SIGNE DE DÉBUT

Il se fait dans 70 % des cas par des signes d’'hypertension intra-cranienne pour LEREBOULLET qui signale sur 253 observations : 66 fois la céphalée seule, 42 fois les vomissements, 50 fois les deux associés, 30 fois les vertiges isolés ou accompagnés.

Les cas révélés par des troubles cérébelleux, l’attitude anormale de la tête, la paralysie des nerfs craniens, les troubles oculaires ou les « crises postérieures » sont beaucoup plus rares.

$ 3. SÉMÉIOLOGIE

10 L'hypertension intracrantenne est pratiquement toujours au premier plan. Le syndrome en est noté absent dans 3 % seulement des cas de LEREBOULLET ; il est absolument constant dans notre statistique.

a) Le vomissement, le plus souvent associé à une crise céphalalgique se produit volontiers le matin au réveil. Parfois du type cérébral classique, mais fréquemment accompagné de nausées et d'efforts, il est en général aqueux ou bilieux, rarement alimentaire,

exceptionnellement hémorragique (HALLE et LERE- BOULLET : Soc. de Pédiatrie, 1931). Qu'il soit dû à l'hypertension ou à une irritation directe des noyaux du X, il prend ici une importance particulière du fait de sa constance et surtout de sa précocité, sur laquelle ont insisté DE MARTEL et GUILLAUME ( Monde médical, 1937) : plusieurs fois nous l’avons vu précéder assez longuement les autres symptômes.

b) Les céphalées sont particulièrement vives, spontanées, avec des crises paroxystiques atroces, plus ou moins espacées, déclenchées parfois par un mouvement intempestif. L'enfant gît alors immobile, lamentable, obnubilé, indifférent à tout ce qui l’entoure, replié sur sa douleur et redoutant toute influence exogène qui pourrait l’aggraver. Leurs caractères sont maintenant trop bien connus pour que nous puissions y insister comme il conviendrait.

c) Les vertiges classiques peuvent accompagner la scène : la thèse capitale de MaxsuY sur l'Hypertension dans les tumeurs cérébrales nous évitera de décrire plus longuement ces symptômes. |

Enfin, nous signalerons dès maintenant la stase papillaire pratiquement constante et notée par Cusinc dans 91 % des cas, sans oublier les crises comitiales hypertensives dont la séméiologie n'offre rien de particulier et qui, d’ailleurs, nous ont paru plus rares qu'il n’est classique de le dire. Tous ces signes, sauf peut-être dans la fréquence de leur intensité, sont en somme banaux : il n’en est pas de même de certains que nous allons maintenant étudier.

20 Les attitudes de la tête et les crises toniques

doivent par leur individualité occuper la première place.

a) En effet, il est remarquablement fréquent chez ces enfants de voir la tête légèrement fléchie en même temps qu'inclinée sur une épaule. Noté par Josepx dès 1889, ce signe est particulièrement net au moment des paroxysmes, mais on le retrouve dans leur intervalle et il existe en même temps un certain degré de raideur de la nuque avec contracture du trapèze à la palpation (CI. VincENT). Selon l'expression imagée de DE MARTEL, il semble que le malade « porte sa tête sur ses épaules comme un précieux viatique » Au cours de la mobilisation, ou même spontanément, ce «torticolis » est souvent douloureux avec irradiations scapulaires, parfois thoraciques, exceptionnellement . troubles sensitifs objectifs (CI. VINCENT), ou rarement algies viscérales (gastriques, intestinales, cardiaques : MARBURG).

Qu'elle soit due à l’atteinte cérébelleuse (BATTEN), à l'engagement des amygdales (KLEIN), à une lésion labyrinthique (HORSLEY), à une décérébration mésocéphalique unilatérale (Wizsox) — ou surtout destinée à permettre au mieux la libre circulation du liquide céphalo-rachidien (STENVERS), — cette attitude anormale est un symptôme à retenir par sa valeur localisatrice, non absolue toutetois et les erreurs auxquelles 1l peut donner lieu.

b) Les «attaques cérébelleuses » de Jackson (1871) semblent avoir été signalées dès 1691 dans un article de WurFBAIN intitulé « De hydrocephalo interno cum violentissima capitis tergum versus retractione convul-

siwa». JACKSON lui-même et A. THomas dans ses expériences récentes, mettent en cause le vermis, KIENER Wizson l’irritation des centres bulbo-protubérentiels libérés (rigidité décérébrée), d’autres des troubles mécaniques (engagement des amygdales, cône de pression, blocage).

