporter une proportion numérique difficile à établir, je dois reconnaître qu’à côté des tuberculeux pulmonaires nettement caractérisés, on rencontre chez les lupiques un certain nombre de tousseurs habituels qu’en dehors de l’existence de leur lupus on considère-
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rait comme de vulgaires tousseurs, comme de simples catarrheux et qui sont, suivant toute vraisemblance, des tuberculeux chroniques sans signes stéthoscopiques nettement dessinés et chez qui la tuberculose n’est arrivée en 13, 20 ans, à provoquer que quelques lésions scléreuses, quelques tubercules enkystés ne donnant à l’auscultation et à la percussion que des symptômes insuffisamment accusés pour qu’on ose affirmer la tuberculose pulmonaire. Pour de tels malades, il y a toujours à se demander si la tuberculose pulmonaire si peu accusée a précédé ou suivi la naissance du lupus : que la tuberculose pulmonaire soit antérieure ou consécutive, qu’elle soit indépendante ou provoquée par une infection ayant trouvé son origine dans le lupus, la coïncidence de la tuberculose pulmonaire avec le lupus est un fait assez commun.
Chez un certain nombre de malades on voit se développer dans la région du lupus des adénites tuberculeuses, qui paraissent bien dues à une infection partie du foyer lupique.
Le pronostic du lupus est toujours assombri par la possibilité des infections tuberculeuses secondaires. Mais, même en ne tenant pas compte de ces complications possibles, le pronostic de l’affection en elle-même est toujours grave; la guérison spontanée est fait absolument exceptionnel ; cette guérison ne s’obtient jamais sans qu’une cicatrice indélébile persiste dans le point que le lupus occupait ; des lésions secondaires graves, des mutilations épouvantables peuvent résulter de l’évolution de la maladie, atrésies des orifices, ectropion, destruction plus ou moins étendue du nez, etc., etc... Certaines formes malignes sont absolument rebelles à ■tous les traitements. Dans les cas les plus simples, le
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traitement est presque toujours pénible et de longue durée. Les récidives sont fréquentes, répétées, opiniâtres chez quelques malades. Il faut cependant reconnaître que l’affection, diagnostiquée dès ses débuts, traitée dès lors activement, cède encore assez rapidement et souvent d’une façon définitive.
Les formes aiguës, ulcéreuses sont de toutes les plus graves ; elles laissent à leur suite les destructions toujours étendues, des cicatrices difformes. Les formes végétantes, hypertrophiques, non destructives, sont susceptibles, malgré les déformations considérables qu’elles occasionnent à leur période active, de guérir sans entraîner à leur suite de difformités trop accusées, des cicatrices trop irrégulières et désagréables à la vue. On est souvent étonné de voir combien des malades, chez qui les déformations du visage étaient effrayantes avant le traitement, présentent après guérison un faciès très acceptable, quelquefois des cicatrices attirant à peine l’attention et rien de plus.
Le lupus est une affection du jeune âge ; le lupus plan, plutôt de l’enfance; le lupus ulcéreux, de l’âge adulte ; mais l’âge avancé ne met pas absolument à l’abri de son atteinte.
Affection souvent primitive, le lupus peut apparaître secondairement à une autre affection tuberculeuse ; sans compter les malades atteints de tuberculose pulmonaire antérieurement à l’apparition de leur lupus, il n’est pas rare de voir celui-ci se développer autour d’une ancienne fistule tuberculeuse, d’une gomme ou d’une adénite tuberculeuse, d’une affection osseuse de même nature.
Diagnostic, -r- Les lésions de la syphilis présentent dans nombre de cas de grandes analogies avec celles du lupus.
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Les sijphilides tuberculeuses en groupe rappellent par leur groupement, par leur couleur, le lupus tuberculeux; comme lui, elles ne s’accompagnent d’aucune réaction locale et générale; mais les tubercules syphilitiques sont plus durs, plus franchement bruns, moins violacés ; leur évolution est plus rapide ; le tissu, qui les entoure, ne prend pas une part active au processus pathologique comme dans la tuberculose cutanée; il n’est pas enflammé, infiltré, tuméfié. Les localisations de la syphilis sont plus variables, plus souvent multiples. Le tubercule lupique est plus petit, miliaire, couleur cuivre jaune ou sucre d’orge, mou et peu résistant à la dilacération; très vasculaire, il saigne abondamment après dilacération ; la pression, exercée à sa surface, provoque une sensibilité vive et assez particulière (Besnier); il ne s’accumule pas aussi franchement vers les bords de la plaque morbide, il est rare qu’on ne rencontre pas un certain nombre de tubercules semés irrégulièrement dans les parties centrales de celle-ci.
Les syphilides pustulo-crustacées sont parfois très difficiles à distinguer du lupus impétiginiforme ou rupiacé. La croûte de la syphilide est d’une couleur verte spéciale, non enchâssée dans le derme; elle est plus saillante, plus inégale, plus dure; l’ulcération, qu’elle recouvre, est nettement arrondie; ses bords sont taillés à pic ; la surface de l’ulcère est recouverte d’une membrane grisâtre. Les cicatrices consécutives sont moins profondes, sont entourées d’une auréole brunâtre; la marche de l’éruption est plus rapide que dans la scrofule; le'processus ulcéreux est plus nettement limité à la périphérie, réniforme, suivant l’expression de Kaposi. Malgré ces bases, dans quelques
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cas, le diagnostic est tellement incertain que c’est seulement en tenant compte des accidents antérieurs ou concomitants, syphilitiques ou autres, qu’on arrivera à établir un diagnostic de probabilité; souvent même ce n’est qu’en étudiant les effets d’un traitement antisyphilitique d’essai qu’on arrivera à se faire une opinion.
La lèpre tuberculeuse ne s’observe que chez les malades qui ont habité certains pays; ses lésions sont ordinairement plus diffuses. Des plaques érythémateuses peuvent précéder les tubercules; ceux-ci sont plus volumineux que ceux du lupus, plus durs, élastiques, brunâtres, cuivrés, parsemés d’arborisations vasculaires; ils sont le siège d’une anesthésie très accusée. Les lésions de la lèpre peuvent aussi s’accompagner de paralysies, d’atrophies, de névrites.
La recherche du microbe causal dans le pus fourni par les ulcérations, dans un fragment de tissu enlevé pour permettre la biopsie, dans la sérosité des vésicatoires (Kalindero) pourra éclairer le diagnostic.
h’épithélioma est quelquefois d’autant plus difficile à distinguer du lupus qu’il vient volontiers se greffer à sa surface et il n’est pas toujours facile de distinguer la lésion surajoutée de la lésion première. Les bords de l’épithélioma sont durs, cartilagineux, granuleux, perlés, déchiquetés, renversés. L’épithélioma est plus douloureux que le lupus, le siège d’élancements, de douleurs ; les ganglions lymphatiques de la région se prennent plus rapidement .Ses bourgeons saignent facilement ; la surface est plus rouge, grumeleuse. La base est nettement indurée. L’épithélioma a souvent été précédé d’une verrue séborrhéique bien connue du malade. Dans le cas dç dégénérescence épithéliomateuse du
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lupus, la surface malade perd ses caractères lupiques pour prendre ceux de l’épithélioma ; dépressions et végétations saignantes, surface irrégulière, sécrétion sanieuse, fétide de la surface, revêtement crémeux, base indurée ; bords surélevés, taillés à pic, renversés en dehors, de dureté squirrheuse, ailleurs affaissés, moins indurés, de niveau avec les parties, voisines; douleurs lancinantes; accroissement rapide; adénopathie; cachexie.
Le lupus des membres est volontiers squameux et serpigineux; il peut alors rappeler le psoriasis circiné. Les lésions du psoriasis sont le plus habituelleihent multiples, occupent, en même temps que la face, le cuir chevelu, les coudes, les genoux.- Les squames du psoriasis reposent sur des papules, qui saignent quand on détache la squame; elles sont nacrées, moins adhérentes que celles du lupus. La surface de la lésion est plus uniforme, sans tubercules accusés.
L’impétigo simple a en général une marche plus rapide que le lupus impétiginiforme ; ses''pustules sont plus petites, plus nombreuses; ses croûtes sont jaunes, flavescentes, molles, peu épaisses; l’éruption occupe des régions plus étendues, elle envahit souvent plusieurs parties du corps à la fois. Il y a accompagnement de phénomènes subjectifs : chaleur, cuisson, démangeaisons. Les ulcérations consécutives sont très superficielles et ne donnent lieu à la formation d’aucune cicatrice.
L’eczéma chronique s’accompagne d’infiltration dure de la peau; ses limites sont moins nettes; on ne rencontre pas à la surface des nodules analogues aux tubercules du lupus, de points d’un tissu mollasse facile à dilacérer avec l’aiguille. La surface de la lésion
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est plus suintante ; les croûtes, minces, faciles à détacher, ne recouvrent pas de véritables ulcérations.
