PATES
choroïdiens et dans lesquelles rentrent probablement ces tumeurs rares décrites par MM. BERIEL et BARBIER dans le Lyon Médical, 1930, plusieuts types subsistent.
a) Les hémangioblastomes avec, entre les vaisseaux, des amas cellulaires tumoraux importants mais de type variable :
Soit méningoblastique —* méningiome angioblastique de BaïLEY et CUSHING.
Soit gliomateux — angiogliome de Roussy et OBERLING.
Soit réticulo-endothélial — angioréticulome de Roussy et QBERLING.
Ces tumeurs ne semblent pas avoir d’individualité clinique nette (Obs. 105) et sont plutôt une découverte d'examen histopathologique.
b) Les angiomes simples, télangiectasiques le plus souvent, sans tissu intervasculaire et qui sont moins des tumeurs vraies que des malformations rappelant pour BaïLEY et CusHinG l’anévrisme cirsoïde.
Tantôt leur siège est méningé et l’infiltration calcaire réalise « l’angiome calcifié des méninges ». Nos observations 22 et 94 permettent de leur fixer les caractères suivants : évolution lente sur plusieurs années ; association de crises comitiales et de troubles déficitaires ; calcifications radiologiques étendues paraissant dessiner les vaisseaux ou le fond des sillons.
Tantôt elles paraissent corticales, cérébrales (vérification opératoire dans l’Obs. 308) ou cérébelleuses (Linpau); bien que radiographiquement muettes, elles peuvent être soupçonnées lorsque des malformations identiques existent soit sur la rétine (maladie
de Von HippgL), soit sur la peau (obs. 22. Observations de MM. P£au, MouriQuAND et BERNHEIM dans Lyon Médical, 1924).
Rappelons que CANEL, à Paris, en 1931, LAFoN, à Lyon, en 1934, ont étudié dans leurs thèses les rapports entre naevus de la face et tumeurs cérébrales.
Le pronostic opératoire enfin, malgré les perfectionnements actuels, est dans de tels cas des plus sévères : c'est, dit CUSHING, une chirurgie calamiteuse ; par contre, dans les hémangioblastomes, le même auteur cite 7 survies plus ou moins prolongées sur 11 cas. :
40 Les kystes arachnoïdiens.
Les considérant ici en tant que tumeurs chirurgicales, nous nous excusons de démembrer arbitrairement les « méningites séreuses» de Sicarp (1928) ou «arachnoïdo-piemérites séreuses » du Rapport de CLAUDE à la XITIME réunion neurologique internationale de Paris 1933: c’est ainsi que nous éliminons la variété diffuse et la variété ventriculaire qui rentre dans le cadre des hydrocéphalies internes. De même, nous ne tiendrons pas compte de toute une série de nos observations (N° 207, 219, 261, 354) où le diagnostie possible n’a pas été opératoirement vérifié.
Ainsi délimités, ces kystes ou blocages arachnoïdiens restent une véritable entité, bien que leur nature soit assez discutée : souvent traumatique ou surtout infectieuse pour les auteurs français (infection banale, parfois encéphalite pour Sicarp, ou méningite bacillaire fruste pour CLAUDE) — masquant, en général, une tumeur parfois à distance pour CusHinG et
CHRISTIANSEN en particulier. Une de nos observations, le cas 59, est en faveur de la première théorie, le cas 14, en faveur de la seconde.
Quoi qu'il en soit, ces lésions ont deux sièges électifs : la fosse postérieure et la région du chiasma. (Puecn et ManouDpEAU : les Arachnoïdites optochiasmatiques. Gazette Médicale de Lyon, 1935); cependant, DE MARTEL, GUILLAUME et THUREL les ont signalées aussi dans la fosse cérébrale (Presse Médicale, 1936).
Dans chaque localisation elles donnent la séméiologie régionale habituelle, mais MEpEA (de Milan) à insisté au Congrès de Berne sur les nuances qui permettraient d'éliminer la tumeur vraie en faveur d’une arachnoïdite : la rapidité d'installation de début avec parfois des signes infectieux ou même une légère réaction méningée ; une localisation inflammatoire rhino-pharyngée ou autre dans les antécédents ; une tolérance assez longue avec des à-coups évolutifs cliniques et ophtalmologiques ; la diffusion et la variabilité des symptômes ; l’étude du liquide céphalorachidien avec le coefficient d’AyaLa. Certes, le diagnostic est parfois possible ; mais quand on voit comme dans l'observation 205, survenir des signes tels qu’un nanisme accentué dont le début avait été noté depuis quatre ans (poids 14 kg, taille 83 em. à 7 ans 1) et surtout des modifications osseuses indiscutables de la selle turcique, sans par ailleurs, d’autre stigmate d'hypertension.… on peut, à bon droit, suspecter une tumeur au sens le plus complet du mot.