Quoi qu'il en soit, il s’agit d’une manifestation plutôt tardive, d’ailleurs beaucoup plus rare que la précédente, et qui, séméiologiquement, unit en quelque sorte l’opisthotonos tétanique à certains symptômes de la crise comitiale plus ou moins constants : cri, perte de connaissance, émission d’urines. Mais il n’y a pas de secousse clonique en général, les membres inférieurs restent contracturés en extension, les supérieurs en flexion, la face est pâle, les réflexes tendineux sont abolis. Se répèêtent-elles, ces crises imposent alors la libération immédiate des voies d'écoulement du liquide céphalo-rachidien, car des accidents mortels sont imminents.

30 Les signes cérébelleux ou vestibulaires, moins dramatiques, sont par contre beaucoup plus fréquents (75 % environ) que les « cerebellar flits ». Si nous les avons groupés, c’est que depuis la thèse de VERRON qui les signale dès 1874, l’unité d'opinion n’est pas faite à leur sujet, malgré les multiples travaux de Van BocaErT et MARTIN, de CUSHING, d'EAGLETON, les publications annuelles de BARRE, les thèses d’AUBRY (Paris 1927), d’AzFaAnDRY (Strasbourg 1928) la monographie de M. le Professeur CoLLer et celle toute récente de Hans BRuNNER (Berlin 1936) sur le Diagnostic otologique des tumeurs cérébrales.

a) Grâce aux travaux physiopathologiques de SHERRINGTON, MAGNUS, RADEMAKER, aux remarques cliniques de DUCHENNE, BABINSKI, A. THOMAS, au rapport de GarcIN (Congrès de Neurologie 1933), sur les Ataxies, aux publications d'ALAJOUANINE, Foix et THÉVENARD sur les Syndromes d’hypotonie statique, et de M. le Prof. FROMENT, à Lyon, — grâce aussi à l’étude des tumeurs cérébrales, il semble bien que l’on puisse individualiser un syndrome statoataxo-hypotonique cérébelleux et surtout vermien.

L’ataxie est, pour les tumeurs de la ligne médiane, le seul signe cinétique fréquent : on la rencontre dans les deux tiers des cas. Non modifiée par l’occlusion des yéux süivant BABINski, elle prédomine aux membres inférieurs et se manifeste avant tout par des troubles de la marche : celle-ci se fait en zig-zag, titubante, c’est la démarche ébrieuse : pénible, elle entraîne une « paresse à marcher ». Ce n'est pas en général le signe de début, mais dans nos observations, c’est souvent le signe d’alarme qui inquiète les parents. Nous n'’insisterons pas ici sur les multiples tests d'examen décrits par Foix et THÉVENARD en particulier (phénomène de passivité, signe du pas inversé, phénomène de la poussée) où s’intriquent souvent de multiples facteurs pathogéniques. On fera, comme chez les tabétiques, l’épreuve du demi-tour, de l’arrêt brusque, de la marche à reculons.

Aux membres supérieurs, c’est l’asynergie qui pré- . domine ; on la rencontre dans 42 %'des cas environ (LEREBOULLET) ; les épreuves classiques de A. THo- MAS mettront en évidence les troubles des réactions des

GTS

antagonistes (flexion combinée de la cuisse sur le tronc:..).

Les troubles de l'équilibre statique sont également fréquents : debout et immobile, l'enfant élargit sa base de sustentation, les bras sont légèrement écartés du corps, les oscillations antéropostérieures ou latérales donnent l'impression d’une chute imminente qui se produit parfois, et, en général, toujours du même côté. Van BoGAERT a insisté sur le dérobement des jambes, lui aussi cause de chute brusque au cours de la marche (signalons toutefois que pour BARRE ce - serait un signe purement vestibulaire).

