EXAMENS COMPLÉMENTAIRES

Dénommés ainsi parce qu'ils nécessitent une collaboration spécialisée, ils n’en sont pas moins de premier plan par leur valeur diagnostique : ce sont le fond d'œil, les radiographies, l'examen du liquide céphalorachidien. Nous n'indiquerons ici que ce qu'ils donnent dans le cas particulier, nous réservant d'envisager ce

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qui leur revient en général après l’étude des formes cliniques.

19 Examen du fond d'œil. — Que l’on adopte comme mode d'intervention de l'hypertension l’une des pathogénies de DE GRAEFE, SCHMIDT, PARINAUD, DuPuy- Duremps, rappelées par BoLLak et HARTMANN au Congrès de 1928 et par Mansuy dans sa thèse — Ja stase papillaire découverte par DE GRAEFE dès 1860, reste, en dehors de la mesure directe de la tension artérielle rétinienne (BAILLART, 1917), un signe objectif essentiel.

Actuellement, et pour tous les auteurs, c’est un symptôme remarquablement constant dans ces tumeurs à évolution rapide de la fosse postérieure surtout, plus précoce encore semble-t-il s'il s’agit du vermis et du IVe ventricule. Il est relativement rare de noter seulement une hyperhémie veineuse sur le bord nasal ou temporal, la disparition de l’excavation physiologique d’ailleurs variable, le flou des limites papillaires. En général, on se trouve en présence de modifications plus avancées, d’un véritable champienon œdémateux débordant parfois sur les zones avoisinantes, saillant de plusieurs dioptries, noyant plus ou moins les vaisseaux qui se coudent à sa périphérie et restent longtemps dilatés, les veines surtout. Enfin, l’image peut se compliquer de petits exsudats ou de flammèches hémorragiques : l’aspect est alors moins caractéristique.

Mais, ce qu'il y a de capital, c’est que longtemps, jusqu’à l’apparition de l’atrophie secondaire annoncée par des éclipses visuelles, ces modifications pourtant

considérables, ne s’accompagnent d'aucun trouble subjectif de l’acuité ni du champ : elles restent presque toujours des découvertes d’examen.

20 Radiographie simple. — L'examen des clichés de face et des profils droit et gauche de la pratique journalière, reste exceptionnellement négatif et même décèle des modifications paraissant plus anciennes que l’histoire ne le laisserait supposer. Il ne s’agit d’ailleurs que de signes banaux d’hypertension, sans valeur étiologique n1 localisatrice nette.

Au premier plan, semblent venir les impressions digitales pratiquement constantes dans nos observations : il faut cependant tenir compte dans leur interprétation de ce qu’il s’agit seulement de l’exagération d’un état physiologique ; même réserve à garder lorsqu'on trouve des modifications de la selle turcique, ce qui n’est pas rare dans les tumeurs de la fosse postérieure (CI. VincenT, Journ. de Radiologie, septembre 1927).

La persistance des fontanelles est rare et ne se voit guère que dans la première enfance ; par contre, il est un signe indiscutable, et que l’on rencontre plus tard : la disjonction des sutures. Nous l’avons trouvée Jusque vers 15 ans (âge après lequel les neurospongiomes se font plus rares), presque aussi constamment que les empreintes.

Enfin peuvent exister l’amincissement des os du crâne, l'agrandissement de la fosse postérieure : mais il s’agit là de nuances que seul un œil exercé peut affirmer.

Quant aux autres données des techniques radiolo-

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giques spécialisées actuelles, elles seront envisagées plus lom'dans un chapitre d'ensemble (ventriculographie, repérage, artériographie).

30 Examen du liquide céphalo-rachidien. — Ici se pose la question de la ponction lombaire dans les tumeurs cérébrales. Certes, depuis qu’elle fut découverte par QuiNCKE, depuis même la thèse d’Asrruc (1920) qui en fait un bon signe de différenciation entre méningiomes et gliomes, sa place est bien réduite : nous verrons, en effet, ses dangers. Cependant, dans près de la moitié des cas de nos néoplasies de la ligne médiane, elle a été pratiquée avant l’arrivée dans le service, lorsque le diagnostic restait douteux : dans aucun heureusement elle n’a été suivie d'accident grave.

En général, elle montre, en dehors d’une tension élevée de l’ordre de 50 à 70 en moyenne, la dissociation albumino-cytologique classique depuis BABINSk1, Na- GEOTTE, MESTREZAT : éléments blancs en nombre sensiblement normal, albuminorachie de 50 centigr. à 1 gr., sucre normal. Les réaction cytologiques sont toutefois possibles : elles ont fait l’objet d’un article de RoGEer dans la AReoue de Neurologie de 1936 et VERDUN a consacré sa thèse aux « Réactions méningées dans les tumeurs cérébrales ». Il n’est pas rare alors qu'il s’agisse de méningite cancéreuse par envahissement des enveloppes du névraxe, non exceptionnel dans cet ordre de tumeurs ; parfois même on trouve des cellules néoplasiques.

Rappelons qu’AyaLaA interprète comme un signe de blocage la baisse rapide de la tension au cours de la

ponction lombaire, que FRIEDMAN à signalé le syndrome de Froix et la «liquorrhée nasale », véritable épistaxis de décharge des hypertendus cérébraux.