Les tubercules du sycosis parasitaire sont plus profonds, sous-cutanés, plus nettement inflammatoires, douloureux. Les poils sont courts, cassés, entourés d’une gaine épidermoparasitaire ; l’examen histologique révèle la présence du tréchophyton.
Dans le sycosis non parasitaire, il est facile de relever la présence d’un poil au centre d’up certain nombre de pustules : ce poil a la racine entourée d’une gaine gélatiniforme. Les lésions sont ordinairement multiples.
L’évolution est rapide. L’affection reste localisée aux régions pileuses et affecte oi’dinairement une disposition symétrique.
Le diagnostic est très difficile dans la forme décrite par Brocq sous le nom de sycosis lupoïde où l’affection se présente sous forme de placards irréguliers, extensifs et se fait remarquer par la destruction rapide du poil et dans certaines formes d’acné décalvante : on appuiera son opinion sur la limitation de l’affection au système pileux, sur l’absence de tubercules véritables.
LUPUS ÉRYTHÉMATEUX
La dénomination de lupus érythémateux a été créée par Cazenave en 1851 ; sous ce nom, le médecin de fhôpital Saint-Louis décrivait une lésion que Biett avait désignée sous le nom d’érythème centrifuge : celui-ci avait basé sa définition sur la tendance extensive de la maladie, celui-là appuyait la sienne sur la
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ten'dattce atrophique, qui se dessine presque toujours à un moment donné de l’évolution du mal et qui constitue, comme nous l’avons vu, une des grandes caractéristiques des affections lupiques.
Trois manifestations principales servent à caractériser le lupus érythémateux: la couleur rouge des téguments, comme son nom l’indique; une desquamation spéciale ; la tendance à la production de l’atrophie cicatricielle, tendance qui a conduit la généralité des médecins à adopter après Cazenave la qualification de lupus pour cette affection.
La prédominance, l’accentuation d’un des deux premiers caractères, le degré de Térythème, l’intensité de la squame épithéliale donnent au lupus érythémateux des aspects fort différents. Il existe, dans quelques cas, des lupus exclusivement érythémateux : il existe des lupus où les modifications épithéliales prennent le pas et constituent, à première vue, la lésion importante. M.Besnier, pour qualifier ces formes différentes, emprunte ses dénominations aux localisations anatomiques de la lésion et décrit « deux types dermatologiques principaux suivant que les altérations prédominent dans le système vasculaire du derme vague ou, au contraire, qu’elles se limitent plus particulièrement aux appareils différenciés, d’où : a) le type vasculaire ou érythémateux; b) le type folliculaire ».
Type érythémateux pur (type vasculaire ou érythémateux simple de Besnier). La rougeur, phénomène saillant de la maladie, est caractérisée cliniquement par le développement de plaques congestives occupant le plus ordinairement la face. La lésion débute par des taches érythémateuses de dimensions petites, de la grandeur d’une tête d’épingle, d’une lentille, qui vont
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s’élargissant progressivement, dont la coloration et la saillie se dessinent de plus en plus nettement.
La plaque constituée se présente sous la forme d’un disque de dimensions variables, de coloration rouge, s’effaçant presque complètement sous la pression du doigt. La rougeur est permanente; elle augmente momentanément par les impressions morales et par toutes les causes d’excitation générale. Le disque ne présente pas grande épaisseur, grande induration au palper, tout au plus une petite saillie à l’œil; il ne correspond pas à une infiltration accusée du derme ou de l’hypoderme, mais à un simple épaississement superficiel du derme : la couleur de la plaque est d’un rouge rosé, un peu terne, ou de teinte violacée. Le centre est légèrement déprimé, plus brillant et plus pâle; pour peu que la lésion soit quelque peu ancienne, il prend une apparence cicatricielle; car ici, comme dans le lupus tuberculeux, la tendance à la transformation fibreuse fait partie essentielle de l’affection et est une de ses caractéristiques. Vers les bords, il existe chez le plus grand nombre des malades une desquamation par minces lamelles d’un blanc plâtreux, très adhérentes : cette zone squameuse est elle-même encadrée par une bordure rouge. L’extension de la lésion se fait par la progression centrifuge de la zone rouge externe; cette progression peut se faire d’une façon régulière sur toute la périphérie ou marcher d’une façon irrégulière s’accentuant et s’accélérant sur quelques points particuliers de cette périphérie.
La plaque du lupus érythémateux est le siège d’une sensibilité vive, de démangeaisons, de picotements, de cuisson ; la pression éveille une sensation de picotement. Les. phénomènes douloureux.sont beaucoup plus accusés
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que dans le lupus de Willan. En examinant avec grande attention la plaque érythémateuse du lupus, on remarque qu’elle est traversée par un lacis vasculaire très accusé, dessinant un quadrillage dont les mailles étroites présentent à leur partie centrale un piqueté jaunâtre. De la phériphérie de la tache érythémateuse, on voit se détacher de nombreuses arborisations vasculaires.
Dans le lupus érythémateux pur, les productions épidermiques de la surface sont peu accusées, fortement adhérentes : cette adhérence est due à ce que des prolongements résistants se détachent de leur face profonde et s’enfoncent dans les orifices glandulaires du derme.
L’atrophie centrale de la plaque lupique n’est point fatale; dans quelques cas typiques de la maladie, la plaque de lupus érythémateux peut arriver à la guérison complète sans qu’il reste, dans la place qu’elle occupait, aucune trace de son passage, une cicatrice même superficielle; cette cicatrice est, en tout cas, très peu accusée, lisse, blanchâtre, légèrement déprimée, donnant l’impression d’une atrophie plutôt que d’une cicatrice vraie.
La variété érythémateuse pure du lupus envahit assez souvent avec rapidité de grandes étendues de la face, mais elle rétrocède avec la même facilité, sans laisser derrière elle aucune cicatrice, ou en ne laissant que des cicatrices superficielles. Ses récidives sont fréquentes, faciles.
Volontiers le lupus érythémateux revêt le masque de la couperose variqueuse; la peau est rouge, profondément injectée, parcourue par de nombreuses arborisations vasculaires ; mais, phénomène qui distingue les deux affections, la^surface ainsi injectée se couvre, à un momeptrffqnïiéf,' (jjç/^s petites croûtes séborrhéiques
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profondément adhérentes qui caractérisent plus particulièrement le lupus folliculaire ; sans ces croûtes, dans les périodes, dans les zones purement congestives, le diagnostic ne présente aucun point d’appui permettant de diagnostiquer d’une manière ferme et à première vue le lupus et la couperose.
Les formes purement congestives du lupus érythémateux sont les plus rares ; beaucoup plus fréquentes sont les variétés dites folliculaires par M. Besnier; celles-ci se font remarquer par l’accentuation du revêtement épidermique et parmi elles il convient de ranger au premier plan le lupus acnéique, séborrhéique.
Lupus érythémato-squameux. Lupus folliculaire (Besnieh). Lupus acnéique. — Le type acnéique est caractérisé par le revêtement gris plâtreux, plus ou moins rugueux, sec, adhérent, qui recouvre la plaque lupique. Il correspond à l’herpès crétacé de Devergie, à l’acné atrophique de Chausit, à la scrofulide cornée ou acnéique du professeur Hardy. Voici en quels termes l’éminent observateur expose les caractères cliniques de cette variété du lupus érythémateux :
« Le lupus acnéique se présente sous la forme de taches d’un gris sale, quelquefois entourées d’une auréole violacée, légèrement saillantes au-dessus de la peau, de forme assez régulièrement arrondie. La surface est hérissée d’une multitude de petites aspérités qui donnent à la main la sensation d’une râpe. Ces aspérités sont formées par une matière sébacée concrète dont l’extrémité profonde se prolonge à l’intérieur du canal excréteur des conduits sébacés; ceux-ci sont élargis, entr’ouverts ; en détachant les concrétions sébacées, on aperçoit l’orifice du canal sébacé dilaté et béant.
« A un moment donné, les productions sébacées se
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détachent êt ne se reproduisent plus, les plaques s’affaissent et sont remplacées par une cicatrice déprimée bien qu’il n’y ait pas eu ulcération. »
La description du professeur Hardy indique nettement en quoi consistent les modifications caractéristiques du lupus acnéique, sébori’héique. C’est une plaque érythémateuse dont le centre est occupé par une squame plus ou moins épaisse, qui masque complètement la rougeur érythémateuse qu’elle recouvre ou qui permet seulement de l’entrevoir par places. Cette squame, grisâtre, plâtreuse, est très adhérente; on ne la détache que très difficilement; au-dessous d’elle on trouve les orifices glandulaires distendus; ces orifices,avantl’arrachement de la squame, étaient occupés par des prolongements que celle-ci envoyait dans leur intérieur et qui contribuaient à établir son adhésion. La squame est formée par une combinaison de la sécrétion sébacée et des produits épidermiques, constituant une masse friable qui s’effritejlpar le grattage.