On ne saurait donc nier que, surtout d’ailleurs dans
leur localisation à la fosse postérieure et chez l’enfant en particulier, ces arachnoïdites simulent de très près les tumeurs véritables (obs. 59 et 122). Aussi voit-on DE MARTEL et GUILLAUME, PuEcx et MAHOUDEAU, adoptant l'opinion de Perir-Durarziis au Congrès de 1933, plaider en faveur de l'intervention : celle-ci ne sera pas, d’ailleurs, seulement exploratrice, confirmant l’absence du néoplasme, mais. dans les arachnoïdites séquellaires, sinon dans les arachnoïdites évolutives, véritablement curatrice et, levant les barrages, pourra donner des succès complets et sur- ‘ tout définitifs.
Nous n’avons voulu donner de ces formes anatomiques ou histologiques que les caractères essentiels, indiquant au passage où en référer pour une étude plus complète.
Plus succinctement encore, d’autres types seront simplement cités :
19 La cysticercose cérébrale qui, même en Allemagne, se fait de plus en plus rare : elle garde au moins le mérite historique d’avoir permis à BruNS de décrire le vertige de position par déplacement de la vésicule dans la cavité du IVme ventricule.
20 Le kyste hydatique dont nous n’avons également aucune observation personnelle. Il a fait l’objet de plusieurs études de Morquio (de Montevidéo : Monographie. Questions médicales d’actualité, 1930. Archiv.
de Méd. des Enfants, 1929). En Uruguay, d’après
J.-M. Esrape, il serait aussi fréquent au niveau du cerveau que les tubercules au niveau du cervelet.
30 Les tumeurs cérébrales métastatiques qui existent aussi chez l’enfant, soit dans l’encéphale lui-même (thèse de ParzLas, Marseille, 1932, inspirée par RoGEr), soit surtout sur les enveloppes osseuses : GRENET, de Paris, a consacré sa thèse, en 1926, aux Tumeurs cancéreuses multiples des os du crâne chez l'enfant.
40 La xanthomatose cranio-hypophysaire, ou maladie de SHULLER CHRISTIAN, à vu sa séméiologie précisée à propos d’une observation de LESNE, CLÉ- MENT et GUILLAIN, publiée dans les Archives des maladies des Enjants, en 1933. :
90 Les gliomes du nerf optique ont fait à Lyon l’objet de la thèse de PaAurIQUE (1928), inspirée par M. le Professeur ROLLET.
60 Les cholestéatomes, histologiquement assez divers, cliniquement rares et peu caractétistiques ; VÉDRINES (thèse de Paris, 1912), GuiBour (thèse de Lille, 1929), LANGERON dans le Journal de Médecine de Lyon, 1931, ont récemment repris l'étude de la «Tumeur perlée » de CRUVEILHIER.
70 Le «médulo-épithélioma » de BaiLe y et CUsHING, tumeur de type tout à fait embryonnaire et rarissime au niveau du cerveau ; les chordomes, analysés par PEyroN dans la Gazette des Hôpitaux de 1934, réalisent des types par trop exceptionnels pour que nous puissions y insister.
8 Enfin, il faudrait ranger parmi ces tumeurs rares
celles qui surviennent chez les nourrissons, avant deux ans.
Nous n’en possédons aucune observation personnelle vérifiée ; mais Sinxey W. Gross, dans l’Amer. Journ. of Diseases of Children de 1934, leur consacre un article à propos de 9 cas observés à l'Hôpital de CLEVELAND (3 garçons et 1 fille).
7 tumeurs de la ligne médiane :
3 épendymomes,
2 neurospongiomes,
L astrocytome kystique,
! médullo-épithélioma (?).
1 pinéaloblastome bloquant le IVMe ventricule.
Î astroblastome du lobe temporal gauche.
— À leur propos, il insiste sur les caractères suivants :
Constance de l’hydrocéphalie extériorisée.
Fréquence des « choked eyes », mais rareté de l’oœ- . dème saillant.
Enorme prédominance des tumeurs de la ligne médiane.
Difficulté extrême du diagnostic seulement suspecté trois fois.
Enfin, électivité pour le sexe masculin, mais rareté des tumeurs cérébrales à cet âge.
Ainsi, doivent prendre place à côté des « tumeurs à évolution rapide de la ligne médiane » des « tumeurs à évolution lente de la fosse postérieure » et des « tumeurs de la région sellaire » de nombreux autres types anatomo-cliniques : de cette complexité dérive celle du diagnostic que nous allons maintenant envisager.