Comme l'indique le titre sous lequel nous les étudions, ces tumeurs sont d'évolution rapide ; bien que souvent le malade soit vu à un stade trop tardif, 4 à 6 mois seulement se sont écoulés avant qu'il soit examiné : c’est dans ce type que l’on trouve les «tumeurs cérébrales aiguës » étudiées par AUZEPY dans sa thèse, formes méningées, hypertension cérébrale maligne, simulant même une affection vasculaire d’éventualité exceptionnelle chez l’enfant.

Rapidement, en effet, tandis que l'hypertension s’exagère et s'accompagne d’hydrocéphalie (avec augmentation du volume de la tête chez les jeunes ou décelée radiologiquement), tandis que les signes s’accentuent au point que la station debout devienne impossible, que la vision se perde par atrophie optique secondaire. on voit se révéler l'extension méningée ou surtout locale (faisceau pyramidal, nerfs craniens, abolition des réflexes).

C’est à ce moment que peuvent s’observer les attaques cérébelleuses, mais surtout (soit par atteinte directe, soit par le mécanisme du cône de pression et de l'engagement des amygdales sur lequel ont insisté les Américains) les troubles bulbaires de pronostic particulièrement mauvais : pouls rapide, respiration irrégulière, hoquet, troubles de la déglutition, de la

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phonation. Souvent c’est à une de ces crises hypertensives que l’enfant succombe brusquement.

L'évolution spontanée est toujours fatale et courte, de douze à dix-sept mois pour Cusxinc. D'autre part, sans vouloir attaquer ici le chapitre de la thérapeutique, il est certain que l'intervention est grave, que l’exitus dans les suites immédiates est fréquent et que, même après radiothérapie, la survie depuis le début n'excède guère dix-sept à dix-huit mois dans les cas les plus favorables : il ne saurait être question de faire une résection dans le bulbe et dans les cas où l’exérèse vermienne paraît satisfaisante, la récidive avec ou sans envahissement méningé, est de règle.

L'individualité clinique et pronostique de cette forme se retrouve sur le terrain histologique. Il s’agit, en général, de neurospongiome, rarement de glioblastome plus spécial à l’adulte ; MM. le Professeur MarTiN, DECHAUME et WERTHEIMER ont insisté, à la Société Médicale des Hôpitaux de Lyon, en 1932, sur leur signification péjorative : tous deux sont des éléments de type embryonnaire, succédant à la lignée médullo-épithéhale.

N. B. — Etant donné l'importance réduite que nous accordons dans ce travail à l’'Anatomie-pathologique, nous avons préféré résumer en quelques lignes, dans le chapitre correspondant, les caractères propres à chaque type clinique de tumeur plutôt que d’individualiser un chapitre spécial par trop incomplet.

19 Neurospongiome. — Dans cette étude, surtout clinique, nous n’avons pas l'intention d’insister sur les aspects morphologiques des tumeurs cérébrales et renvoyons pour plus de détails à la monographie capitale de Baizey et CusxinG (Classification of tumors of the glioma group), à la thèse de Mile HOoERNER (Strasbourg, 1929), enfin aux Rapports de P. BAILEY, Roussy et OBERLING au Congrès de Berne de 1931. Le premier adopte une classification embryologique, les seconds morphologique : leur terminologie diffère, ce qui ne contribue pas à simplifier la compréhension du problème.

Le neurospongiome des auteurs français, médulloblastome des Américains, spongioblastome de R1B- BERT est une tumeur mollasse, extensive, sans limites nettes, plus ou mois vascularisée. Les cellules, à double potentialité, en sont nombreuses, tassées au point de rappeler l’aspect de la couche des grains du cervelet. Souvent on assiste à un groupement fasciculaire avec disposition des noyaux en « palissade » ou en « rosettes » : vraies, centrées par des expansions fibrillaires, ou fausses centrées par un ilot de dégénérescence Ou un vaisseau. Ces noyaux sont volumineux, ovalaires, hyperchromatiques, entourés d'un protoplasma plus ou moins abondant, finement fibrillaire et chromophile.

20 Glioblastome. — C’est le gliosarcome des anciens, gliome multiforme de Roussy, spongioblastome multiforme de Baïtey et Cusxixc. Il rappelle d'assez près le précédent par sa richesse en cellules et leur disposition plus ou moins fasciculée ou en pseudo-

rosettes. Ici, la potentialité reste uniquement dans la lignée gliale. Mais son aspect est très polymorphe : les éléments en sont de taille inégale, tantôt allongés tantôt arrondis, tantôt monstrueux, géants et multinucléés. En outre, les accidents vasculaires sont très fréquents et Roussy a insisté sur l’existence de zones de dégénérescence d’aspect moiré.

Il s’agit donc de tumeurs de type histologiquement embryonnaire frappant surtout les jeunes (6 à 12 ans, dans la plupart de nos cas) ; se manifestant par un syndrome d’hypertension précoce et marqué avec des signes de déséquilibre statique. L'évolution, enfin, est toujours rapide, ne dépassant guère un an, et pratiquement de tels cas restent au-dessus de nos ressources thérapeutiques actuelles, tout au moins en ce qui concerne une chirurgie vraiment curatrice.