. L'hypotonie enfin, très nette dans 12 % des cas pour LEREBOULLET, devient presque constante lorsqu’on la recherche systématiquement. C’est ainsi que seront mises en évidence, au repos en particulier, les modifications morphologiques (perte du modelé normal, attitude spéciale de la tête que parfois l'enfant ne peut plus soutenir, jambes pendantes en position assise) les modifications de consistance des muscles et celles de leur résistance réflexe (mouvements passifs forcés de BABinskt, ballottement du segment distal du membre, abolition des réflexes de posture de Foix et THÉVENARD). Enfin, c’est surtout dans le cadre des hypotonies unilatérales que doit entrer le phénomène de la poussée (décollement électif d’un pied).

b) Les troubles vestibulaires semblent moins fréquents, moins frappants et, dans l’ensemble, connus avec moins de certitude. Que faut-il attribuer au cervelet ou au vestibule ? S'agit-il d'atteinte nucléaire ou de «papillite du nerf auditif » suivant l’heureuse

image de M. le Pr. CoLLET, signifiant par là que c’est surtout l’hypertension qui est en cause ? Faut-l conclure avec SACHS que ces troubles sont sans valeur, avec GRANT et FisHer qu'ils sont la clé du diagnostic ? Autant de questions, pour le moment insolubles.

Pratiquement, nous retiendrons :

— Les vertiges : exceptionnellement giratoires vrais, le plus souvent survenant le matin au lever, au cours d’un paroxysme céphalalgique, parfois revêtant le type du vertige de position décrit par BRUNS, en 1902 (bien qu'ici 1l ne s'agisse bien entendu du déplacement d’un cysticerque intraventriculaire) ; ils prendraient alors pour MArBURG la signification d’une «attaque vestibulaire », analogue aux « attaques cérébelleuses » de JACKSON. Quoi qu'il en soit, même pour les tumeurs du [IVMe ventricule où ils sont moins rares, les vertiges n'existent que dans un tiers des cas environ.

— Le nystagmus : observé avec une fréquence analogue, 1l revêt différents types, mais, le plus souvent, c’est un nystagmus horizontal : 83 fois sur 103 d’après une statistique de LEIpLErR et MARBURG. Pour ces auteurs et d’après leurs expériences, la forme horizontale correspondrait à une lésion moyenne du noyau de Deiters (83 cas), la forme verticale à une lésion orale (13 cas), la forme rotatoire exceptionnelle à une lésion caudale (7 cas). Voilà, certes, des conclusions précises mais Jusqu'à quel point sont-elles indiscutables ?

En même temps, sera toujours recherchée l'épreuve de la déviation segmentaire spontanée de l'index.

Les épreuves instrumentales sont plus difficiles encore à interpréter. EAGLETON donne bien une formule typique de l'hypertension éliminant toute valéur localisatrice : imexcitabilité des canaux verticaux avec canaux horizontaux intacts. Inversement, BARRE décrit avec SToLTz et ALFANDRY dans-la Revue de Médecine de 1929, un « syndrome dysharmonieux » caractéristique des tumeurs du IVMe ventrieule. Mais, que de divergences lorsqu'on lit les multiples publications des auteurs, résumées chaque année dans la Revue de Neurologie ! Et, d’autre part, si chacun sait sinon pratiquer, du moins interpréter un examen ophtalmologique complet, 1l faut bien avouer que, sauf pour de rares initiés, les notations de la réponse oto-

rhino-laryngologique restent souvent — que l’on excuse le terme fort irrévérencieux — quelque peu hiéroglyphiques.

40 l'examen clinique permet en outre de déceler, de façon moins constante, toute une série de signes que nous étudierons maintenant ensemble, car leur mécanisme de production est variable et discuté tantôt intervient l’extension directe de la tumeur ou une réaction de voisinage ; tantôt la simple hypertension diffuse.

a) Troubles moteurs : en dehors de ceux précédemment notés, il s’agit surtout de fatigabilité ; mais parfois apparaissent des symptômes pyramidaux de déficit ou surtout d'irritation prédominant aux membres inférieurs (paraplégie spasmodique).

b) Les troubles sensitifs cordonaux et objectifs sont exceptionnels.

c) Les troubles réflexes, par contre, ne sont pas rares.

Parfois irritation : réflexes tendineux vifs, Babinski uni ou bilatéral.