Autour de la portion squameuse se dessine un cercle présentant les caractères du lupus érythémateux simple, coloration rouge foncée ou violacée constituant à la lésion une auréole caractéristique. Les bords delaplaque sont quelquefois très saillants, surélevés, découpés, festonnés.
L’aspect crétacé de la croûtelle qui recouvre la plaque de lupus érythémateux, est surtout accentué à la face; il “est souvent encore très net sur les oreilles, sur la face dorsale des mains et des doigts; il s’atténue et perd de sa netteté dans les lupus séborrhéiques du cou, du thorax.
L’enduit peut être gras, jaune, croûteux, rappelant l’acné sébacée concrète ; c’est cette variété qui a reçu le
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nom de lupus séborrhéique ou séborrhagique; elle est ordinairement discrète, occupe le lobule ou une partie du dos du nez, la cavité de la conque.
Le revêtement squameux du lupus érythémateux ne se présente pas toujours sous cette forme d’une squame granuleuse, séborrhéique, acnéiforme, reliée aux tissus Sous-jacents par les prolongements qui.se rendentdesa face profonde dans les conduits glandulaires ; chez un certain nombre de malades, il se forme des squames, plus volumineuses, grisâtres ou noirâtres, pityriasiformes, de véritables lamelles épidermiques psoriasiformes ; on voit aussi la lésion prendre un aspect finement grenu, qui rappelle celui de certains eczémas, l’affection est dite alors eczématiforme.
Il n’est pas rare de rencontrer chez un même malade des lésions de l’un et l’autre type; certaines plaques sont érythémateuses acnéiques ; d’autres se recouvrent de squames minces, pityriasiformes; d’autres, de squames plus volumineuses, psoriasiformes.
Aux formes mixtes appartiennent les variétés érythématoïdes, dont la disposition rappelle par ses aspects multiples celle des érythèmes polymorphes.
L’état des tissus sous-jacents fournit une notion très importante dans l’histoire de la maladie.
Certaines plaques lupiques ne s’accompagnent d’aucune infdtration importante du derme : quand on essaie de plisser la peau à leur niveau, le pli se forme facilement et la peau a conservé un degré de souplesse, une élasticité presque normaux. Dans d’autres cas, au contraire, les tissus sous-jacents à la plaque sont profondément infiltrés; quand on essaie de plisser la peau, on ne peut y arriver et on constate que le derme est épaissi dans une profondeur d’un ou deux centi-
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mètres. Les infiltrations superficielles appartiennent, en général, aux formes diffuses, relativement peu graves et peu rebelles de la maladie; les infiltrations profondes se rencontrent dans les formes localisées, rebelles, graves, que nous étudierons plus loin d’une façon détaillée.
Lupus pernio. — Chez les jeunes sujets, il est fréquent de rencontrer des formes du lupus érythémateux présentant les plus grandes analogies avec les lésions de l’engelure, ce genre de lupus paraît même naître plus volontiers chez les sujets prédisposés aux engelures, de même que le lupus séborrhéique se produit plus volontiers chez les sujets prédisposés à la séborrhée. Ce lupus asphyxique, genre pernio, occupe les sièges favoris de l’engelure, dos du nez, régions malaires, pavillon de l’oreille, dos des mains. Les formes érythémateuses de cette variété de lupus seraient souvent difficiles, impossibles à reconnaître des engelures simples, si d’autres manifestations lupiques, tendance atrophique par exemple, lupus caractérisé d’une autre région, ne venaient éclairer le diagnostic par leur coïncidence. Le plus souvent, ce lupus pernio est nettement dessiné dans une partie de son étendue et, en pareil cas, les modifications épithéliales, les concrétions plâtreuses, acnéiformes se joignent aux altérations atrophiques cicatricielles pour éclairer le diagnostic.
Le lupus pernio, asphyxique présente une tendance nécrosique très prononcée; sur un ou plusieurs points de sa surface se produisent de petites eschares, dont la réparation augmente l’importance des surfaces cicatricielles.
Des combinaisons diverses de l’érytbème, de la croûte épithéliale, de l’atrophie cicatricielle, de l’infiltration
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dermique et hypodermique du lupus érythémateux résultent des formes innombrables dont nous n’avons fait que signaler les principales, érythémateuse, acnéiqué, séboi’rhéique, pernio, exanthématoïde, etc.
La polymorphie du lupus érythémateux est, comme le disent MM. Besnier et Doyon, à ce point étendue qu’il n’est pas une seule de ses formes ou de ses variétés qui n’ait été décrite et dénommée comme une affection propre et distincte. Seuls les progrès de la clinique ont permis de réunir en un seul faisceau les types aberrants décrits à part et de constituer l’unité de la maladie.
Quatre éléments, se rencontrant presque toujours dans les différentes formes du lupus érythémateux, ont permis d’effectuer le rapprochement, grâce auquel les types morbides, disséminés dans des descriptions séparées, ont été légitimement réunis en un seul faisceau.
Ces éléments constitutifs et caractéristiques du lupus érythémateux sont :
1“ La congestion avec infiltration légère, d’où relève l’érythème qui a servi à qualifier cette variété de lupus;
2» La production à la surface des parties malades de concrétions épithéliales, particulières, plâtreuses, fortement adhérentes à la peau, grâce aux prolongements intraglandulaires qui partent de leur face profonde;
3» La tendance à la production d’atrophies cicatricielles qui appartient à cette variété de lupus comme au lupus tuberculeux et qui fait partie essentielle de l’évolution normale de la maladie;
4“ La marche extensive de la maladie.
Le nombre de plaques de lupus érythémateux rencontrées à la fois chez le même malade est extrêmement variable : tel malade n’en aura qu’une plaque unique; tel autre en présentera à la fois un certain
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nombre disséminées sur le nez, les joues, les oreilles, le cuir chevelu, le cou, les mains : l’éruption pourrait dans quelques cas devenir généralisée, comme Kaposi, Besnier, Hallopeau en ont rapporté des exemples.
Les gi’andes plaques sont ordinairement formées par la réunion de plusieurs plaques de volume ordinaire.
Différences d'aspect du lupus érythémateux suivant son siège. — L’aspect des plaques présente une certaine variation de caractères suivant la région dans laquelle la lésion a pris naissance.
Le siège de prédilection du lupus érythémateux est la face; souvent des plaques multiples et symétriques se développent simultanément sur les pommettes, sur la face dorsale du nez; ces différentes plaques se réunissent, à un moment donné, et constituent par leur réunion un ensemble dont la forme rappelle celle d’une chauve-souris aux ailes étendues dont le corps est représenté par la plaque nasale et les ailes par les plaques géniennes; l’affection, en raison de cette ressemblance, a été désignée sous le nom de vespertilio, mot qui en latin signifie chauve-souris.
Les plaques multiples de la face peuvent cependant rester isolées les unes des autres ou se réunir par groupes disséminés au hasard, ne présentant aucune symétrie.
Le lupus, en pareil cas, occupe les divers points de la face, mais il a une prédilection marquée pour le nez, la partie attenante des joues, les oreilles, le cuir chevelu.
Le lupus érythémateux de la face peut être franchement érythémateux, pernio, séborrhéique, acnéique.
Le lupus érythémateux est assez commun au niveau du cuir chevelu, où il détermine une alopécie définitive par la destruction des bulbes pileux. La lésion consiste en une surface atrophique décalvée ressemblant
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de loin à une plaque péladique, dont elle se distingue par la production d’un tissu cicatriciel très accentué; souvent aussi les contours sont plus irréguliers, géographiques.
A ses débuts, après qu’on a rasé les cheveux ou mieux encore fait épiler le malade, le lupus érythémateux du cuir chevelu se présente sous l’aspect d’une tache rouge surélevée, caractéristique de l’affection, recouverte ou non de croûtes plâtreuses ; plus tard les cheveux tombent et la calvitie spontanée se produit; c’est alors que la lésion prend l’aspect peladoïde avec accentuation des caractères cicatriciels.
Le lupus érythémateux est fréquent aux oreilles ; il s’y présente volontiers sous la forme acnéique ; l’atrophie cicatricielle est très accusée; le pavillon est déformé, criblé de trous cicatriciels, détruit dans une plus ou moins grande partie de son étendue. Le type asphyxique pernio est aussi fréquent à ce niveau.
La lésion présente d’abord les caractères de l’asphyxie cutanée, l’exfoliation crétacée avec cicatrices érodées ; puis, après un certain temps, on voit survenir des points de nécrose qui cèdent la place à des exulcérations bourgeonnantes, superficielles, croûteuses dont la guérison ne se fait qu’après de véritables pertes de substance.
Aux mains, aux doigts, le lupus est surtout érythémateux, affecteletype pernio et ressemble tellement dans quelques cas à l’érythème pernio des engelures que le diagnostic ne saurait être fait, si la coïncidence avec un lupus érythémateux d’une autre région, de la face en particulier, ne venait appeler l’attention sur la nature de la lésion des doigts; il est cependant à remarquer que le-lupus pernio ne disparaît pas pendant
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l’été comme les engelures. Dans un certain nombre de cas, la production de croûtes plâtreuses, acnéiformes, en quelque point des plaques lupiques, vient donner un point d’appui ferme au diagnostic. La tendance ulcéreuse, cicatricielle est plus marquée dans le lupus que dans les engelures simples; des nécrobioses peuvent se produire comme sur les oreilles; M. Besnier insiste sur la coïncidence fréquente de synovites fongueuses, qui existeraient presque dès le début et deviendraient plus accentuées à mesure que la maladie s’accentue et vieillit.
Diagnostic : La séborrhée concrète est quelquefois très difficile à reconnaître du lupus érythémateux de la face : ses limites sont en général moins nettes ; on n’observe pas l’auréole de coloration violacée qui limite ordinairement la plaque de lupus acnéique ; la coloration de l’acné est plus intense, plus vive; la vascularisation est plus accusée; il n’y a pas saillie des bords audessus de la peau environnante; on n’observe pas la tendance à la production de surfaces cicatricielles qui fait partie constituante de tout lupus quelque peu ancien et sert à le caractériser. Les squames sont plus graisseuses, moins adhérentes, ne possèdent pas le prolongement profond intraglandulaire propre à la croûte lupique et cause de son adhérence profonde.
Dans l’acné rosacée, les limites sont plus diffuses ; la transition des tissus malades aux tissus sains se fait d’une façon insensible et non brusquement; il y a absence de squames adhérentes et présence le plus souvent de pustules acnéiques; la coloration est moins vive : on n’observe pas les plaques disséminées du lupus.
h’herpès circiné est une affection à évolution rapide ;
le centre n’est pas cicatriciel ; il est permis de relever la présence de vésicules à la périphérie.
Le professeur Fournier a publié l’histoire . d’une malade atteinte de syphilide tertiaire de la face chez qui le diagnostic de lupus érythémateux avait été porté par des maîtres en dermatologie ; la nature vraie de l’affection fut établie parce qu’au moment où la malade allait être soumise, en désespoir de cause, à un traitement chirurgical, l’idée vint de tenter le traitement antisyphilitique qui eut un plein succès.
Les syphilides érythémateuses circinées n’ont point la saillie périphérique, les squames granuleuses du lupus érythémateux.
Nous avons déjà vu (pages 104 et 106) les différences cliniques sur lesquelles on peut s’appuyer pour différencier certains lupus des doigts et du cuir chevelu des formes analogues de Vengelure et de la pelade.
Le psoriasis est une affection essentiellement squameuse ; ses squames larges, épaisses, ne sont que rarement copiées d’une façon complète par les squames du lupus érythémateux qui constituent ordinairement des saillies dures, granuleuses, plâtreuses et ne recouvrent pas une papule saignant après leur avulsion, comme on l’observe dans le psoriasis. Le diagnostic n’est cependant quelquefois établi que parla résistance de l’affection au traitement du psoriasis, l’absence de plaques psoriasiques en tout autre point du corps, la production de cicatrices au niveau de la lésion. Les mêmes bases guideront quelquefois aussi dans le diagnostic avec V eczéma.
Les lésions du lichen se rapprochent parfois, parleur aspect d’ensemble et leurs rugosités, des saillies du lupus acnéique ; mais on a affaire à de véritables papules et
TTJBEBCULOSES CUTANÊEi
non à des masses corne'es se prolongeant à. travers les orifices des conduits sébacés comme dans le lupus.
La marche du lupus dit érythémateux est extrêmement variable; ici la plaque unique présente une tendance très accentuée à l’extension périphérique rapide, c’est l’histoire du lupus érythémateux qui se développe sur les parties centrales de la face, en offrant cette disposition particulière qui rappelle l’aspect d’une chauve-souris aux ailes étendues et l’a fait désigner sous le nom de vespertilio ; ailleurs le lupus sème sur la face et les parties environnantes une série de disques érythémateux indépendants ou conglomérés, qui s’éteignent, se réveillent, cèdent la place à d’autres; l’affection est extrêmement mobile, récidivante et paraît subir d’une façon très manifeste l’influence des saisons. Après plusieurs mois, plusieurs années d’existence, une telle lésion est susceptible de s’éteindre spontanément, quelquefois sans laisser de traces, le plus ordinairement en laissant dans les places qu’elle a parcourues une atrophie' indélébile. Ce sont ordinairement les formes superficielles, sans infiltration profonde du derme, qui présentent cette allure mobile.
Certains lupus, au contraire, se localisent au point où ils ont pris naissance ; leurs foyers peu nombreux sont irrégulièrement disséminés sur la face, les oreilles, le cuir chevelu, sans aucune symétrie; leur durée est multi-annuelle, indéfinie. Ces lupus reposent ordinairement, contrairement aux précédents, sur une base d’induration profonde et très accentuée.
Aux formes mobiles, mon collègue Brocq a proposé de donner le nom d’érythème centrifuge symétrique ; à la forme peu mobile, il est d’avis d’appliquer l’épithète
LUPUS
de lupus érythémateux fixe ; le savant dermatologiste pense que cette dernière forme se rapporte à des lésions d’origine généralement tuberculeuse, tandis que la nature tuberculeuse des premières est loin d’être établie.
LUPUS ÉRYTHÉMATEUX GÉNÉRALISÉ
Il est des lupus érythémateux qui se généralisent plus ou moins rapidement à des étendues grandes du corps.
Les plaques nombreuses peuvent occuper des points variés, asymétriques ou quelquefois approximativement symétriques, du visage, du cuir chevelu, du tronc, des membres.
Chez certains malades, la symétrie et la dissémination des foyers, leur caractère partiellement ou totalement résolutif, la marche subaiguë intermittente ou plutôt rémittente de l’affection donnent au lupus érythémateux de faux airs d’érythème polymorphe, d’herpès iris, d’hydroa (Besnier) et le diagnostic pourrait être difficile; mais l’on retrouve toujours au niveau de quelques-unes des plaques éruptives les caractères dessinés du lupus érythémateux et, dans les plaques les moins caractérisées, la tendance à l’atrophie centrale.
La variété iris se fait remarquer par sa généralisation simultanée cà la face et aux extrémités, par la rapidité de son évolution, par la vivacité de l’anneau érythémateux, contrastant avec la pâleur du plateau central que l’on trouve encroûté par l’exsudât, entièrement plâtreux au centre, quand l’élément est petit, et seulement en dedans de l’anneau rouge, quand la surface s’est élargie par un processus rapide. Chaque disque comprend :
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a) un plateau central pâle, blapc, squameux ; b) immédiatement, un anneau rouge pâle; c) et en dehors un anneau rouge vif.
Lorsque les anneaux se rencontrent, leurs bords d’affleurement s’effacent plus ou moins complètement et forment un contour festonné.
A la paume des mains, l’épaisseur de la couche cornée rend la lésion plus fruste et l’anneau érythémateux diffus; mais la desquamation crétacée s’y retrouve nettement.
C’est un chapitre fort intéressant que celui des lupus érythémateux généralisés; Hebra, Kaposi, Besnier, Hallopeau nous ont particulièrement appris à connaître ces formes de la maladie. Le développement peut se faire lentement et d’une manière presque insensible; d’autres fois on observe une éruption aiguë, fébrile, généralisée ; l’affection revêt les allures d’une véritable maladie aiguë.
Lupus érythémateux généralisé aigu. — Hébra, Kaposi, Besnier ont montré que, chez certains malades, on peut voir se développer une éruption présentant les caractères objectifs du lupus érythémateux, mais se faisant remarquer par sa tendance à la généralisation, par l’accompagnement d’un mouvement fébrile, de phénomènes généraux graves, conduisant quelquefois à une issue fatale.
En pareil cas, les lésions n’occupent plus seulement la face, le cuir chevelu, les lèvres, le pavillon des oreilles, le conduit auditif : on les voit se développer en grand nombre sur le tronc, sur les membres supérieurs et inférieurs, sur les doigts et les orteils.
Dans des cas heureusement rares, cette généralisation des lésions se fait d’une manière véritable-
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ment aiguë, avec accompagnement de fièvre, endolorissement des articulations et épanchements intraarticulaires, douleurs ostéocopes, céphalée nocturne, parfois gonflement érysipélatoïde de la face. Des accidents inflammatoires du côté de l’endocarde, de la congestion pulmonaire ou le développement d’une tuberculose pulmonaire aiguë, l’apparition de l’albuminurie viennent donner à l’affection les caractères de nos grandes maladies infectieuses et le malade succombe rapidement à un état général grave avec phénomènes d’ataxie ou d’adynamie, avec une température dépassant, pendant tout le temps, 40 degrés.