Surtout abolition : tantôt des rotuliens seuls, plus souvent en même temps des achilléens. Sa pathogénie a d’ailleurs fait l’objet de discussions : dégénérescence des cordons postérieurs pour OPPENHEIM, atteinte de la voie rubro-vestibulo-spinale pour Van GEHUCHTEN, dégénérescence des racines postérieures sous l’influence de l'hypertension pour RaymMoxp.

d) Troubles génito-urinaires : sans qu'ils soient constants comme le prétend HoLmaAx, il est assez fréquent de noter soit l’incontinence des urines, soit plus souvent peut-être la constipation. Enfin, dans quelques cas, on est frappé de remarquer à l'examen de ces enfants, sans qu'il existe toujours par ailleurs de modification anatomique constante des organes génitaux externes, l’apparition d’une érection et parfois même la précocité du sens génésique. L'hypothèse de GaLr, (cervelet, centre de l'instinct sexuel) n'est rien moins que certaine et la pathogénie de tels troubles reste assez mystérieuse.

e) Enfin, une place importante doit être réservée à l’atteinte des nerfs craniens, certainement plus fréquente que dans les tumeurs latérales, bien que BEsra invoque une résistance spéciale du bulbe dont la formation embryologique est très précoce.

Le VI se montre particulièrement fragile et, s'il s’agit parfois d’une atteinte nucléaire au niveau du plancher du IVme ventricule, ou d’un étranglement

du tronc par une des branches de l’artère basilaire, c’est en général l’hypertension qui est responsable de sa paralysie. Uni ou bilatérale, celle-ci se manifeste par du strabisme interne et de la diplopie, évidents ou décelés par l’épreuve du verre rouge, phénomèênes survenant parfois de façon passagère au début, au cours d’une crise hypertensive. Notée dans 30 % des cas seulement dans les tumeurs du IVme ventricule par LEREBOULLET, elle existe dans plus de la moitié de nos observations ; BaïLEY et CusxinG la disent même presque constante et Mlle Vocr la retrouve 5 fois sur 6.

Pour en terminer avec les mouvements oculaires, rappelons que le IIT est par contre le plus souvent indemne (atteint une fois sur 75 pour LEREBOULLET) et qu'il ne s’agit que de parésie parcellaire. Très rares aussi sont les paralysies de fonction latérogyres, exceptionnelles celles de la verticalité ou de la convergence. Enfin, CI. ViINcENT a noté parfois l’asynergie des globes oculaires qu’il dénomme syndrome des « yeux dételés ».

Le VII semble touché dans 1/5 à 1/4 des cas environ : l’atteinte, de type périphérique, est d’ailleurs en général une parésie plus qu’une paralysie complète. Associée à celle du VI, elle lui confère alors une importance beaucoup plus grande.

Pour ce qui est du VILLE, il faut distinguer l’attemte cochléaire assez rare et discrète (bourdonnements, hypoacousie : 18 % pour LErEBOULLET) et l’attemte vestibulaire, précédemment étudiée, dont les manifestations les plus typiques sont les grandes crises ver-

tigineuses (BRUüNS, MarBuRG). Il paraît assez difficile de préciser où siège exactement la lésion sur le trajet des voies. Signalons que le nystagmus vertical et l’inexcitabilité totale et bilatérale au cours des épreuves seraient pathognomoniques de l'atteinte nucléaire au niveau du [Vme ventriculé.

Moins fréquente (13 % pour, LEREBOULLET), l’atteinte du V semble surtout due à l’étirement de sa racine descendante au niveau de l'angle latéral du IVme ventricule. Troubles moteurs, névralgie ou kératite sont exceptionnels ; c’est seulement l'examen systématique qui décèle une hypoesthésie cornéenne avec ou sans abolition du réflexe. L'atteinte associée élective du V et du VIII, réalise le syndrome du « recessus latéral » individualisé par LEREBOULLET dans sa thèse.

Quant aux autres nerfs, leur atteinte est trop exceptionnelle pour que nous puissions y insister.

Î) Enfin, le psychisme, en général remarquablement intact jusqu'à la période terminale, les formes mentales prédominantes sont ici une véritable curiosité.