La marche d’une telle affection n’est pas fatalement régulière, continue'; il peut se produire pendant son cours des rémissions qui ne doivent pas faire naître trop vite des espérances trompeuses; après une accalmie plus ou moins durable, les accidents se réveillent, et, pour avoir résisté aux premières poussées, le malade ne finit pas moins par succomber à la gravité des accidents.
Les congestions pulmonaires à répétitions, l’albuminurie, l’œdème des membres inférieurs peuvent, chez certains malades, accompagner l’évolution de lupus •érythémateux étendus et cependant le patient résiste, la maladie se prolonge pendant de longues années : M. Besnier incline à penser que ces formes morbides appartiennent plutôt aux femmes adultes (vingt-cinq à trente-cinq ans).
Quelle est cette infection susceptible de prendre l’intensité de nos grandes maladies infectieuses ?
Quelle relation, quelles analogies existent entre ces formes graves de la maladie et les placards du lupus érythémateux vulgaire ? Jusqu’à quel point ces grandes infections lupiformes relèvent-elles d’une infection
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microbiotique ou chimique de l’économie? Quel microbe, quelle toxine pénètre dans le sang pour provoquer leur explosion?
Koch, en révélant les effets de la tuberculine sur l’économie, aura peut-être contribué pour une bonne part à faire connaître la pathogénie des accidents.
Les travaux du savant allemand ont montré que le bacille ne doit pas être forcément cherché derrière tous les accidents qui éclatent chez les tuberculeux; les principes chimiques formés dans les foyers tuberculeux, la tuberculine, peuvent devenir une source d’infection et provoquer par leur dissémination des accidents graves. Les injections de lymphe de Koch font naître chez les inoculés des accidents quelquefois très sérieux offrant de grandes analogies avec ceux des formes infectieuses généralisées du lupus érythémateux ; partant il est permis d’admettre que les accidents lupiformes généralisés peuvent être de nature tuberculeuse et il y a lieu de se demander si les formes généralisées graves du lupus ne relèvent pas, au moins pour un grand nombre, non point d’une infection bacillaire, mais d’une affection chimique de nature tuberculeuse.
Lupus érythémateux généralisé subaigu ou chronique. — Non moins intéressantes que les formes aiguës sont les formes généralisées de lupus érythémateux à évolution lente. Je crois qu’il ne sera pas inutile de rapporter ici d’une façon abrégée deux obervations recueillies par mes collègues Hallopeau et Besnier et qui permettront mieux que toute description de saisir l’aspect, la marche de l’affection ; de juger la portée que des maîtres éminents en dermatologie croient devoir donner au lupus érythémateux, qu’ils n’hésitent pas à considérer comme une manifestation de l’infection tuberculeuse.
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M. Hallopeau a présenté au mois de novembre 1890 à la Société de dermatologie une malade dont l’éruption, d’abord limitée à la face, avait envahi progressivement les membres et le tronc. Elle se manifestait par des poussées érythémateuses qu’un prurit intense précédait et accompagnait; elle s’était accompagnée à diverses reprises de production de vésicules et de bulles. L’aspect des plaques éruptives rappelait celui de l’érythème polymorphe, mais elles étaient persistantes, leur relief était peu prononcé, la peau était épaissie et comme infiltrée à leur niveau. A la peau, la rougeur était uniforme et laissait peu d'intervalles de peau saine; au cuir chevelu existaient plusieurs plaques d’alopécie incomplète ; les cheveux persistants étaient atrophiés. Le diagnostic d’érythème prémycosique fut alors généralement adopté avec quelques réserves cependant.
Un an plus tard M. Hallopeau présentait de nouveau la môme malade à la Société de dermatologie. Il ne s’était pas produit de nouvelle poussée éruptive; les éléments éruptifs avaient presque partout rétrocédé et ceux qui persistaient présentaient des caractères nouveaux et décisifs. Audevant de l’oreille gauche, on voyait une plaque à contours irréguliers présentant les caractères du lupus érythémateux simple, de couleur rouge pâle, entremêlée de taches décolorées qui semblaient être de petites cicatrices; sur le fond rouge se détachaient un grand nombre de petits points plus foncés qui répondaient à des culs-de-sac glandulaires ; l’épiderme était un peu plissé et la peau légèrement indurée à ce niveau ; les autres parties du visage étaient revenues presque à leur état normal : on trouvait cependant audevant de l’oreille droite une petite plaque rose entremêlée de points décolorés ; plaques analogues sur le bord libre de la lèvre inférieure. Les plaques du cuir chevelu ne se sont pas modifiées depuis un an. Ganglion volumineux au-dessus de la clavicule gauche.
Sur le pourtour du cou et sur le tiers moyen de la partie supérieure de la poitrine persistent des macules brunâtres entremêlées de petites cicatrices ; ce sont les vestiges de poussées érythémateuses décrites antérieurement.
Les mêmes macules existent sur le tiers inférieur de la partie postérieure des avant-bras. A la main droite on voit.
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sur le dos de la première phalange du pouce, une plaque typique d’érythème lisse grande comme une pièce de vingt centimes ; on y remarque une dilatation des orifices glandulaires et une zone décolorée; elle est indurée.
La malade présente en outre aux pieds et aux mains des phénomènes d’asphyxie cutanée.
La santé générale est restée relativement bonne.
En résumé, l’éruption exanthématique généralisée de l’année précédente a fait place à un petit nombre de placards de lupus érythémateux simple, que les points vascularisés correspondant aux culs-de-sac glandulaires permettent de rattacher h la forme érythémato-folliculaire de M. Besnier. Chez la malade, on a pu suivre un polymorphisme remarquable, de larges placards érythémateux à progression excentrique, des bulles, des ecchymoses, des décolorations, de petites cicatrices, des phénomènes d’asphyxie locale, des plaques ortiées.
Le professeur Hardy se résigne difficilement à considérer chez cette malade les lésions du tronc et des membres comme lupiques à cause de l’absence de cicatrices consécutives. M. Besnier n’hésite pas à reconnaître qu’il s’agit ici d’un cas de lupus érythémateux; pour lui, l’objection du professeur Hardy tombe devant ce fait que, surtout sur les membres, le lupus érythémateux n’est pas fatalement suivi d’éruptions cicatricielles.
Au mois d’avril de cette année, M. Besnier a présenté à la Société française de dermatologie et de syphiligraphie une malade qu’il se croit en droit de considérer comme atteinte de lupus érythémateux généralisé malgré les différences d’aspect qu’elle présente avec les cas généralement publiés.
Une jeune ouvrière en perles a, au commencement de 1891, une attaque d’influenza; quelques mois après, elle éprouve des douleurs articulaires dans les deux'extrémités
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supérieures et voit se développer lentement, sur le dos de l’avant-bras de la main droite, une éruption de taches érythémateuses à développement excentrique, prurigineuses, desquamant finement, et peu après de petites taches semblables autour des oreilles. C’est tout pendant cinq mois; puis, vers la fin de l’année, apparaît une première plaque rouge sur le sternum.
En janvier 1892, septième mois de la maladie, l’état général, qui était resté bon, commence à s’altérer. Des taches rouges isolées, toujours croissant excentriquement après avoir été ponctuées au début, se développent sur la face et ne tardent pas à se réunir, puis s’étalent sur le col, en même temps que de nouveaux centres éruptifs apparaissent sur le dos de la main et de l’avant-bras gauches, sur la poitrine, sur l’abdomen, à la face interne et supérieure des cuisses, sur les régions fessières.
Sur tous ces points, le processus est le même, la teinte vineuse, l’infiltration dermique identiques.
Quand une plaque a été constituée par l’agglomération des éléments initiaux, elle se développe par la périphérie à l’aide de prolongements, de digitations érythémateuses qui se dirigent vers les plaques voisines jusqu’à ce qu’elles aient fusionné. Dans les points où la marche initiale a laissé des îlots de réserve, on voit, en même temps que la circonférence éruptive projette des jetées vers l’îlot sain, celui-ci se couvrir d’éléments ponctués ou sugillatoires qui concourent à combler les surfaces premièrement atteintes, toute la surface éruptive desquame finement sans exfoliation sensible et sans que le grattage enlève la desquamation.
Partout l’érythème disparaît sous la pression du doigt, mais laisse une tache fauve et des points plus colorés, que l’on constate facilement en examinant les surfaces comprimées à travers une lame transparente, circonstance qui indique l’infiltration du derme superficiel, infiltration que l’on constate également par l’élévation du niveau de la peau et la saillie marginale des plaques éruptives.
La teinte dominante est rouge vineux, très accentuée dans les paroxysmes fébriles et très variable dans une même journée ; elle a trois tons principaux : rouge, fauve, chamois sur quelques pojnts depuis longtemps atteints, rouge, rose
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pâle sur les grandes plaques, rouge rose vif sur les bords proliférants.
L’éruption qui, pendant les six premiers mois de la maladie, avait été lente et torpide, et n’avait envahi que la main et l’avant-bras droits, progresse, à présent; d’une façon subaiguë et visible ; en quatre mois, elle a couvert la tête entière, la face.
Sauf une petite réserve mentonnière qui se comble tous les jours, le col, la partie antérieure du tronc, le pubis, les aines, la face interne et supérieure des cuisses, les régions fessières et trochanlériennes, les membres inférieurs n’ont presque rien et les taches qui s’y sont produites ont pris rapidement le caractère maculeux. Les points de réserve sont la face dorsale du tronc, la face palmaire des mains, une partie de la face antéro-interne des membres supérieurs et, après avoir été longtemps asymétrique, l’éruption est devenue aujourd’hui à peu près régulièrement disposée dans les points homologues.
L’état général qui aurait été bon pendant les six premiers mois de la maladie s’altère au fur et à mesure de l’extension des surfaces atteintes. Le pouls est à 100 et au-dessus, la température axillaire matinale en dehors des paroxysmes reste à 37“5 pour remonter le soir à
De temps en temps un paroxysme se déclare, la température auxiliaire monte le soir à 39“9 et ne s’abaisse le matin qu’à 38”9. La malade tousse fréquemment sans qu’aucun signe fixe d’auscultation ni de percussion dénote une lésion pulmonaire ni pleurale; elle accuse dans la région précordiale des malaises réitérés, des lancements douloureux qui indiquent un trouble quelconque vers cet appareil, mais l’oreille n’y perçoit aucun phénomène ferme dont la nature où la localisation affirme autre chose que des troubles d’anémie spasmodique et fébrile marqués par l’éclat des claquements valvulaires artériels et un souffle systolique de la base. Toutefois notre impression personnelle est que la surface endocardique subit l’action d’une infection sanguine spécifique ou secondaire dont la réalité sera plus tard déterminée.
Telle est l’histoire de la malade dont M. Besnier qua-
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lifie l’observation d’e'rythrodermie inconnue et sur les raisons qui semblent la rattacher au lupus érythémateux exanthématique pour servir à l’histoire générale des érythérodermies ou des érythématoses tuberculeuses.
Le mode érythémateux procède exactement suivant te type de l’érythème centrifuge de Biett; le hord marginal des ulcérations, toujours plus vif et plus saillant, est entièrement assimilable à la marche centrifuge des érythèmes tuberculeux à foyers multiples, qui constituent ce que M. Besnier a désigné sous le terme générique de lupus exanthématique généralisé; sur toutes les surfaces envahies, la couche cornée desquame finement, reste toujours adhérente et résiste au grattage; enfin, partout, le grattage détermine cette douleur particulière propre à toutes les espèces d’érythématotuberculose de la peau.
Il est facile, d’après M. Besnier, de reconstituer une série complète en commençant par les éruptions érythémateuses résolutives qui précèdent ou accompagnent si fréquemment le lupus érythémateux ultérieurement le plus incontestable (érythèmes lupiques rémittents ou intermittents saisonniers, érythèmes d’apparence simple prélupiques ou périlupiques), en continuant par les érythèmes lupiques disséminés gravés et qui ont été, sans hésiter, rattachés au lupus érythémateux par Hebra et par Kaposi, et par la série variée des lupus érythémateux exanthématiques, lupus iris, lupus engelure; etc.
Mon éminent collègue de l’hôpital Saint-Louis croit, malgré les analogies qu’un tel érythème présente avec les érythèmes prémycosiques si bien étudiés par Hallopeau, qu’il est possible d’établir des différences entre
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les uns et les autres. L’érythème prémycosique se distingue par ses îlots lenticulaires, l’intensité du prurit, l’apyrexie, les adénopathies, l’âge plus avancé du sujet.
Dans les érythèmes scarlatiniformes, on sera guidé par le type de la desquamation, par sa production hâtive, la marche plus rapide de l’affection.
Les formes exanthématiques et diffuses du lichen ruber se distinguent par l’atteinte des muqueuses, le caractère papuleux des lésions initiales, l’envahissement des flancs et de la région lombaire, des membres inférieurs, le type fébrile.
De telles observations montrent combien on est en train d’élargir le cadre du lupus érythémateux puisqu’il s’étendrait depuis la simple plaque de lupus érythémateux fixe jusqu’à des éruptions généralisées aiguës ou chroniques capables d’être comparées à celles de nos grandes maladies infectieuses, dont ils prendraient parfois les phénomènes généraux graves. Si l’opinion de M. Besnier, pour qui tous les lupus érythémateux sont de nature tuberculeuse, venait à être incontestablement établie, il y aurait là une modalité toute nouvelle et bien remarquable de l’infection tuberculeuse.
Mais, il faut le reconnaître, l’accord est loin d’être fait sur la nature réellement tuberculeuse de toutes les variétés du lupus érythémateux, et particulièrement du lupus érythémateux généralisé : il n’en est pas moins intéressant de voir quel chapitre nouveau des observateurs de premier ordre s’efforcent d’annexer à l’histoire de la tuberculose.
Depuis que l’érythème centrifuge de Biett est devenu le lupus érythémateux de Cazenave, on discute sur ses affinités, sur son identité avec le lupus tuberculeux de
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Willan. Cazenave, en donnant le nom de lupus à l’affection que nous venons de décrire, n’avait pas hésité à rapprocher les deux affections au nom de la tendance atrophique commune à tous deux. Si la plupart des médecins avaient facilement accepté ce rapprochement basé sur la tendance cicatricielle commune, beaucoup aujourd’hui hésitent à faire rentrer le lupus érythémateux avec ses lésions superficielles, ses destructions peu profondes dans l’histoire d’une affection aussi profondément destructive que la tuberculose.
La question aujourd’hui posée et discutée en France est de savoir-si vraiment le lupus tuberculeux et le lupus érythémateux sont deux affections de même nature, deux variantes de la tuberculose cutanée, ou si, dans ce que nous appelons le lupus érythémateux, il y a lieu d’établir des divisions, de distinguer des variétés, les unes tuberculeuses, les autres non tuberculeuses. Récemment encore le docteur Malcolm Morris déclarait que le lupus érythémateux devait être maintenu dans la classe des érythèmes, et que sa nature tuberculeuse n’était rien moins que démontrée.
M. Besnier n’hésite pas à considérer le lupus érythémateux comme une forme de la tuberculose cutanée évoluant chez des sujets lymphatiques. Ses observations quotidiennes lui ont montré que les malades ■ atteints de cette affection appartiennent à des familles où la tuberculose est fréquente, ou qu’ils ont vécu en contact immédiat avec des personnes ou des animaux tuberculeux. Ces mêmes malades succombent le plus ordinairement à la tuberculose généralisée ou à la phtisie pulmonaire, dans des proportions même supérieures à celle qu’on observe chez les malades atteints de lupus de W-illan. Aussi, malgré les résultats négatifs
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jusqu’à ce jour des anatomo-pathologistes qui n’ont su retrouver le bacille dans le lupus érythémateux ; malgré les insuccès des inoculateurs, qui n’ont jamais avec ce tissu lupique pu provoquer la tuberculose chez les animaux, le médecin de l’hôpital Saint-Louis attend, avec confiance, de l’avenir la confirmation de son opinion; il ne doute pas qu’un jour ne vienne où anatomopathologistes et expérimentateurs seront obligés de reconnaître l’exactitude d’une doctrine qu’il base aujourd’hui sur la seule clinique. Les faits ne se sont-ils pas passés de même pour le lupus vulgaire et M. Besnier n’avait-il pas, ainsi que M. Vidal, deviné, en se basant sur la clinique, sa nature tuberculeuse longtemps avant qu’anatomo-pathologisteset expérimentateurs n’eussent pu établir cette nature aujourd’hui reconnue par tous?
Une observation plaide en faveur de la nature tuberculeuse du lupus de Cazenave, c’est la transformation fréquente d’un certain nombre de lupus érythémateux en lupus tuberculeux; c’est ce fait que, de certains lupus considérés comme tuberculeux à leur début, des nodules émergent, à un moment donné, présentant incontestablement tous les caractères du nodule propre au lupus tuberculeux. Mais de tels faits ont prêté à des interprétations différentes :
\ Pour M. Besnier, ils s’expliquent naturellement; le lupus de Cazenave et le lupus de Willan, n’étant que deux variétés de la tuberculose cutanée, il est aisé de comprendre que le lupus érythémateux puisse faire place à un moment donné à un lupus tuberculeux, il n’y a là qu’une simple transition d’une même affection la tuberculose cutanée, d’un type à un autre, et cette transition est chose naturelle.
Tous les auteurs n’ontpas compris comme M. Besnier,
les faits dont nous parlons. M. Vidal, M. Brocq, qui désignent les lésions observées en pareil cas sous le nom de lupus érythémato-tuberculeux, pensent que la tuberculose cutanée peut, à ses débuts, prendre le masque du lupus érythémateux et se dessiner ensuite nettement sous le type classique du lupus tuberculeux ; mais il ne ressort pas de là, pour ces auteurs, que tous les lupus érythémateux soient tuberculeux. — La tuberculose cutanée peut, dans quelques cas, avoir à ses débuts de grandes analogies d’aspect avec le lupus érythémateux vrai ; mais il y a lieu de conserver à celui-ci une place à part en pathologie cutanée ; la plupart des faits de lupus érythémateux ne seraient pas de nature tuberculeuse.
Cette opinion est aussi celle du professeur Leloir, qui décrit le lupus érythémato-tuberculeux sous le nom de lupus érythématoïde, indiquant par ce mot que le lupus érythémato-tuberculeux a beau avoir à ses débuts les aspects du lupus Gazenave, qu’il n’est pas de même nature que lui.
Un certain nombre de caractères permettraient du reste, dès le début, de distinguer ces deux variétés : le peu d’étendue du lupus érythémato-tuberculeux, l’unicité ou la rareté des plaques, l’infiltration profonde du derme, le peu de mobilité des symptômes.
Il faut reconnaître que l’anatomie pathologique du lupus érythémateux et celle du lupus de Willan diffèrent considérablement; que la présence du bacille, l’inoculabilité, qui ont servi à établir la nature tuberculeuse du second font défaut dans le premier.
J’emprunte au professeur Leloir la description histologique du lupus érythémateux; on verra combien elle diffère de celle,du lupus tuberculeux.
Derme. — Il existe dans le lupus érythémateux une infiltration diffuse du derme surtout localisée dans les régions supérieures et en particulier dans le tiers supérieur de celui-ci dans le territoire limité en haut par l’épiderme et en bas par les vaisseaux horizontaux. Cette infiltration est variable d’ailleurs comme densité et comme étendue d’après l’âge du lupus érythémateux et d’après sa forme. Mais, je le répète, son foyer principal, son maximum de localisation siège au niveau du territoire cutané précité.
Cependant l’on trouve fréquemment une infiltration très discrète dans les parties profondes du derme et jusque dans l’hypoderme. Je n’ai jamais constaté que le tissu cellulaire sous-cutané soit le point de départ du mal, contrairement à ce qu’ont écrit Geber, Straganoff et Kaposi, sauf peut-être dans un cas de lupus érythémateux de la paume de la main.
L’infiltration est constituée par une grande quantité de cellules embryonnaires groupées surtout le long des vaisseaux, mais disposées aussi d’une façon diffuse dans les mailles du derme, et ne se réunissant nulle part en nodules comme dans le lupus ordinaire ou vulgaire, ainsi que E. Vidal et moi l’avons décrit en 1882. Si cette infiltration de cellules embryonnaires semble avoir une tendance à être plus prononcée au niveau des glandes cutanées, c’est que, à ce niveau, il existe un lacis vasculaire plus riche.
Les cellules de l’infiltration sont disposées d’une façon diffuse plus ou moins dense. Dans les coupes de lupus érythémateux au début, dans les parties profondes de la peau, ces cellules encore jeunes se colorent bien par le picro-carmin. Les cellules de l’infiltration présentent tous les caractères des cellules embryonnaires.
Une partie d’entre elles parait provenir de la prolifération des cellules fixes du tissu conjonctif où l’on peut constater en quelques points des signes évidents de karyokinèse, mais la majeure partie d’entre elles est évidemment un produit de diapédèse.
Ces cellules présentent des réactions histochimiques et des apparences très différentes, indice, comme je l’ai remarqué en 1882 en collaboration avec E. Vidal, d’une vitalité plus ou moins prononcée et de la tendance d’un
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grand nombre d’entre elles à subir la dégénérescence granulo-graisseuse ou colloïde. Mais il faut particulièrement signaler ce fait, c’est que cette dégénérescence ne frappe pas les amas cellulaires en un acte et à leur partie centrale, comme dans le lupus vulgaire, mais qu’elle frappe les cellules individuellement, d’une façon diffuse, çà et là, et en quelque sorte au hasard.
Notons enfin que d’une façon générale, par leur aspect et leurs réactions histochimiques, les cellules du lupus érythémateux m’ont paru être moins vivaces que celles du lupus vulgaire.
Dans aucun cas, contrairement à ce qui existe dans le lupus vulgaire, où les cellules géantes sont si nombreuses et si caractérisées, je n’ai trouvé de cellules géantes véritables. En quelques points de la coupe, on peut trouver des cellules de l’infiltration au nombre de 3, 4, 5 et même plus, qui se réunissent, se fusionnent pour former des masses granulo-graisseuses, ou plus souvent des sortes de masses colloïdes.
On voit donc que l’infiltrat pathologique du lupus érythémateux est constitué par des cellules embryonnaires disposées d’une façon diffuse et dont une partie plus ou moins considérable subit la dégénérescence graisseuse ou colloïde et cela d’une façon diffuse, irrégulière en même temps que des cellules embryonnaires plus jeunes viennent envahir à leur tour les territoires tégumentaires altérés.
Parallèlement à l’envahissement des tissus par l’infiltration pathologique, on voit ceux-ci présenter tous les signes de la dégénérescence granulo-graisseuse ou de la dégénérescence colloïde, se résorber, s’atrophier et finalement disparaître.
Les faisceaux du tissu conjonctif disparaissent ainsi progressivement, soit par îlots, soit d’une façon diffuse, dans les couches supérieures du derme.
Les fibres élastiques, qui résistent longtemps, finissent à leur tour par perdre leur aspect ondulé,, par se fragmenter et par disparaître.
Au niveau des régions les plus atteintes, on constate que les faisceaux conjonctifs en partie détruits sont remplacés par des cellules embryonnaires, dont la plupart ont subi la
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dégénérescence granulo-graisseuse ou colloïde et par une substance granulo-graisseuse.
Certaines coupes colorées au picro-carmm, avec leurs cellules embryonnaires non encore dégénérées et bien colorées en rouge par le carmin, mélangées aux cellules dégénérées et à la substance granulo-graisseuse colorée en gris jaunâtre, avec leurs îlots de faisceaux non encore détruits et colorés en rose, avec leurs petits îlots d’hémorragies interstitielles colorés en jaune verdâtre présentent un aspect caractéristique.
Les parois d’un grand nombre de vaisseaux sanguins prolifèrent en beaucoup de points et reviennent à l’état embryonnaire : un certain nombre d’entre ces vaisseaux sont en outre le siège d’endocapillarite et d’endovascularite oblitérantes. Beancoup de vaisseaux sanguins sont fortement dilatés, ils sont bourrés de globules rouges. Au niveau de ces vaisseaux sanguins dilatés, on peut constater des signes évidents de diapédèse; de plus il arrive souvent que dans les couches superficielles du derme, et même parfois dans les couches moyennes, on rencontre une quantité plus ou moins considérable de globules rouges infiltrés d une façon diffuse entre les éléments embryonnaires, ou réunis çà et là sous forme de petits foyers hémorragiques. On peut constater aussi l’existence de vaisseaux de nouvelle formation, ce que l’on n’observe guère dans le lupus vulgaire.
Au début, les glandes pilo-sébacées, par suite de la congestion du réseau vasculaire qui les entoure, sont atteintes d’hypersécrétion, ce qui donne au lupus érythémateux un aspect spécial. Plus tard, par suite de leur envahissement par l’infiltrat, envahissement qui se fait au début au niveau des régions supérieures des glandes sébacées, elles sont atteintes à leur tour de dégénérescence granulo-graisseuse et peuvent finir par disparaître complètement dans certains cas exceptionnels comme les autres éléments dermiques envahis par le lupus érythémateux. Il arrive assez souvent que les glandes s’oblitèrent du côté de leur conduit, deviennent globuleuses, s’enkystent en quelque sorte et, par suite de la résorption interstitielle des tissus qui les en^globent, semblent ainsi se rapprocher de la surface libre de la peau.
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D’ordinaire elles s’hypertrophient et se remplissent de cellules épidermiques desséchées. Ainsi se produisent ces sortes de corpuscules de milium que l’on observe à la surface du lupus érythémateux, ou les bouchons formés de matière sébacée altérée qui hérissent la face inférieure des croûtes, quand on détache celles-ci avec précaution. Les follicules pileux sont en général énormément dilatés dans les premiers stades du mal.
Les conduits excréteurs des glandes sudoripares sont envahis par l’infiltration et subissent la dégénérescence granulograisseuse, comme l’ont montré Kaposi,Thin, Robinson.
Ils finissent à leur tour par disparaître aussi, il en est de même, dans certains cas exceptionnels, des glomérules des glandes sudoripares, quand le lupus érythémateux est profond et ancien.
Dans certains cas de lupus érythémateux des lèvres et des joues excisés chez les sujets maigres, j’ai pu constater que les fibres musculaires striées elles-mêmes sous l’influence de l’action exercée par l’infiltration très discrète d’ailleurs qui siégeait au niveau de l’hypoderme, tendaient à subir la dégénérescence granulo-graisseuse.
Les nerfs examinés dans les coupes ou par dissociation d’après la méthode technique que j’ai indiquée en 1881, paraissent sains. Toutefois Ton rencontre, dans l’intérieur de quelques faisceaux nerveux, des cellules embryonnaires et, dans ces cas-là, on peut constater parfois l’existence de quelques tubes nerveux en train de s’atrophier. Il existe en outre, dans les parties assez profondes du derme, une dilatation des espaces lymphatiques lacunaires et des lésions histologiques de Tœdème tégumentaire.
Épiderme. — Les lésions de Tépiderme sont variables, mais d’une façon générale on peut dire que les lésions épidermiques du lupus érythémateux sont, par opposition à celles du lupus vulgaire, des lésions sèches, ainsi que E. Vida et moi Tavons fait remarquer en 1882.
La caractéristique des lésions de Tépiderme, c’est l’atrophie de celui-ci. On peut dire d’une façon absolue que, là où l’infiltration dermique a envahi la couche papillaire, se trouve, en un mot, en contact avec Tépiderme, celui-ci subit une dégénérescence atrophique.
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Au début, on constate que, probablement sous l’influence exercée par l’infiltration dermique et les altérations vasculaires concomitantes, il se produit une dégénérescence granulo-graisseuse ou colloïde des couches inférieures du corps de Malpighi immédiatement en contact avec l’infiltration. Puis les prolongements interpapillaires s’amincissent, fondent en quelque sorte pour présenter f aspect de lignes filiformes d’une épaisseur d’une ou deux cellules allongées, se réduisent progressivement et finissent par disparaître complètement. Par suite de cette disparition du corps de Malpighi et des papilles du derme, la ligne, qui limite inférieurement l’épiderme, ne présente plus d’ordinaire 1 aspect ondulé qu’elle offre à l’état normal.
Le corps de Malpighi proprement dit subit à son tour la dégénérescence atrophique et n’est plus représenté que par 5, 4, voire même 2 rangées de cellules; il peut même disparaître totalement ou ne plus être représenté que par une rangée de cellules fusiformes à grand axe horizontal rappelantplutôt (n’était le vestige des piquants de l’enveloppe cellulaire que l’on peut rencontrer encore) les cellules du stratum lucidum.
La couche granuleuse est en général complètement disparue. S’il en existe encore quelques vestiges, ceux-ci ne sont plus représentés que par une, tout au plus deux rangées de cellules à peine chargées d’éléidine, ayant perdu leur aspect granuleux et rappelant plutôt les cellules du stratum lucidum.
Le stratum lucidum fait en général défaut.
La couche cornée est amincie ; dans certains cas, l’épiderme est réduit à une couche de cellules malpighiennes et même uniquement à sa couche cornée. Ces lésions correspondent aux points où finfiltrat est le plus abondant et le plus ancien. L’épiderme ainsi atrophié rappelle celui que l’on observe à la surface de certaines cicatrices. Je dois noter toutefois que dans certains cas, au niveau de certains points de quelques préparations, lorsque l’infiltration respectait absolument la région papillaire du derme, il y avait au contraire tendance à l’hypertrophie et même à la ramification des prolongements épidermiques; ceux-ci subissaient la dégénérescence granulo-graisseuse ou colloïde
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et s’atrophiaient. Il semblerait qu’il existe réellement dans l’infiltration un produit nocif amenant la dégénérescence et la disparition consécutive des tissus atteints par cette infiltration et produisant à son tour également la dégénérescence graisseuse et colloïde des éléments de l’infiltrat. Je n’ai jamais rencontré dans le lupus érythémateux l’altération cavitaire des cellules épidermiques qui préside, comme l’on sait, au processus de vésico-pustulation et que l’on observe fréquemment dans le lupus vulgaire.
Dans un seul cas, j’ai constaté un processus de phlycténisation (clivement) se produisant au niveau du stratum lucidum et dû sans doute à l’action de l’hypérémie œdémateuse envahissante. Dans une variété de lupus érythémateux, variété à laquelle on a donné le nom de lupus acnéique, les glandes sébacées sont notablement hypertrophiées, souvent enkystées et rapprochées de la surface de la peau. Elles sont plus ou moins infiltrées de cellules embryonnaires, et ces cellules embryonnaires, au début, sont surtout abondantes au niveau de l’orifice des glandes sébacées.
Au début, les glandes sécrètent davantage, elles se remplissent de cellules troubles granuleuses, et plus tard elles ne renferment plus que des cellules épidermiques desséchées et cornifiées. Ici encore l’infiltration lupeuse, bien que prédominante surtout autour des glandes sébacées, est diffuse. Mais elle atteint profondément le derme, elle l’envahit le plus souvent dans toute son épaisseur et atteint même fréquemment l’hypoderme. Ceci nous explique pourquoi, ainsi que je l’ai remarqué en 1882 en collaboration avec E. Vidal, il faut scarifier profondément pour guérir le lupus acnéique.
Les caractères spéciaux précités des lésions histologiques du lupus érythémateux : infiltration diffuse du derme; inégalité de vjtalité des cellules embryonnaires diffuses’ vitalité moindre de celles-ci; retour des parois à l’état embryonnaire; tendance aux hémorragies; dilatation vasculaire ; lésions glandulaires, nous expliquent peut-être comme il se fait que le lupus érythémateux soit une affection si tenace, si résistante à tous les moyens thérapeutiques et bien que moins grave en apparence que le lupus vulgaire
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beaucoup plus rebelle que celui-ci. (Leloir, Recherches sur l’histologie pathologique et la mature du lupus érythémateux. Leçons faites à l’hôpital Saint-Sauveur en 1888.)
Cette description des lésions histologiques du lupus érythémateux, empruntée au professeur Leloir, montre l’étendue considérable qui sépare histologiquement cette affection du lupus tuberculeux. Le résultat des inoculations accuse les mômes différences : dans le lupus érythémateux, insuccès constants; dans le lupus de AVillan, succès à peu près constants, production presqne certaine d’une tuberculose expérimentale, quand l’inoculation a été faite avec les précautions, suivant les règles dont les observations récentes nous ont montré la nécessité.
En voyant les différences considérables qui séparent du lupus vulgaire le lupus érythémateux, qui ne présente pas de follicules tuberculeux, rarement des cellules géantes; en constatant l’absence du bacille, la noninoculabilité, on comprend suffisamment l’hésitation des médecins qui n’osent encore proclamer l’identité de nature du lupus de Cazenave et du lupus de Willan, et qui n’osent suivre M. Besnier quand il affirme catégoriquement cette identité. La question des lupus érythémateux généralisés est loin d’avoir simplifié la question.
Aujourd’hui on peut se demander jusqu’à quel point le bacille intervient dans la production du lupus érythémateux, jusqu’à quel point les infections chimiques péribacillaires y jouent un rôle. De nouvelles observations chimiques, anatomopathologiques, bactériologiques pourront seules vider le différend, et on est excusable de se demander si une connaissance plus approfondie de la maladie ne conduira pas à un démembrement.
ULCÊBATIONS TÜBERCÜLEÜSES DE LA PEAU 131
CHy^PlTRE III
La constitution du groupe des ulcérations tuberculeuses de la peau fut un corollaire de la connaissance des ulcérations tuberculeuses de la langue. Ricord avait signalé l’existence chez les phtisiques d’ulcérations buccales qu’il n’hésita pas à considérer comme relevant do leur maladie. Lesobservationsduprofesseur Fournier, les thèses de Buzenet (1838), de Julliard (1863) vulgarisèrent la notion mise en lumière par l’illustre chirurgien de l’hôpital du Midi. Trélat (1869) insista plus particulièrement sur la nature nettement tuberculeuse de la lésion et montra que ces ulcéi-ations sont manifestement dues à la fonte de véritables petits tubercules dont il est facile de démontrer la présence dans leur fond et à leur pourtour. L’exactitude de la proposition émise par le professeur Trélat fut bientôt généralement reconnue par tous et nous la voyons particulièrement confirmée par les observations et les travaux de Bourcheix, Féréol, Pouzergues, etc., mise en lumière parles discussions de la Société médicale des hôpitaux de Paris.
L’ulcération tuberculeuse de la langue une fois connue, un certain nombre d’observateurs furent frappés de trouver de loin en loin des ulcérations de la peau présentant des caractères analogues; il ne leur fut pas difficile d’établir que ces ulcérations sont aussi de nature tuberculeuse.
TUBERCULOSES CUTANÉES
